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Kernbotschaft

- Klinische Diagnose, multimodale Therapie, Medikamente optional und zeitlich begrenzt

- Ziele: Funktion, Lebensqualität, Schmerzbewältigung – nicht “Schmerz auf null”

‍️ Leitsymptome

- Chronische, weit verbreitete Schmerzen

- Nicht erholsamer Schlaf, Fatigue

- Morgendliche Steifigkeit, kognitive Störungen (Fibro Fog)

- Funktionelle Beschwerden (Reizdarm/-blase, Spannungskopfschmerz, Schwindel)

- Vegetativ: Palpitationen, Mundtrockenheit, Schwitzen, Kälteintoleranz

Epidemiologie/Verlauf

- Prävalenz ~2,1% (DE), Frauen > Männer, Gipfel 40–60 J.

- Fluktuierend mit besseren/schlechteren Phasen; symptomarme Intervalle möglich

Pathophysiologie

- Zentrale Sensibilisierung, verminderte Schmerzhemmung (Serotonin/Noradrenalin/Dopamin)

- HPA‑Achsen‑Dysregulation, sympathische Überaktivität

- Teilweise Small‑Fiber‑Neuropathie

Risikofaktoren

- Genetik, belastende Lebensereignisse, frühe Schmerzerfahrungen/Gewalt

- Depression/Angst, Bewegungsmangel, Rauchen, Adipositas, Vitamin‑D‑Mangel

🩺 Diagnose

- Anamnese: ≥3 Mon diffuse Schmerzen + nicht erholsamer Schlaf + Erschöpfung

- Schmerzskizze; Bio‑psycho‑soziale Aspekte; strukturierte Medikamentenanamnese

- KU: orientierend neuro/derm/orthopädisch; Tender Points obsolet

- Basislabor: kleines BB, Elektrolyte inkl. Ca, BSG/CRP, CK, TSH, 25‑OH‑Vitamin D

- Skalen: PHQ‑4, DASS‑21, FIQ; Apparatives nur bei Hinweisen/Red Flags

Differenzialdiagnosen

- Entzündlich‑rheumatisch, Myopathie, Hypothyreose, Polymyalgia rheumatica

- Small‑Fiber‑Neuropathie, Schlafapnoe

Therapiegrundsätze

- Edukation, realistische funktionelle Ziele

- Graded Activity, Rhythmus; Regelmäßigkeit > Intensität

Bewegung

- Ausdauer 3×/Woche 20–30 Min (Sprechtempo); ggf. Start 10 Min täglich, +5 Min alle 1–2 Wo

- 2×/Woche leichtes Krafttraining; Yoga/Tai‑Chi optional

Psychotherapie

- KVT am besten belegt; auch Achtsamkeit/ACT

Schlaf

- Schlafhygiene: feste Zeiten, Bildschirmdiät, kein spätes Koffein, kühles/dunkles Zimmer

- RLS: Ferritin prüfen; bei

Klinik & Muster

- Peripher: asymmetrische Oligoarthritis/Polyarthritis (v. a. DIP/PIP), Daktylitis (“Wurstfinger/‑zehe”), Enthesitis (Achillessehne, Plantarfaszie), Nagelbeteiligung (Grübchen, Onycholyse, Hyperkeratose).

- Axial: Sakroiliitis, Wirbelsäulensteifigkeit, HLA‑B27.

- Formen nach Moll & Wright: asymm. Oligo, symm. Poly‑RA‑ähnlich, Spondyloarthritis, DIP‑dominant, selten mutilierend (Teleskopfinger).

Diagnostik

- Anamnese: entzündlicher Schmerz (Morgensteifigkeit ≥30 min), Rückenschmerz, Uveitis, Darm, Infekte, Familienanamnese Psoriasis.

- Status: Gelenk‑Querdruck, Enthesitis‑Tests, Schober, ISG‑Prüfung; Nägel inspizieren.

- Labor: RF meist negativ; Anti‑CCP selten positiv; CRP/BSG variabel; HLA‑B27 bei axialer PsA möglich.

️ Bildgebung

- Sono: Synovitis, Tenosynovitis, Enthesitis mit Hypervaskularisation.

- MRT: Weichteil‑/Knochenmarködem, frühe Entzündung (v. a. ISG).

- Röntgen/CT: Erosionen + periostale Knochenneubildung, Ankylosen; “Pencil‑in‑Cup”; paravertebrale Syndesmophyten.

Differenzialdiagnosen

- Rheumatoide Arthritis, axiale Spondyloarthritis/M. Bechterew, Gicht/Pseudogicht, reaktive Arthritis, Arthrose.

Symptomatische Therapie

- NSAR: Ibuprofen 400–800 mg 3–4×/d; Naproxen 500 mg 2×/d; Diclofenac 50 mg 2–3×/d; Etoricoxib 60–90 mg 1×/d; Celecoxib 200 mg 2×/d.

- PPI bei Risiko; Nierenfunktion/BD kontrollieren.

- Physiotherapie: aktives Funktionstraining, Gelenkschutz, Rumpfstabilität; exzentrische Übungen bei Achillodynie/Plantarfasziitis.

- Glukokortikoide: kurz Bridging (Prednisolon 5–10 mg/d, rasch ausschleichen); intraartikulär Triamcinolon 10–40 mg je Gelenk.

Konventionelle DMARDs (peripher erste Wahl)

- Methotrexat 10–25 mg 1×/W (p.o./s.c.); Folsäure 5–10 mg/W; BB/Leber/Krea: initial q2–4W, dann q8–12W; kontraindiziert in SS.

- Leflunomid 20 mg 1×/d (Loading 100 mg ×3 optional); BB/Leber/BD; teratogen, ggf. Cholestyramin‑Auswaschung.

- Sulfasalazin: 500 mg 1×/d Auftitrierung auf 1 g 2×/d; BB/Leber, G6PD beachten.

- Ciclosporin A 2.5–3 mg/kg/d (geteilte Dosen); BD/Niere engmaschig.

Biologika & tsDMARDs (bei unzureichendem Ansprechen/axial)

- Sicherheitssetup vor Start: Anamnese/Status, Impfstatus, HBV/HCV/HIV, TB‑IGRA ± CXR, BB/Leber/Niere, CRP/BSG; keine Lebendimpfstoffe.

- TNF‑Inhibitoren:

- Adalimumab 40 mg s.c. q2w

- Etanercept 50 mg s.c. qw (oder 25 mg 2×/W)

- Infliximab 5 mg/kg i.v. W0,2,6 q8w

- Certolizumab 400 mg s.c. W0,2,4 200 mg q2w oder 400 mg q4w

- Golimumab 50 mg s.c. q4w (100 mg bei hohem KG erwägen)

- IL‑17‑Inhibitoren:

- Secukinumab 150–300 mg s.c. W0–4 q4w (300 mg bei PsO/Versagen TNF)

- Ixekizumab 160 mg initial 80 mg q4w (bei starker PsO q2w in den ersten 12 W)

- IL‑12/23: Ustekinumab ≤100 kg: 45 mg s.c. W0,4 q12w; >100 kg: 90 mg.

️ Monitoring & Sicherheit

- Regelmäßig: BB, Leber, Nieren; Infektzeichen; bei JAK Lipide.

- TB/HBV/HCV/HIV‑Screening prätherapeutisch; keine Lebendimpfstoffe unter Therapie.

Spezielle Situationen

- Axialer Befall: kDMARDs meist wenig wirksam früh TNF‑ oder IL‑17‑Blockade.

- Daktylitis/Enthesitis: gutes Ansprechen auf TNF/IL‑17.

- Starke Haut/Nägel: IL‑17/IL‑23 oft bevorzugt.

- Komorbiditäten: kardiovaskulär, metabolisch, Fettleber, Depression – aktiv adressieren. Impfungen: Influenza, Pneumokokken, HZ (Totimpfstoff).

Praxisperlen

- Daktylitis: ganzen Strahl palpieren, Beuge/Strecksehnen mittesten – praller, zylindrischer Druckschmerz.

- Unklare axiale Beschwerden: früh MRT der ISG.

Take‑Home

- Denke an PsA bei asymmetrischer Oligo‑Arthritis, Daktylitis, Enthesitis oder Nagelbefall – auch ohne sichtbare Hautläsionen.

- Diagnose klinisch + Bildgebung; RF negativ, Anti‑CCP kann positiv sein.

- Früh, zielgerichtet therapieren: NSAR + Physio kDMARD (peripher) früh Biologikum/JAK bei axialem Befall/Non‑Response – mit sauberem Sicherheitsmanagement.

Merksätze

- JIA ist eine klinische Diagnose – gründlich untersuchen, Infektion/Malignität ausschließen.

- Augen mitdenken – regelmäßiges Uveitis-Screening rettet Sehkraft.

- Treat to Target – früh, zielgerichtet bis Remission/minimale Aktivität.

Epidemiologie & Pathophysio

- Häufigste chronisch‑entzündliche Rheumaerkrankung im Kindesalter; Mädchen > Jungen (≈3:1).

- Autoimmunentzündung der Synovialis Erguss, Pannus, Erosionen, Funktionsverlust.

- Genetik (z. B. HLA‑B27), Umwelt, Epigenetik.

Kategorien (ILAR, klinisch denken)

- Oligoarthritis: ≤4 Gelenke/6 Monate; kleine ANA+ Mädchen; hohes Uveitis‑Risiko.

- Polyarthritis seronegativ: ≥5 Gelenke, RF/ACPA−; variabler Verlauf.

- Polyarthritis seropositiv: RF+/oft ACPA+; RA‑ähnlich, aggressiv.

- Psoriasis‑Arthritis: Daktylitis, Nagelveränderungen, Psoriasis/Familie; Uveitis möglich.

- Enthesitis‑assoziierte Arthritis (EAA): Enthesitiden, Sakroiliitis; HLA‑B27+; akute Uveitis.

- Systemische JIA: Fieberspitzen, lachsfarbenes Exanthem, Serositiden, Ferritin; MAS‑Risiko.

Diagnostik

- Vollständige Gelenkuntersuchung inkl. Kiefer/Wirbelsäule/Hüfte; Gangbild.

- Labor: BB+Diff, CRP/BSG, Leber/Niere; ANA, RF, ACPA, HLA‑B27; bei sJIA Ferritin, ggf. IL‑18, S100.

- Vor Immunsuppression: Hepatitis‑/TB‑Screening, Varizellenstatus.

- Bildgebung: Gelenksono (Erguss, Synovitis, PD), MRT bei axial/unklar; Röntgen für Spätzeichen.

- Auge: Screening früh/regelmäßig (Risikokinder anfangs ca. alle 3 Monate).

- Wichtig: Keine systemischen Steroide vor Diagnosesicherung.

Differenzialdiagnosen

- Infektiös: septische Arthritis, Osteomyelitis, Lyme, viral.

- Para-/postinfektiös: reaktiv, Coxitis fugax.

- Autoimmun/Autoinflamm.: JSLE, JDM, Vaskulitiden (IgA), CED, Zöliakie, periodische Fiebersyndrome.

- Nicht‑entzündlich: Trauma, Wachstums-/Überlastung, Perthes, ECF, OCD, Hypermobilität, Myopathien.

- CNO: multifokale Knochenläsionen; MRT hilfreich.

Therapie – Prinzipien

- Treat to Target, multiprofessionell (Rheuma, Physio/Ergo, Ophthalmologie, ggf. KFO, Psych).

- Bewegung fördern; Wärme morgens, Kälte ggf. akut; Orthesen nur temporär.

Kategoriebezogene Strategie

- Oligoarthritis: intraartikuläres TH + NSAR; bei Ausweitung/Persistenz MTX; dann TNFi/±Toci.

- Polyarthritis (sero−/sero+): früh MTX; nach 3–6 Mon. bei Aktivität TNFi; bei seropositiv niedrige Schwelle zu Biologika.

- Psoriasis‑Arthritis: MTX; bei Nichtansprechen TNFi oder Secukinumab.

- EAA: NSAR; peripher MTX/Sulfasalazin; axial früh TNFi; IL‑17 Option.

- Systemische JIA: früh IL‑1 (Anakinra/Canakinumab) oder IL‑6 (Tocilizumab); Steroide kurz; MTX bei starker Gelenkbeteiligung.

️ Komplikationen

- Uveitis: chronisch oft symptomarm engmaschiges Screening; Therapie topische Steroide/Cycloplegika; chronisch: früh MTX + Adalimumab.

- MAS: Fieber, Zytopenien, Gerinnung, Transaminasen, Ferritin sofort hochdosierte Steroide (Pulse) + Anakinra; refraktär: Emapalumab im Zentrum.

- Interstitielle Lungenerkrankung (sJIA): bei Dyspnoe/Hypoxie/Husten/atypischem Exanthem bedenken.

Verlauf & Monitoring

- JADAS zur Aktivitätsmessung; alle 3 Monate Zielprüfung und Eskalation bei Verfehlung.

Praxistipps

- Schmerzarm ≠ entzündungsarm: Ergüsse palpieren, Endgrade testen, Kind in Bewegung beobachten.

- Axiale Schmerzen: früh MRT SI‑Gelenke.

- Impfungen vor Immunsuppression (MMR/Varizellen), inaktivierte unter Therapie möglich.

- MTX: fester Wochentag, s.c. bei höherer Dosis/Übelkeit; Folsäure; Kontrazeption besprechen.

Prognose

- Variabel; Remission möglich, oft Langzeittherapie erforderlich. Mit früher Diagnose und T2T sind Wachstum, Entwicklung und Teilhabe meist sehr gut erreichbar.

Akute bakterielle Arthritis – Notfall!

- Dreierregel: sofort punktieren – sofort i.v. Antibiotikum – rasch chirurgisch sanieren

- Jede Stunde zählt: Gelenkerhalt und Sepsisprävention

Pathophysiologie & Wege

- Direkt (iatrogen, Trauma) oder hämatogen (z. B. Gonorrhö)

- Entzündungsschaden v. a. durch Granulozyten (Proteasen, ROS) Knorpel-/Gewebezerstörung

Erregerspektrum & Risiken

- Erwachsene/Kinder >5 J.: Staphylococcus aureus (häufig), koagulasenegative Staphylokokken (v. a. iatrogen/prothetisch)

- 50.000/µl, neutrophil dominiert hochverdächtig (niedrig schließt nicht aus)

- Bildgebung: Sono (Erguss, Septen) rasch; Röntgen oft früh unauffällig; MRT bei Weichteil/Knochen; Kinder: früh Sono/MRT

Antibiotikatherapie (4–6 Wochen gesamt)

- Start i.v. nach Abnahme der Proben; 1–2 Wochen i.v., dann oral bei Stabilisierung

- Erwachsene (kalkuliert):

- Cefuroxim 1,5 g i.v. alle 8 h

- MRSA‑Risiko: + Vancomycin 15–20 mg/kg alle 8–12 h, Talspiegel 15–20 mg/l

- β‑Laktamallergie: Linezolid 600 mg alle 12 h oder Daptomycin 6–8 mg/kg 1×/d

- Gramnegativ-Risiko/Pseudomonas: Piperacillin/Tazobactam 4/0,5 g alle 6–8 h (nach Rücksprache)

- Gonokokkenverdacht: Ceftriaxon 1 g i.v. 1×/d für ≥7–14 Tage

- Deeskalation nach Erreger/Antibiogramm; orale Sequenz bei: Besserung, Entfieberung, CRP, oraler Option

Pädiatrie (gewichtsbasiert)

- Cefuroxim 50–150 mg/kg/Tag i.v. in 3–4 Gaben

- Alternativen: Cefotaxim ~50 mg/kg alle 6–8 h; Ceftriaxon 50–100 mg/kg 1×/d

- Früh pädiatrische Infektiologie einbinden

️ Chirurgie

- Frühzeitige Lavage/Synovialektomie (arthroskopisch, z. B. Knie)

- Offenes Vorgehen bei: Hüfte, septierte Empyeme, fortgeschrittene Stadien/unzureichende Arthroskopie

- Drainagen, ggf. Relavage; multiple Proben für Mikrobiologie/Histologie

- Prinzip: Ubi pus, ibi evacua

🧊 Supportivtherapie

- Ruhigstellung kurzzeitig, Hochlagerung, Kühlen

- Analgesie: NSAID (z. B. Ibuprofen 400–800 mg alle 6–8 h; max. 2,4 g/d); Alternativen: Diclofenac, Naproxen

- Bei NI/HI: Paracetamol 500–1000 mg alle 6–8 h (max. 3–4 g/d); Metamizol 1–2 g i.v. (bis 5 g/d)

- Opioide kurzzeitig bei Bedarf (z. B. Oxycodon 5–10 mg alle 4–6 h; Morphin titriert i.v.)

- Thromboseprophylaxe: z. B. Certoparin 3000 I.E. s.c. 1×/d; Dosisanpassung nach Risiko/Niere

Nachbehandlung

- Früh passive Mobilisation, Physio; Belastung nach Schmerz/Stabilität/OP-Befund

- Steuerung über Klinik und CRP; frühzeitiger oraler Wechsel bei erfüllten Kriterien

Praxistipps

- Strikte Sterilität bei jeder Punktion

- Ausreichend Material, korrekt verteilen, sofort versenden

- Niedrige Schwelle für erweiterte Bildgebung/OP bei Kindern/Immunsuppression

- Temporär Immunsuppression pausieren; enge Blutzuckerkontrolle bei Diabetes

- Kultur‑negativ: ggf. molekulare Diagnostik erwägen

Spezielle Situationen

- Disseminierte Gonokokkeninfektion (Arthritis‑Dermatitis): Ceftriaxon; Partnerbehandlung

- Lyme‑Arthritis: Serologie; meist orale Doxycyclin-/Amoxicillin‑Therapie, keine Notfall‑OP

- Prothesenbeteiligung: anderes Vorgehen (DAIR/Wechsel), Rifampicin‑Kombinationen; interdisziplinär

Take‑home

- Verdacht = Punktion + Blutkulturen sofort i.v. AB zeitnahe operative Sanierung

- Früh mobilisieren, Thromboseprophylaxe, Analgesie, 4–6 Wochen Therapie mit Deeskalation und oraler Sequenz

Überblick

- Axiale Spondylarthritis (axSpA): entzündliche Erkrankung von Iliosakralgelenken und Wirbelsäule

- Zwei Formen: nicht-radiografisch (nr-axSpA) und radiografisch (AS/M. Bechterew)

- MRT (SI-Gelenke) ist Schlüssel zur Frühdiagnose

Wer ist betroffen?

- Beginn: Jugend bis frühes Erwachsenenalter, oft 20er

- r-axSpA: Männer häufiger; nr-axSpA: Geschlechter ausgeglichen

- Häufige Diagnosedelay bei Rückenschmerz >3 Monate, Beginn 30 Min, Besserung durch Bewegung, Verschlechterung in Ruhe

- Wechselnde Gesäßschmerzen (Sakroiliitis), gutes Ansprechen auf NSAR

- Enthesitis (Achilles, Plantarfaszie), periphere asymmetrische Oligoarthritis (Hüfte/Knie)

- Extraartikulär: akute vordere Uveitis, Psoriasis, CED; seltener Aorteninsuffizienz, Leitungsstörungen, IgA-Nephropathie, restriktive Ventilation

Klinik – Untersuchung

- Haltung: BWS-Kyphose, LWS-Lordose

- Beweglichkeit: Schober, Ott, Hinterkopf-/Tragus-Wand-Abstand, zervikale Rotation, Kinn–Sternum; Thoraxexpansion

- Druckschmerz an Enthesen; Mennell-Zeichen; Hüftstatus

Labor

- CRP/BSG oft erhöht, aber nicht obligat; normozytäre Anämie möglich

- HLA-B27 häufig positiv (nicht beweisend); Anti-CD74 optional

️ Bildgebung

- MRT SI-Gelenke: STIR (Knochenmarködem), T1 (Fettmetaplasie, Erosionen, Sklerose, Ankylosen)

- MRT der WS bei segmentalen Beschwerden; Röntgen für Strukturschaden (Syndesmophyten, „Bambusrohr“)

Kriterien & Differenzialdiagnosen

- Entzündlicher Rückenschmerz (≥4/5): Beginn

‍️ Klinik

- Leitsymptom: blutig‑schleimige Diarrhö, Tenesmen, krampfartige Bauchschmerzen, Fieber

- Kontinuierlicher Befall: Beginn im Rektum Ausbreitung nach proximal (≠ Morbus Crohn)

Extraintestinale Manifestationen

- PSC, periphere Arthritiden, Spondylitis ankylosans/Sakroiliitis

- Haut: Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum; Auge: Iritis/Uveitis

Diagnostik

- Anamnese, Untersuchung inkl. perianal/DRE

- Labor: BB, Eisen, CRP/BSG, Leber/Niere; Stuhl: Erreger, C. difficile, ggf. CMV; Calprotectin

- pANCA: nicht routinemäßig

Schubtherapie leicht–mittel

- Proktitis: Mesalazin rektal 1 g Supp qd (abends) ODER Einlauf 4 g qd ODER Schaum ~1 g qd

- Linksseitenkolitis: oral Mesalazin 2–4,8 g/d + rektal (Schaum qd oder Einlauf 4 g abends)

- Ausgedehnt: oral Mesalazin bis 4,8 g/d ± rektal

- Budesonid rektal (Schaum 2 mg): 2 Wo 1–0–1, dann 4 Wo qd

- Budesonid MMX: 9 mg qd für 8 Wo (linksseitig/ausgedehnt)

- Praxistipp: Technik erklären, abends linksseitig applizieren, Adhärenz prüfen

Systemische Steroide

- Ambulant: Prednisolon 40–60 mg qd; Ansprechen in Tagen; Taper ~5 mg/Wo

- Wichtig: Steroide nur zur Induktion, nicht zur Erhaltung

Schwerer Schub (stationär)

- i.v. Steroide: Methylpred 60 mg/d ODER Hydrocortison 100 mg 4×/d

- Re‑Evaluation nach ~3 Tagen; bei Response Fortführung ≥3 Wo + Erhaltungsplanung

- Basics: LMWH‑Thromboseprophylaxe, Volumen/Elyte, Vital/Laborkontrollen, C. difficile‑Test

- Vermeiden: Opiate, Anticholinergika

- Toxisches Megakolon (≥6 cm + Systemzeichen): Notfall, schonende Sigmoidoskopie, frühe Chirurgie

Rescue bei Steroidrefraktärität

- Infliximab 5 mg/kg i.v. Woche 0/2/6, dann q8w; oft + Azathioprin 2–2,5 mg/kg/d (TPMT/NUDT15, BB/Leber)

- Ciclosporin: i.v. ~2 mg/kg/d (Talspiegel 150–250 ng/ml) oral ~4 mg/kg/d; Übergang auf Thiopurin

- Alternativ Tacrolimus 0,1–0,2 mg/kg/d (Spiegel ~10–15 ng/ml)

- Frühe viszeralchirurgische Mitbeurteilung

️ Remissionserhaltung

- Mesalazin: oral ~2 g/d; rektal 1 g qd oder 3–5×/W

- Azathioprin 2–2,5 mg/kg/d; BB/Leber engmaschig; Hautkrebsprävention

- Anti‑TNF: Adalimumab 160 mg Woche 0, 80 mg Woche 2, dann 40 mg q2w; Golimumab 200/100, dann 100 mg q4w

- Vedolizumab 300 mg Woche 0/2/6, dann q8w

- Ustekinumab i.v. ~6 mg/kg s.c. 90 mg nach 8 Wo, dann q8–12w

- JAK‑Inhibitoren: Tofacitinib 10 mg bid (8–16 Wo) 5 mg bid; Upadacitinib 45 mg qd (8 Wo) 15/30 mg qd; Filgotinib 200 mg qd

- S1P‑Modulatoren: Ozanimod Auftitration ~0,92 mg qd; Etrasimod 2 mg qd

- Anti‑IL‑23 (z. B. Risankizumab/Mirikizumab/Guselkumab): schemaabhängig (FI beachten)

Querschnitt

- Vor Immunsuppression: TB‑, HBV/HCV‑Screening; Impfungen (Pneumokokken, Influenza, Zoster), Lebendimpfungen vorab

- Schwangerschaft: Mesalazin/Thiopurine vertretbar; JAKi/S1P meiden

- NSAID möglichst meiden; Eisenmangel substituieren (aktiv i.v.); Vitamin‑D korrigieren

- Ernährungsberatung bei funktionellen Restbeschwerden

Krebsprävention

- Koloskopie ab 6–8 Jahren Krankheitsdauer; Intervall 1–3 Jahre risikoadaptiert

- PSC: jährlich ab Diagnose

- Chromoendoskopie bevorzugen; resektable Dysplasien komplett abtragen, sonst Proktokolektomie erwägen

Chirurgie

- Restaurative Proktokolektomie mit ileo‑analer Pouch‑Anastomose (heilend)

- Indikationen: refraktär/steroidabhängig, schwere NW, fulminant/toxisches Megakolon, hochgradige Dysplasie/Karzinom

- Pouchitis: häufig Antibiotika (Metronidazol/Ciprofloxacin); Rezidivprophylaxe ggf. Probiotika

Take‑Home

- CU: Rektumbeginn, kontinuierliche Ausbreitung

- Diagnostik multimodal; Calprotectin zentral

- Distal: rektales Mesalazin ± oral; Budesonid (rektal/MMX) als Eskalation

- Steroide nur zur Induktion; bei schweren Schüben stationär + Prophylaxen

- Erhaltung: Mesalazin oder Thiopurine/Biologika/Kleine Moleküle

- Strukturierte Surveillance reduziert CRC‑Risiko; extraintestinale Manifestationen mitdenken

Take‑Home

- Schubweiser Verlauf, terminales Ileum häufig

- Treat‑to‑Target: steroidfreie Remission, Biomarker normal, mukosale Heilung

- Steroide nur zur Induktion. Rauchstopp konsequent!

🩺 Klinik

- Wässrige, meist unblutige Diarrhö, Gewichtsverlust, rechter Unterbauchschmerz, subfebril

- Extraintestinal: Uveitis/Episkleritis, Arthritis/Arthralgie, Erythema nodosum, PSC

Klassifikation

- Alter bei Diagnose, Befallsmuster (Ileum/Kolon/oberer GIT), Verhalten (entzündlich/strikturierend/penetrierend)

Diagnostik

- CRP, fäkales Calprotectin; Stuhldiagnostik inkl. C. difficile

- Darmsonografie, MRE; Ileokoloskopie + Biopsien (diskontinuierlich, Pflastersteinrelief, tiefe Ulzera, nicht verkäsende Granulome)

- Dünndarm: Kapsel nur nach Stenoseausschluss (Patency/MRE)

Aktivität & Ziele

- CDAI, SES‑CD; praktisch: Symptome + CRP/Calprotectin + Bildgebung/Endoskopie

- Zielkontrolle nach 8–12 Wochen; Endoskopie nach 6–12 Monaten (v. a. vor Deeskalation)

Induktion (Steroid‑Schemata)

- Budesonid: 9 mg 1×/d für ~8 Wo, dann über 2–4 Wo ausschleichen (ileozökal; Vorsicht Zirrhose)

- Prednisolon: ~40 mg 1×/d (schwer: bis 60 mg); i. v. ~1 mg/kg möglich, früh auf oral

- Ausschleichen: −5 mg/Wo bis 20 mg, dann −2,5 mg/Wo, gesteuert nach Klinik/CRP/Calprotectin

Vor Immunsuppression

- Impfstatus, Screening: LTBI, HBV (+ je nach Risiko weitere)

- Lebendimpfstoffe unter signifikanter Immunsuppression kontraindiziert

- Abszess: immer zuerst drainieren (“Drain before you treat”)

Biologika/Small Molecules (Dosierungen)

- Infliximab: 5 mg/kg i. v. W0/2/6 q8w; bei Verlust: q6w oder 10 mg/kg; TDM (Trough/ADA)

- Adalimumab: 160 mg, W2: 80 mg 40 mg q2w; Eskalation: 40 mg q1w

Konventionelle Erhaltung

- Azathioprin 2–2,5 mg/kg/d (TPMT/NUDT15 prüfen; Wirkeintritt 10–12 Wo)

- Mercaptopurin 1–1,5 mg/kg/d

- Methotrexat s. c. 25 mg 1×/Wo 15–20 mg 1×/Wo + Folsäure 5–10 mg am Folgetag

- Hauttumorrisiko unter Anti‑TNF/Thiopurinen: Sonnenschutz + Hautscreening

️ Erhaltung & T2T

- Optionen: Anti‑TNF, Vedo, Usti, Risa, Upa; ggf. AZA/MTX

- Ziele: steroidfrei, CRP normal, Calprotectin niedrig, endoskopische Heilung

️ Komplikationen

- Stenosen: entzündlich medikamentös; narbig Dilatation (kurz/gut zugänglich) oder OP

- Abszesse: perkutan/operativ drainieren; AB: Ciprofloxacin 500–750 mg 2×/d + Metronidazol 500 mg 3×/d; danach Systemtherapie

- Perianale Fisteln: MRT Becken, EUA, Seton; Infliximab 1. Wahl; AB nur symptomatisch

️ Allgemeines

- Rauchstopp! Ernährung vollwertig, ggf. CDED; bei Obstruktion ballaststoffarm

- Chologene Diarrhö: Colestyramin 4 g 1–2×/d, langsam titrieren, Einnahmeabstände

- Schmerz: Paracetamol/Metamizol; NSAR vermeiden

- Eisenmangel: oral 50–100 mg elementar 1–2×/d bei niedriger Aktivität; sonst i. v.

- Vitamin B12: 1000–2000 µg oral/d oder 1000 µg i. m. wöchentlich 4–6 Wo, dann monatlich

- Vitamin D + Knochendichte unter Steroiden

Monitoring

- Calprotectin: initial alle 2–3 Mo, später seltener; CRP nach Verlauf

- Darmsonografie regelmäßig; Endoskopie vor Deeskalation

- CRC‑Surveillance bei ausgedehntem Kolonbefall (gezielte Biopsien/Chromoendoskopie)

Perioperativ

- Steroide reduzieren, Ernährung optimieren, OP am Ende des Dosisintervalls planen

- Biologika meist nicht lange pausieren; individuell entscheiden

- Post‑OP: Rauchstopp, frühe Erhaltung bei hohem Rezidivrisiko; Rutgeerts‑Score steuert

Spezielle Situationen

- Schwangerschaft: Remission halten; Steroide/Anti‑TNF 1. Wahl; Vedo/Usti vertretbar

- Kontraindiziert: MTX (stop 3–6 Mo vor Konzeption), Upadacitinib (≥4 Wo)

- 3. Trimenon Biologika: keine Lebendimpfstoffe beim Neugeborenen für 6 Mo

- Ältere: Steroide kurz, JAK zurückhaltend; Thiopurine mit Blick auf Infektion/Tumor

Praxis‑Tipps

- Vor Eskalation Aktivität/Diagnose sichern (Calprotectin, Sono; DD IBS, SIBO, Gallensäuren)

- TDM bei sekundärem Wirkverlust unter Anti‑TNF

- Prävention: Impfungen (Influenza, Pneumokokken, HBV, Zoster), TB‑Wachsamkeit, Hautscreening

Definitionen

- Divertikulose: Pseudo­divertikel (Muko-/Submukosa) v. a. im Sigma; „loci minoris resistentiae“ an Gefäßeintrittsstellen.

- Echte Divertikel selten im Zäkum.

- Divertikulitis: akute Entzündung eines Divertikels + Perikolitis („Linksappendizitis“).

Epidemiologie & Risiken

- Prävalenz mit Alter; westlicher Lebensstil.

- Modifizierbar: ballaststoffarm, Bewegungsmangel, Adipositas, Rauchen, Alkohol, NSAR, Steroide, Opioide.

- Komplikationsrisiko: Immunsuppression, schwere Komorbiditäten, SIRS (Fieber, CRP, Leukozytose), arterielle Hypertonie, CKD.

Pathophysiologie

- Erhöhter intraluminaler Druck, Muskeldickenzunahme, Matrixveränderungen Ausstülpung.

- Komplikationen: Mikro-/freie Perforation, Abszess, Fistel (kolovesikal Pneumaturie), Stenose/Ileus, Blutung.

🩺 Klinik

- Leitsymptome: akuter, progredienter linker Unterbauchschmerz + Fieber.

- Weitere: Stuhlveränderung, Meteorismus, Übelkeit/Erbrechen, Abwehrspannung.

- Rechtsunterbauchschmerz bei Zäkumdivertikulitis.

- Fisteln: Luft/Stuhl im Urin, vaginaler Abgang.

- Ältere/immunsupprimierte: oft milde Symptome.

Diagnostik

- Anamnese (NSAR, Antikoagulanzien, Immunsuppression, Opioide), körperlich, DRU.

- Labor: CRP, Leukozytose; Urinstatus.

- Bildgebung:

- Sonographie first (Wandverdickung >5 mm, perikolische Fettreaktion, freie Flüssigkeit/Abszess).

- CT mit KM bei unklar/kompliziert (Fettgewebsimbibierung, Luft, Abszesse/Fisteln).

- Keine Koloskopie in der Akutphase! Intervall-Koloskopie nach 6–8 Wochen.

Differenzialdiagnosen

Appendizitis, ischämische Kolitis, IBD, RDS, CRC, Urolithiasis/Zystitis, Adnexitis, Ovarialzystenruptur, EUG.

Divertikulose (ohne Entzündung)

- Ziel: Stuhlregulation/Schubprävention.

- Ballaststoffe, Flüssigkeit, Bewegung.

- Flohsamenschalen: 1–2 TL (≈3–6 g) 1–3×/d mit reichlich Wasser.

Unkomplizierte akute Divertikulitis (ambulant)

- Leichte/flüssige Kost initial, engmaschige Kontrolle.

- Analgesie:

- Metamizol p.o. 500–1000 mg bis 4×/d (max. 4 g); i.v. 1–2 g langsam.

- NSAR zurückhaltend.

- Opioid bei Bedarf: Pethidin 50–100 mg i.v./i.m.; Piritramid 7,5–15 mg i.v. titriert.

- Spasmolyse: Butylscopolamin 10–20 mg i.v. q6–8h (max. 80 mg), nicht bei paralytischem Ileus.

Antibiotika – wann und was

- Nicht zwingend bei unkomplizierter Divertikulitis ohne SIRS.

- Indiziert bei Fieber, hoher CRP/Leuko, starkem Schmerz, Komorbiditäten, Immunsuppression, fehlender Besserung.

Stationäre Aufnahme/CT

- SIRS, hohes Fieber, starker Schmerz, reduzierte orale Aufnahme, erhebliche Leuko/CRP, Immunsuppression, schwere Komorbiditäten, Verdacht auf Abszess/Fistel/Perforation/Ileus, Therapieversagen ambulant.

️ Komplizierte Verläufe/Chirurgie

- Kleine Mikroabszesse: i.v. AB, engmaschig.

- ≥3–4 cm: perkutan drainieren + AB.

- Gedeckte Perf./Fistel/Stenose: elektive Sigmaresektion.

- Freie Perforation/Peritonitis: Notfall-OP zeitnah.

- Operativ: laparoskopische einzeitige Sigmaresektion + primäre Anastomose ggf. protektiv; Hartmann selektiv; Lavage nur strikt selektiert.

🩸 Divertikelblutung

- Stabilisierung, Koloskopie mit Hämostase; Reserve: Embolisation/Chirurgie.

- Antithrombotika strukturiert managen.

Nachsorge

- Intervall-Koloskopie 6–8 Wochen nach Akutphase.

Praxis

- Akut: 1–2 Tage leichte/flüssige Kost, dann Steigerung.

- Warnzeichen schulen: zunehmende Schmerzen, Fieber/Schüttelfrost, Erbrechen, Distension, Stuhl-/Windverhalt.

️ Prävention

- Normalgewicht, Rauchstopp, Bewegung, viel Gemüse/Vollkorn/Hülsenfrüchte, rotes Fleisch reduzieren.

Take-home

1) Linksseitiger Unterbauchschmerz + Fieber Divertikulitis; Sonographie zuerst, CT bei Bedarf.

2) Keine Koloskopie in der Akutphase; Intervall nach 6–8 Wochen.

3) Unkompliziert ≠ automatisch Antibiotika; gezielt bei Risiko/SIRS/fehlender Besserung.

Titel: Darmpathogene E. coli – Diagnostik, Therapie, Dosierungen kompakt

- Meist harmlos, aber darmpathogene Subtypen verursachen Diarrhö.

- Diagnostik gezielt per PCR/Toxinnachweis anfordern.

- Therapie primär supportiv; Antibiotika nur selektiv, bei EHEC vermeiden.

Kurzüberblick

- Gramnegatives, begeißeltes Stäbchen; Adhärenz + Toxine je nach Subtyp.

- Standard-Stuhlkultur reicht nicht; Virulenzgene (PCR) bzw. Toxine (ELISA) nachweisen.

Wann testen?

- Blutige Diarrhö, schwere/prolongierte Verläufe, Hospitalisation (v. a. Kinder)

- Immunsuppression, passende Reiseanamnese, Cluster, Lebensmittelberufe

- Erst Stuhl sichern, dann über Antibiotika entscheiden.

Diagnostik im Labor

- Anforderung: „Darmpathogene Escherichia coli inkl. Toxinnachweis (Shiga-Toxin)/PCR“

- EHEC-Verdacht explizit angeben; ggf. Anreicherungskultur.

Supportivtherapie

- Rehydratation: ORS in kleinen, häufigen Schlucken.

- Kinder: 50–100 mL/kg in 4 h; schwere Dehydratation: 20 mL/kg isoton kristalloid als Bolus, eng reevaluieren.

- Antiemese: Ondansetron 4–8 mg p.o./i.v. (bei Kindern alters-/gewichtsbasiert).

- Spasmolyse: Butylscopolamin 10 mg p.o. 3–5×/d oder 20 mg i.v. (KI: Engwinkelglaukom).

- Motilitätshemmer: Loperamid nur zurückhaltend bei Erwachsenen, nicht bei Fieber/blutigem Stuhl/Kindern.

- Dosis: 4 mg Start, dann 2 mg nach jedem ungeformten Stuhl, max. 16 mg/24 h.

Antibiotika – selektiv einsetzen

- Keine Routine-Antibiotika bei E. coli-Diarrhö; bei EHEC kontraindiziert.

- Indikation: schwere/protrahierte Verläufe, Risikopatient:innen, extraintestinale/generalisierte Infektionen (nach Stuhldiagnostik).

- Regime:

- Azithromycin: 1 g einmalig ODER 500 mg p.o. 1×/d für 3 Tage.

- Ciprofloxacin: 500 mg p.o. 2×/d für 3 Tage (Resistenzen/UF beachten; nicht in SS/Stillzeit).

- Rifaximin: 550 mg p.o. 2×/d für 3 Tage (nur nichtinvasiv).

- Extraintestinal/septisch: Carbapenem, z. B. Meropenem 1–2 g i.v. q8h oder Imipenem/Cilastatin 0,5–1 g i.v. q6–8h; Dosis an Nierenfunktion anpassen, Blutkulturen vorab.

Subtypen kompakt

- EHEC (H wie HUS) 🩸

- Shiga(-like)-Toxine; oft wässrig teils blutig, Risiko HUS (Anämie, Thrombozytopenie, akutes Nierenversagen).

- Quellen: Rohmilch, unzureichend gegartes Fleisch, kontaminiertes Gemüse, Wiederkäuer, M2M.

- Diagnostik: Shiga-Toxin-PCR/ELISA. Therapie: strikt supportiv; kein Loperamid, keine Antibiotika. Extraintestinal: Carbapenem erwägen.

- Erinnerung: O104-Ausbruch 2011 (Sprossen).

- ETEC (T wie Travel) ️

- Hitzelabiles/-stabiles Toxin sekretorische, wässrige Diarrhö.

- Therapie: supportiv; bei schweren Verläufen Azithromycin bevorzugt; Alternativen s. oben. Keine Routineprophylaxe.

- EPEC (P wie Pädiatrie)

- Adhärenz am Dünndarm, Resorptionsstörung; breiig-wässrige, meist nichtblutige Diarrhö bei Säuglingen/Kleinkindern.

- Therapie: Rehydratation, Ernährung sichern; Antibiotika i. d. R. nicht empfohlen; ggf. Zink 10–20 mg/d für 10–14 Tage.

- EIEC

- Shigellen-ähnlich, invasiv; wässrige bis blutig-schleimige Diarrhö, Fieber, Krämpfe.

- Basis supportiv; bei schweren Verläufen Azithromycin bevorzugt; Loperamid bei Blut/Fieber meiden.

- EAEC

- Aggregative Fimbrien, Biofilm; akut oder chronisch-rezidivierend, teils blutig/Fieber.

- Supportiv; bei protrahiert/vulnerabel: Azithromycin oder (nichtinvasiv) Rifaximin.

Hygiene & Organisation

- Strikte Händehygiene, separate Toilette wenn möglich, keine Speisenzubereitung bis symptomfrei.

- Lebensmittelberufe: lokale Wiederzulassungsregeln (oft negative Stuhlkontrollen).

- Laborkontrollen bei schweren Verläufen: BB, Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte, Gerinnung (HUS-Screen).

- Meldepflicht prüfen: v. a. HUS, gesicherter EHEC.

Praxis-Checkliste

1) Stuhlprobe gezielt sichern

2) Hydratationsstatus/Schweregrad bewerten

3) Konsequente Supportivtherapie starten

Merkhilfen

- EHEC – H wie HUS

- ETEC – T wie Travel

- EPEC – P wie Pädiatrie

Thema

- Clostridioides difficile (C. diff): häufige Ursache nosokomialer Diarrhö, sporenbildend, toxigen

Relevanz & Pathogenese

- ≈65.000 Fälle/Jahr in DE; Rezidive häufig (≈20% nach Erstepisode)

- Fäkal-oral; Sporen überleben Monate

- Kolonisation ≠ Infektion; Erkrankung v. a. nach Störung der Darmflora durch Antibiotika

️ Risikofaktoren

- AB: Fluorchinolone, Cephalosporine, Clindamycin, Amoxicillin/Clav

- PPI, NSAR; hohes Alter, Hospitalisierung/Immunsuppression

- Maßnahmen: auslösende AB stoppen, PPI/NSAR pausieren

🩺 Klinik

- 2–10 Tage nach/unter AB: übelriechende, wässrige Diarrhö, Fieber, krampfartige Bauchschmerzen; ggf. Blut

- Schwer: evtl. kein Durchfall bei Ileus; akutes Abdomen, Sepsis

Diagnostik

- Test nur bei ungeformtem Stuhl + klinischer Diarrhö

- Stufendiagnostik: GDH/Antigen (sensitiv) + Toxin‑EIA; PCR für Toxingen (sensitiv)

- PCR+ ohne Symptome keine Therapie

- Schwere Klinik: Therapie sofort beginnen; Stuhlprobe vor Therapiebeginn sichern

Schweregrade

- Schwer: ≥1 Kriterium: Fieber ≥38,5°C, Leukozyten >15.000/µl, Kreatinin +>50%

- Fulminant: Hypotonie/Schock, Laktat, Ileus, toxisches Megakolon, Perforation

Zusatzdiagnostik

- Häufig: Leukozytose, Hypoalbuminämie, Kreatinin

- Bildgebung bei geblähtem Abdomen/Megakolon (Röntgen/CT)

- Endoskopie nur bei klarer Indikation (Rektosigmoidoskopie)

Basistherapie

- Auslösendes AB absetzen; PPI/NSAR pausieren

- Keine Motilitätshemmer (z. B. Loperamid)

- Flüssigkeit/Elektrolyte; engmaschiges Monitoring; ggf. stationär/ICU

Antibiotische Therapie

- 1. Wahl: Fidaxomicin 200 mg 2×/d für 10 Tage

- Alternative: Vancomycin p.o. 125 mg 4×/d für 10 Tage

- Wichtig: Vancomycin wirkt gegen C. diff nur p.o. (i.v. ineffektiv im Darmlumen)

- Metronidazol 500 mg 3×/d (p.o./i.v.) nur bei milden Verläufen, wenn obige nicht verfügbar

Fulminanter Verlauf

- Vancomycin p.o. 500 mg 4×/d + Metronidazol i.v. 500 mg alle 8 h

- Bei Ileus: zusätzlich Vancomycin rektal 500 mg/100 ml NaCl als Einlauf alle 6 h (oder über Sonde)

- Reserve: Tigecyclin 100 mg LD, dann 50 mg alle 12 h (interdisziplinär)

Bezlotoxumab

- Rückfallprophylaxe bei hohem Risiko: 10 mg/kg i.v. einmalig zusätzlich zur Standardtherapie (frühzeitig)

- Vorsicht bei dekompensierter Herzinsuffizienz

Rezidive

- 1. Rezidiv: bevorzugt Fidaxomicin 200 mg 2×/d 10 Tage oder erweitertes/pulsierendes Schema (bis Tag 25)

- Nach Metronidazol zuvor: Vancomycin p.o.

- ≥2 Rezidive: Fidaxomicin (s. o.) oder Vancomycin‑Taper: 125 mg 4×/d 10–14 T 2×/d 7 T 1×/d 7 T alle 2–3 T für 2–8 Wo

- Bezlotoxumab erwägen

Fäkaler Mikrobiomtransfer (FMT)

- Bei mehrfachen Rezidiven oder therapierefraktär lebensbedrohlich

- Erfolgsraten bis ≈90%; Anwendung koloskopisch/rektal/enteral/oral kapsuliert

- Vorher AB spätestens 48 h pausieren; in erfahrenen Zentren mit Spenderscreening

Komplikationen

- Toxisches Megakolon: geblähtes Abdomen, Sepsis, Perforationsgefahr

- Früh ICU, Dekompression (z. B. koloskopisch, retrograde Vanco‑Gabe)

- Versagen/Peritonitis/Perforation: Chirurgie (subtotale Kolektomie, terminales Ileostoma)

Prävention

- Einzelzimmer mit eigener Toilette bis ≥48 h nach Diarrhöende

- Handschuhe/Schutzkittel; Händedesinfektion plus gründliches Waschen (Sporen!)

- Sporizide Flächendesinfektion (Chlor/H2O2) aller Kontaktflächen

Take‑Home

- Klinik + Nachweis toxigener C. diff bei Diarrhö

- Therapie: Fidaxomicin (1. Wahl) oder Vancomycin p.o.; fulminant: Vanco hochdosiert p.o. + Metronidazol i.v.

- Hygiene entscheidet: Isolation, Händewaschen, sporizide Desinfektion

Thema & Take‑home

- Chronische Obstipation ist häufig, heterogen und beeinträchtigt die Lebensqualität.

- Denke an funktionelle Hauptformen (NTC, Beckenbodendyssynergie, STC) und sekundäre Auslöser (v. a. Medikamente).

- Therapie stufenweise: Basismaßnahmen osmotische Laxanzien Stimulanzien spezielle Optionen.

Definition

- ≥12 Wochen Beschwerden in 6 Monaten.

- Kriterien (≥2): 50 J., positive FA GI‑Karzinome, Gewichtsverlust, Progression.

🩺 Basisdiagnostik

- Anamnese (inkl. Bristol‑Skala), DRU (Tonus, Reflexe, paradoxe Anspannung, Füllung, Läsionen).

- Labor: BB, CRP, Elektrolyte, Nieren, Leber/Pankreas, TSH, Glukose, HbA1c; Stuhl: Calprotectin/Lactoferrin bei V. a. Entzündung.

- Urin, Abdomen‑Sono.

- Endoskopie bei Red Flags, neu >50 J., Blut im Stuhl, Eisenmangelanämie, unklare Schmerzen.

Funktionstests

- Hinton‑Test (Kolontransitzeit).

- Bei Dyssynergie: anorektale Manometrie, Ballon‑Expulsion, Defäkografie.

Basistherapie

- Regelmäßige Toilettenzeiten (morgens), Hockhaltung/Hocker, 1,5–2 l/Tag, Bewegung.

- Ballaststoffe langsam steigern + Flüssigkeit.

- Obstipierende Medikamente reduzieren/ersetzen (z. B. Eisen parenteral, Opioide ± Naloxon).

- Anale Schmerzen behandeln.

Medikamente (Kernauswahl & Dosierungen)

- Macrogol: 1–3 Btl./Tag (je ~13,125 g), max. 4; Desimpaktion 7‑Tage‑Schema: 4/6/8/10/12–12–12 Btl./Tag. Mit viel Flüssigkeit; Abstand zu anderen AM ±1 h. SS/Still ok.

- Lactulose: 5–10 g/Tag (1–2×), Blähung möglich; SS/Still ok. Lactitol: 20 g/Tag; Kinder ~0,25 g/kg/Tag.

- Stimulanzien:

- Bisacodyl: oral 5 mg 1–2×/Tag (Kinder 2–10 J.: 5 mg 1×); rektal 10 mg als Einmaldosis.

- Natriumpicosulfat: Erw. 5–10 mg abends; Kinder >4 J.: 2,5–5 mg.

- Quell-/Füllstoffe: Leinsamen 10 g 2–3×/Tag (6–11 J.: 5 g 2–3×), viel Trinken; KI SS/Still (bevorzuge Flohsamenschalen).

- Anthrachinone (Sennes): 10–20 mg HAD 1–2×, max. 2 Wochen; Elektrolyte beachten; KI SS/Still.

Rektale Maßnahmen

- Glycerol‑Supp: 1–2/Tag, max. 10 Tage.

- Sorbitol‑Miniklistiere: 1 Applikator/Tag.

- CO2‑Supp (NaH2PO4/NaHCO3): 1, ggf. nach 30–60 min wiederholen.

- KI prüfen: Megakolon, entzündliche Analerkrankung, Ileusverdacht.

Opioidinduzierte Obstipation

- Methylnaltrexon s.c.:

- Nicht‑palliativ: 12 mg 4–7×/Woche (max. 12 mg/Tag).

- Palliativ: 8–12 mg alle 48 h oder 0,15 mg/kg alle 48 h.

- Hinweise: andere Laxanzien initial pausieren, Injektionsstelle rotieren, max. 4 Monate; Perforationsrisiko bei Darmwandläsionen/Chemotherapie; Dosis bei schwerer Nierenins.; KI Dialyse, schwere Leber, SS/Still.

Praxis‑Pearls

- DRU nie vergessen.

- Hockerhaltung erklären.

- Ballaststoffe langsam + Trinkmenge.

- AMI auf obstipierende Substanzen prüfen.

- Elektrolyte bei Älteren/Langzeitlaxanzien.

- SS: Quell-/Füllstoffe, Macrogol/Lactulose; Sennes/Leinsamen meiden.

- Dyssynergie: früh Biofeedback statt mehr Laxanzien.

Ätiologie/Patho

- 2–3 Wochen nach Racheninfekt mit β‑hämolysierenden Streptokokken A.

- Molekulare Mimikry Autoantikörper gg. Myo-/Endokard, ZNS; Immunkomplex‑Arthritis.

- Kinder/Jugendliche (3–16 J.); Chorea bei Mädchen häufiger.

Klinik

- Fieber, Müdigkeit. Merksatz: „Leckt die Gelenke, beißt das Herz“.

- Wandernde, asymmetrische Polyarthritis großer Gelenke.

- Pankarditis: neue/ändernde Geräusche, Perikardreiben, HI‑Zeichen; EKG: PR‑Verlängerung.

- Valvulitis v. a. Mitral (akut Insuffizienz, später Stenose), danach Aortenklappe.

- Haut: Erythema anulare rheumaticum; subkutane Knoten; ggf. Erythema nodosum.

- Chorea minor: distale, unwillkürliche Bewegungen, psychische Symptome; oft zeitversetzt.

Diagnose (Jones) – SPECK

- Evidenz GAS: Rachenabstrich/Schnelltest oder ASL‑O/Anti‑DNase B (dynamisch).

- Haupt: S ubkutane Knoten, P olyarthritis, E rythema anulare, C horea, K arditis (Echo‑Valvulitis zählt!).

- Neben: Fieber, Polyarthralgie, CRP/BSG/Leuko, verlängerte PR‑Zeit.

- Kriterium: 2 Haupt oder 1 Haupt + 2 Neben + GAS‑Hinweis. Echo/EGK obligat.

Differenzialdiagnosen

- Poststreptokokkale reaktive Arthritis (früher, weniger migrierend, salicylatresistenter; geringeres Karditisrisiko).

- Infektiöse Endokarditis; Wilson, Chorea Huntington, medikamentös; virale Exantheme/Erythema multiforme.

Therapie – 4 Ziele

1) Eradikation GAS

- Penicillin V: Erw. 500 mg 2–3x/Tag für 10 Tage; Kinder 25–50 mg/kg/Tag in 2–3 Gaben (ED ≤1000 mg) für 10 Tage.

- Benzathin‑Benzylpenicillin i.m. (Depot, einmalig):

Epidemiologie

- >20.000/Jahr in DE; v. a. Pankreaskopf (~70%)

- m ≈ w; Erkrankungsalter ~70–75 J.; hohe Mortalität

️ Risikofaktoren & Prävention

- Gesichert: Nikotin, Alkohol, Adipositas; genetische Prädisposition (BRCA2, Lynch, Peutz-Jeghers/STK11, FAMMM/CDKN2A)

- Praxis: Familienanamnese erheben; bei ≥2 erstgradig Betroffenen/Syndrom genetische Beratung + Hochrisiko-Surveillance

- Prävention: Rauchstopp, wenig/kein Alkohol, Bewegung

🩺 Klinik – Red Flags

- Gürtelartige Oberbauch-/Rückenschmerzen, schmerzloser Ikterus (Kopfkarzinom)

- Frühe Sättigung, Gewichtsverlust, Steatorrhö, Diarrhö, exokrine Insuffizienz

- Neuer Diabetes im Alter ohne andere Ursache

- DD: Erstmanifestation akute Pankreatitis >50 J., schmerzloser Ikterus, neuer Diabetes

️ Diagnostik

- Start: Sono (Double-Duct, RF), dann Kontrast-CT Thorax/Abdomen/Becken (Thin-Slice)

- EUS: hohe Sensitivität + FNA/FNB

- MRT/MRCP: Leberstaging, zystische Läsionen

- ERCP therapeutisch (Drainage), nicht zur Primärdiagnostik

- Labor: Blutbild, Entzündung, Amylase/Lipase, Cholestase, Gerinnung

- Tumormarker: CA 19‑9 für Verlauf/Prognose (bei Cholestase falsch hoch), CEA ergänzend

Staging & Resektabilität

- TNM grob: T1 ≤2 cm, T2 >2–4 cm, T3 >4 cm, T4 arterielle Infiltration

- NCCN: resektabel vs. borderline vs. nicht resektabel (Gefäßkontakt/Mets)

- ABC-Ansatz: A = Anatomie (Bildgebung), B = Biologie (CA 19‑9/LK), C = Condition (ECOG)

Zystische Läsionen

- IPMN (Ganganschluss, Muzin): Hauptgangtyp oder High-Risk Chirurgie (Kyoto-Kriterien)

- MCN (Schwanz, kein Ganganschluss, ovariales Stroma) meist Resektion

- SCN benign operativ nur bei Symptomen/Größe

- Pseudozysten entzündlich

- Zystenflüssigkeit: Amylase = Gang; CEA/Glukose = muzinös

Kuratives Vorgehen

- R0-Resektion in Zentrum: PDE (pyloruserhaltend/Whipple), Linksresektion (± Splenektomie); Lymphadenektomie ≥12 LK

- Adjuvanz 6–12 Wochen post-OP:

- mFOLFIRINOX q2w × 12: Oxaliplatin 85 mg/m², Irinotecan 150 mg/m², LV 400 mg/m², 5‑FU 2400 mg/m²/46 h (ohne Bolus)

Palliative Erstlinie (nach ECOG)

- Fit (0–1):

- FOLFIRINOX (oft ohne 5‑FU‑Bolus)

- NALIRIFOX q2w: nal‑IRI 50 mg/m², Oxali 68 mg/m², LV 400 mg/m², 5‑FU 2400 mg/m²/46 h

- Gemcitabin 1000 + Nab‑Paclitaxel 125 mg/m² d1/8/15 q28

- ECOG 2/Komorbid: Gemcitabin mono (± Erlotinib, Zusatznutzen klein)

- BRCA1/2/HRD: platinbasiert; Erhaltung Olaparib 300 mg BID nach ≥16 Wochen Stabilität

Supportivtherapie

- Analgesie: Paracetamol ≤4 g/d, Metamizol ≤4 g/d; NSAID mit Vorsicht; früh Opioide (z. B. Oxycodon 5–10 mg q12h, Morphin 10 mg q12h); Obstipationsprophylaxe (Macrogol 10–20 g/d ± Natriumpicosulfat abends); ggf. Plexus‑coeliacus‑Blockade

- Cholestase: ERCP + Stent (SEMS bei >3 Mon.); PTCD falls kein Zugang; Cholangitis: Pip/Tazo 4,5 g i.v. q8h oder Ceftriaxon 2 g qd + Metronidazol 500 mg TID

- Passagestörung: kurzzeitig Prokinetika (MCP 10 mg TID, Erythromycin 250 mg TID, 3–5 Tage); bei Obstruktion Stent/GE/PEJ; keine Prokinetika bei kompletter Obstruktion

- Exokrine Insuffizienz: Pankreasenzyme 25.000–50.000 Lipase-E. zu Hauptmahlzeiten (½ zu Snacks) + PPI; Vitamine A/D/E/K, B12, Spurenelemente

- Thrombose: Prophylaxe Enoxaparin 40 mg s.c. qd; Therapie 1 mg/kg s.c. bid; DOAKs mit Blutungsrisiko abwägen

- Post-OP: Fistel-/Drainagemanagement, frühe Mobilisation, Enzyme; endokrine Insuffizienz Insulin (z. B. Basal start 10 E abends)

- Radiotherapie: Symptomkontrolle/locale Kontrolle (≈50 Gy), ggf. simultan mit Gem/Cap

Screening

- Kein Screening bei Durchschnittsrisiko

- Hochrisiko: familiär/Keimbahnvarianten (ab ~50–55 J.), Peutz‑Jeghers/STK11/CDKN2A (ab ~40 J.), hereditäre chronische Pankreatitis (≈20 J. nach Beginn, spätestens ~40 J.); Verfahren: MRT/MRCP + EUS

Prognose

- 5‑Jahres‑Überleben insgesamt niedrig zweistellig; abhängig von Stadium, ECOG, CA 19‑9

- Nach R0 + Adjuvanz teils deutlich länger; metastasiert median wenige Monate (bei Kombitherapie höher)

Kernaussagen

- Breslow‑Dicke = stärkster Prognosefaktor. Früherkennung entscheidet.

- Goldstandard: komplette Exzision + Nachexzision (≤2 mm: 1 cm; >2 mm: 2 cm; in situ: ~5 mm).

- Sentinel‑Lymphknotenbiopsie (SLNB) ab ≥1,0 mm oder 0,8–1,0 mm mit Risikofaktoren.

Epidemiologie & Risiko

- Inzidenz ~19/100.000/J; Mortalität 2–3/100.000; Risiko mit Alter.

- UV‑Exposition, Hauttyp I–III, viele/atypische Nävi, große kongenitale Nävi, positive FA.

- 2/3 de novo, 1/3 aus Vorläuferläsionen (atypische Nävi, Lentigo maligna).

Metastasierung

- Lymphogen: Satelliten, In‑Transit, regionäre LK.

- Hämatogen: Haut, Leber, Skelett, Lunge, ZNS.

- LDH = höhere Tumorlast/ungünstige Prognose; Risiko mit Breslow/Ulzeration.

Diagnostik

- Anamnese; Ganzkörperhaut + Schleimhäute; LK‑Palpation; Dermatoskopie; ABCDE (v. a. Evolution).

- Vollständige Exzision (primär ~2 mm Sicherheitsrand) Histologie: Breslow, Ulzeration, Mitose, Typ; IHC (S100B, HMB45, Melan‑A).

- Staging ab ≥IIB: S100B, LDH, LK‑Sono, ggf. Abdomen‑US; CT/MRT/PET‑CT; Kopf‑MRT bei ZNS‑Verdacht.

- Mutationsstatus: BRAF (±NRAS/c‑KIT akral/mukosal).

️ Stadien (AJCC, Kurzfassung)

- I–II: Breslow/Ulzeration.

- III: LK/Satelliten/In‑Transit.

- IV: Fernmetastasen.

Chirurgie & SLNB

- Nachexzision: ≤2 mm 1 cm; >2 mm 2 cm; bis Subkutis. In situ: ~5 mm mit Randschnittkontrolle.

- SLNB: ≥1,0 mm oder 0,8–1,0 mm + RF (Ulzeration, hohe Mitoserate, jung).

- Positiver SLN Stadium III; Lymphadenektomie je nach Tumorlast; Tumorkonferenz.

Lokoregionäre Therapie

- Resektion bevorzugt; alternativ RT, Elektrochemotherapie, intraläsional.

- T‑VEC: Einleitung niedrig, danach q2w in Läsionen.

- IL‑2 intraläsional; HILP bei Extremitäten. Adjuvante RT Lymphabflussregion bei hohem Befall (50–60 Gy, 5x/W, 1,8–2,5 Gy/Fr).

Adjuvanz

- Pembrolizumab ab IIB: 200 mg q3w oder 400 mg q6w i.v. bis 12 Mon.

- Nivolumab ab III/IV (reseziert): 240 mg q2w oder 480 mg q4w ~12 Mon.

- BRAF‑V600+: Dabrafenib 150 mg bid + Trametinib 2 mg qd p.o. 12 Mon.

Metastasierte/nicht resezierbare Situation

- ICI mono: Nivolumab 240 mg q2w/480 mg q4w; Pembrolizumab 200 mg q3w/400 mg q6w.

- ICI kombi: Nivo 1 mg/kg + Ipi 3 mg/kg q3w x4 Nivo 480 mg q4w; oder Nivo+Relatlimab fix 480/160 mg q4w.

- BRAF‑V600+ Kombinationen:

- Dabrafenib 150 mg bid + Trametinib 2 mg qd.

- Vemurafenib 960 mg bid + Cobimetinib 60 mg qd d1–21 q28.

- Encorafenib 450 mg qd + Binimetinib 45 mg bid.

- c‑KIT‑mutiert: Imatinib 400 mg qd, ggf. 400 mg bid.

- Reserve‑Chemo: Dacarbazin 850–1000 mg/m² i.v. q3w.

️ Nebenwirkungsmanagement

- ICI: Exanthem, Pruritus, Fatigue; irAEs (Kolitis, Hepatitis, Pneumonitis, Nephritis, Endokrinopathien).

- Ab Grad ≥2: Pause + Prednisolon 1–2 mg/kg. Kolitis refraktär: Infliximab 5 mg/kg oder Vedolizumab. Hepatitis: Mycophenolat (kein Infliximab). Pneumonitis: CT, Bronchoskopie. Endokrin: Substitution (Hydrocortison, Levothyroxin). Monitoring: BB, Leber/Niere, TSH/ft4, ggf. Morgen‑Kortisol/ACTH; bei Langzeit‑Steroid: PJP‑Prophylaxe + Magenschutz.

- BRAF/MEK:

- Dab+Tram: Fieber/Schüttelfrost Pause, Antipyrese, ggf. kurz Pred 10–20 mg.

- Vemurafenib: Photosens., Rash, Keratoakanthome/cSCC UV‑Schutz, Hautchecks; QT‑Verlängerung EKG/Elyte baseline + nach 2–4 Wo.

- MEK: LVEF, seröse Netzhautabhebung Echo baseline/früh; Augenarzt bei Visus.

- Enco+Bini: geringeres QT‑Risiko, Kontrollen fortführen.

️ Strahlentherapie

- Lokal palliativ (Knochen‑, Hirnmetastasen). ZNS: SRS/OP/Systemtherapie individuell; Synergien mit ICI möglich, Pneumonitis beachten.

Nachsorge

- Frühstadien: Haut+LK klinisch, Selbstuntersuchung schulen.

- Höhere Stadien: + S100B, risikoadaptierte Bildgebung; langfristig, leitliniengerecht.

️ Prävention

- Hautkrebs‑Screening: ab 35 J q2y (GKV; teils früher).

- UV‑Schutz: Kleidung/Hut, Mittagssonne meiden, Sonnenschutz ergänzend, keine Solarien.