Juvenile idiopathische Arthritis

Merksätze


- JIA ist eine klinische Diagnose – gründlich untersuchen,
Infektion/Malignität ausschließen.


- Augen mitdenken – regelmäßiges Uveitis-Screening rettet
Sehkraft.


- Treat to Target – früh, zielgerichtet bis Remission/minimale
Aktivität.





Epidemiologie & Pathophysio


- Häufigste chronisch‑entzündliche Rheumaerkrankung im
Kindesalter; Mädchen > Jungen (≈3:1).


- Autoimmunentzündung der Synovialis Erguss, Pannus, Erosionen,
Funktionsverlust.


- Genetik (z. B. HLA‑B27), Umwelt, Epigenetik.





Kategorien (ILAR, klinisch denken)


- Oligoarthritis: ≤4 Gelenke/6 Monate; kleine ANA+ Mädchen; hohes
Uveitis‑Risiko.


- Polyarthritis seronegativ: ≥5 Gelenke, RF/ACPA−; variabler
Verlauf.


- Polyarthritis seropositiv: RF+/oft ACPA+; RA‑ähnlich,
aggressiv.


- Psoriasis‑Arthritis: Daktylitis, Nagelveränderungen,
Psoriasis/Familie; Uveitis möglich.


- Enthesitis‑assoziierte Arthritis (EAA): Enthesitiden,
Sakroiliitis; HLA‑B27+; akute Uveitis.


- Systemische JIA: Fieberspitzen, lachsfarbenes Exanthem,
Serositiden, Ferritin; MAS‑Risiko.





Diagnostik


- Vollständige Gelenkuntersuchung inkl. Kiefer/Wirbelsäule/Hüfte;
Gangbild.


- Labor: BB+Diff, CRP/BSG, Leber/Niere; ANA, RF, ACPA, HLA‑B27;
bei sJIA Ferritin, ggf. IL‑18, S100.


- Vor Immunsuppression: Hepatitis‑/TB‑Screening,
Varizellenstatus.


- Bildgebung: Gelenksono (Erguss, Synovitis, PD), MRT bei
axial/unklar; Röntgen für Spätzeichen.


- Auge: Screening früh/regelmäßig (Risikokinder anfangs ca. alle
3 Monate).


- Wichtig: Keine systemischen Steroide vor Diagnosesicherung.





Differenzialdiagnosen


- Infektiös: septische Arthritis, Osteomyelitis, Lyme, viral.


- Para-/postinfektiös: reaktiv, Coxitis fugax.


- Autoimmun/Autoinflamm.: JSLE, JDM, Vaskulitiden (IgA), CED,
Zöliakie, periodische Fiebersyndrome.


- Nicht‑entzündlich: Trauma, Wachstums-/Überlastung, Perthes,
ECF, OCD, Hypermobilität, Myopathien.


- CNO: multifokale Knochenläsionen; MRT hilfreich.





Therapie – Prinzipien


- Treat to Target, multiprofessionell (Rheuma, Physio/Ergo,
Ophthalmologie, ggf. KFO, Psych).


- Bewegung fördern; Wärme morgens, Kälte ggf. akut; Orthesen nur
temporär.





Kategoriebezogene Strategie


- Oligoarthritis: intraartikuläres TH + NSAR; bei
Ausweitung/Persistenz MTX; dann TNFi/±Toci.


- Polyarthritis (sero−/sero+): früh MTX; nach 3–6 Mon. bei
Aktivität TNFi; bei seropositiv niedrige Schwelle zu Biologika.


- Psoriasis‑Arthritis: MTX; bei Nichtansprechen TNFi oder
Secukinumab.


- EAA: NSAR; peripher MTX/Sulfasalazin; axial früh TNFi; IL‑17
Option.


- Systemische JIA: früh IL‑1 (Anakinra/Canakinumab) oder IL‑6
(Tocilizumab); Steroide kurz; MTX bei starker Gelenkbeteiligung.





️ Komplikationen


- Uveitis: chronisch oft symptomarm engmaschiges Screening;
Therapie topische Steroide/Cycloplegika; chronisch: früh MTX +
Adalimumab.


- MAS: Fieber, Zytopenien, Gerinnung, Transaminasen, Ferritin
sofort hochdosierte Steroide (Pulse) + Anakinra; refraktär:
Emapalumab im Zentrum.


- Interstitielle Lungenerkrankung (sJIA): bei
Dyspnoe/Hypoxie/Husten/atypischem Exanthem bedenken.





Verlauf & Monitoring


- JADAS zur Aktivitätsmessung; alle 3 Monate Zielprüfung und
Eskalation bei Verfehlung.





Praxistipps


- Schmerzarm ≠ entzündungsarm: Ergüsse palpieren, Endgrade
testen, Kind in Bewegung beobachten.


- Axiale Schmerzen: früh MRT SI‑Gelenke.


- Impfungen vor Immunsuppression (MMR/Varizellen), inaktivierte
unter Therapie möglich.


- MTX: fester Wochentag, s.c. bei höherer Dosis/Übelkeit;
Folsäure; Kontrazeption besprechen.





Prognose


- Variabel; Remission möglich, oft Langzeittherapie erforderlich.
Mit früher Diagnose und T2T sind Wachstum, Entwicklung und
Teilhabe meist sehr gut erreichbar.