Merksätze
- JIA ist eine klinische Diagnose – gründlich untersuchen,
Infektion/Malignität ausschließen.
- Augen mitdenken – regelmäßiges Uveitis-Screening rettet
Sehkraft.
- Treat to Target – früh, zielgerichtet bis Remission/minimale
Aktivität.
Epidemiologie & Pathophysio
- Häufigste chronisch‑entzündliche Rheumaerkrankung im
Kindesalter; Mädchen > Jungen (≈3:1).
- Autoimmunentzündung der Synovialis Erguss, Pannus, Erosionen,
Funktionsverlust.
- Genetik (z. B. HLA‑B27), Umwelt, Epigenetik.
Kategorien (ILAR, klinisch denken)
- Oligoarthritis: ≤4 Gelenke/6 Monate; kleine ANA+ Mädchen; hohes
Uveitis‑Risiko.
- Polyarthritis seronegativ: ≥5 Gelenke, RF/ACPA−; variabler
Verlauf.
- Polyarthritis seropositiv: RF+/oft ACPA+; RA‑ähnlich,
aggressiv.
- Psoriasis‑Arthritis: Daktylitis, Nagelveränderungen,
Psoriasis/Familie; Uveitis möglich.
- Enthesitis‑assoziierte Arthritis (EAA): Enthesitiden,
Sakroiliitis; HLA‑B27+; akute Uveitis.
- Systemische JIA: Fieberspitzen, lachsfarbenes Exanthem,
Serositiden, Ferritin; MAS‑Risiko.
Diagnostik
- Vollständige Gelenkuntersuchung inkl. Kiefer/Wirbelsäule/Hüfte;
Gangbild.
- Labor: BB+Diff, CRP/BSG, Leber/Niere; ANA, RF, ACPA, HLA‑B27;
bei sJIA Ferritin, ggf. IL‑18, S100.
- Vor Immunsuppression: Hepatitis‑/TB‑Screening,
Varizellenstatus.
- Bildgebung: Gelenksono (Erguss, Synovitis, PD), MRT bei
axial/unklar; Röntgen für Spätzeichen.
- Auge: Screening früh/regelmäßig (Risikokinder anfangs ca. alle
3 Monate).
- Wichtig: Keine systemischen Steroide vor Diagnosesicherung.
Differenzialdiagnosen
- Infektiös: septische Arthritis, Osteomyelitis, Lyme, viral.
- Para-/postinfektiös: reaktiv, Coxitis fugax.
- Autoimmun/Autoinflamm.: JSLE, JDM, Vaskulitiden (IgA), CED,
Zöliakie, periodische Fiebersyndrome.
- Nicht‑entzündlich: Trauma, Wachstums-/Überlastung, Perthes,
ECF, OCD, Hypermobilität, Myopathien.
- CNO: multifokale Knochenläsionen; MRT hilfreich.
Therapie – Prinzipien
- Treat to Target, multiprofessionell (Rheuma, Physio/Ergo,
Ophthalmologie, ggf. KFO, Psych).
- Bewegung fördern; Wärme morgens, Kälte ggf. akut; Orthesen nur
temporär.
Kategoriebezogene Strategie
- Oligoarthritis: intraartikuläres TH + NSAR; bei
Ausweitung/Persistenz MTX; dann TNFi/±Toci.
- Polyarthritis (sero−/sero+): früh MTX; nach 3–6 Mon. bei
Aktivität TNFi; bei seropositiv niedrige Schwelle zu Biologika.
- Psoriasis‑Arthritis: MTX; bei Nichtansprechen TNFi oder
Secukinumab.
- EAA: NSAR; peripher MTX/Sulfasalazin; axial früh TNFi; IL‑17
Option.
- Systemische JIA: früh IL‑1 (Anakinra/Canakinumab) oder IL‑6
(Tocilizumab); Steroide kurz; MTX bei starker Gelenkbeteiligung.
️ Komplikationen
- Uveitis: chronisch oft symptomarm engmaschiges Screening;
Therapie topische Steroide/Cycloplegika; chronisch: früh MTX +
Adalimumab.
- MAS: Fieber, Zytopenien, Gerinnung, Transaminasen, Ferritin
sofort hochdosierte Steroide (Pulse) + Anakinra; refraktär:
Emapalumab im Zentrum.
- Interstitielle Lungenerkrankung (sJIA): bei
Dyspnoe/Hypoxie/Husten/atypischem Exanthem bedenken.
Verlauf & Monitoring
- JADAS zur Aktivitätsmessung; alle 3 Monate Zielprüfung und
Eskalation bei Verfehlung.
Praxistipps
- Schmerzarm ≠ entzündungsarm: Ergüsse palpieren, Endgrade
testen, Kind in Bewegung beobachten.
- Axiale Schmerzen: früh MRT SI‑Gelenke.
- Impfungen vor Immunsuppression (MMR/Varizellen), inaktivierte
unter Therapie möglich.
- MTX: fester Wochentag, s.c. bei höherer Dosis/Übelkeit;
Folsäure; Kontrazeption besprechen.
Prognose
- Variabel; Remission möglich, oft Langzeittherapie erforderlich.
Mit früher Diagnose und T2T sind Wachstum, Entwicklung und
Teilhabe meist sehr gut erreichbar.
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