Polymyositis und Dermatomyositits

Kurzüberblick


- Leitsymptom: symmetrische, proximal betonte Muskelschwäche
(Schulter-/Beckengürtel), häufig Myalgien


- Dermatomyositis (DM): zusätzlich typische Hautbefunde





🩺 Klinik & Haut


- Alltagshinweise: Mühe beim Aufstehen/Treppensteigen,
Überkopfarbeit; Reflexe normal, keine Faszikulationen


- Warnzeichen: Dysphagie, Dysarthrie, Atemmuskelschwäche


- DM-Haut: heliotropes Erythem (pathognomonisch),
Gottron-Papeln/-Zeichen, „Schal-Zeichen“, periunguale
Teleangiektasien, Raynaud, Calcinosis cutis (v. a. juvenil)





Sonderformen


- Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM): sehr hohe
CK, Anti-HMGCR/Anti-SRP, rasch progredient


- Overlap-/Anti-Synthetase-Syndrom: Anti-Jo-1 u. a., Myositis +
ILD + Raynaud + „Mechanikerhände“


- Einschlusskörpermyositis (IBM): asymmetrisch,
Fingerbeuger/Quadrizeps, CK moderat, therapieresistent





Diagnostik


- Labor: CK oft massiv ; Aldolase, Myoglobin, AST/ALT, LDH
(Transaminasen muskulär!)


- Antikörper: myositisspezifisch (z. B. Anti-Mi-2, Anti-Jo-1,
Anti-TIF1-γ, Anti-MDA5, Anti-NXP2, Anti-HMGCR), assoziierte
ANA/Anti-Ro/La/RNP/PM-Scl


- EMG: myopathisches Muster mit Spontanaktivität


- Muskel-MRT: aktive Areale (T2/STIR) zur
Biopsielokalisation/Verlauf


- Biopsie (Goldstandard): PM endomysial CD8+; DM
perivaskulär/perimysial, Komplement, perifaszikuläre Atrophie;
ggf. Hautbiopsie





🫁️ Organbeteiligungen & Tumorsuche


- ILD: Lufu + HR-CT; Dysphagie häufig; kardial:
Myokarditis/Leitungsstörungen (EKG, Echo, ggf. kardiale MRT)


- Troponin-T kann muskulär falsch positiv; Troponin-I
herzspezifischer


- Tumorsuche bei DM (hohes Risiko: >45 J., Männer, rasche
Progression, Leberenzyme, Anti-TIF1-γ/NXP2/HMGCR):


- Klinische Untersuchung, CT Thorax/Abdomen,
alters-/geschlechtsgerechtes Gyn/Uro/GI-Screening; bei hohem
Risiko FDG-PET-CT





Differenzialdiagnosen


- Polymyalgia rheumatica, Statinmyopathie, Myasthenia gravis,
ALS, Lambert-Eaton, Muskeldystrophien


- Infektiös (HIV, Borreliose, Parasitosen)


- Bei Haut: SLE, Mischkollagenose, Vaskulitiden, phototoxische
Dermatosen


- IBM als wichtigste entzündliche Myositis im Alter





Therapie (Kernschema)


- Glucocorticoide:


- Prednisolon 0,5–1 mg/kg/d morgens


- Schwere Verläufe: Methylprednisolon 500–1000 mg i. v./d für 3–5
Tage, dann oral; langsames Ausschleichen über 3–6 Monate


- Prophylaxe: Vitamin D 800–1000 IE/d, Ca 1000 mg/d, ggf.
Alendronat 70 mg/W; PJP-Prophylaxe Cotrimoxazol 480 mg/d oder 960
mg 3×/W bei >20 mg Pred/d oder Kombitherapie


- Steroid-sparend (früh kombinieren; 1–3 Jahre):


- Azathioprin 2–3 mg/kg/d (TPMT/NUDT15 prüfen; BB/Leberwerte
engmaschig)


- Methotrexat 15–25 mg/W p. o./s. c. + Folsäure 5–10 mg/W;
Vorsicht/Alternative bei ILD


- Mycophenolat-Mofetil 500 mg 2×/d 1–1,5 g 2×/d (gut bei ILD)


- Ciclosporin A 2–5 mg/kg/d in 2 Dosen; Tacrolimus 0,05–0,1
mg/kg/d in 2 Dosen (Ziel 5–10 ng/ml)


- IVIG: bei DM zugelassen; 2 g/kg/Zyklus über 2–5 Tage, alle 4–6
Wochen


- Eskalation: Rituximab 1000 mg Tag 0 & 14 oder 375 mg/m²
wöchentlich ×4; Cyclophosphamid 500–1000 mg/m² i. v. monatlich
(Mesna, Fertilitätsschutz)





DM-Haut & ILD


- Haut: strikter UV-Schutz; topische Steroide (mittel/hoch),
Tacrolimus 0,1% 2×/d; Hydroxychloroquin 200–400 mg/d (≤5
mg/kg/d), augenärztl. Screening


- ILD: früh Steroide + Mycophenolat/Tacrolimus/Azathioprin; IVIG
möglich; bei progredient fibrosierend Nintedanib 150 mg 2×/d
(alternativ 100 mg 2×/d)





Supportiv & Monitoring


- Frühfunktionelle Therapie: Physio (niedrig–moderat), Ergo,
Logopädie bei Dysphagie


- Impfungen: Influenza, Pneumokokken, COVID-19 (vor
B-Zell-Depletion)


- Lipidmanagement: Statine vorsichtig, v. a. bei Anti-HMGCR


- Monitoring: Klinik (Kraft/Alltag), CK/Aldolase, BB,
Leber/Niere, ggf. Spiegel; bei ILD Lufu/Bildgebung; bei Rückfall
Steroid-sparend intensivieren





Prognose


- 5-Jahres-Überleben 70–90%; nach 5 J.: ca. 40% Remission, ~45%
Besserung, ~15% Progress


- Schlechter: Lungen-/Herzbeteiligung, Malignom,
Anti-SRP/Anti-MDA5