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🩺 Thema der Folge


Gallensteine, Cholezystitis, Choledocholithiasis und Cholangitis: die wichtigsten Unterschiede, Warnzeichen und Therapieprinzipien für Klinik, Notaufnahme und Dienst.





Begriffe klar trennen


Cholelithiasis = Gallensteine allgemein


Cholezystolithiasis = Steine in der Gallenblase


Choledocholithiasis = Stein im Ductus choledochus


Cholezystitis = Entzündung der Gallenblase


Cholangitis = Entzündung der Gallenwege





Häufigkeit und Risikofaktoren





Gallensteine sind häufig: etwa 15 bis 20 Prozent der Erwachsenen betroffen.


Wichtig: Rund drei Viertel bleiben asymptomatisch und brauchen meist keine Therapie.





Typische Risikofaktoren:


• Sechs-F-Regel: fat, female, fertile, forty, fair, family


• Fasten, rascher Gewichtsverlust, parenterale Ernährung


• Morbus Crohn, Ileumresektion


• hämolytische Anämien


• bariatrische Eingriffe





️ Typische Klinik





Symptomatische Cholezystolithiasis:


• rechtsseitiger Oberbauchschmerz oder epigastrischer Schmerz


• oft nach fettreicher Mahlzeit


• Übelkeit, Erbrechen, Ausstrahlung in Rücken oder rechte Schulter





Akute Cholezystitis:


• Dauerschmerz im rechten Oberbauch


• Fieber


• positives Murphy-Zeichen


• meist steinbedingt durch Zystikusverschluss





Choledocholithiasis:


• starke kolikartige Schmerzen


• Cholestasezeichen: Ikterus, dunkler Urin, heller Stuhl, Juckreiz





Cholangitis:


• Charcot-Trias: Oberbauchschmerz, Fieber, Ikterus


• potenziell septischer Notfall





Merke:


Große Steine eher Cholezystitis


Kleine Steine eher Gangstein, Cholangitis oder biliäre Pankreatitis





Diagnostik





Wichtig ist die Kombination aus Anamnese, Untersuchung, Labor und Sonografie.





Sonografie = Methode der ersten Wahl:


• Steine mit dorsalem Schallschatten


• Cholezystitis: Wandverdickung über drei Millimeter, pericholezystische Flüssigkeit


• erweiterte Gallenwege bei Verdacht auf Choledocholithiasis





Labor:


• Blutbild, C-reaktives Protein


• AST, ALT, Gamma-GT, AP, Bilirubin


• Lipase bei Verdacht auf biliäre Pankreatitis





Typische Muster:


• unkomplizierte Cholezystolithiasis: Labor oft unauffällig


• Cholezystitis: Entzündungszeichen


• Choledocholithiasis: Cholestaseparameter erhöht


• Cholangitis: Cholestase plus Entzündung





Bei unklaren Fällen:


• Endosonografie oder MRCP


• ERCP/ERC primär therapeutisch, nicht routinemäßig diagnostisch





Therapie praktisch





Akute biliäre Schmerzen:


• Nahrungskarenz


• Flüssigkeit


• konsequente Analgesie, zum Beispiel Diclofenac, Metamizol, bei Bedarf Opioide





Asymptomatische Gallensteine:


• meist keine Operation


• Ausnahmen: Porzellangallenblase, Schrumpfgallenblase, große Steine über drei Zentimeter, Polypen ab etwa einem Zentimeter





Symptomatische Cholezystolithiasis:


• frühe elektive laparoskopische Cholezystektomie





Akute Cholezystitis:


• Analgesie, Flüssigkeit, Antibiotika


• frühe Cholezystektomie, idealerweise innerhalb von 24 Stunden





Choledocholithiasis:


• ERC/ERCP mit Papillotomie und Steinextraktion


• anschließend Cholezystektomie, möglichst zeitnah





Cholangitis:


• Notfall


• Blutkulturen, kalkulierte i.v.-Antibiotika


• schnelle biliäre Drainage, meist per ERC





Häufige Fehler





• asymptomatische Steine übertherapieren


• Cholangitis zu spät erkennen


• Cholestasewerte und Ultraschall nicht gemeinsam bewerten


• ERC als reine Diagnostik einsetzen


• akute Cholezystitis zu lange konservativ behandeln





Take-home-Messages





• Asymptomatische Gallensteine brauchen meist keine Therapie.


• Symptomatische Cholezystolithiasis spricht meist für Cholezystektomie.


• Cholangitis ist ein Notfall: Antibiotika plus schnelle Drainage.

🟡 Ikterus: klinische Einordnung





Ikterus ist ein Leitsymptom, keine Diagnose. Ursache ist eine Störung im Bilirubinstoffwechsel oder im Galleabfluss.





Sichtbarkeit:


• Sklerenikterus meist ab > 2 mg/dl Serumbilirubin


• Hautikterus meist ab > 3 mg/dl


• Merke: zuerst die Skleren inspizieren





Abgrenzung:


• Pseudoikterus: gelbliche Haut, aber weiße Skleren, z. B. bei Karotinkonsum





Bilirubinstoffwechsel kurz





• Bilirubin entsteht beim Hämabbau


• Zunächst unkonjugiert/indirekt: fettlöslich, albumingebunden


• In der Leber Konjugation zu direktem Bilirubin


• Ausscheidung über die Galle in den Darm





Daraus ergibt sich die Einteilung:


• prähepatisch


• intrahepatisch


• posthepatisch





Ursachen nach Lokalisation





Prähepatisch:


• v. a. Hämolyse


• z. B. hereditäre Sphärozytose, G6PD-Mangel, hämolytische Erkrankungen





Intrahepatisch:


• virale Hepatitis, autoimmune Hepatitis


• toxisch/alkoholbedingt


• Leberzirrhose, Stauungsleber


• PBC, PSC, zystische Fibrose


• Gilbert-Meulengracht-Syndrom


• auch mechanische Ursachen in der Leber möglich: Tumoren, intrahepatische Steine, Cholangitis





Posthepatisch:


• Choledocholithiasis


• Mirizzi-Syndrom


• chronische Pankreatitis, Strikturen


• Choledochuszysten, Fehlbildungen


• Pankreaskarzinom, Cholangiokarzinom, Gallenblasenkarzinom





Merksatz:


• schmerzloser Ikterus = bis zum Beweis des Gegenteils malignomverdächtig





🩺 Klinik





Typische Zeichen:


• gelbe Skleren, Haut, Schleimhäute


• Pruritus


• dunkler Urin


• heller/acholischer Stuhl


• bei längerer Cholestase: Steatorrhö, Gewichtsverlust





Alarmzeichen:


• Ikterus + Fieber + Oberbauchschmerz Cholangitis denken





️ Wichtige Anamnese





• Medikamente


• Alkohol, Toxine


• frühere Hepatitiden/Lebererkrankungen


• Gallensteine


• Oberbauchschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust


• Reisen, Sexualanamnese, Drogengebrauch


• familiäre Lebererkrankungen





Untersuchung und Labor





Körperlich:


• Zeichen chronischer Lebererkrankung: Spider naevi, Palmarerythem, Aszites, Hepato-/Splenomegalie, Enzephalopathie


• tastbare schmerzlose Gallenblase kann auf Malignom hinweisen





Labor:


• Gesamtbilirubin, direktes/indirektes Bilirubin


• AP, Gamma-GT


• AST, ALT


• Gerinnung, Albumin, Cholinesterase, Ammoniak


• bei Hämolyseverdacht: Hb, LDH, Haptoglobin, Retikulozyten


• ggf. Entzündungswerte, Hepatitis-Serologien, Autoantikörper





Typische Muster





Prähepatisch:


• indirektes Bilirubin


• kein Bilirubin im Urin


• Urobilinogen


• Hämolysezeichen, oft Anämie





Intrahepatisch:


• gemischte Bilirubinerhöhung


• Transaminasen oft deutlich


• Urin dunkel möglich


• keine zwingenden Stauungszeichen





Posthepatisch/mechanisch-obstruktiv:


• direktes Bilirubin


• dunkler Urin


• heller Stuhl


• Pruritus


• Cholestaseparameter


• gestaute Gallenwege in der Bildgebung





️ Bildgebung


Hinweise:


• dilatierte Gallenwege bei mechanischer Cholestase


• Double-Duct-Zeichen: Gallengang + Pankreasgang erweitert


• Doppelflintenphänomen intrahepatisch





Weitere Verfahren:


• MRCP zur nichtinvasiven Darstellung


• ERCP v. a. therapeutisch


• CT bei Tumorverdacht oder kompliziertem Verlauf





Therapie


Beispiele:


• Choledocholithiasis ERCP mit Steinextraktion


• Cholangitis Antibiotika + rasche Entlastung des Galleabflusses


• autoimmune Hepatitis meist Glukokortikoide ± Azathioprin


• alkoholtoxische Schädigung Alkoholabstinenz





Pruritus behandeln


Optionen:


• Colestyramin: häufig 4 g 1–4x täglich, Abstand zu anderen Medikamenten beachten


• Opioidantagonisten, z. B. Naltrexon


• UDCA bei passenden cholestatischen Grunderkrankungen, v. a. PBC


• zusätzlich: Hautpflege, kühle Umgebung, Schlafhygiene


• Antihistaminika eher sedierend als kausal wirksam





Take-home-Messages





• Ikterus ist ein Symptom, keine Diagnose


• Denke in prähepatisch, intrahepatisch, posthepatisch


• Labor + Sonografie sind die wichtigsten ersten Schritte


• Dunkler Urin + heller Stuhl + Pruritus sprechen stark für Cholestase


• Schmerzloser Ikterus ist malignomverdächtig


• Cholestatischer Juckreiz sollte aktiv behandelt werden

Thema der Folge





Echinokokkose ist eine parasitäre Erkrankung durch Bandwürmer:


• Echinococcus granulosus zystische Echinokokkose


• Echinococcus multilocularis alveoläre Echinokokkose





Klinisch entscheidend: Beide Formen unterscheiden sich deutlich in Wachstum, Prognose und Therapie.





Merksatz





• E. granulosus: eher singuläre, gut abgrenzbare Zyste


• E. multilocularis: infiltratives, destruierendes Wachstum, tumorähnlich





Übertragung und Lebenszyklus





Der Mensch ist ein Fehlwirt und infiziert sich durch orale Aufnahme von Wurmeiern:


• direkt über Kontakt mit infiziertem Tierkot oder Fell


• indirekt über kontaminierte Erde oder Hände





Wichtig für die Aufklärung:


• Infektion nicht durch Verzehr von Zysten im Fleisch


• Leber ist am häufigsten betroffen, da Ausbreitung über die Pfortader erfolgt





Klinische Manifestation





Zystische Echinokokkose:


• meist einzelne Leberzyste


• Leberbefall in ca. 70 Prozent


• Lungenbefall in ca. 20 Prozent


• oft lange asymptomatisch


• Symptome: Oberbauchschmerz, Druckgefühl, Husten, Dyspnoe


• Ruptur kann Anaphylaxie oder akute Komplikationen auslösen





Alveoläre Echinokokkose:


• fast immer initial Leberbefall


• infiltratives Wachstum mit Gewebszerstörung


• mögliche Folgen: Cholestase, portale Hypertension, Zirrhose


• Ausbreitung in andere Organe möglich





Epidemiologie





• E. granulosus: weltweit verbreitet, in Europa v. a. Mittelmeerraum und Südosteuropa


• E. multilocularis: Nordhalbkugel, in Europa v. a. Mitteleuropa


• Deutschland: jeweils etwa 50 Fälle pro Jahr, bei E. granulosus teils auch 50 bis 100





Diagnostik





Entscheidend ist, früh an die Diagnose zu denken.





Labor:


• Eosinophilie oder erhöhtes IgE möglich


• auch Leukopenie, Thrombozytopenie, Leberwerterhöhung


• insgesamt unspezifisch





Serologie:


• ELISA, indirekte Hämagglutination, Immunfluoreszenz


• wichtig: negative Serologie schließt Echinokokkose nicht aus





Bildgebung:


• Ultraschall ist meist der erste Schritt


• zystische Form: unilokuläre Zyste, Tochterzysten, Septen, Wandverkalkungen


• alveoläre Form: unscharfe, infiltrative Läsionen, Nekrosen, irreguläre Verkalkungen


• CT/MRT zur Ausdehnungsdiagnostik und Therapieplanung





️ Wichtiger Praxispunkt





Bei Verdacht auf Echinokokkose keine unüberlegte diagnostische Punktion:


• Risiko der Erregerverschleppung


• Risiko schwerer allergischer Reaktionen bis zur Anaphylaxie





Therapieplanung gehört in erfahrene Zentren.





Therapie





Zystische Echinokokkose:


• häufig operative Resektion kurativ


• in ausgewählten Fällen interventionelles Vorgehen möglich


• bei Inoperabilität oder Streuung: medikamentöse Therapie





Alveoläre Echinokokkose:


• nur ein Teil der Fälle kurativ resezierbar


• nach Resektion langfristig Albendazol


• bei inoperablen Fällen: Albendazol als palliative Standardtherapie


• oft sehr langfristig, teils lebenslang





Medikamente





Albendazol:


• Mittel der ersten Wahl


• 10 bis 15 mg/kgKG/Tag


• bei Erwachsenen oft 400 mg zweimal täglich


• Einnahme mit fettreicher Mahlzeit


• wirkt v. a. parasitostatisch





Mebendazol:


• zweite Wahl


• 40 bis 50 mg/kgKG/Tag





Kontrollen unter Therapie:


• Transaminasen


• Bilirubin


• Blutbild


• besonders zu Beginn engmaschig





Take-home-Punkte





• Unklare Leberzyste oder infiltrative Leberläsion? Immer an Echinokokkose denken


• Tochterzysten und Verkalkungen sind wichtige Bildgebungshinweise


• Negative Serologie beruhigt nicht sicher


• Keine reflexhafte Punktion


• Albendazol ist Standard, oft als Langzeittherapie


• Die alveoläre Form ist prognostisch deutlich ernster als die zystische

🩸 Hämochromatose auf einen Blick





Häufigste genetische Eisenspeicherkrankheit, meist gut behandelbar – wenn sie früh erkannt wird. Die Kernbotschaft:


früh daran denken, richtig diagnostizieren, konsequent entleeren.





Definition und Pathophysiologie





Hämochromatose gehört zu den Siderosen, also Eisenüberladungen des Körpers. Überschüssiges Eisen wird gewebetoxisch und lagert sich in Organen ab.





Wichtig:


• primäre Siderose = angeboren, v. a. hereditäre Hämochromatose


• sekundäre Siderose = erworben, z. B. bei Transfusionen oder ineffektiver Erythropoese





Zentraler Mechanismus der HFE-Hämochromatose:


zu wenig bzw. unangemessen niedriges Hepcidin gesteigerte intestinale Eisenaufnahme.





Genetik





Meist gemeint: HFE-Hämochromatose


• häufigste Mutation: C282Y


• weitere Variante: H63D





Klinisch am relevantesten:


• homozygote C282Y-Mutation





Wichtig:


Genetik allein reicht nicht zur Diagnose. Wegen unvollständiger Penetranz braucht es zusätzlich den laborchemischen Nachweis der Eisenüberladung.





Wann daran denken?





Frühsymptome sind oft unspezifisch:


• Fatigue, Leistungsminderung


• Arthralgien


• leicht erhöhte Leberwerte





Typisch:


Beschwerden an den MCP-Gelenken II und III.





Auch denken bei:


• unklarer Hyperferritinämie


• frühem Diabetes


• Kardiomyopathie unklarer Ursache


• endokrinen Störungen wie Libidoverlust, Amenorrhö, Hypogonadismus





Diagnostik





Erster Schritt:


• Ferritin


• Transferrinsättigung





Verdächtig:


• Transferrinsättigung > 45 %


• Ferritin > 300 µg/l bei Männern und postmenopausalen Frauen


• Ferritin > 200 µg/l bei prämenopausalen Frauen





Merksatz:


Erhöhtes Ferritin allein ist keine Hämochromatose.





Spricht für Eisenüberladung:


• Ferritin erhöht


• Transferrinsättigung erhöht





Spricht eher dagegen:


• isolierte Hyperferritinämie bei normaler Transferrinsättigung





Dann an andere Ursachen denken:


Entzündung, Infektion, Alkohol, Lebererkrankung, metabolisches Syndrom, Autoimmunerkrankungen, hämatologische Erkrankungen.





Diagnosesicherung





Gesichert ist die HFE-Hämochromatose durch:


laborchemische Eisenüberladung + homozygote C282Y-Mutation





Ergänzend:


• Transaminasen


• großes Blutbild, ggf. Retikulozyten


• organspezifische Diagnostik je nach Manifestation





Organabklärung





Leber:


• MRT zur Eisenquantifizierung bevorzugt


• Sonografie, ggf. Elastografie





Weitere Abklärung:


• Nüchternglukose / Diabetesdiagnostik


• EKG, Echokardiografie, ggf. kardiale MRT


• endokrine Achsen bei klinischem Verdacht





Auch wichtig:


Screening von Verwandten ersten Grades.





Therapie





Therapie der ersten Wahl: Aderlass (Phlebotomie)





Typisch:


• 400–500 ml pro Sitzung


• in der Induktionsphase meist alle 1–2 Wochen


• Ziel-Ferritin: ca. 50 µg/l





Kontrollen:


• Hämoglobin vor jedem Aderlass


• Ferritin regelmäßig zur Steuerung





Begleitmaßnahmen





Sinnvoll, aber nicht ersetzend:


• keine Eisenpräparate ohne Indikation


• Vitamin-C-Präparate meiden


• Alkohol reduzieren, v. a. bei Leberbeteiligung


• rohe Meeresfrüchte meiden


• Ernährung unterstützt, ersetzt aber nie die Entleerungstherapie





Prognose und Nachsorge


Bei frühem Therapiebeginn ist eine normale Lebenserwartung möglich. Bereits entstandene Schäden – besonders Arthropathie und Zirrhose – sind oft nicht vollständig reversibel.





Nachsorge:


• Ferritin und Transferrinsättigung meist alle 6 Monate


• organbezogene Kontrollen je nach Befund


• bei Zirrhose: HCC-Screening alle 6 Monate





Take-home-Messages





• Hämochromatose ist die häufigste genetische Eisenspeicherkrankheit.


• Diagnostisch entscheidend sind Transferrinsättigung + Ferritin, nicht Ferritin allein.


• Gesicherte Diagnose: Eisenüberladung im Labor plus passende HFE-Genetik.


• Therapie der Wahl ist der Aderlass.


• Nicht jedes hohe Ferritin ist eine Hämochromatose – aber ohne Transferrinsättigung wird sie leicht übersehen.