️ Thema der Folge
Thrombotische Mikroangiopathien (TMA): selten, aber zeitkritisch
– „Zeit ist Organfunktion“.
Definition & TMA-Trias
TMA ist definiert durch:
- Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA)
- Thrombozytopenie (Verbrauch)
- Organschaden durch Mikrothromben (v. a. Niere, Gehirn, Herz)
Merksatz: Hämolyse + Thrombozytopenie + Organschaden = an TMA
denken.
MAHA: typische Befunde
- Blutausstrich: Fragmentozyten (Schistozyten)
- Labor: LDH, Haptoglobin, indirektes Bilirubin, oft
Retikulozytose
- Direkter Coombs-Test meist negativ (Abgrenzung zur
Immunhämolyse)
TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)
Hämatologischer Notfall: unbehandelt meist letal, mit schneller
Therapie >95% Überleben.
Pathomechanismus
Meist schwere ADAMTS13-Defizienz ultralange vWF-Multimere
plättchenreiche Mikrothromben.
- Erworben (~95%): Autoantikörper gegen ADAMTS13
- Angeboren: genetisch; Trigger u. a. Infektionen,
Schwangerschaft, Stress
🩺 Klinik (typisch, Pentade oft unvollständig)
- Ausgeprägte Thrombozytopenie
- Neurologische Symptome (fluktuierend): Kopfschmerz,
Verwirrtheit, Defizite, Krämpfe, Schlaganfall, Koma
- Herzbeteiligung möglich (Troponin = ungünstig)
- Niere oft weniger prominent als bei HUS
HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom)
Ursachen
- STEC-HUS (Shigatoxin-bildende E. coli), häufig Kinder (2–5 J.),
oft nach Diarrhö
- Komplementvermitteltes HUS: Dysregulation des Komplements
Endothelschaden
🩺 Klinik
- Niere im Vordergrund: AKI, Oligo-/Anurie, Hypertonus, Ödeme,
Hämaturie/Proteinurie
- Oft GI-Prodrom: (blutige) Diarrhö, Bauchschmerz,
Übelkeit/Erbrechen
Diagnostik im Akutsetting
1. Trias bestätigen: BB, Hämolyseparameter, Ausstrich
(Fragmentozyten), Coombs
2. Organe: Kreatinin, Urinstatus; bei Bedarf Troponin/EKG,
Neuro-Assessment ± Bildgebung
3. TTP-Abklärung: ADAMTS13-Aktivität (≤10% spricht stark für TTP)
± Antikörper
4. PLASMIC-Score zur Einschätzung schwerer ADAMTS13-Defizienz
- ≥6 hoch, 5 mittel, ≤4 niedrig
Wichtige Differenzialdiagnosen
- DIC (Gerinnung oft pathologisch; bei TTP PT/aPTT häufig
normal/nur leicht verändert)
- Sepsis, SLE/APS, maligne Hypertonie
- Medikamenten-/Transplantationsassoziierte TMA
- Schwangerschaft: HELLP
Therapie: TTP (sofort starten bei hohem Verdacht)
Nicht auf ADAMTS13 warten.
- Täglicher Plasmaaustausch (PEX) + FFP
- Glukokortikoide (z. B. Prednisolon ~1 mg/kg; bei schwerem
Verlauf i.v. Pulse)
- Caplacizumab früh erwägen (vWF-Blockade; Blutungsrisiko
beachten)
- Start: 10 mg i.v. vor PEX, dann 10 mg s.c. täglich (inkl. nach
PEX), meist +30 Tage nach PEX-Ende
- Rituximab bei unzureichendem Ansprechen/hoher
Autoimmunaktivität (klassisch 375 mg/m² wöchentlich ×4)
- Supportiv: Organmonitoring, ggf. Dialyse, Thromboseprophylaxe
individuell
Stolperstein: Keine routinemäßige Thrombozytentransfusion (nur
bei lebensbedrohlicher Blutung/Notfalleingriff).
Angeborene TTP
- ADAMTS13-Substitution (rekombinant oder Plasma ~10–15 ml/kg je
nach Situation)
- Kein vWF-Konzentrat
Rezidiv
Erworbene TTP: ~40% Rezidivrisiko ADAMTS13-Verlauf; ggf.
präemptiv Rituximab.
🩺 Therapie: HUS
- STEC-HUS: primär supportiv (Flüssigkeit/Elektrolyte, Blutdruck,
ggf. Dialyse); Antibiotika zurückhaltend, keine Antimotilität bei
blutiger Diarrhö
- Komplementvermitteltes HUS: Eculizumab (C5-Inhibition)
- wichtig: Meningokokken-Impfung (wenn möglich vor Start) bzw.
Antibiotikaprophylaxe bei Soforttherapie
Praxis-Merker (Nachtdienst-tauglich)
- TMA denken bei: Thrombozytopenie + Hämolyse + Organschaden
- Fragmentozyten aktiv anfordern
- Coombs-negativ unterstützt TMA
- Neuro eher TTP, Niere eher HUS (nicht absolut)
- ADAMTS13 abnehmen, TTP-Therapie nicht verzögern
- Früh interdisziplinär:
Hämatologie/Nephrologie/Transfusionsmedizin ± Neuro/ITS
Organisatorisches
STEC-HUS: namentliche Meldepflicht (Verdacht, Erkrankung, Tod).
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