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286 Episoden
22 Minuten
Urolithiasis (Harnsteine)
Der echte Notfall
Nicht der Stein allein, sondern infizierter Harnstau. Alarmzeichen:
- Stein + Fieber/Schüttelfrost/Infektzeichen
- Einzelniere mit Obstruktion
sofort Antibiotika + Harnableitung (DJ-Katheter oder perkutane Nephrostomie), definitive Steinentfernung nach Stabilisierung.
Ursachen & Risikoprofil
Häufig in Wohlstandsgesellschaften: wenig Trinken, viel Salz/tierisches Eiweiß, metabolische Faktoren (z. B. Hyperparathyreoidismus), Infekte, genetische Ursachen, Abflussstörungen.
Gipfel 30–60 J., Männer häufiger. Steine bei Kindern/Jugendlichen: an genetisch/metabolisch denken.
🪨 Steinarten – klinisch relevante Highlights
- Kalziumoxalat (häufigste): normale Kalziumzufuhr sinnvoll (bindet Oxalat im Darm); reduzieren: Salz, exzessives tierisches Eiweiß, stark oxalatreiche Kost (z. B. Spinat/Rhabarber/Nüsse/Schokolade).
- Kalziumphosphat: u. a. Hyperparathyreoidismus, distal renal-tubuläre Azidose bei Hyperkalzämie aktiv PTH prüfen.
- Struvit (Infektsteine): ureasebildende Keime, alkalischer Urin Teufelskreis InfektStein; Ziel: vollständige Steinentfernung + gezielte AB-Therapie.
- Harnsäure: oft röntgennegativ, im nativem CT gut sichtbar; Therapie-Plus: orale Chemolitholyse via Urinalkalisierung (Citrate/NaHCO₃); Allopurinol bei Hyperurikämie/-urikosurie; Urikosurika (z. B. Benzbromaron) können Steine fördern.
- Zystin: genetisch, früh rezidivierend; sehr hohe Trinkmenge + Alkalisierung, Ziel pH > 7,5.
- Medikamentensteine: z. B. Aciclovir, Indinavir, Sulfonamide, Ceftriaxon; außerdem Risikomodifikation durch z. B. Topiramat/Acetazolamid/hoch dos. Vit. C/Vit. D Medikamentenanamnese!
🩺 Klinik
Nierenkolik: wellenförmiger stärkster Flankenschmerz mit Ausstrahlung (Leiste, Labien/Hoden), Unruhe, Übelkeit/Erbrechen.
Hämaturie häufig, aber: fehlende Hämaturie schließt Stein nicht aus.
Diagnostik (praktisch)
- Urin: Erythrozyten, Leukozyten, Nitrit, pH
- Blut: Kreatinin, Entzündungswerte, Elektrolyte, Harnsäure, Kalzium (± Gerinnung)
- Bildgebung:
- Sonografie zuerst (Stauungsgrad, Steingröße/Lokalisation, Parenchymdicke)
- Natives CT bei unklarem US, V. a. Ureterstein, Komplikationen/Sepsis/Einzelniere
- Röntgen nur ergänzend (Kalziumsteine sichtbar, Harnsäure nicht)
- Steinanalyse (abgegangen/entfernt) als Basis der Metaphylaxe.
Akuttherapie
- Analgesie: Metamizol i. v., alternativ NSAR (z. B. Diclofenac bei geeigneter Nierenfunktion), Paracetamol i. v. (z. B. Schwangerschaft), ggf. Opioide titriert.
- Butylscopolamin: nicht routinemäßig empfohlen.
- Konservativ bei kleinen, unkomplizierten Uretersteinen (≈ bis 7 mm): Analgesie, Bewegung, Flüssigkeit, Kontrollen; Tamsulosin 0,4 mg (Off-Label), v. a. distal.
️ Interventionen – wann & wie
Indikationen: anhaltende Obstruktion, Therapieversagen, Komplikationen, hoher Leidensdruck, Einzelniere, infizierter Harnstau.
Verfahren:
- URS (häufig): Bergung/Laserlithotripsie, ggf. DJ; Risiken: Verletzung, Blutung, Infekt/Urosepsis.
- PCNL bei großen Nierensteinen (>2 cm): effektiv, invasiver.
- ESWL für geeignete kleinere Steine; KI u. a. Schwangerschaft, Gerinnungsstörung, Infekt; Komplikation: Steinstraße.
Nachsorge & Metaphylaxe
Kontrollen: meist sonografisch (≈ innerhalb 3 Monate), bei Verdacht auf Restfragmente Low-Dose-CT; nach ESWL häufig 6–12 Wochen.
Grundprinzipien: viel trinken (Ziel meist ≥2,5 L/Tag), Salz/tierisches Eiweiß reduzieren, keine „Kalzium-Null-Diät“, Softdrinks meiden.
Steinspezifisch: Thiazid bei Hyperkalziurie, Citrate bei Hypozitraturie; Harnsäure: Alkalisierung (pH ca. 6,2–6,8); Zystin: Urinmenge hoch + pH >7,5, ggf. Tiopronin.
Risikopatienten: erweiterte Abklärung inkl. (zweifach) 24h-Sammelurin + Urin-pH-Tagesprofil.
️ Merksätze/Fallstricke
- Fieber + Harnstau = urologischer Notfall
- Keine Hämaturie ≠ kein Stein
- Unauffälliges Röntgen schließt Harnsäurestein nicht aus
- Bei Hyperkalzämie an Hyperparathyreoidismus denken
- Nach Akutphase: Steinanalyse + Metaphylaxe (Rezidivprophylaxe)
Der echte Notfall
Nicht der Stein allein, sondern infizierter Harnstau. Alarmzeichen:
- Stein + Fieber/Schüttelfrost/Infektzeichen
- Einzelniere mit Obstruktion
sofort Antibiotika + Harnableitung (DJ-Katheter oder perkutane Nephrostomie), definitive Steinentfernung nach Stabilisierung.
Ursachen & Risikoprofil
Häufig in Wohlstandsgesellschaften: wenig Trinken, viel Salz/tierisches Eiweiß, metabolische Faktoren (z. B. Hyperparathyreoidismus), Infekte, genetische Ursachen, Abflussstörungen.
Gipfel 30–60 J., Männer häufiger. Steine bei Kindern/Jugendlichen: an genetisch/metabolisch denken.
🪨 Steinarten – klinisch relevante Highlights
- Kalziumoxalat (häufigste): normale Kalziumzufuhr sinnvoll (bindet Oxalat im Darm); reduzieren: Salz, exzessives tierisches Eiweiß, stark oxalatreiche Kost (z. B. Spinat/Rhabarber/Nüsse/Schokolade).
- Kalziumphosphat: u. a. Hyperparathyreoidismus, distal renal-tubuläre Azidose bei Hyperkalzämie aktiv PTH prüfen.
- Struvit (Infektsteine): ureasebildende Keime, alkalischer Urin Teufelskreis InfektStein; Ziel: vollständige Steinentfernung + gezielte AB-Therapie.
- Harnsäure: oft röntgennegativ, im nativem CT gut sichtbar; Therapie-Plus: orale Chemolitholyse via Urinalkalisierung (Citrate/NaHCO₃); Allopurinol bei Hyperurikämie/-urikosurie; Urikosurika (z. B. Benzbromaron) können Steine fördern.
- Zystin: genetisch, früh rezidivierend; sehr hohe Trinkmenge + Alkalisierung, Ziel pH > 7,5.
- Medikamentensteine: z. B. Aciclovir, Indinavir, Sulfonamide, Ceftriaxon; außerdem Risikomodifikation durch z. B. Topiramat/Acetazolamid/hoch dos. Vit. C/Vit. D Medikamentenanamnese!
🩺 Klinik
Nierenkolik: wellenförmiger stärkster Flankenschmerz mit Ausstrahlung (Leiste, Labien/Hoden), Unruhe, Übelkeit/Erbrechen.
Hämaturie häufig, aber: fehlende Hämaturie schließt Stein nicht aus.
Diagnostik (praktisch)
- Urin: Erythrozyten, Leukozyten, Nitrit, pH
- Blut: Kreatinin, Entzündungswerte, Elektrolyte, Harnsäure, Kalzium (± Gerinnung)
- Bildgebung:
- Sonografie zuerst (Stauungsgrad, Steingröße/Lokalisation, Parenchymdicke)
- Natives CT bei unklarem US, V. a. Ureterstein, Komplikationen/Sepsis/Einzelniere
- Röntgen nur ergänzend (Kalziumsteine sichtbar, Harnsäure nicht)
- Steinanalyse (abgegangen/entfernt) als Basis der Metaphylaxe.
Akuttherapie
- Analgesie: Metamizol i. v., alternativ NSAR (z. B. Diclofenac bei geeigneter Nierenfunktion), Paracetamol i. v. (z. B. Schwangerschaft), ggf. Opioide titriert.
- Butylscopolamin: nicht routinemäßig empfohlen.
- Konservativ bei kleinen, unkomplizierten Uretersteinen (≈ bis 7 mm): Analgesie, Bewegung, Flüssigkeit, Kontrollen; Tamsulosin 0,4 mg (Off-Label), v. a. distal.
️ Interventionen – wann & wie
Indikationen: anhaltende Obstruktion, Therapieversagen, Komplikationen, hoher Leidensdruck, Einzelniere, infizierter Harnstau.
Verfahren:
- URS (häufig): Bergung/Laserlithotripsie, ggf. DJ; Risiken: Verletzung, Blutung, Infekt/Urosepsis.
- PCNL bei großen Nierensteinen (>2 cm): effektiv, invasiver.
- ESWL für geeignete kleinere Steine; KI u. a. Schwangerschaft, Gerinnungsstörung, Infekt; Komplikation: Steinstraße.
Nachsorge & Metaphylaxe
Kontrollen: meist sonografisch (≈ innerhalb 3 Monate), bei Verdacht auf Restfragmente Low-Dose-CT; nach ESWL häufig 6–12 Wochen.
Grundprinzipien: viel trinken (Ziel meist ≥2,5 L/Tag), Salz/tierisches Eiweiß reduzieren, keine „Kalzium-Null-Diät“, Softdrinks meiden.
Steinspezifisch: Thiazid bei Hyperkalziurie, Citrate bei Hypozitraturie; Harnsäure: Alkalisierung (pH ca. 6,2–6,8); Zystin: Urinmenge hoch + pH >7,5, ggf. Tiopronin.
Risikopatienten: erweiterte Abklärung inkl. (zweifach) 24h-Sammelurin + Urin-pH-Tagesprofil.
️ Merksätze/Fallstricke
- Fieber + Harnstau = urologischer Notfall
- Keine Hämaturie ≠ kein Stein
- Unauffälliges Röntgen schließt Harnsäurestein nicht aus
- Bei Hyperkalzämie an Hyperparathyreoidismus denken
- Nach Akutphase: Steinanalyse + Metaphylaxe (Rezidivprophylaxe)
25 Minuten
Definition & Basics
- Hämaturie = Erythrozyten im Urin
- Makrohämaturie: sichtbar rötlich/bräunlich
- Mikrohämaturie: nur Teststreifen/Sediment
Differentialdiagnosen bei “Blut+” im Teststreifen
Echte Hämaturie
Glomerulär (Niere/Glomeruli) – typisch:
- Proteinurie
- dysmorphe Erythrozyten (v.a. Akanthozyten)
- Erythrozytenzylinder
Beispiele: IgA-Nephropathie, postinfektiöse GN, RPGN u.a.
Nicht-glomerulär (ableitende Harnwege):
- HWI, Urolithiasis, Tumoren (Niere/Blase), BPH
- Trauma, Instrumentierung (Katheter/Zystoskopie)
- Blutung unter Antikoagulation (aber: trotzdem Ursache suchen)
Hämoglobinurie (ohne viele Erys im Sediment)
- intravasale Hämolyse: Anämie, Ikterus, LDH, Haptoglobin
Myoglobinurie
- Rhabdomyolyse: Muskelschmerz/-schwäche, brauner Urin, CK
- Trigger: Trauma, langes Liegen, Krampfanfälle, Hitze, Intox, Statine
Pseudo-Hämaturie / Kontamination
- Rote Bete, Rifampicin, Porphyrine
- Menstruationskontamination sauberer Mittelstrahl, ggf. wiederholen
Praktisches Vorgehen (Algorithmus)
1) Befund bestätigen
- frischer Mittelstrahlurin
- Urinsediment (Erys? dysmorph? Zylinder?)
- Teststreifen+ & Sediment ohne Erys an Hämoglobin-/Myoglobinurie denken
2) Dringlichkeit einschätzen (Red Flags)
- Makrohämaturie mit Koageln ± Harnverhalt urologischer Notfall
- großlumiger Drei-Wege-Katheter (20–22 Ch) + NaCl 0,9%-Spülung
- Flankenschmerz + Fieber obstruierter Stein/Infekt (septisch möglich)
- Zeichen akutes nephritisches Syndrom (Hypertonie, Ödeme, AKI)
- Kreislaufinstabilität, schwere Anämie, rascher Kreatininanstieg
3) Glomerulär vs. nicht-glomerulär trennen
- Hämaturie + Proteinurie/Hypertonie/Nierenfunktionsverlust glomerulär wahrscheinlicher
- Schmerzlose Makrohämaturie: Tumor bis zum Beweis des Gegenteils
Anamnese & Untersuchung (zielgerichtet)
- Schmerz (kolikartig?), Dysurie/Pollakisurie, Fieber
- Gewichtsverlust/Nachtschweiß
- Medikamente: Antikoagulanzien, NSAR
- Belastung, Trauma, Menstruation, vorausgehende Infekte
- Systemisch: Rash, Arthralgien, Hämoptysen (pulmorenales Syndrom: ANCA/Anti-GBM)
- Status: RR, Ödeme, Volumenstatus, Klopfschmerz, Fieber, Haut
Diagnostik
- Blut: BB, Kreatinin/Harnstoff, Elektrolyte, CRP
- Urin: Sediment, Protein-/Albumin-Quantifizierung (ACR/PCR), ggf. Kultur
- Spezifisch:
- Hämolyse: LDH, Bilirubin, Haptoglobin, ggf. DAT
- Rhabdo: CK, K/P/Ca, Nierenwerte
- Immunologie: C3/C4, ANA, ANCA, Anti-GBM, Hepatitis-Serologien (je nach Klinik)
️ Bildgebung & Urologie
- Sono Niere/Blase: Harnstau, Koagel, große Tumoren, manche Steine
- CT nativ: sensitiv bei Urolithiasis
- CT-Urographie/Zystoskopie: v.a. Makrohämaturie/Risikoprofil (Blasentumor sonographisch leicht übersehbar)
Therapie (ursachenorientiert – Beispiele)
- Unkomplizierte Zystitis: z.B. Fosfomycin 3 g einmalig oder Nitrofurantoin 100 mg 2×/d 5 Tage (Nierenfunktion beachten)
- Pyelonephritis/komplizierter Infekt: z.B. initial Ceftriaxon 1–2 g i.v., dann nach Antibiogramm
- Urolithiasis: Analgesie (NSAR/Metamizol, ggf. Opioid); bei Fieber/Harnstau Entlastung (DJ/Nephrostomie)
- Glomerulär/Verdacht RPGN: früh Nephrologie, ggf. Biopsie; Immuntherapie (z.B. Steroidstoß, Cyclophosphamid/Rituximab) nur fachgeführt
- Rhabdomyolyse: rasche Volumentherapie (Kristalloide), engmaschige Elektrolyt-/Nierenkontrollen
🫖 Akutes nephritisches Syndrom (Kernthema)
Trias/Komplex:
- glomeruläre Hämaturie (cola-/teefarbener Urin)
- moderate Proteinurie
- AKI, Hypertonie, Ödeme
Sediment: dysmorphe Erys, Erythrozytenzylinder
Merksätze (Take-Home)
- Hämaturie = Symptom, keine Diagnose.
- Teststreifen “Blut+” beweist keine Erythrozyten.
- Sediment entscheidet (dysmorphe Erys/Zylinder glomerulär).
- Schmerzlose Makrohämaturie = Tumor, bis bewiesen.
- Hämaturie + Proteinurie/Hypertonie/AKI glomerulär denken.
- Antikoagulation erklärt nicht alles – weiter abklären.
- Koagel/Harnverhalt/Sepsiszeichen/rascher Nierenfunktionsverlust = Notfall.
- Hämaturie = Erythrozyten im Urin
- Makrohämaturie: sichtbar rötlich/bräunlich
- Mikrohämaturie: nur Teststreifen/Sediment
Differentialdiagnosen bei “Blut+” im Teststreifen
Echte Hämaturie
Glomerulär (Niere/Glomeruli) – typisch:
- Proteinurie
- dysmorphe Erythrozyten (v.a. Akanthozyten)
- Erythrozytenzylinder
Beispiele: IgA-Nephropathie, postinfektiöse GN, RPGN u.a.
Nicht-glomerulär (ableitende Harnwege):
- HWI, Urolithiasis, Tumoren (Niere/Blase), BPH
- Trauma, Instrumentierung (Katheter/Zystoskopie)
- Blutung unter Antikoagulation (aber: trotzdem Ursache suchen)
Hämoglobinurie (ohne viele Erys im Sediment)
- intravasale Hämolyse: Anämie, Ikterus, LDH, Haptoglobin
Myoglobinurie
- Rhabdomyolyse: Muskelschmerz/-schwäche, brauner Urin, CK
- Trigger: Trauma, langes Liegen, Krampfanfälle, Hitze, Intox, Statine
Pseudo-Hämaturie / Kontamination
- Rote Bete, Rifampicin, Porphyrine
- Menstruationskontamination sauberer Mittelstrahl, ggf. wiederholen
Praktisches Vorgehen (Algorithmus)
1) Befund bestätigen
- frischer Mittelstrahlurin
- Urinsediment (Erys? dysmorph? Zylinder?)
- Teststreifen+ & Sediment ohne Erys an Hämoglobin-/Myoglobinurie denken
2) Dringlichkeit einschätzen (Red Flags)
- Makrohämaturie mit Koageln ± Harnverhalt urologischer Notfall
- großlumiger Drei-Wege-Katheter (20–22 Ch) + NaCl 0,9%-Spülung
- Flankenschmerz + Fieber obstruierter Stein/Infekt (septisch möglich)
- Zeichen akutes nephritisches Syndrom (Hypertonie, Ödeme, AKI)
- Kreislaufinstabilität, schwere Anämie, rascher Kreatininanstieg
3) Glomerulär vs. nicht-glomerulär trennen
- Hämaturie + Proteinurie/Hypertonie/Nierenfunktionsverlust glomerulär wahrscheinlicher
- Schmerzlose Makrohämaturie: Tumor bis zum Beweis des Gegenteils
Anamnese & Untersuchung (zielgerichtet)
- Schmerz (kolikartig?), Dysurie/Pollakisurie, Fieber
- Gewichtsverlust/Nachtschweiß
- Medikamente: Antikoagulanzien, NSAR
- Belastung, Trauma, Menstruation, vorausgehende Infekte
- Systemisch: Rash, Arthralgien, Hämoptysen (pulmorenales Syndrom: ANCA/Anti-GBM)
- Status: RR, Ödeme, Volumenstatus, Klopfschmerz, Fieber, Haut
Diagnostik
- Blut: BB, Kreatinin/Harnstoff, Elektrolyte, CRP
- Urin: Sediment, Protein-/Albumin-Quantifizierung (ACR/PCR), ggf. Kultur
- Spezifisch:
- Hämolyse: LDH, Bilirubin, Haptoglobin, ggf. DAT
- Rhabdo: CK, K/P/Ca, Nierenwerte
- Immunologie: C3/C4, ANA, ANCA, Anti-GBM, Hepatitis-Serologien (je nach Klinik)
️ Bildgebung & Urologie
- Sono Niere/Blase: Harnstau, Koagel, große Tumoren, manche Steine
- CT nativ: sensitiv bei Urolithiasis
- CT-Urographie/Zystoskopie: v.a. Makrohämaturie/Risikoprofil (Blasentumor sonographisch leicht übersehbar)
Therapie (ursachenorientiert – Beispiele)
- Unkomplizierte Zystitis: z.B. Fosfomycin 3 g einmalig oder Nitrofurantoin 100 mg 2×/d 5 Tage (Nierenfunktion beachten)
- Pyelonephritis/komplizierter Infekt: z.B. initial Ceftriaxon 1–2 g i.v., dann nach Antibiogramm
- Urolithiasis: Analgesie (NSAR/Metamizol, ggf. Opioid); bei Fieber/Harnstau Entlastung (DJ/Nephrostomie)
- Glomerulär/Verdacht RPGN: früh Nephrologie, ggf. Biopsie; Immuntherapie (z.B. Steroidstoß, Cyclophosphamid/Rituximab) nur fachgeführt
- Rhabdomyolyse: rasche Volumentherapie (Kristalloide), engmaschige Elektrolyt-/Nierenkontrollen
🫖 Akutes nephritisches Syndrom (Kernthema)
Trias/Komplex:
- glomeruläre Hämaturie (cola-/teefarbener Urin)
- moderate Proteinurie
- AKI, Hypertonie, Ödeme
Sediment: dysmorphe Erys, Erythrozytenzylinder
Merksätze (Take-Home)
- Hämaturie = Symptom, keine Diagnose.
- Teststreifen “Blut+” beweist keine Erythrozyten.
- Sediment entscheidet (dysmorphe Erys/Zylinder glomerulär).
- Schmerzlose Makrohämaturie = Tumor, bis bewiesen.
- Hämaturie + Proteinurie/Hypertonie/AKI glomerulär denken.
- Antikoagulation erklärt nicht alles – weiter abklären.
- Koagel/Harnverhalt/Sepsiszeichen/rascher Nierenfunktionsverlust = Notfall.
22 Minuten
Thema
Akute Pyelonephritis = infektiöse Entzündung von Nierenbecken + Nierenparenchym
Erreger & Pathophysiologie
- Meist aufsteigender bakterieller Infekt
- Häufigste Erreger: E. coli (~70%), außerdem Proteus mirabilis, Klebsiellen (Enterobacterales, gramnegative Stäbchen)
- Patho: destruktive interstitielle Nephritis (eitrig, Parenchym-/Tubulusschädigung)
️ Unkompliziert vs. kompliziert
Unkompliziert, wenn: Flankenschmerz/Nierenlagerklopfschmerz und/oder Fieber >38°C ± Zystitiszeichen ohne Risikofaktoren.
Kompliziert, wenn zB:
- Anatomisch: Steine, Stenosen, Divertikel, postoperativ
- Funktionell: Restharn/Blasenentleerungsstörung, BPH
- Schwangerschaft, CKD, Immunsuppression, schlecht eingestellter Diabetes, HIV, Leberinsuffizienz
- Fremdkörper (Katheter)
🩺 Klinik (Red Flags)
- Typisch: Fieber, Schüttelfrost, (meist einseitiger) Flankenschmerz, Nierenlagerklopfschmerz
- Häufig vorher/parallel: Zystitiszeichen (Dysurie, Pollakisurie, suprapubischer Schmerz)
- Diabetes: Symptome ggf. abgeschwächt (Polyneuropathie)
- Männer: bei fieberhaftem HWI häufig Prostatabeteiligung (>90%) beeinflusst v.a. Therapiedauer
Diagnostik (Praxis)
Pflicht: Urinkultur vor Antibiotika.
- Urinstix: Leukozyturie, Mikrohämaturie
- Sediment: Leukozytenzylinder (Hinweis obere Harnwege)
- Blut: BB, CRP/Entzündungswerte, Kreatinin/Harnstoff
- Blutkulturen bei schwerem Verlauf/Sepsisverdacht (wenn ohne relevante Verzögerung möglich)
️ Bildgebung & Fokuskontrolle
- Sono Niere/Harnblase bei Verdacht auf komplizierende Faktoren/Obstruktion/unklarer Verlauf
- Ziel im Alltag: Obstruktion ja/nein (infizierte Harnstauungsniere = urologischer Notfall)
- CT mit KM/Urogramm bei unklarer Genese, schwerem Verlauf oder Fieber >72 h trotz Therapie (Abszess/Stein/Obstruktion)
Therapie – Grundsätze
- Pyelonephritis immer antibiotisch behandeln (Risiko Urosepsis)
- Supportiv: Flüssigkeit, Analgesie
- Harnableitung: bei Restharn/Harnverhalt ggf. DK; bei oberer Obstruktion urologisch (Schiene/Nephrostomie)
Empirische Antibiotika (Auswahl aus dem Text)
Unkompliziert, mild (ambulant):
- Fluorchinolon (nur bei passender Resistenzlage; wenn lokale E.-coli-FQ-Resistenz >~10% eher meiden)
- Ciprofloxacin 500 mg p.o. 2×/d oder Levofloxacin 500 mg p.o. 1×/d (teils 750 mg 1×/d kurz)
- Alternative: Cephalosporin-Strategie
- Ceftriaxon 1–2 g i.v. einmalig, dann Cefpodoxim 200 mg p.o. 2×/d (gesamt meist 7–10 d)
Unkompliziert, schwer (stationär i.v.):
- Cefotaxim 2 g i.v. 3×/d oder Ceftriaxon 2 g i.v. 1×/d
- Alternativ i.v. Fluorchinolon (Nutzen-Risiko)
- Weitere Optionen: Piperacillin/Tazobactam 4,5 g i.v. 3–4×/d, ggf. Gentamicin 5–7 mg/kg i.v. 1×/d (Spiegel, nephro-/ototoxisch)
Kompliziert:
- Oft stationär, i.v., plus Behandlung des komplizierenden Faktors
- Bei MDR/ESBL-Risiko ggf. Carbapenem (z.B. Meropenem 1 g i.v. 3×/d) in Abstimmung (Infektiologie/Urologie)
Therapiedauer (Orientierung):
- Mild 5–10 Tage, schwer 7–14 Tage
- Männer häufig ~14 Tage (Prostata mitdenken)
️ Wenn nach 72 h kein Abfall des Fiebers
Denken an: Resistenz, Non-Adhärenz, falsche Diagnose, Prostatitis, perinephritischer Abszess, Harnstau/Stein.
️ Komplikationen
- Urosepsis (Hypotonie, Tachykardie, Vigilanzminderung, Laktat/Organdysfunktion) Sepsis-Algorithmus + Fokuskontrolle
- Rezidive, Narben/Shrumpfniere, Nierenversagen (v.a. beidseitig/Einzelniere/vorgeschädigt)
Sonderfall Schwangerschaft
- Niedrige Schwelle für Diagnostik + Therapie, stationär großzügig erwägen
- Diagnostik: Urinkultur, Labor, Sono; wenn nötig eher MRT als CT
- Therapie: v.a. Cephalosporine (z.B. Ceftriaxon i.v.; nach Stabilisierung Cefpodoxim p.o.), ggf. Amoxicillin/Clavulansäure nach Antibiogramm
- Fluorchinolone & Cotrimoxazol nicht empfohlen/ nur Ausnahme
- Kontroll-Urinkultur nach Therapie (Eradikationsnachweis)
Merksätze
- Immer Urinkultur. Immer früh Antibiotika.
- Obstruktion ausschließen – bei Verdacht: Sono + Harnableitung.
- Fieber + Flankenschmerz Pyelonephritis aktiv mitdenken
Akute Pyelonephritis = infektiöse Entzündung von Nierenbecken + Nierenparenchym
Erreger & Pathophysiologie
- Meist aufsteigender bakterieller Infekt
- Häufigste Erreger: E. coli (~70%), außerdem Proteus mirabilis, Klebsiellen (Enterobacterales, gramnegative Stäbchen)
- Patho: destruktive interstitielle Nephritis (eitrig, Parenchym-/Tubulusschädigung)
️ Unkompliziert vs. kompliziert
Unkompliziert, wenn: Flankenschmerz/Nierenlagerklopfschmerz und/oder Fieber >38°C ± Zystitiszeichen ohne Risikofaktoren.
Kompliziert, wenn zB:
- Anatomisch: Steine, Stenosen, Divertikel, postoperativ
- Funktionell: Restharn/Blasenentleerungsstörung, BPH
- Schwangerschaft, CKD, Immunsuppression, schlecht eingestellter Diabetes, HIV, Leberinsuffizienz
- Fremdkörper (Katheter)
🩺 Klinik (Red Flags)
- Typisch: Fieber, Schüttelfrost, (meist einseitiger) Flankenschmerz, Nierenlagerklopfschmerz
- Häufig vorher/parallel: Zystitiszeichen (Dysurie, Pollakisurie, suprapubischer Schmerz)
- Diabetes: Symptome ggf. abgeschwächt (Polyneuropathie)
- Männer: bei fieberhaftem HWI häufig Prostatabeteiligung (>90%) beeinflusst v.a. Therapiedauer
Diagnostik (Praxis)
Pflicht: Urinkultur vor Antibiotika.
- Urinstix: Leukozyturie, Mikrohämaturie
- Sediment: Leukozytenzylinder (Hinweis obere Harnwege)
- Blut: BB, CRP/Entzündungswerte, Kreatinin/Harnstoff
- Blutkulturen bei schwerem Verlauf/Sepsisverdacht (wenn ohne relevante Verzögerung möglich)
️ Bildgebung & Fokuskontrolle
- Sono Niere/Harnblase bei Verdacht auf komplizierende Faktoren/Obstruktion/unklarer Verlauf
- Ziel im Alltag: Obstruktion ja/nein (infizierte Harnstauungsniere = urologischer Notfall)
- CT mit KM/Urogramm bei unklarer Genese, schwerem Verlauf oder Fieber >72 h trotz Therapie (Abszess/Stein/Obstruktion)
Therapie – Grundsätze
- Pyelonephritis immer antibiotisch behandeln (Risiko Urosepsis)
- Supportiv: Flüssigkeit, Analgesie
- Harnableitung: bei Restharn/Harnverhalt ggf. DK; bei oberer Obstruktion urologisch (Schiene/Nephrostomie)
Empirische Antibiotika (Auswahl aus dem Text)
Unkompliziert, mild (ambulant):
- Fluorchinolon (nur bei passender Resistenzlage; wenn lokale E.-coli-FQ-Resistenz >~10% eher meiden)
- Ciprofloxacin 500 mg p.o. 2×/d oder Levofloxacin 500 mg p.o. 1×/d (teils 750 mg 1×/d kurz)
- Alternative: Cephalosporin-Strategie
- Ceftriaxon 1–2 g i.v. einmalig, dann Cefpodoxim 200 mg p.o. 2×/d (gesamt meist 7–10 d)
Unkompliziert, schwer (stationär i.v.):
- Cefotaxim 2 g i.v. 3×/d oder Ceftriaxon 2 g i.v. 1×/d
- Alternativ i.v. Fluorchinolon (Nutzen-Risiko)
- Weitere Optionen: Piperacillin/Tazobactam 4,5 g i.v. 3–4×/d, ggf. Gentamicin 5–7 mg/kg i.v. 1×/d (Spiegel, nephro-/ototoxisch)
Kompliziert:
- Oft stationär, i.v., plus Behandlung des komplizierenden Faktors
- Bei MDR/ESBL-Risiko ggf. Carbapenem (z.B. Meropenem 1 g i.v. 3×/d) in Abstimmung (Infektiologie/Urologie)
Therapiedauer (Orientierung):
- Mild 5–10 Tage, schwer 7–14 Tage
- Männer häufig ~14 Tage (Prostata mitdenken)
️ Wenn nach 72 h kein Abfall des Fiebers
Denken an: Resistenz, Non-Adhärenz, falsche Diagnose, Prostatitis, perinephritischer Abszess, Harnstau/Stein.
️ Komplikationen
- Urosepsis (Hypotonie, Tachykardie, Vigilanzminderung, Laktat/Organdysfunktion) Sepsis-Algorithmus + Fokuskontrolle
- Rezidive, Narben/Shrumpfniere, Nierenversagen (v.a. beidseitig/Einzelniere/vorgeschädigt)
Sonderfall Schwangerschaft
- Niedrige Schwelle für Diagnostik + Therapie, stationär großzügig erwägen
- Diagnostik: Urinkultur, Labor, Sono; wenn nötig eher MRT als CT
- Therapie: v.a. Cephalosporine (z.B. Ceftriaxon i.v.; nach Stabilisierung Cefpodoxim p.o.), ggf. Amoxicillin/Clavulansäure nach Antibiogramm
- Fluorchinolone & Cotrimoxazol nicht empfohlen/ nur Ausnahme
- Kontroll-Urinkultur nach Therapie (Eradikationsnachweis)
Merksätze
- Immer Urinkultur. Immer früh Antibiotika.
- Obstruktion ausschließen – bei Verdacht: Sono + Harnableitung.
- Fieber + Flankenschmerz Pyelonephritis aktiv mitdenken
26 Minuten
🩺 Klinik: chronisch vs. akut
Chronische Anämie (oft unspezifisch):
- Müdigkeit, Leistungsabfall, Blässe, Schwindel, Konzentrationsstörungen
- bei schwerer: Dyspnoe, Tachykardie, Palpitationen, Angina-ähnlich
- geriatrisch: Stürze, funktioneller Abbau, „depressive“ Symptomatik
Akute Blutungsanämie (potenziell dramatisch):
- Hypotonie, Tachykardie, Kaltschweißigkeit, Synkope, Schock
- Cave: Hb/Hkt initial noch normal direkt nach akutem Blutverlust
️ Anamnese & Status: worauf achten?
- Blutungsquellen: Menorrhagie, Teerstuhl/Hämatochezie, Hämaturie, OP, okkult GI
- Chronische Erkrankungen: Entzündung, Infektion, Tumor, Niere
- Ernährung/Malabsorption: vegan, bariatrisch, Zöliakie, Alkohol
- Medikamente: Antikoagulanzien/ASS, MTX, Hydroxyurea, Zidovudin, PPI, Chemo
- Familien-/Herkunftsanamnese: Thalassämie, hereditäre Hämolysen
- Untersuchung: Blässe, Ikterus, Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, neuro. Zeichen, Herzinsuffizienzzeichen
Blutbild-Logik (MCV/MCH + Retikulozyten)
- Mikrozytär/hypochrom oft Hb-Syntheseproblem (v.a. Eisenmangel/Thalassämie/ACD)
- Normozytär oft ACD, Niere, Blutung (breite DD)
- Makrozytär v.a. B12/Folat, Alkohol, Leber, MDS, Medikamente
Mikrozytär: Eisenmangel vs. ACD vs. Thalassämie
Eisenmangel:
- Ferritin (aber Akute-Phase!), immer mit CRP interpretieren
- typischerweise: Transferrinsättigung , Transferrin , sTfR , Retikulozyten-Hb
- Ursachensuche Pflicht:
- prämenopausal: häufig Menorrhagie
- Männer/postmenopausal: GI-Blutung bis zum Beweis des Gegenteils (ggf. Gastro-/Koloskopie)
Therapie Eisen:
- oral meist 1. Wahl (z.B. ~100 mg elementares Eisen täglich oder jeden 2. Tag; Verträglichkeit beachten)
- i.v. bei Unverträglichkeit, Malabsorption, CED, hohem Bedarf, fortgeschrittener CKD, Bedarf an rascher Auffüllung
ACD:
- Entzündung/Hepcidin, verminderte Eisenverfügbarkeit, gedämpfte EPO-Antwort
- häufig: Ferritin normal/, CRP , Transferrinsättigung , Transferrin normal/
- Therapie: Grunderkrankung behandeln, Mischbilder häufig
Thalassämie:
- ausgeprägte Mikrozytose bei oft moderater Anämie, Ferritin meist normal, Erythrozytenzahl relativ hoch
- Diagnose: Hb-Analyse; Eisen nur bei gesichertem Mangel
Normozytär: Blutung/Hämolyse vs. Hypoproliferation
- Retikulozyten hoch Hämolyse-/Blutungsabklärung
- Hämolyse: LDH , indirektes Bilirubin , Haptoglobin , ggf. Coombs, Ausstrich
- Retikulozyten nicht erhöht ACD, renale Anämie, endokrin, frühes Eisenmangelstadium, KM-Erkrankungen/Medikamente
- Basislabs oft: Nierenwerte, CRP, Ferritin, Leberwerte, TSH, B12/Folat
Makrozytär: B12/Folat & Co.
DD: Vitamin-B12-Mangel, Folatmangel, Alkohol, Leber, Medikamente, MDS, Retikulozytose
- B12-Mangel: hämatologisch Makrozytose ± Bi-/Panzytopenie; neurologisch (Parästhesien, Gangstörung etc.) teils irreversibel
- Diagnostik: B12, Holo-TC, ggf. Methylmalonsäure; Homocystein
- Folatmangel: Folsäure , Homocystein , Methylmalonsäure normal
- Therapie: B12 je nach Ursache oral hochdosiert oder i.m. (z.B. Hydroxocobalamin 1000 µg initial wiederholt, dann alle 2–3 Monate); Folat oft 5 mg/d über Monate
Sicherheitsregel: Bei unklarer Makrozytose keine Folsäure ohne B12-Ausschluss.
Red Flags (rasch/weiter abklären, ggf. Hämatologie)
- Blasten im Blut
- Bi- oder Panzytopenie
- ausgeprägte Leukozytose/Thrombozytose
- B-Symptomatik
- Hepatosplenomegalie/Lymphadenopathie
- neurologische Symptome bei Makrozytose
- schwere/rasch progrediente oder unplausible Anämie
🩸 Transfusion: pragmatisch
- Entscheidung nach Klinik, Dynamik, Komorbidität, nicht nur Hb
- häufig restriktiv: stabil oft ~7 g/dl; bei KHK/Symptomen eher ~8 g/dl (orientierend)
- nach jeder EK-Einheit re-evaluieren; immer kausal mitbehandeln (Eisen/B12/Folat/Blutungsquelle)
Take-home
- Anämie ist meist Symptom Ursache finden.
- MCV/MCH + Retikulozyten strukturieren die Abklärung.
- Mikrozytär: Eisenmangel/ACD/Thalassämie; Normozytär: Retikulozyten entscheiden; Makrozytär: B12 vor Folat.
Chronische Anämie (oft unspezifisch):
- Müdigkeit, Leistungsabfall, Blässe, Schwindel, Konzentrationsstörungen
- bei schwerer: Dyspnoe, Tachykardie, Palpitationen, Angina-ähnlich
- geriatrisch: Stürze, funktioneller Abbau, „depressive“ Symptomatik
Akute Blutungsanämie (potenziell dramatisch):
- Hypotonie, Tachykardie, Kaltschweißigkeit, Synkope, Schock
- Cave: Hb/Hkt initial noch normal direkt nach akutem Blutverlust
️ Anamnese & Status: worauf achten?
- Blutungsquellen: Menorrhagie, Teerstuhl/Hämatochezie, Hämaturie, OP, okkult GI
- Chronische Erkrankungen: Entzündung, Infektion, Tumor, Niere
- Ernährung/Malabsorption: vegan, bariatrisch, Zöliakie, Alkohol
- Medikamente: Antikoagulanzien/ASS, MTX, Hydroxyurea, Zidovudin, PPI, Chemo
- Familien-/Herkunftsanamnese: Thalassämie, hereditäre Hämolysen
- Untersuchung: Blässe, Ikterus, Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, neuro. Zeichen, Herzinsuffizienzzeichen
Blutbild-Logik (MCV/MCH + Retikulozyten)
- Mikrozytär/hypochrom oft Hb-Syntheseproblem (v.a. Eisenmangel/Thalassämie/ACD)
- Normozytär oft ACD, Niere, Blutung (breite DD)
- Makrozytär v.a. B12/Folat, Alkohol, Leber, MDS, Medikamente
Mikrozytär: Eisenmangel vs. ACD vs. Thalassämie
Eisenmangel:
- Ferritin (aber Akute-Phase!), immer mit CRP interpretieren
- typischerweise: Transferrinsättigung , Transferrin , sTfR , Retikulozyten-Hb
- Ursachensuche Pflicht:
- prämenopausal: häufig Menorrhagie
- Männer/postmenopausal: GI-Blutung bis zum Beweis des Gegenteils (ggf. Gastro-/Koloskopie)
Therapie Eisen:
- oral meist 1. Wahl (z.B. ~100 mg elementares Eisen täglich oder jeden 2. Tag; Verträglichkeit beachten)
- i.v. bei Unverträglichkeit, Malabsorption, CED, hohem Bedarf, fortgeschrittener CKD, Bedarf an rascher Auffüllung
ACD:
- Entzündung/Hepcidin, verminderte Eisenverfügbarkeit, gedämpfte EPO-Antwort
- häufig: Ferritin normal/, CRP , Transferrinsättigung , Transferrin normal/
- Therapie: Grunderkrankung behandeln, Mischbilder häufig
Thalassämie:
- ausgeprägte Mikrozytose bei oft moderater Anämie, Ferritin meist normal, Erythrozytenzahl relativ hoch
- Diagnose: Hb-Analyse; Eisen nur bei gesichertem Mangel
Normozytär: Blutung/Hämolyse vs. Hypoproliferation
- Retikulozyten hoch Hämolyse-/Blutungsabklärung
- Hämolyse: LDH , indirektes Bilirubin , Haptoglobin , ggf. Coombs, Ausstrich
- Retikulozyten nicht erhöht ACD, renale Anämie, endokrin, frühes Eisenmangelstadium, KM-Erkrankungen/Medikamente
- Basislabs oft: Nierenwerte, CRP, Ferritin, Leberwerte, TSH, B12/Folat
Makrozytär: B12/Folat & Co.
DD: Vitamin-B12-Mangel, Folatmangel, Alkohol, Leber, Medikamente, MDS, Retikulozytose
- B12-Mangel: hämatologisch Makrozytose ± Bi-/Panzytopenie; neurologisch (Parästhesien, Gangstörung etc.) teils irreversibel
- Diagnostik: B12, Holo-TC, ggf. Methylmalonsäure; Homocystein
- Folatmangel: Folsäure , Homocystein , Methylmalonsäure normal
- Therapie: B12 je nach Ursache oral hochdosiert oder i.m. (z.B. Hydroxocobalamin 1000 µg initial wiederholt, dann alle 2–3 Monate); Folat oft 5 mg/d über Monate
Sicherheitsregel: Bei unklarer Makrozytose keine Folsäure ohne B12-Ausschluss.
Red Flags (rasch/weiter abklären, ggf. Hämatologie)
- Blasten im Blut
- Bi- oder Panzytopenie
- ausgeprägte Leukozytose/Thrombozytose
- B-Symptomatik
- Hepatosplenomegalie/Lymphadenopathie
- neurologische Symptome bei Makrozytose
- schwere/rasch progrediente oder unplausible Anämie
🩸 Transfusion: pragmatisch
- Entscheidung nach Klinik, Dynamik, Komorbidität, nicht nur Hb
- häufig restriktiv: stabil oft ~7 g/dl; bei KHK/Symptomen eher ~8 g/dl (orientierend)
- nach jeder EK-Einheit re-evaluieren; immer kausal mitbehandeln (Eisen/B12/Folat/Blutungsquelle)
Take-home
- Anämie ist meist Symptom Ursache finden.
- MCV/MCH + Retikulozyten strukturieren die Abklärung.
- Mikrozytär: Eisenmangel/ACD/Thalassämie; Normozytär: Retikulozyten entscheiden; Makrozytär: B12 vor Folat.
23 Minuten
🩺 Thema & Lernziele
- Wann ist ein Nierenersatzverfahren (NEV) indiziert?
- Verfahren: Hämodialyse, Hämofiltration, Hämodiafiltration, Peritonealdialyse
- Praktische Vorbereitung (Zugänge), typische Komplikationen, Medikamente & Dialyse
Kernaussage
Dialyse ist eine klinische Entscheidung – nicht nur nach Kreatinin/Harnstoff, sondern nach gefährlichen Folgen des Nierenversagens.
Akut-Indikationen: „A E I O U“
- Azidose: therapierefraktäre metabolische Azidose
- Elektrolyte: v. a. Hyperkaliämie (therapierefraktär/gefährlich)
- Intoxikation: dialysierbare Substanzen (z. B. Lithium, Methanol)
- Overload: Volumenüberlastung, z. B. Lungenödem
- Urämie: klinische Urämiezeichen (z. B. Enzephalopathie, Perikarditis, Blutungsneigung)
Zusatz: Anurie >12 h (therapierefraktär) und rascher Kreatininanstieg als Warnzeichen – immer im klinischen Kontext.
Chronische Nierenkrankheit: Wann Dauerdialyse?
- Start nicht „nur wegen der Zahl“ (GFR), sondern bei Symptomen/Komplikationen, z. B.
- urämische Beschwerden
- therapierefraktäre Überwässerung / Hypertonie
- ggf. schwer beeinflussbare renale Anämie
️ Verfahren – Prinzipien
- Hämodialyse (HD): v. a. Diffusion (kleine Moleküle: Harnstoff, K+, Kreatinin) + Ultrafiltration (Volumenentzug)
- Hämofiltration (HF): Konvektion (Ultrafiltrat „reißt“ Solute mit) braucht Substitution; kreislaufschonend, häufig kontinuierlich (ICU)
- Hämodiafiltration (HDF): Diffusion + Konvektion (Kombination)
- Peritonealdialyse (PD): Peritoneum als Membran; Dialysat in Bauchhöhle, Verweilzeit, Wechsel (auch nachts automatisiert)
Zugänge & Praxis
- Akut: großlumiger Dialysekatheter (z. B. Shaldon), meist V. jugularis interna oder V. femoralis; strikte Sterilität (Infektionsrisiko)
- Chronisch: AV-Shunt (Standard), möglichst nicht-dominanter Arm
- klassisch Cimino-Shunt (A. radialis–V. cephalica)
- früh planen: Reifung Wochen
- Shuntarm schützen: keine RR-Messung/Blutentnahme/Zugänge. Kontrolle: Inspektion–Palpation (Schwirren)–Auskultation; fehlendes Schwirren Thromboseverdacht.
Medikamente, Hyperkaliämie, Intox
- Dialysierbarkeit/Dosisanpassung bei jeder Verordnung prüfen (z. B. viele Antibiotika inkl. Vancomycin, Aminoglykoside, Betalaktame)
- Hyperkaliämie: Bridging (Calcium i.v. bei EKG, Insulin+Glukose, ggf. Salbutamol, ggf. Bikarbonat bei Azidose) – definitiv oft Dialyse
- Intox: Dialyse v. a. bei kleinen, wasserlöslichen, wenig proteingebundenen Substanzen mit kleinem Verteilungsvolumen; früh Tox/Nephro einbinden
️ Komplikationen
- HD: intradialytische Hypotonie (zu schneller Volumenentzug), Blutungen (Antikoagulation), Dysäquilibrium-Syndrom (zu rasche Harnstoffentfernung zerebrales Ödem: Kopfschmerz, Übelkeit, Bewusstseinsstörung, Krampfanfälle; Prophylaxe: „sanfter“ Start)
- Antikoagulation: häufig Heparin; bei hohem Blutungsrisiko heparinfrei/regionale Citratantikoagulation; HIT II mitdenken
- Shunt: Thrombose, Stenose, Aneurysma, Infektion; Steal-Phänomen (kalte/schmerzhafte Hand, Ischämie), kardiale Belastung bei großem Shunt
- PD: Exit-site-/Tunnelinfekt, v. a. Peritonitis (Bauchschmerz, Fieber, trübes Dialysat = immer verdächtig), metabolische Effekte (Glukose)
🫀 Transplantation
Bei fortgeschrittener CKD ist die Nierentransplantation (wenn möglich) i. d. R. Mortalität und Lebensqualität gegenüber Dauerdialyse überlegen früh mitdenken.
Take-Home (3 Punkte)
1) Dialyse = klinische Indikation, nicht reine Laborentscheidung.
2) A E I O U für Akutdialyse sicher beherrschen.
3) Bei CKD früh Shuntplanung und Transplantationsperspektive einbeziehen.
- Wann ist ein Nierenersatzverfahren (NEV) indiziert?
- Verfahren: Hämodialyse, Hämofiltration, Hämodiafiltration, Peritonealdialyse
- Praktische Vorbereitung (Zugänge), typische Komplikationen, Medikamente & Dialyse
Kernaussage
Dialyse ist eine klinische Entscheidung – nicht nur nach Kreatinin/Harnstoff, sondern nach gefährlichen Folgen des Nierenversagens.
Akut-Indikationen: „A E I O U“
- Azidose: therapierefraktäre metabolische Azidose
- Elektrolyte: v. a. Hyperkaliämie (therapierefraktär/gefährlich)
- Intoxikation: dialysierbare Substanzen (z. B. Lithium, Methanol)
- Overload: Volumenüberlastung, z. B. Lungenödem
- Urämie: klinische Urämiezeichen (z. B. Enzephalopathie, Perikarditis, Blutungsneigung)
Zusatz: Anurie >12 h (therapierefraktär) und rascher Kreatininanstieg als Warnzeichen – immer im klinischen Kontext.
Chronische Nierenkrankheit: Wann Dauerdialyse?
- Start nicht „nur wegen der Zahl“ (GFR), sondern bei Symptomen/Komplikationen, z. B.
- urämische Beschwerden
- therapierefraktäre Überwässerung / Hypertonie
- ggf. schwer beeinflussbare renale Anämie
️ Verfahren – Prinzipien
- Hämodialyse (HD): v. a. Diffusion (kleine Moleküle: Harnstoff, K+, Kreatinin) + Ultrafiltration (Volumenentzug)
- Hämofiltration (HF): Konvektion (Ultrafiltrat „reißt“ Solute mit) braucht Substitution; kreislaufschonend, häufig kontinuierlich (ICU)
- Hämodiafiltration (HDF): Diffusion + Konvektion (Kombination)
- Peritonealdialyse (PD): Peritoneum als Membran; Dialysat in Bauchhöhle, Verweilzeit, Wechsel (auch nachts automatisiert)
Zugänge & Praxis
- Akut: großlumiger Dialysekatheter (z. B. Shaldon), meist V. jugularis interna oder V. femoralis; strikte Sterilität (Infektionsrisiko)
- Chronisch: AV-Shunt (Standard), möglichst nicht-dominanter Arm
- klassisch Cimino-Shunt (A. radialis–V. cephalica)
- früh planen: Reifung Wochen
- Shuntarm schützen: keine RR-Messung/Blutentnahme/Zugänge. Kontrolle: Inspektion–Palpation (Schwirren)–Auskultation; fehlendes Schwirren Thromboseverdacht.
Medikamente, Hyperkaliämie, Intox
- Dialysierbarkeit/Dosisanpassung bei jeder Verordnung prüfen (z. B. viele Antibiotika inkl. Vancomycin, Aminoglykoside, Betalaktame)
- Hyperkaliämie: Bridging (Calcium i.v. bei EKG, Insulin+Glukose, ggf. Salbutamol, ggf. Bikarbonat bei Azidose) – definitiv oft Dialyse
- Intox: Dialyse v. a. bei kleinen, wasserlöslichen, wenig proteingebundenen Substanzen mit kleinem Verteilungsvolumen; früh Tox/Nephro einbinden
️ Komplikationen
- HD: intradialytische Hypotonie (zu schneller Volumenentzug), Blutungen (Antikoagulation), Dysäquilibrium-Syndrom (zu rasche Harnstoffentfernung zerebrales Ödem: Kopfschmerz, Übelkeit, Bewusstseinsstörung, Krampfanfälle; Prophylaxe: „sanfter“ Start)
- Antikoagulation: häufig Heparin; bei hohem Blutungsrisiko heparinfrei/regionale Citratantikoagulation; HIT II mitdenken
- Shunt: Thrombose, Stenose, Aneurysma, Infektion; Steal-Phänomen (kalte/schmerzhafte Hand, Ischämie), kardiale Belastung bei großem Shunt
- PD: Exit-site-/Tunnelinfekt, v. a. Peritonitis (Bauchschmerz, Fieber, trübes Dialysat = immer verdächtig), metabolische Effekte (Glukose)
🫀 Transplantation
Bei fortgeschrittener CKD ist die Nierentransplantation (wenn möglich) i. d. R. Mortalität und Lebensqualität gegenüber Dauerdialyse überlegen früh mitdenken.
Take-Home (3 Punkte)
1) Dialyse = klinische Indikation, nicht reine Laborentscheidung.
2) A E I O U für Akutdialyse sicher beherrschen.
3) Bei CKD früh Shuntplanung und Transplantationsperspektive einbeziehen.
26 Minuten
️ Thema
Polyzystische Nierenerkrankungen (Zystennieren): klinisch-praktische Einteilung statt historischer Potter-Klassifikation.
Die 4 wichtigsten Konstellationen (Merkschema)
- ARPKD: früh, beidseitig, viele kleine gleichförmige Zysten, obligate Leberfibrose
- ADPKD: spät, beidseitig, Zysten variabler Größe, häufig extrarenal (v. a. Leberzysten, intrakranielle Aneurysmen)
- Multizystische Nierendysplasie: meist sporadisch, oft einseitig, unterschiedlich große Zysten
- Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion: sekundär durch Druck/Abflussstörung (keine primäre Zystenerkrankung)
ARPKD (autosomal-rezessiv)
- Genetik: meist PKHD1 (Chr. 6) Fibrocystin, Zilienmembran-Störung
- Klinik: Neugeborene/Kinder, Hypertonie, Hämaturie/Proteinurie, frühe CKD
- Leber: obligate Leberfibrose portale Hypertension, ggf. Leberzysten
- Pränatal/Neonatal: Oligohydramnion, große Nieren Lungenhypoplasie/resp. Insuffizienz
- Sono: diffus echogene (scheinbar „zu helle“) vergrößerte Nieren durch viele Mikrozysten
Multizystische Nierendysplasie (meist sporadisch)
- Patho: gestörte Interaktion Ureteranlage–Nierenanlage Fehlentwicklung der Nephrone
- Morphologie: Zysten unterschiedlich groß
- Typisch: einseitig, oft wenig Symptome bei gesunder Gegenseite
- Management: Verlaufskontrollen (Involution möglich), Fokus auf Funktion der Gegenseite/CKD-Risiko
ADPKD (autosomal-dominant)
- Genetik: PKD1 (Chr. 16) / PKD2 (Chr. 4) Polycystin 1/2 (Zilienproteine)
- Klinik: Erwachsene, Hypertonie oft früh, Flankenschmerz, Hämaturie/Proteinurie, CKD über Jahrzehnte
- Extrarenal (prüfungs- & praxisrelevant):
- Leberzysten (sehr häufig)
- Zysten: Pankreas, Milz, Ovar/Hoden
- intrakranielle Aneurysmen (SAB-Risiko)
- Herzklappenfehler, LVH; außerdem Divertikel, Hernien
- Sono/CT: beidseits vergrößerte Nieren, multiple Zysten verschiedener Größe; „dichte“ Zyste Einblutung denken
Sekundäre Zysten bei fetaler Obstruktion (Potter IV)
- Mechanismus: fetale Abflussstörung (z. B. Stenose) Druck sekundäre Zysten/Dysplasie
- Therapieprinzip: Obstruktion beseitigen (kausal, ggf. kurativ)
Diagnostisches Vorgehen
- Anamnese: Familienanamnese (Dialyse/Niereninsuffizienz, Zysten, SAB/Aneurysmen, schwere Hypertonie, unklare Todesfälle)
- Sonografie: Größe, Seite, Anzahl/Größe der Zysten, Echogenität
- Labor/Monitoring: Kreatinin/eGFR, Urin (Hämaturie/Proteinurie), Blutbild (renale Anämie), (Langzeit‑)RR
- Genetische Beratung bei hereditären Formen
- Aneurysma-Screening bei ADPKD: risikobasiert (Fam.-Anamnese, Symptome, besondere Risikosituationen)
Therapie – gemeinsame Basis
- Ziel: Organfunktion schützen (nicht „Zysten jagen“)
- RR-Kontrolle (oft ACE-Hemmer/ARB; Kreatinin & K+ nach Start/Dosisanpassung kontrollieren)
- Nephrotoxika meiden: v. a. NSAR; Analgesie oft eher Paracetamol (Leber mitdenken)
- CKD-Management, Komplikationen früh erkennen; ggf. Dialyse/Transplantation
Spezifisch bei ADPKD: Tolvaptan
- V2-Rezeptor-Antagonist verlangsamt Progression bei geeigneten/progredienten Verläufen
- UAW: Aquarese Polyurie, Nykturie, Durst; Risiko Hepatotoxizität
- Pflicht: regelmäßige Leberwertkontrollen + klare Trink-/Nebenwirkungsaufklärung
Differenzialdiagnosen (kurz)
- Markschwammniere: papilläres Sammelrohrproblem, Nephrolithiasis/Infekte; ggf. Thiazid zur Steinprophylaxe
- Einfache Nierenzyste: meist harmlos; Warnzeichen: Binnenechos, Septen, verdickte Wand weiter abklären
Take-home
- ARPKD: früh + klein/gleichförmig + Leberfibrose
- ADPKD: spät + variabel groß + extrarenal (Leberzysten, Aneurysmen)
- Einseitig eher multizystische Dysplasie
- Druckproblem Obstruktion (sekundär)
- Entscheidend im Alltag: RR messen, Verlauf kontrollieren, Nephrotoxika vermeiden, Leber mitdenken
Polyzystische Nierenerkrankungen (Zystennieren): klinisch-praktische Einteilung statt historischer Potter-Klassifikation.
Die 4 wichtigsten Konstellationen (Merkschema)
- ARPKD: früh, beidseitig, viele kleine gleichförmige Zysten, obligate Leberfibrose
- ADPKD: spät, beidseitig, Zysten variabler Größe, häufig extrarenal (v. a. Leberzysten, intrakranielle Aneurysmen)
- Multizystische Nierendysplasie: meist sporadisch, oft einseitig, unterschiedlich große Zysten
- Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion: sekundär durch Druck/Abflussstörung (keine primäre Zystenerkrankung)
ARPKD (autosomal-rezessiv)
- Genetik: meist PKHD1 (Chr. 6) Fibrocystin, Zilienmembran-Störung
- Klinik: Neugeborene/Kinder, Hypertonie, Hämaturie/Proteinurie, frühe CKD
- Leber: obligate Leberfibrose portale Hypertension, ggf. Leberzysten
- Pränatal/Neonatal: Oligohydramnion, große Nieren Lungenhypoplasie/resp. Insuffizienz
- Sono: diffus echogene (scheinbar „zu helle“) vergrößerte Nieren durch viele Mikrozysten
Multizystische Nierendysplasie (meist sporadisch)
- Patho: gestörte Interaktion Ureteranlage–Nierenanlage Fehlentwicklung der Nephrone
- Morphologie: Zysten unterschiedlich groß
- Typisch: einseitig, oft wenig Symptome bei gesunder Gegenseite
- Management: Verlaufskontrollen (Involution möglich), Fokus auf Funktion der Gegenseite/CKD-Risiko
ADPKD (autosomal-dominant)
- Genetik: PKD1 (Chr. 16) / PKD2 (Chr. 4) Polycystin 1/2 (Zilienproteine)
- Klinik: Erwachsene, Hypertonie oft früh, Flankenschmerz, Hämaturie/Proteinurie, CKD über Jahrzehnte
- Extrarenal (prüfungs- & praxisrelevant):
- Leberzysten (sehr häufig)
- Zysten: Pankreas, Milz, Ovar/Hoden
- intrakranielle Aneurysmen (SAB-Risiko)
- Herzklappenfehler, LVH; außerdem Divertikel, Hernien
- Sono/CT: beidseits vergrößerte Nieren, multiple Zysten verschiedener Größe; „dichte“ Zyste Einblutung denken
Sekundäre Zysten bei fetaler Obstruktion (Potter IV)
- Mechanismus: fetale Abflussstörung (z. B. Stenose) Druck sekundäre Zysten/Dysplasie
- Therapieprinzip: Obstruktion beseitigen (kausal, ggf. kurativ)
Diagnostisches Vorgehen
- Anamnese: Familienanamnese (Dialyse/Niereninsuffizienz, Zysten, SAB/Aneurysmen, schwere Hypertonie, unklare Todesfälle)
- Sonografie: Größe, Seite, Anzahl/Größe der Zysten, Echogenität
- Labor/Monitoring: Kreatinin/eGFR, Urin (Hämaturie/Proteinurie), Blutbild (renale Anämie), (Langzeit‑)RR
- Genetische Beratung bei hereditären Formen
- Aneurysma-Screening bei ADPKD: risikobasiert (Fam.-Anamnese, Symptome, besondere Risikosituationen)
Therapie – gemeinsame Basis
- Ziel: Organfunktion schützen (nicht „Zysten jagen“)
- RR-Kontrolle (oft ACE-Hemmer/ARB; Kreatinin & K+ nach Start/Dosisanpassung kontrollieren)
- Nephrotoxika meiden: v. a. NSAR; Analgesie oft eher Paracetamol (Leber mitdenken)
- CKD-Management, Komplikationen früh erkennen; ggf. Dialyse/Transplantation
Spezifisch bei ADPKD: Tolvaptan
- V2-Rezeptor-Antagonist verlangsamt Progression bei geeigneten/progredienten Verläufen
- UAW: Aquarese Polyurie, Nykturie, Durst; Risiko Hepatotoxizität
- Pflicht: regelmäßige Leberwertkontrollen + klare Trink-/Nebenwirkungsaufklärung
Differenzialdiagnosen (kurz)
- Markschwammniere: papilläres Sammelrohrproblem, Nephrolithiasis/Infekte; ggf. Thiazid zur Steinprophylaxe
- Einfache Nierenzyste: meist harmlos; Warnzeichen: Binnenechos, Septen, verdickte Wand weiter abklären
Take-home
- ARPKD: früh + klein/gleichförmig + Leberfibrose
- ADPKD: spät + variabel groß + extrarenal (Leberzysten, Aneurysmen)
- Einseitig eher multizystische Dysplasie
- Druckproblem Obstruktion (sekundär)
- Entscheidend im Alltag: RR messen, Verlauf kontrollieren, Nephrotoxika vermeiden, Leber mitdenken
21 Minuten
Thema & Relevanz
Rhabdomyolyse und Crush-Syndrom sind in NA, ITS und präklinisch essenziell: oft anfangs unscheinbar, dann rasch lebensbedrohlich durch Schock, Elektrolytstörungen und akute Nierenfunktionseinschränkung bis Anurie.
Begriffe
- Rhabdomyolyse: Zerfall quergestreifter Muskulatur mit Freisetzung von CK, Myoglobin, K⁺, Phosphat u.a.
- Crush-Syndrom: systemische Folgen der Rhabdomyolyse (v.a. Schock + AKI).
- Crush-Niere: akute myoglobinurische Nierenschädigung.
Ursachen (breit denken!)
Nicht nur Trauma:
- Trauma/Quetschung/Verschüttung, Einklemmung, Liegetrauma (z.B. Intoxikation, ältere Patient:innen)
- Extreme körperliche Belastung (Hitze, Dehydratation, untrainiert)
- Krampfanfälle, ggf. schwere Atemarbeit (z.B. Status asthmaticus)
- Ischämie/Kompartmentsyndrom
- Intoxikationen (Kokain, Heroin, Alkohol, CO)
- Infektionen, Elektrolytentgleisungen
- Medikamente: v.a. Statine (Interaktionen/Risikofaktoren), Antipsychotika (malignes neuroleptisches Syndrom)
- Hereditär (Stoffwechselstörungen), maligne Hyperthermie
️ Pathophysiologie (was schadet der Niere?)
- Myoglobin: tubulotoxisch + Zylinderbildung/Obstruktion (v.a. bei saurem Urin)
- Hypovolämie: Flüssigkeitsverschiebung in Muskel + ggf. Blutverlust renale Perfusion
- Azidose fördert Myoglobin-Ausfällung
- Elektrolyte: Hyperkaliämie (akut gefährlich), Phosphat/Harnsäure, initial oft Hypokalzämie (später Verlauf wechselnd)
🩺 Klinik (variabel!)
- Muskelschmerz, Schwellung, Kraftminderung – kann fehlen
- Rotbrauner Urin (Myoglobinurie) nicht obligat
- Oligurie/Anurie, Zeichen von Volumenmangel/Schock
- Hyperkaliämie: Muskelschwäche, Bradykardie, Rhythmusstörungen
- Kompartmentsyndrom: unverhältnismäßiger Schmerz, gespannte Logen, Neurodefizite Zeitnotfall
Diagnostik
- CK: zentraler Marker (oft massiv erhöht)
- Myoglobin (Serum früh, schnell eliminiert), Myoglobin im Urin
- Urinstix: „Blut-positiv“ bei wenig/keinen Erythrozyten im Sediment Myoglobinurie
- Verlauf: Kreatinin/Harnstoff, K⁺/Phosphat/Ca²⁺/Bicarbonat, ggf. BGA, Harnsäure, Thrombozyten
- EKG: Hyperkaliämiezeichen (spitze T, QRS-Breite, Arrhythmien)
Therapie (Prioritäten)
1) Ursache behandeln (Trauma-Management, Intox/Anfallskontrolle, Medikament stoppen, Dantrolen bei maligner Hyperthermie, ggf. Fasziotomie).
2) Früh großzügige Volumentherapie (kristalloide i.v.), gesteuert nach Kreislauf, Komorbiditäten, Bilanz/Wiegen, stündliche Diurese.
3) Forcierte Diurese nur nach adäquater Füllung und bei erhaltener Diurese: z.B. Furosemid 20–40 mg i.v., ggf. höher je nach Situation.
4) Urin-Alkalisierung: Ziel Urin-pH > 6,5, Natriumhydrogencarbonat i.v. unter Kontrolle von BGA, Na⁺, Ca²⁺, Urin-pH (Risiko: Alkalose/Hypokalzämie).
5) Elektrolyte managen – Fokus Hyperkaliämie
- Membranstabilisierung: Calciumglukonat 10% 10 ml i.v. langsam (EKG-Monitoring, ggf. повторen)
- Shift: Insulin 10 IE i.v. + Glukose 25 g, ggf. Salbutamol 10–20 mg vernebelt; Bicarbonat bei Azidose
- Definitiv: bei schwerer/anhaltender Hyperkaliämie oder Ausscheidungsversagen Dialyse
- Hypokalzämie: meist nicht routinemäßig substituieren, nur bei Symptomen/kardialer Relevanz.
Monitoring & Praxis
- Diurese konsequent (oft DK), strenge Bilanz, tägliches Wiegen
- Labore initial engmaschig (z.B. alle 4–6 h je nach Schwere): CK, Kreatinin, K⁺, Ca²⁺, Phosphat, BGA
- Auslöser aktiv erfragen (Sport, Drogen, Statine/Antipsychotika, Liegezeit, Infekt, Hitze)
- Nephrologie früh einbinden bei Diureseabfall/Kaliumanstieg
Kernbotschaften
- Rhabdomyolyse kann klinisch subtil starten, aber schnell eskalieren.
- Kritisch: Niere und v.a. Hyperkaliämie (EKG + engmaschige Kontrollen!).
- Frühe Volumentherapie + konsequentes Monitoring verändern die Prognose deutlich.
Rhabdomyolyse und Crush-Syndrom sind in NA, ITS und präklinisch essenziell: oft anfangs unscheinbar, dann rasch lebensbedrohlich durch Schock, Elektrolytstörungen und akute Nierenfunktionseinschränkung bis Anurie.
Begriffe
- Rhabdomyolyse: Zerfall quergestreifter Muskulatur mit Freisetzung von CK, Myoglobin, K⁺, Phosphat u.a.
- Crush-Syndrom: systemische Folgen der Rhabdomyolyse (v.a. Schock + AKI).
- Crush-Niere: akute myoglobinurische Nierenschädigung.
Ursachen (breit denken!)
Nicht nur Trauma:
- Trauma/Quetschung/Verschüttung, Einklemmung, Liegetrauma (z.B. Intoxikation, ältere Patient:innen)
- Extreme körperliche Belastung (Hitze, Dehydratation, untrainiert)
- Krampfanfälle, ggf. schwere Atemarbeit (z.B. Status asthmaticus)
- Ischämie/Kompartmentsyndrom
- Intoxikationen (Kokain, Heroin, Alkohol, CO)
- Infektionen, Elektrolytentgleisungen
- Medikamente: v.a. Statine (Interaktionen/Risikofaktoren), Antipsychotika (malignes neuroleptisches Syndrom)
- Hereditär (Stoffwechselstörungen), maligne Hyperthermie
️ Pathophysiologie (was schadet der Niere?)
- Myoglobin: tubulotoxisch + Zylinderbildung/Obstruktion (v.a. bei saurem Urin)
- Hypovolämie: Flüssigkeitsverschiebung in Muskel + ggf. Blutverlust renale Perfusion
- Azidose fördert Myoglobin-Ausfällung
- Elektrolyte: Hyperkaliämie (akut gefährlich), Phosphat/Harnsäure, initial oft Hypokalzämie (später Verlauf wechselnd)
🩺 Klinik (variabel!)
- Muskelschmerz, Schwellung, Kraftminderung – kann fehlen
- Rotbrauner Urin (Myoglobinurie) nicht obligat
- Oligurie/Anurie, Zeichen von Volumenmangel/Schock
- Hyperkaliämie: Muskelschwäche, Bradykardie, Rhythmusstörungen
- Kompartmentsyndrom: unverhältnismäßiger Schmerz, gespannte Logen, Neurodefizite Zeitnotfall
Diagnostik
- CK: zentraler Marker (oft massiv erhöht)
- Myoglobin (Serum früh, schnell eliminiert), Myoglobin im Urin
- Urinstix: „Blut-positiv“ bei wenig/keinen Erythrozyten im Sediment Myoglobinurie
- Verlauf: Kreatinin/Harnstoff, K⁺/Phosphat/Ca²⁺/Bicarbonat, ggf. BGA, Harnsäure, Thrombozyten
- EKG: Hyperkaliämiezeichen (spitze T, QRS-Breite, Arrhythmien)
Therapie (Prioritäten)
1) Ursache behandeln (Trauma-Management, Intox/Anfallskontrolle, Medikament stoppen, Dantrolen bei maligner Hyperthermie, ggf. Fasziotomie).
2) Früh großzügige Volumentherapie (kristalloide i.v.), gesteuert nach Kreislauf, Komorbiditäten, Bilanz/Wiegen, stündliche Diurese.
3) Forcierte Diurese nur nach adäquater Füllung und bei erhaltener Diurese: z.B. Furosemid 20–40 mg i.v., ggf. höher je nach Situation.
4) Urin-Alkalisierung: Ziel Urin-pH > 6,5, Natriumhydrogencarbonat i.v. unter Kontrolle von BGA, Na⁺, Ca²⁺, Urin-pH (Risiko: Alkalose/Hypokalzämie).
5) Elektrolyte managen – Fokus Hyperkaliämie
- Membranstabilisierung: Calciumglukonat 10% 10 ml i.v. langsam (EKG-Monitoring, ggf. повторen)
- Shift: Insulin 10 IE i.v. + Glukose 25 g, ggf. Salbutamol 10–20 mg vernebelt; Bicarbonat bei Azidose
- Definitiv: bei schwerer/anhaltender Hyperkaliämie oder Ausscheidungsversagen Dialyse
- Hypokalzämie: meist nicht routinemäßig substituieren, nur bei Symptomen/kardialer Relevanz.
Monitoring & Praxis
- Diurese konsequent (oft DK), strenge Bilanz, tägliches Wiegen
- Labore initial engmaschig (z.B. alle 4–6 h je nach Schwere): CK, Kreatinin, K⁺, Ca²⁺, Phosphat, BGA
- Auslöser aktiv erfragen (Sport, Drogen, Statine/Antipsychotika, Liegezeit, Infekt, Hitze)
- Nephrologie früh einbinden bei Diureseabfall/Kaliumanstieg
Kernbotschaften
- Rhabdomyolyse kann klinisch subtil starten, aber schnell eskalieren.
- Kritisch: Niere und v.a. Hyperkaliämie (EKG + engmaschige Kontrollen!).
- Frühe Volumentherapie + konsequentes Monitoring verändern die Prognose deutlich.
23 Minuten
️ Thema der Folge
Thrombotische Mikroangiopathien (TMA): selten, aber zeitkritisch – „Zeit ist Organfunktion“.
Definition & TMA-Trias
TMA ist definiert durch:
- Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA)
- Thrombozytopenie (Verbrauch)
- Organschaden durch Mikrothromben (v. a. Niere, Gehirn, Herz)
Merksatz: Hämolyse + Thrombozytopenie + Organschaden = an TMA denken.
MAHA: typische Befunde
- Blutausstrich: Fragmentozyten (Schistozyten)
- Labor: LDH, Haptoglobin, indirektes Bilirubin, oft Retikulozytose
- Direkter Coombs-Test meist negativ (Abgrenzung zur Immunhämolyse)
TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)
Hämatologischer Notfall: unbehandelt meist letal, mit schneller Therapie >95% Überleben.
Pathomechanismus
Meist schwere ADAMTS13-Defizienz ultralange vWF-Multimere plättchenreiche Mikrothromben.
- Erworben (~95%): Autoantikörper gegen ADAMTS13
- Angeboren: genetisch; Trigger u. a. Infektionen, Schwangerschaft, Stress
🩺 Klinik (typisch, Pentade oft unvollständig)
- Ausgeprägte Thrombozytopenie
- Neurologische Symptome (fluktuierend): Kopfschmerz, Verwirrtheit, Defizite, Krämpfe, Schlaganfall, Koma
- Herzbeteiligung möglich (Troponin = ungünstig)
- Niere oft weniger prominent als bei HUS
HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom)
Ursachen
- STEC-HUS (Shigatoxin-bildende E. coli), häufig Kinder (2–5 J.), oft nach Diarrhö
- Komplementvermitteltes HUS: Dysregulation des Komplements Endothelschaden
🩺 Klinik
- Niere im Vordergrund: AKI, Oligo-/Anurie, Hypertonus, Ödeme, Hämaturie/Proteinurie
- Oft GI-Prodrom: (blutige) Diarrhö, Bauchschmerz, Übelkeit/Erbrechen
Diagnostik im Akutsetting
1. Trias bestätigen: BB, Hämolyseparameter, Ausstrich (Fragmentozyten), Coombs
2. Organe: Kreatinin, Urinstatus; bei Bedarf Troponin/EKG, Neuro-Assessment ± Bildgebung
3. TTP-Abklärung: ADAMTS13-Aktivität (≤10% spricht stark für TTP) ± Antikörper
4. PLASMIC-Score zur Einschätzung schwerer ADAMTS13-Defizienz
- ≥6 hoch, 5 mittel, ≤4 niedrig
Wichtige Differenzialdiagnosen
- DIC (Gerinnung oft pathologisch; bei TTP PT/aPTT häufig normal/nur leicht verändert)
- Sepsis, SLE/APS, maligne Hypertonie
- Medikamenten-/Transplantationsassoziierte TMA
- Schwangerschaft: HELLP
Therapie: TTP (sofort starten bei hohem Verdacht)
Nicht auf ADAMTS13 warten.
- Täglicher Plasmaaustausch (PEX) + FFP
- Glukokortikoide (z. B. Prednisolon ~1 mg/kg; bei schwerem Verlauf i.v. Pulse)
- Caplacizumab früh erwägen (vWF-Blockade; Blutungsrisiko beachten)
- Start: 10 mg i.v. vor PEX, dann 10 mg s.c. täglich (inkl. nach PEX), meist +30 Tage nach PEX-Ende
- Rituximab bei unzureichendem Ansprechen/hoher Autoimmunaktivität (klassisch 375 mg/m² wöchentlich ×4)
- Supportiv: Organmonitoring, ggf. Dialyse, Thromboseprophylaxe individuell
Stolperstein: Keine routinemäßige Thrombozytentransfusion (nur bei lebensbedrohlicher Blutung/Notfalleingriff).
Angeborene TTP
- ADAMTS13-Substitution (rekombinant oder Plasma ~10–15 ml/kg je nach Situation)
- Kein vWF-Konzentrat
Rezidiv
Erworbene TTP: ~40% Rezidivrisiko ADAMTS13-Verlauf; ggf. präemptiv Rituximab.
🩺 Therapie: HUS
- STEC-HUS: primär supportiv (Flüssigkeit/Elektrolyte, Blutdruck, ggf. Dialyse); Antibiotika zurückhaltend, keine Antimotilität bei blutiger Diarrhö
- Komplementvermitteltes HUS: Eculizumab (C5-Inhibition)
- wichtig: Meningokokken-Impfung (wenn möglich vor Start) bzw. Antibiotikaprophylaxe bei Soforttherapie
Praxis-Merker (Nachtdienst-tauglich)
- TMA denken bei: Thrombozytopenie + Hämolyse + Organschaden
- Fragmentozyten aktiv anfordern
- Coombs-negativ unterstützt TMA
- Neuro eher TTP, Niere eher HUS (nicht absolut)
- ADAMTS13 abnehmen, TTP-Therapie nicht verzögern
- Früh interdisziplinär: Hämatologie/Nephrologie/Transfusionsmedizin ± Neuro/ITS
Organisatorisches
STEC-HUS: namentliche Meldepflicht (Verdacht, Erkrankung, Tod).
Thrombotische Mikroangiopathien (TMA): selten, aber zeitkritisch – „Zeit ist Organfunktion“.
Definition & TMA-Trias
TMA ist definiert durch:
- Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA)
- Thrombozytopenie (Verbrauch)
- Organschaden durch Mikrothromben (v. a. Niere, Gehirn, Herz)
Merksatz: Hämolyse + Thrombozytopenie + Organschaden = an TMA denken.
MAHA: typische Befunde
- Blutausstrich: Fragmentozyten (Schistozyten)
- Labor: LDH, Haptoglobin, indirektes Bilirubin, oft Retikulozytose
- Direkter Coombs-Test meist negativ (Abgrenzung zur Immunhämolyse)
TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)
Hämatologischer Notfall: unbehandelt meist letal, mit schneller Therapie >95% Überleben.
Pathomechanismus
Meist schwere ADAMTS13-Defizienz ultralange vWF-Multimere plättchenreiche Mikrothromben.
- Erworben (~95%): Autoantikörper gegen ADAMTS13
- Angeboren: genetisch; Trigger u. a. Infektionen, Schwangerschaft, Stress
🩺 Klinik (typisch, Pentade oft unvollständig)
- Ausgeprägte Thrombozytopenie
- Neurologische Symptome (fluktuierend): Kopfschmerz, Verwirrtheit, Defizite, Krämpfe, Schlaganfall, Koma
- Herzbeteiligung möglich (Troponin = ungünstig)
- Niere oft weniger prominent als bei HUS
HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom)
Ursachen
- STEC-HUS (Shigatoxin-bildende E. coli), häufig Kinder (2–5 J.), oft nach Diarrhö
- Komplementvermitteltes HUS: Dysregulation des Komplements Endothelschaden
🩺 Klinik
- Niere im Vordergrund: AKI, Oligo-/Anurie, Hypertonus, Ödeme, Hämaturie/Proteinurie
- Oft GI-Prodrom: (blutige) Diarrhö, Bauchschmerz, Übelkeit/Erbrechen
Diagnostik im Akutsetting
1. Trias bestätigen: BB, Hämolyseparameter, Ausstrich (Fragmentozyten), Coombs
2. Organe: Kreatinin, Urinstatus; bei Bedarf Troponin/EKG, Neuro-Assessment ± Bildgebung
3. TTP-Abklärung: ADAMTS13-Aktivität (≤10% spricht stark für TTP) ± Antikörper
4. PLASMIC-Score zur Einschätzung schwerer ADAMTS13-Defizienz
- ≥6 hoch, 5 mittel, ≤4 niedrig
Wichtige Differenzialdiagnosen
- DIC (Gerinnung oft pathologisch; bei TTP PT/aPTT häufig normal/nur leicht verändert)
- Sepsis, SLE/APS, maligne Hypertonie
- Medikamenten-/Transplantationsassoziierte TMA
- Schwangerschaft: HELLP
Therapie: TTP (sofort starten bei hohem Verdacht)
Nicht auf ADAMTS13 warten.
- Täglicher Plasmaaustausch (PEX) + FFP
- Glukokortikoide (z. B. Prednisolon ~1 mg/kg; bei schwerem Verlauf i.v. Pulse)
- Caplacizumab früh erwägen (vWF-Blockade; Blutungsrisiko beachten)
- Start: 10 mg i.v. vor PEX, dann 10 mg s.c. täglich (inkl. nach PEX), meist +30 Tage nach PEX-Ende
- Rituximab bei unzureichendem Ansprechen/hoher Autoimmunaktivität (klassisch 375 mg/m² wöchentlich ×4)
- Supportiv: Organmonitoring, ggf. Dialyse, Thromboseprophylaxe individuell
Stolperstein: Keine routinemäßige Thrombozytentransfusion (nur bei lebensbedrohlicher Blutung/Notfalleingriff).
Angeborene TTP
- ADAMTS13-Substitution (rekombinant oder Plasma ~10–15 ml/kg je nach Situation)
- Kein vWF-Konzentrat
Rezidiv
Erworbene TTP: ~40% Rezidivrisiko ADAMTS13-Verlauf; ggf. präemptiv Rituximab.
🩺 Therapie: HUS
- STEC-HUS: primär supportiv (Flüssigkeit/Elektrolyte, Blutdruck, ggf. Dialyse); Antibiotika zurückhaltend, keine Antimotilität bei blutiger Diarrhö
- Komplementvermitteltes HUS: Eculizumab (C5-Inhibition)
- wichtig: Meningokokken-Impfung (wenn möglich vor Start) bzw. Antibiotikaprophylaxe bei Soforttherapie
Praxis-Merker (Nachtdienst-tauglich)
- TMA denken bei: Thrombozytopenie + Hämolyse + Organschaden
- Fragmentozyten aktiv anfordern
- Coombs-negativ unterstützt TMA
- Neuro eher TTP, Niere eher HUS (nicht absolut)
- ADAMTS13 abnehmen, TTP-Therapie nicht verzögern
- Früh interdisziplinär: Hämatologie/Nephrologie/Transfusionsmedizin ± Neuro/ITS
Organisatorisches
STEC-HUS: namentliche Meldepflicht (Verdacht, Erkrankung, Tod).
23 Minuten
🩺 Thema & Definition
Nephrotisches Syndrom = klinisches Syndrom (keine Einzelkrankheit) als Hinweis auf glomeruläre Erkrankung.
Diagnostische Trias
- Schwere Proteinurie (typisch > 3,5 g/Tag)
- Hypalbuminämie
- Ödeme
Wichtig: Isolierte starke Proteinurie allein ist kein nephrotisches Syndrom.
Proteinurie: praktische Messung
- 24-h-Sammelurin oder
- Protein/Kreatinin-Quotient bzw. Albumin/Kreatinin-Quotient im Spontanurin
Pathophysiologie (glomerulärer Filter)
- Schädigung der Filtrationsbarriere, v. a. Podozyten Albuminverlust im Urin
- Leber kompensiert mit Proteinsynthese, aber auch Lipoproteine Hyperlipidämie
- Bei Überschreiten der Synthesekapazität ausgeprägte Hypalbuminämie Ödeme verstärken sich
Ödeme: zwei Modelle
- Overfill (häufig dominierend): renale Na+/Wasser-Retention Volumenüberladung
- Underfill: Hypalbuminämie kolloidosmotischer Druck Flüssigkeit ins Interstitium „intravasal leer“ RAAS-Aktivierung zusätzliche Retention
Praxis: Ödem ≠ automatisch hypervoläm; Diuretika vorsichtig bei möglicher intravasaler Hypovolämie.
️ Folgen des Proteinverlusts
- Infektanfälligkeit: Verlust von Immunglobulinen
- Hyperkoagulabilität: Verlust u. a. von Antithrombin Thrombosen/Embolien (TVT, LE, Nierenvenenthrombose)
Red flags: neue Flankenschmerzen, Makrohämaturie, akute Nierenfunktionsverschlechterung.
Häufige Ursachen
- Kinder: Minimal-Change-Glomerulopathie (MCG)
- Erwachsene: membranöse Glomerulopathie (häufig), zudem FSGS
- Sekundär/systemisch: diabetische Nephropathie, Lupusnephritis, Amyloidose u. a.
Krankheitsbilder im Überblick
Minimal-Change (MCG)
- LM meist unauffällig; EM: Podozytenfußfortsatz-Verschmelzung
- Oft selektive Proteinurie, blandes Sediment; Nierenfunktion bei Kindern meist erhalten
- Therapie: hochdosierte Steroide; bei Steroidresistenz/Rezidiven CNI (Ciclosporin/Tacrolimus), ggf. Cyclophosphamid
FSGS
- Fokal/segmental sklerosierte Glomeruli; primär, genetisch oder sekundär (Hyperfiltration, Viren, Medikamente/Toxine)
- Häufig schlechteres Steroidansprechen; ggf. CNI oder Mycophenolat-Mofetil
- Sekundäre Formen: Ursache behandeln, Immunsuppression oft wenig hilfreich
Membranöse Glomerulopathie
- Autoantikörper, v. a. Anti-PLA2R (Hinweis auf primäre Form)
- Verlauf variabel: von Proteinurie bis ausgeprägtes Syndrom; teils Spontanremission, teils Progress
- Therapie nach Risiko: konservativ vs. Immunsuppression (Rituximab; alternativ Steroide + Cyclophosphamid)
Diagnostisches Vorgehen
Anamnese/Untersuchung
- Gewichtszunahme, schaumiger Urin, Bein-/Lidödeme (morgens), Dyspnoe, Aszites/Pleuraerguss, Blutdruck
Pädiatrischer Merksatz: beidseitige Lidödeme ≠ automatisch Allergie Urinstix niedrigschwellig.
Labor & Zusatzdiagnostik
- Urin: Quantifizierung der Proteinurie, ggf. Protein-Differenzierung (selektiv vs. unselektiv), Sediment
- Blut: Albumin/Gesamteiweiß, Lipide, Immunglobuline/Antithrombin, Kreatinin/eGFR, Elektrolyte
- Ursachenabklärung: HbA1c, HBV/HCV/HIV, ANA/anti-dsDNA, Anti-PLA2R (bei V. a. membranös)
- Sonografie: Basisdiagnostik (Größe, Parenchym, chronische Zeichen, Ergüsse/Aszites)
- Goldstandard: Nierenbiopsie (meist beim Erwachsenen erforderlich; Kinder mit typischem steroid-sensiblem Verlauf oft zunächst ohne)
Therapie: Prinzipien & Supportivmaßnahmen
Ziel: Proteinurie senken (prognostisch entscheidend)
- RAAS-Blockade: ACE-Hemmer/ARB (Kontrolle von Kreatinin & Kalium nach Start/Steigerung)
- SGLT2-Hemmer (z. B. Dapagliflozin/Empagliflozin) bei geeigneter Indikation/ Nierenfunktion
Take-home
- Nephrotisches Syndrom = Proteinurie + Hypalbuminämie + Ödeme
- Häufige Ursachen: Kinder MCG; Erwachsene membranös und FSGS
- Komplikationen: Ödeme, Hyperlipidämie, Infekte, Thrombosen
- Diagnostik: Quantifizierung der Proteinurie + Blutlabor; beim Erwachsenen meist Biopsie
- Therapie: Proteinurie senken (ACE/ARB ± SGLT2), Ödeme steuern, Ursache gezielt behandeln (ggf. Immunsuppression)
Nephrotisches Syndrom = klinisches Syndrom (keine Einzelkrankheit) als Hinweis auf glomeruläre Erkrankung.
Diagnostische Trias
- Schwere Proteinurie (typisch > 3,5 g/Tag)
- Hypalbuminämie
- Ödeme
Wichtig: Isolierte starke Proteinurie allein ist kein nephrotisches Syndrom.
Proteinurie: praktische Messung
- 24-h-Sammelurin oder
- Protein/Kreatinin-Quotient bzw. Albumin/Kreatinin-Quotient im Spontanurin
Pathophysiologie (glomerulärer Filter)
- Schädigung der Filtrationsbarriere, v. a. Podozyten Albuminverlust im Urin
- Leber kompensiert mit Proteinsynthese, aber auch Lipoproteine Hyperlipidämie
- Bei Überschreiten der Synthesekapazität ausgeprägte Hypalbuminämie Ödeme verstärken sich
Ödeme: zwei Modelle
- Overfill (häufig dominierend): renale Na+/Wasser-Retention Volumenüberladung
- Underfill: Hypalbuminämie kolloidosmotischer Druck Flüssigkeit ins Interstitium „intravasal leer“ RAAS-Aktivierung zusätzliche Retention
Praxis: Ödem ≠ automatisch hypervoläm; Diuretika vorsichtig bei möglicher intravasaler Hypovolämie.
️ Folgen des Proteinverlusts
- Infektanfälligkeit: Verlust von Immunglobulinen
- Hyperkoagulabilität: Verlust u. a. von Antithrombin Thrombosen/Embolien (TVT, LE, Nierenvenenthrombose)
Red flags: neue Flankenschmerzen, Makrohämaturie, akute Nierenfunktionsverschlechterung.
Häufige Ursachen
- Kinder: Minimal-Change-Glomerulopathie (MCG)
- Erwachsene: membranöse Glomerulopathie (häufig), zudem FSGS
- Sekundär/systemisch: diabetische Nephropathie, Lupusnephritis, Amyloidose u. a.
Krankheitsbilder im Überblick
Minimal-Change (MCG)
- LM meist unauffällig; EM: Podozytenfußfortsatz-Verschmelzung
- Oft selektive Proteinurie, blandes Sediment; Nierenfunktion bei Kindern meist erhalten
- Therapie: hochdosierte Steroide; bei Steroidresistenz/Rezidiven CNI (Ciclosporin/Tacrolimus), ggf. Cyclophosphamid
FSGS
- Fokal/segmental sklerosierte Glomeruli; primär, genetisch oder sekundär (Hyperfiltration, Viren, Medikamente/Toxine)
- Häufig schlechteres Steroidansprechen; ggf. CNI oder Mycophenolat-Mofetil
- Sekundäre Formen: Ursache behandeln, Immunsuppression oft wenig hilfreich
Membranöse Glomerulopathie
- Autoantikörper, v. a. Anti-PLA2R (Hinweis auf primäre Form)
- Verlauf variabel: von Proteinurie bis ausgeprägtes Syndrom; teils Spontanremission, teils Progress
- Therapie nach Risiko: konservativ vs. Immunsuppression (Rituximab; alternativ Steroide + Cyclophosphamid)
Diagnostisches Vorgehen
Anamnese/Untersuchung
- Gewichtszunahme, schaumiger Urin, Bein-/Lidödeme (morgens), Dyspnoe, Aszites/Pleuraerguss, Blutdruck
Pädiatrischer Merksatz: beidseitige Lidödeme ≠ automatisch Allergie Urinstix niedrigschwellig.
Labor & Zusatzdiagnostik
- Urin: Quantifizierung der Proteinurie, ggf. Protein-Differenzierung (selektiv vs. unselektiv), Sediment
- Blut: Albumin/Gesamteiweiß, Lipide, Immunglobuline/Antithrombin, Kreatinin/eGFR, Elektrolyte
- Ursachenabklärung: HbA1c, HBV/HCV/HIV, ANA/anti-dsDNA, Anti-PLA2R (bei V. a. membranös)
- Sonografie: Basisdiagnostik (Größe, Parenchym, chronische Zeichen, Ergüsse/Aszites)
- Goldstandard: Nierenbiopsie (meist beim Erwachsenen erforderlich; Kinder mit typischem steroid-sensiblem Verlauf oft zunächst ohne)
Therapie: Prinzipien & Supportivmaßnahmen
Ziel: Proteinurie senken (prognostisch entscheidend)
- RAAS-Blockade: ACE-Hemmer/ARB (Kontrolle von Kreatinin & Kalium nach Start/Steigerung)
- SGLT2-Hemmer (z. B. Dapagliflozin/Empagliflozin) bei geeigneter Indikation/ Nierenfunktion
Take-home
- Nephrotisches Syndrom = Proteinurie + Hypalbuminämie + Ödeme
- Häufige Ursachen: Kinder MCG; Erwachsene membranös und FSGS
- Komplikationen: Ödeme, Hyperlipidämie, Infekte, Thrombosen
- Diagnostik: Quantifizierung der Proteinurie + Blutlabor; beim Erwachsenen meist Biopsie
- Therapie: Proteinurie senken (ACE/ARB ± SGLT2), Ödeme steuern, Ursache gezielt behandeln (ggf. Immunsuppression)
20 Minuten
Thema & Relevanz
Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) = seltene, hochaggressive Verlaufsform der GN mit raschem GFR-Abfall binnen Wochen–Monaten nephrologischer Notfall („Zeit ist Nierenfunktion“).
Kernbotschaften (Take-home)
- Schneller Kreatininanstieg + nephritisches Sediment RPGN, bis das Gegenteil bewiesen ist.
- Häufigste Ursache: ANCA-assoziierte Vaskulitiden (pauci-immun).
- Serologie leitet, Nierenbiopsie sichert Diagnose + Prognose.
- Frühe Therapie: hochdosierte Steroide ± Rituximab/Cyclophosphamid, ggf. Plasmapherese.
Pathologie & Konzept
RPGN = klinisch-pathologisches Syndrom.
Histologie: Halbmondbildung (extrakapilläre Proliferation im Bowman-Raum) nach GBM-Schädigung.
- Zelluläre Halbmonde: eher reversibel/aktiv
- Fibrotische Halbmonde: irreversibel schlechte Prognose
Einteilung nach Immunhistologie
1) Pauci-immune RPGN (~70%)
- kaum Ablagerungen in Immunfluoreszenz
- meist ANCA-Vaskulitis (GPA, MPA, seltener EGPA)
2) Immunkomplex-RPGN (granuläre Ablagerungen)
- z.B. Lupusnephritis, IgA-Nephropathie/-Vaskulitis, infektassoziiert, Kryoglobulinämie
3) Anti-GBM-RPGN (lineare Ablagerungen)
- mit Lungenbeteiligung: Goodpasture-Syndrom (pulmorenales Syndrom)
🫁 Red Flag: Pulmorenales Syndrom
Hämaturie + rasch sinkende Nierenfunktion + Husten/Dyspnoe/Hämoptysen Verdacht auf diffuse alveoläre Hämorrhagie Stunden zählen, sofort nephrologisch/oft intensivmedizinisch handeln.
🩺 Klinik (typisch nephritisch)
- Hämaturie (dysmorphe Erythrozyten), Proteinurie (oft nicht nephrotisch)
- Hypertonie, Oligurie/Anurie, ± Ödeme
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust
- Hinweise auf Ursache (Beispiele):
- ANCA: Sinusitis, Epistaxis/blutiges Nasensekret, Otitis, Haut/ Augen, Arthralgien
- Kollagenosen: Raynaud, Exanthem/Photosensitivität, Sicca
- IgA-Vaskulitis: Purpura, Bauchschmerz
- Anti-GBM: Hämoptysen/Dyspnoe
Diagnostik (parallel organisieren)
Basis
- Kreatinin/Harnstoff/eGFR, Elektrolyte, BGA (Azidose), Entzündungswerte, Blutbild (Hb bei alveolärer Hämorrhagie)
Urin
- Teststreifen nur Screening; entscheidend: Sediment
- Akanthozyten + Erythrozytenzylinder = stark glomerulär/aktiv nephritisch
- Proteinurie quantifizieren (Protein-/Albumin-Kreatinin-Quotient)
Serologie (ätiologisch)
- ANCA + PR3/MPO
- Anti-GBM
- ANA, Komplement
- je nach Kontext: HBV/HCV/HIV u.a.
Biopsie
- i.d.R. obligat für Sicherung, Subtyp, Prognose (Ausmaß zellulär vs. fibrotisch).
Differenzialdiagnosen
- prä-/postrenal (Hydronephrose per Sono ausschließen)
- AIN, TMA u.a. – bei nephritischem Sediment glomerulär priorisieren.
Therapie (früh & interdisziplinär)
Steroid-Basis
- z.B. Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. x 3 Tage, dann Prednisolon ~1 mg/kg/d mit Ausschleichen (individuell).
Remissionsinduktion
- ANCA-RPGN: Rituximab oder Cyclophosphamid (Dosisanpassung an Alter, Nierenfunktion, Leukos).
- CYC: Toxizität beachten (Myelosuppression, Infektionen, Gonad-/Urotoxizität; Hydrierung ± Mesna)
Plasmapherese
- Anti-GBM: zentral (täglich/alle 2 Tage ~14 Tage oder bis AK negativ) + Steroide + meist CYC
- ausgewählte schwere ANCA-Verläufe: individuell (z.B. schwere Niereninsuffizienz/alveoläre Hämorrhagie)
Supportiv
- Blutdruck/Volumen, Hyperkaliämie-Management, ggf. Dialyse
- Infektionsprophylaxe unter starker Immunsuppression: häufig PJP-Prophylaxe (Cotrimoxazol), plus Magenschutz/Osteoporose/Impfstatus (sofern möglich)
- Praktisch: Kreatinintrend, Urinmenge, Gewicht, Blutdruck, Sediment eng dokumentieren; Serologien vor Therapie abnehmen, ohne gefährlich zu verzögern.
Prognose
Unbehandelt häufig rasch terminales Nierenversagen. Outcome abhängig von Ursache, Therapiebeginn, Histologie (fibrotische Halbmonde ungünstig).
Merksatz
„Schneller Kreatininanstieg + aktives nephritisches Sediment = RPGN denken – früh Nephrologie einschalten.“
Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) = seltene, hochaggressive Verlaufsform der GN mit raschem GFR-Abfall binnen Wochen–Monaten nephrologischer Notfall („Zeit ist Nierenfunktion“).
Kernbotschaften (Take-home)
- Schneller Kreatininanstieg + nephritisches Sediment RPGN, bis das Gegenteil bewiesen ist.
- Häufigste Ursache: ANCA-assoziierte Vaskulitiden (pauci-immun).
- Serologie leitet, Nierenbiopsie sichert Diagnose + Prognose.
- Frühe Therapie: hochdosierte Steroide ± Rituximab/Cyclophosphamid, ggf. Plasmapherese.
Pathologie & Konzept
RPGN = klinisch-pathologisches Syndrom.
Histologie: Halbmondbildung (extrakapilläre Proliferation im Bowman-Raum) nach GBM-Schädigung.
- Zelluläre Halbmonde: eher reversibel/aktiv
- Fibrotische Halbmonde: irreversibel schlechte Prognose
Einteilung nach Immunhistologie
1) Pauci-immune RPGN (~70%)
- kaum Ablagerungen in Immunfluoreszenz
- meist ANCA-Vaskulitis (GPA, MPA, seltener EGPA)
2) Immunkomplex-RPGN (granuläre Ablagerungen)
- z.B. Lupusnephritis, IgA-Nephropathie/-Vaskulitis, infektassoziiert, Kryoglobulinämie
3) Anti-GBM-RPGN (lineare Ablagerungen)
- mit Lungenbeteiligung: Goodpasture-Syndrom (pulmorenales Syndrom)
🫁 Red Flag: Pulmorenales Syndrom
Hämaturie + rasch sinkende Nierenfunktion + Husten/Dyspnoe/Hämoptysen Verdacht auf diffuse alveoläre Hämorrhagie Stunden zählen, sofort nephrologisch/oft intensivmedizinisch handeln.
🩺 Klinik (typisch nephritisch)
- Hämaturie (dysmorphe Erythrozyten), Proteinurie (oft nicht nephrotisch)
- Hypertonie, Oligurie/Anurie, ± Ödeme
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust
- Hinweise auf Ursache (Beispiele):
- ANCA: Sinusitis, Epistaxis/blutiges Nasensekret, Otitis, Haut/ Augen, Arthralgien
- Kollagenosen: Raynaud, Exanthem/Photosensitivität, Sicca
- IgA-Vaskulitis: Purpura, Bauchschmerz
- Anti-GBM: Hämoptysen/Dyspnoe
Diagnostik (parallel organisieren)
Basis
- Kreatinin/Harnstoff/eGFR, Elektrolyte, BGA (Azidose), Entzündungswerte, Blutbild (Hb bei alveolärer Hämorrhagie)
Urin
- Teststreifen nur Screening; entscheidend: Sediment
- Akanthozyten + Erythrozytenzylinder = stark glomerulär/aktiv nephritisch
- Proteinurie quantifizieren (Protein-/Albumin-Kreatinin-Quotient)
Serologie (ätiologisch)
- ANCA + PR3/MPO
- Anti-GBM
- ANA, Komplement
- je nach Kontext: HBV/HCV/HIV u.a.
Biopsie
- i.d.R. obligat für Sicherung, Subtyp, Prognose (Ausmaß zellulär vs. fibrotisch).
Differenzialdiagnosen
- prä-/postrenal (Hydronephrose per Sono ausschließen)
- AIN, TMA u.a. – bei nephritischem Sediment glomerulär priorisieren.
Therapie (früh & interdisziplinär)
Steroid-Basis
- z.B. Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. x 3 Tage, dann Prednisolon ~1 mg/kg/d mit Ausschleichen (individuell).
Remissionsinduktion
- ANCA-RPGN: Rituximab oder Cyclophosphamid (Dosisanpassung an Alter, Nierenfunktion, Leukos).
- CYC: Toxizität beachten (Myelosuppression, Infektionen, Gonad-/Urotoxizität; Hydrierung ± Mesna)
Plasmapherese
- Anti-GBM: zentral (täglich/alle 2 Tage ~14 Tage oder bis AK negativ) + Steroide + meist CYC
- ausgewählte schwere ANCA-Verläufe: individuell (z.B. schwere Niereninsuffizienz/alveoläre Hämorrhagie)
Supportiv
- Blutdruck/Volumen, Hyperkaliämie-Management, ggf. Dialyse
- Infektionsprophylaxe unter starker Immunsuppression: häufig PJP-Prophylaxe (Cotrimoxazol), plus Magenschutz/Osteoporose/Impfstatus (sofern möglich)
- Praktisch: Kreatinintrend, Urinmenge, Gewicht, Blutdruck, Sediment eng dokumentieren; Serologien vor Therapie abnehmen, ohne gefährlich zu verzögern.
Prognose
Unbehandelt häufig rasch terminales Nierenversagen. Outcome abhängig von Ursache, Therapiebeginn, Histologie (fibrotische Halbmonde ungünstig).
Merksatz
„Schneller Kreatininanstieg + aktives nephritisches Sediment = RPGN denken – früh Nephrologie einschalten.“
22 Minuten
🩺 Thema & Definition
Tubulo-interstitielle Nephritis (TIN) = akute oder chronische Entzündung/Schädigung von Tubuli und Interstitium (nicht primär glomerulär). Klinisch oft „leise“, aber relevant wegen AKI bis CKD.
Typisches Muster
- tubuläre Proteinurie (meist < 2 g/Tag)
- gestörte Konzentrierungsfähigkeit, Elektrolytstörungen
- ggf. Glukosurie ohne Hyperglykämie
Akute TIN: wichtige Ursachen
Medikamentös (häufig)
- Antibiotika, NSAR (Ibuprofen, Diclofenac, Naproxen)
- Diuretika, Allopurinol
- PPI (z.B. Omeprazol)
Merke: Medikamentenanamnese der letzten Tage–Wochen inkl. OTC/Bedarf ist oft der Schlüssel.
Immunologisch vermittelt
- klassische Trias (Fieber, Exanthem, Eosinophilie) nur bei ~1/3 nicht darauf „warten“.
Infektiös
- Hantavirus (Puumala) in Deutschland relevant: Aerosole aus Nagetierausscheidungen.
- Leitsignale: Fieber + Thrombozytopenie + Kreatininanstieg, oft Myalgien/Kopfschmerz/Flankenschmerz
- Typisch: Nephropathia epidemica (meist milder)
- parainfektiös: z.B. Strepto-/Staphylokokken, Legionellen
️ Chronische TIN: typische Trigger
- Analgetika-Nephropathie (v.a. Langzeit-/Kombinationsgebrauch): Papillenischämie Papillennekrose, Hämaturie, ggf. Koliken
- Toxisch: Lithium, Cadmium, Blei
- Aristolochiasäure (chinesische Kräuter-/Balkan-Nephropathie): plus erhöhtes Urothelkarzinom-Risiko
- Metabolisch: Hyperurikämie, Hyperkalzämie, Hyperoxalurie
- Immunologisch: Sjögren, SLE
- Multiples Myelom (Cast-Nephropathie): freie Leichtketten Tubulusobstruktion + Toxizität (Volumenmangel begünstigt)
Diagnostik: worauf achten?
Blut
- Retentionsparameter (Kreatinin, Harnstoff); bei Hanta oft Thrombozytopenie
- Hantavirus: Serologie (AK)
Urin
- tubuläre Proteinurie, ggf. Glukosurie ohne Hyperglykämie
- Hämaturie möglich, aber typisch keine Akanthozyten/keine Erythrozytenzylinder (spricht gegen Glomerulonephritis)
Weitere Schritte
- Sonografie (v.a. chronisch: klein/narbig möglich)
- Biopsie: interstitielle Entzündung/tubuläre Schädigung, Ätiologie oft klinisch zu klären
Therapie: praktische Vorgehensweise
1. Ursache stoppen/therapieren (Noxe absetzen, Infekt abklären)
2. Engmaschiges Monitoring: Kreatinin, Elektrolyte, Säure-Basen, Diurese, Bilanz/Gewicht
3. Medikations-Check: nephrotoxische Begleitmeds pausieren, Dosisanpassungen (z.B. Antibiotika, LMWH, Antidiabetika)
Glukokortikoide (v.a. medikamentöse akute TIN)
- häufig Prednisolon 0,5–1 mg/kg/Tag, dann ausschleichen; Entscheidung individuell/nephrologisch, infektiöse Ursachen mitdenken.
Hantavirus
- symptomatisch, sorgfältige Volumensteuerung; Meldepflicht (Verdacht/Erkrankung/Nachweis/Tod).
Dialyse bei AKI
- nach klinischen Kriterien: refraktäre Hyperkaliämie, Azidose, Urämiesymptome, Überwässerung.
Myelomniere
- konsequente Volumentherapie (falls nicht überladen) + rasche Myelomtherapie; Spezialverfahren (z.B. Apherese) individuell.
Prognose & Take-Home
- Akute TIN meist gute Prognose bei frühem Erkennen/Absetzen der Noxe.
- Chronische TIN häufig progredient bis CKD/ESRD.
- Bei Aristolochiasäure/chronisch destruktiven Verläufen: Urothelkarzinom-Risiko mitdenken.
Kernmerker
- Unklares Kreatinin + „tubulärer“ Urinbefund TIN mitdenken.
- Klassiker: NSAR, Antibiotika, Allopurinol, Diuretika, PPI.
- In Deutschland: Hanta = Fieber + Thrombozytopenie + Nierenfunktionsstörung.
Tubulo-interstitielle Nephritis (TIN) = akute oder chronische Entzündung/Schädigung von Tubuli und Interstitium (nicht primär glomerulär). Klinisch oft „leise“, aber relevant wegen AKI bis CKD.
Typisches Muster
- tubuläre Proteinurie (meist < 2 g/Tag)
- gestörte Konzentrierungsfähigkeit, Elektrolytstörungen
- ggf. Glukosurie ohne Hyperglykämie
Akute TIN: wichtige Ursachen
Medikamentös (häufig)
- Antibiotika, NSAR (Ibuprofen, Diclofenac, Naproxen)
- Diuretika, Allopurinol
- PPI (z.B. Omeprazol)
Merke: Medikamentenanamnese der letzten Tage–Wochen inkl. OTC/Bedarf ist oft der Schlüssel.
Immunologisch vermittelt
- klassische Trias (Fieber, Exanthem, Eosinophilie) nur bei ~1/3 nicht darauf „warten“.
Infektiös
- Hantavirus (Puumala) in Deutschland relevant: Aerosole aus Nagetierausscheidungen.
- Leitsignale: Fieber + Thrombozytopenie + Kreatininanstieg, oft Myalgien/Kopfschmerz/Flankenschmerz
- Typisch: Nephropathia epidemica (meist milder)
- parainfektiös: z.B. Strepto-/Staphylokokken, Legionellen
️ Chronische TIN: typische Trigger
- Analgetika-Nephropathie (v.a. Langzeit-/Kombinationsgebrauch): Papillenischämie Papillennekrose, Hämaturie, ggf. Koliken
- Toxisch: Lithium, Cadmium, Blei
- Aristolochiasäure (chinesische Kräuter-/Balkan-Nephropathie): plus erhöhtes Urothelkarzinom-Risiko
- Metabolisch: Hyperurikämie, Hyperkalzämie, Hyperoxalurie
- Immunologisch: Sjögren, SLE
- Multiples Myelom (Cast-Nephropathie): freie Leichtketten Tubulusobstruktion + Toxizität (Volumenmangel begünstigt)
Diagnostik: worauf achten?
Blut
- Retentionsparameter (Kreatinin, Harnstoff); bei Hanta oft Thrombozytopenie
- Hantavirus: Serologie (AK)
Urin
- tubuläre Proteinurie, ggf. Glukosurie ohne Hyperglykämie
- Hämaturie möglich, aber typisch keine Akanthozyten/keine Erythrozytenzylinder (spricht gegen Glomerulonephritis)
Weitere Schritte
- Sonografie (v.a. chronisch: klein/narbig möglich)
- Biopsie: interstitielle Entzündung/tubuläre Schädigung, Ätiologie oft klinisch zu klären
Therapie: praktische Vorgehensweise
1. Ursache stoppen/therapieren (Noxe absetzen, Infekt abklären)
2. Engmaschiges Monitoring: Kreatinin, Elektrolyte, Säure-Basen, Diurese, Bilanz/Gewicht
3. Medikations-Check: nephrotoxische Begleitmeds pausieren, Dosisanpassungen (z.B. Antibiotika, LMWH, Antidiabetika)
Glukokortikoide (v.a. medikamentöse akute TIN)
- häufig Prednisolon 0,5–1 mg/kg/Tag, dann ausschleichen; Entscheidung individuell/nephrologisch, infektiöse Ursachen mitdenken.
Hantavirus
- symptomatisch, sorgfältige Volumensteuerung; Meldepflicht (Verdacht/Erkrankung/Nachweis/Tod).
Dialyse bei AKI
- nach klinischen Kriterien: refraktäre Hyperkaliämie, Azidose, Urämiesymptome, Überwässerung.
Myelomniere
- konsequente Volumentherapie (falls nicht überladen) + rasche Myelomtherapie; Spezialverfahren (z.B. Apherese) individuell.
Prognose & Take-Home
- Akute TIN meist gute Prognose bei frühem Erkennen/Absetzen der Noxe.
- Chronische TIN häufig progredient bis CKD/ESRD.
- Bei Aristolochiasäure/chronisch destruktiven Verläufen: Urothelkarzinom-Risiko mitdenken.
Kernmerker
- Unklares Kreatinin + „tubulärer“ Urinbefund TIN mitdenken.
- Klassiker: NSAR, Antibiotika, Allopurinol, Diuretika, PPI.
- In Deutschland: Hanta = Fieber + Thrombozytopenie + Nierenfunktionsstörung.
22 Minuten
️ Infektassoziierte Glomerulonephritiden (GN)
Entzündliche Erkrankungen der Glomeruli im Zusammenhang mit Infektionen – klinisch wichtig wegen unterschiedlicher Konsequenzen bei postinfektiöser vs. parainfektiöser Form.
Pathophysiologie (roter Faden)
- Immunkomplexablagerung (Antigen–Antikörper) in Glomeruli
- Komplementaktivierung (v. a. C3 ) Entzündung mit neutrophilen Granulozyten
- EM: subepitheliale „Humps“
Merke: Immunkomplexe – Komplement – Entzündung
️ Einteilung: postinfektiös vs. parainfektiös
Postinfektiöse GN
- Latenz nach Infekt
- Klassiker: Poststreptokokken-GN, v. a. Kinder
- Latenz: 1–3 Wochen nach Pharyngitis/Tonsillitis, 3–6 Wochen nach Hautinfekt (Impetigo/Erysipel)
Parainfektiöse GN
- Während laufender Infektion, v. a. Erwachsene/Ältere
- Typische Trigger: Endokarditis, chron. Weichteilinfekte, Katheter-/Shuntinfekte, Fremdmaterial
- Häufig: Staphylokokken, gramnegative Erreger
- Risikoprofil: Diabetes, Alkoholkrankheit, Immunsuppression, Fremdmaterial
️ Klinik: nephritisches Syndrom
Leitsymptome:
- Hämaturie (oft „cola/tee-farbener“ Urin), ggf. dysmorphe Erythrozyten
- Hypertonie
- Ödeme (bei Kindern oft periorbital, morgens)
- Proteinurie meist mäßig
- Nierenfunktionsverschlechterung, häufig Oligurie
Warnzeichen:
- Volumenüberladung bis Lungenödem, selten Hirnödem
- Selten: rapid-progrediente GN (Notfall)
Diagnostik (praxisorientiert)
Anamnese
- Infekte: Zeitpunkt (Latenz!), Haut/Hals, aktuelles Fieber
- Fremdmaterial: Katheter, Shunts, Kunstklappen
- Komorbidität/Immunsuppression
Untersuchung
- Blutdruck (wiederholt), Ödeme/Volumenstatus, Lunge, Herz (Endokarditiszeichen), Infektfokus
Labor & Urin
- Kreatinin/Harnstoff
- Komplement: typ. C3 (± C4/CH50 )
- Poststreptokokken-Hinweise: ASL (ASO), Anti-DNase B
- Parainfektiös: Blutkulturen vor Antibiotika (mehrere Sets)
- Urin: Hämaturie, Proteinurie; Sediment zentral:
- Erythrozytenzylinder (starker GN-Hinweis)
- dysmorphe Erythrozyten
- Proteinquantifizierung: Protein/Kreatinin-Quotient (Spontanurin)
Bildgebung
- Sonografie v. a. zum Ausschluss postrenaler/struktureller Ursachen
Biopsie?
- Oft nicht nötig bei typischer postinfektiöser GN im Kindesalter
- Erwägen bei atypischem Verlauf, rascher Verschlechterung, schwerer Proteinurie, unklarer DD, Verdacht auf RPGN/MPGN
Therapie (entscheidende Trennung)
Postinfektiöse GN (meist supportiv, oft selbstlimitierend bei Kindern)
- Salz-/Flüssigkeitsrestriktion, Bilanz/Weights
- Schleifendiuretika (z. B. Furosemid), Monitoring: Diurese, Elektrolyte, Blutdruck
- Antihypertensiv bei Persistenz (z. B. Amlodipin); bei Notfall Überwachung
- Dialyse bei klassischen Indikationen (HyperK, Azidose, Urämie, therapierefraktäre Überwässerung/Lungenödem)
- Antibiotika nur zur Behandlung/Eradikation der Infektion (Verlauf der GN meist nicht mehr relevant, wenn Infekt abgeheilt)
Parainfektiöse GN (Infektkontrolle ist Therapie)
- Fokus sanieren: gezielte i.v. Antibiotika, ggf. Fremdmaterial entfernen, Endokarditis leitliniengerecht behandeln
- Antibiotika immer an Nierenfunktion anpassen
Immunsuppression
- In der Regel nicht Standard (Risiko bei aktiver Infektion)
- Nur ausgewählt, nach Ausschluss aktiver Infektion/ggf. histologischer Einordnung
Differenzialdiagnosen (bei atypischem Verlauf)
ANCA-assoziierte Vaskulitis, Lupusnephritis, IgA-Nephropathie, membranoproliferative GN; ggf. ANA/ANCA, HBV/HCV/HIV, freie Leichtketten.
Prognose
- Kinder/postinfektiös: >90% vollständige Heilung; Mikrohämat. ± Proteinurie können Monate persistieren
- Erwachsene/parainfektiös: ungünstiger; Risiko für chronische Nierenschädigung (v. a. Alter, starke Proteinurie, schwere Niereninsuffizienz, RPGN)
Take-Home
- Postinfektiös = verzögert, klassisch Kind nach Streptokokkeninfekt
- Parainfektiös = während Infekt, klassisch älterer multimorbider Patient (Endokarditis/Katheter/Shunt)
- Bei Verdacht: Urinsediment, Blutdruck, Volumenstatus, Komplement, Infektfokus aktiv suchen (Endokarditis!)
Entzündliche Erkrankungen der Glomeruli im Zusammenhang mit Infektionen – klinisch wichtig wegen unterschiedlicher Konsequenzen bei postinfektiöser vs. parainfektiöser Form.
Pathophysiologie (roter Faden)
- Immunkomplexablagerung (Antigen–Antikörper) in Glomeruli
- Komplementaktivierung (v. a. C3 ) Entzündung mit neutrophilen Granulozyten
- EM: subepitheliale „Humps“
Merke: Immunkomplexe – Komplement – Entzündung
️ Einteilung: postinfektiös vs. parainfektiös
Postinfektiöse GN
- Latenz nach Infekt
- Klassiker: Poststreptokokken-GN, v. a. Kinder
- Latenz: 1–3 Wochen nach Pharyngitis/Tonsillitis, 3–6 Wochen nach Hautinfekt (Impetigo/Erysipel)
Parainfektiöse GN
- Während laufender Infektion, v. a. Erwachsene/Ältere
- Typische Trigger: Endokarditis, chron. Weichteilinfekte, Katheter-/Shuntinfekte, Fremdmaterial
- Häufig: Staphylokokken, gramnegative Erreger
- Risikoprofil: Diabetes, Alkoholkrankheit, Immunsuppression, Fremdmaterial
️ Klinik: nephritisches Syndrom
Leitsymptome:
- Hämaturie (oft „cola/tee-farbener“ Urin), ggf. dysmorphe Erythrozyten
- Hypertonie
- Ödeme (bei Kindern oft periorbital, morgens)
- Proteinurie meist mäßig
- Nierenfunktionsverschlechterung, häufig Oligurie
Warnzeichen:
- Volumenüberladung bis Lungenödem, selten Hirnödem
- Selten: rapid-progrediente GN (Notfall)
Diagnostik (praxisorientiert)
Anamnese
- Infekte: Zeitpunkt (Latenz!), Haut/Hals, aktuelles Fieber
- Fremdmaterial: Katheter, Shunts, Kunstklappen
- Komorbidität/Immunsuppression
Untersuchung
- Blutdruck (wiederholt), Ödeme/Volumenstatus, Lunge, Herz (Endokarditiszeichen), Infektfokus
Labor & Urin
- Kreatinin/Harnstoff
- Komplement: typ. C3 (± C4/CH50 )
- Poststreptokokken-Hinweise: ASL (ASO), Anti-DNase B
- Parainfektiös: Blutkulturen vor Antibiotika (mehrere Sets)
- Urin: Hämaturie, Proteinurie; Sediment zentral:
- Erythrozytenzylinder (starker GN-Hinweis)
- dysmorphe Erythrozyten
- Proteinquantifizierung: Protein/Kreatinin-Quotient (Spontanurin)
Bildgebung
- Sonografie v. a. zum Ausschluss postrenaler/struktureller Ursachen
Biopsie?
- Oft nicht nötig bei typischer postinfektiöser GN im Kindesalter
- Erwägen bei atypischem Verlauf, rascher Verschlechterung, schwerer Proteinurie, unklarer DD, Verdacht auf RPGN/MPGN
Therapie (entscheidende Trennung)
Postinfektiöse GN (meist supportiv, oft selbstlimitierend bei Kindern)
- Salz-/Flüssigkeitsrestriktion, Bilanz/Weights
- Schleifendiuretika (z. B. Furosemid), Monitoring: Diurese, Elektrolyte, Blutdruck
- Antihypertensiv bei Persistenz (z. B. Amlodipin); bei Notfall Überwachung
- Dialyse bei klassischen Indikationen (HyperK, Azidose, Urämie, therapierefraktäre Überwässerung/Lungenödem)
- Antibiotika nur zur Behandlung/Eradikation der Infektion (Verlauf der GN meist nicht mehr relevant, wenn Infekt abgeheilt)
Parainfektiöse GN (Infektkontrolle ist Therapie)
- Fokus sanieren: gezielte i.v. Antibiotika, ggf. Fremdmaterial entfernen, Endokarditis leitliniengerecht behandeln
- Antibiotika immer an Nierenfunktion anpassen
Immunsuppression
- In der Regel nicht Standard (Risiko bei aktiver Infektion)
- Nur ausgewählt, nach Ausschluss aktiver Infektion/ggf. histologischer Einordnung
Differenzialdiagnosen (bei atypischem Verlauf)
ANCA-assoziierte Vaskulitis, Lupusnephritis, IgA-Nephropathie, membranoproliferative GN; ggf. ANA/ANCA, HBV/HCV/HIV, freie Leichtketten.
Prognose
- Kinder/postinfektiös: >90% vollständige Heilung; Mikrohämat. ± Proteinurie können Monate persistieren
- Erwachsene/parainfektiös: ungünstiger; Risiko für chronische Nierenschädigung (v. a. Alter, starke Proteinurie, schwere Niereninsuffizienz, RPGN)
Take-Home
- Postinfektiös = verzögert, klassisch Kind nach Streptokokkeninfekt
- Parainfektiös = während Infekt, klassisch älterer multimorbider Patient (Endokarditis/Katheter/Shunt)
- Bei Verdacht: Urinsediment, Blutdruck, Volumenstatus, Komplement, Infektfokus aktiv suchen (Endokarditis!)
22 Minuten
Thema & Relevanz
IgA-Nephropathie (Morbus Berger) = häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit. Klinisch sehr variabel: von jahrelang „stumm“ bis rasch progrediente Glomerulonephritis (RPGN).
Definition & Pathologie
• IgA-Immunkomplexe lagern sich v. a. mesangial ab Entzündung, mesangiale Proliferation
• Klinische Ausprägung je nach Ablagerungsort:
• mesangial häufig Mikrohämaturie
• subendothelial akutes nephritisches Syndrom / ggf. RPGN
• subepithelial eher nephrotisches Syndrom
Epidemiologie
• Häufigste primäre GN weltweit
• Deutschland: Prävalenz ca. 1–2 %
• Regionale Unterschiede Hinweis auf genetische Faktoren
Ursache & Assoziationen
Ätiologie nicht vollständig geklärt (genetisch + immunologisch). Assoziationen:
• Autoimmunerkrankungen
• Infektionen
• Lebererkrankungen (z. B. Zirrhose)
• Monoklonale Gammopathien
Merke: Nicht jede IgA-Nephropathie ist „isoliert“.
🩺 Klinik
Häufig initial asymptomatisch, oft Zufallsbefund.
• Mikrohämaturie (Sediment: dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder)
• Makrohämaturie nach Infekt (v. a. obere Atemwege), typischerweise innerhalb weniger Tage (Abgrenzung zur postinfektiösen GN)
• Proteinurie (prognostisch zentral; relevant v. a. >1 g/Tag)
• Hypertonie häufig
Schwere Verläufe:
• Nephritisches Syndrom (Hämaturie, Hypertonie, Ödeme, Nierenfunktionsabfall)
• Nephrotisches Syndrom (starke Proteinurie, Hypalbuminämie, Ödeme, Hyperlipidämie)
• RPGN = Notfall („Zeit ist Nephron“)
Diagnostik (Praxis)
• Anamnese: Makrohämaturie-Infektbezug, Schaumurin, Ödeme, Leistungsknick, Komorbiditäten
• Blutdruck konsequent erfassen
• Urin:
• Hämaturie + Sediment (dysmorphe Erythrozyten/Zylinder)
• Proteinurie quantifizieren (ACR/PCR im Spontanurin oder 24 h)
• Labor: Kreatinin/eGFR, Elektrolyte, Albumin, Lipide (Serologie v. a. Ausschluss)
• Nierenbiopsie: Diagnosesicherung (LM: mesangiale Proliferation; IF: mesangiales IgA) + Prognose (Fibrose/Tubulusatrophie)
Therapie: Kernbotschaft = nephroprotektiv
Supportivtherapie ist das Fundament, nicht primär Immunsuppression.
• ACE-Hemmer oder AT1-Blocker (i. d. R. bei Proteinurie >0,5 g/Tag)
• langsam auftitrieren, Kreatinin/Kalium nach 1–2 Wochen kontrollieren
• keine Kombination ACEi + ARB
• Blutdruckziel häufig 1 g/Tag trotz optimaler Supportivtherapie über 3–6 Monate (Risiko/Nutzen strikt abwägen, meist mit Nephrologie)
• Nephrotisches Syndrom/RPGN: sofort nephrologisch, ggf. hochdosierte Steroide + weitere Immunsuppression (z. B. bei Halbmonden)
Prognose & Risikofaktoren
Ungünstig:
• Proteinurie >1 g/Tag, Hypertonie
• erhöhtes Kreatinin bei Diagnose
• histologisch interstitielle Fibrose, Tubulusatrophie
• Hyperurikämie, Adipositas
Ca. 20–30 % entwickeln innerhalb 20–25 Jahren CKD (v. a. bei Risikokonstellation).
Verlaufskontrolle (praktisch)
• Nach RAS-Blockade-Start/Steigerung: Kreatinin + Kalium nach 1–2 Wochen
• Proteinurie seriell dokumentieren
• Gewicht/Ödeme/Blutdruck verfolgen
• NSAID meiden (Ibuprofen, Diclofenac)
• Impfstatus/Infektprävention + kardiovaskuläre Risikoreduktion
Take-Home (3 Punkte)
1. Glomeruläre Hämaturie bei jungen Menschen ernst nehmen.
2. Diagnose meist per Nierenbiopsie.
3. Zuerst nephroprotektiv (RR/Proteinurie), Immunsuppression nur selektiv.
IgA-Nephropathie (Morbus Berger) = häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit. Klinisch sehr variabel: von jahrelang „stumm“ bis rasch progrediente Glomerulonephritis (RPGN).
Definition & Pathologie
• IgA-Immunkomplexe lagern sich v. a. mesangial ab Entzündung, mesangiale Proliferation
• Klinische Ausprägung je nach Ablagerungsort:
• mesangial häufig Mikrohämaturie
• subendothelial akutes nephritisches Syndrom / ggf. RPGN
• subepithelial eher nephrotisches Syndrom
Epidemiologie
• Häufigste primäre GN weltweit
• Deutschland: Prävalenz ca. 1–2 %
• Regionale Unterschiede Hinweis auf genetische Faktoren
Ursache & Assoziationen
Ätiologie nicht vollständig geklärt (genetisch + immunologisch). Assoziationen:
• Autoimmunerkrankungen
• Infektionen
• Lebererkrankungen (z. B. Zirrhose)
• Monoklonale Gammopathien
Merke: Nicht jede IgA-Nephropathie ist „isoliert“.
🩺 Klinik
Häufig initial asymptomatisch, oft Zufallsbefund.
• Mikrohämaturie (Sediment: dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder)
• Makrohämaturie nach Infekt (v. a. obere Atemwege), typischerweise innerhalb weniger Tage (Abgrenzung zur postinfektiösen GN)
• Proteinurie (prognostisch zentral; relevant v. a. >1 g/Tag)
• Hypertonie häufig
Schwere Verläufe:
• Nephritisches Syndrom (Hämaturie, Hypertonie, Ödeme, Nierenfunktionsabfall)
• Nephrotisches Syndrom (starke Proteinurie, Hypalbuminämie, Ödeme, Hyperlipidämie)
• RPGN = Notfall („Zeit ist Nephron“)
Diagnostik (Praxis)
• Anamnese: Makrohämaturie-Infektbezug, Schaumurin, Ödeme, Leistungsknick, Komorbiditäten
• Blutdruck konsequent erfassen
• Urin:
• Hämaturie + Sediment (dysmorphe Erythrozyten/Zylinder)
• Proteinurie quantifizieren (ACR/PCR im Spontanurin oder 24 h)
• Labor: Kreatinin/eGFR, Elektrolyte, Albumin, Lipide (Serologie v. a. Ausschluss)
• Nierenbiopsie: Diagnosesicherung (LM: mesangiale Proliferation; IF: mesangiales IgA) + Prognose (Fibrose/Tubulusatrophie)
Therapie: Kernbotschaft = nephroprotektiv
Supportivtherapie ist das Fundament, nicht primär Immunsuppression.
• ACE-Hemmer oder AT1-Blocker (i. d. R. bei Proteinurie >0,5 g/Tag)
• langsam auftitrieren, Kreatinin/Kalium nach 1–2 Wochen kontrollieren
• keine Kombination ACEi + ARB
• Blutdruckziel häufig 1 g/Tag trotz optimaler Supportivtherapie über 3–6 Monate (Risiko/Nutzen strikt abwägen, meist mit Nephrologie)
• Nephrotisches Syndrom/RPGN: sofort nephrologisch, ggf. hochdosierte Steroide + weitere Immunsuppression (z. B. bei Halbmonden)
Prognose & Risikofaktoren
Ungünstig:
• Proteinurie >1 g/Tag, Hypertonie
• erhöhtes Kreatinin bei Diagnose
• histologisch interstitielle Fibrose, Tubulusatrophie
• Hyperurikämie, Adipositas
Ca. 20–30 % entwickeln innerhalb 20–25 Jahren CKD (v. a. bei Risikokonstellation).
Verlaufskontrolle (praktisch)
• Nach RAS-Blockade-Start/Steigerung: Kreatinin + Kalium nach 1–2 Wochen
• Proteinurie seriell dokumentieren
• Gewicht/Ödeme/Blutdruck verfolgen
• NSAID meiden (Ibuprofen, Diclofenac)
• Impfstatus/Infektprävention + kardiovaskuläre Risikoreduktion
Take-Home (3 Punkte)
1. Glomeruläre Hämaturie bei jungen Menschen ernst nehmen.
2. Diagnose meist per Nierenbiopsie.
3. Zuerst nephroprotektiv (RR/Proteinurie), Immunsuppression nur selektiv.
29 Minuten
Thema der Folge
Akute Nierenfunktionseinschränkung (AKI): häufig, anfangs oft symptomarm, potenziell reversibel – aber zeitkritisch in Diagnostik und Therapie.
Definition & Diagnose (KDIGO)
Diagnose über Serumkreatinin und/oder Urinausscheidung:
- Kreatinin +0,3 mg/dl in 48 h oder
- Kreatinin ≥1,5× Ausgangswert in 7 Tagen oder
- Diurese
Akute Nierenfunktionseinschränkung (AKI): häufig, anfangs oft symptomarm, potenziell reversibel – aber zeitkritisch in Diagnostik und Therapie.
Definition & Diagnose (KDIGO)
Diagnose über Serumkreatinin und/oder Urinausscheidung:
- Kreatinin +0,3 mg/dl in 48 h oder
- Kreatinin ≥1,5× Ausgangswert in 7 Tagen oder
- Diurese
29 Minuten
🩺 Thema & Kerngedanke
Chronische Nierenerkrankung (CKD) = häufig, lange asymptomatisch, systemische Erkrankung.
Zentral: Niere = Filter + Hormonorgan Probleme durch
- Ausscheidungsversagen (Urämie, Volumen-/Elektrolytstörungen)
- endokrines Versagen (EPO, Calcitriol Anämie, renale Osteopathie)
Definition
Strukturelle oder funktionelle Nierenauffälligkeit > 3 Monate mit Gesundheitsfolgen, z.B.:
- GFR
- Albuminurie
- pathologisches Sediment, Bildgebung, Histologie
Wichtig: Einmalig Kreatinin ≠ CKD.
3-Ebenen-Merkschema (Alltag)
1) Ursache
2) Stadium (GFR + Albuminurie)
3) Folgen/Komplikationen
Häufige Ursachen
- Diabetische Nephropathie (häufigste)
- Hypertensive Nephropathie
- Glomerulonephritiden (v.a. bei Jüngeren)
- Polyzystische Nierenerkrankung
- Tubulointerstitielle Ursachen (Pyelonephritiden, Analgetika)
️ Pathophysiologie & typische Folgen
- Retention harnpflichtiger Substanzen Urämie
- Wasser/Elektrolyt/Säure-Basen-Regulation gestört v.a. Hyperkaliämie, metabolische Azidose
- EPO normozytär-normochrome Anämie
- Calcitriol + Phosphat + Calcium sekundärer Hyperparathyreoidismus renale Osteopathie
Klinik: von unspezifisch bis urämisch
Früh: Müdigkeit, Leistungsknick, Appetitlosigkeit, Konzentrationsstörung, Kopfschmerz.
Spät/klassisch:
- Überwässerung: Hypertonie, Ödeme, (interstitielles) Lungenödem – Auskultation kann unauffällig sein
- Urämie: Übelkeit/Erbrechen, Foetor uraemicus, „schmutzig“ bräunliches Kolorit, nephrogener Pruritus
- Organbeteiligung: Blutungsneigung (Thrombozytendysfunktion), Infektanfälligkeit, urämische Perikarditis, Enzephalopathie, Polyneuropathie
Einteilung (KDIGO)
GFR (CKD-EPI, Schätzwert):
G1 ≥90 | G2 60–89 | G3a 45–59 | G3b 30–44 | G4 15–29 | G5
Chronische Nierenerkrankung (CKD) = häufig, lange asymptomatisch, systemische Erkrankung.
Zentral: Niere = Filter + Hormonorgan Probleme durch
- Ausscheidungsversagen (Urämie, Volumen-/Elektrolytstörungen)
- endokrines Versagen (EPO, Calcitriol Anämie, renale Osteopathie)
Definition
Strukturelle oder funktionelle Nierenauffälligkeit > 3 Monate mit Gesundheitsfolgen, z.B.:
- GFR
- Albuminurie
- pathologisches Sediment, Bildgebung, Histologie
Wichtig: Einmalig Kreatinin ≠ CKD.
3-Ebenen-Merkschema (Alltag)
1) Ursache
2) Stadium (GFR + Albuminurie)
3) Folgen/Komplikationen
Häufige Ursachen
- Diabetische Nephropathie (häufigste)
- Hypertensive Nephropathie
- Glomerulonephritiden (v.a. bei Jüngeren)
- Polyzystische Nierenerkrankung
- Tubulointerstitielle Ursachen (Pyelonephritiden, Analgetika)
️ Pathophysiologie & typische Folgen
- Retention harnpflichtiger Substanzen Urämie
- Wasser/Elektrolyt/Säure-Basen-Regulation gestört v.a. Hyperkaliämie, metabolische Azidose
- EPO normozytär-normochrome Anämie
- Calcitriol + Phosphat + Calcium sekundärer Hyperparathyreoidismus renale Osteopathie
Klinik: von unspezifisch bis urämisch
Früh: Müdigkeit, Leistungsknick, Appetitlosigkeit, Konzentrationsstörung, Kopfschmerz.
Spät/klassisch:
- Überwässerung: Hypertonie, Ödeme, (interstitielles) Lungenödem – Auskultation kann unauffällig sein
- Urämie: Übelkeit/Erbrechen, Foetor uraemicus, „schmutzig“ bräunliches Kolorit, nephrogener Pruritus
- Organbeteiligung: Blutungsneigung (Thrombozytendysfunktion), Infektanfälligkeit, urämische Perikarditis, Enzephalopathie, Polyneuropathie
Einteilung (KDIGO)
GFR (CKD-EPI, Schätzwert):
G1 ≥90 | G2 60–89 | G3a 45–59 | G3b 30–44 | G4 15–29 | G5
