đź©ş Thema & Definition
Nephrotisches Syndrom = klinisches Syndrom (keine
Einzelkrankheit) als Hinweis auf glomeruläre Erkrankung.
Diagnostische Trias
- Schwere Proteinurie (typisch > 3,5 g/Tag)
- Hypalbuminämie
- Ă–deme
Wichtig: Isolierte starke Proteinurie allein ist kein
nephrotisches Syndrom.
Proteinurie: praktische Messung
- 24-h-Sammelurin oder
- Protein/Kreatinin-Quotient bzw. Albumin/Kreatinin-Quotient im
Spontanurin
Pathophysiologie (glomerulärer Filter)
- Schädigung der Filtrationsbarriere, v. a. Podozyten
Albuminverlust im Urin
- Leber kompensiert mit Proteinsynthese, aber auch
Lipoproteine Hyperlipidämie
- Bei Überschreiten der Synthesekapazität ausgeprägte
Hypalbuminämie Ödeme verstärken sich
Ă–deme: zwei Modelle
- Overfill (häufig dominierend): renale Na+/Wasser-Retention
VolumenĂĽberladung
- Underfill: Hypalbuminämie kolloidosmotischer Druck
Flüssigkeit ins Interstitium „intravasal leer“
RAAS-Aktivierung zusätzliche Retention
Praxis: Ödem ≠automatisch hypervoläm; Diuretika vorsichtig bei
möglicher intravasaler Hypovolämie.
️ Folgen des Proteinverlusts
- Infektanfälligkeit: Verlust von Immunglobulinen
- Hyperkoagulabilität: Verlust u. a. von Antithrombin
Thrombosen/Embolien (TVT, LE, Nierenvenenthrombose)
Red flags: neue Flankenschmerzen, Makrohämaturie, akute
Nierenfunktionsverschlechterung.
Häufige Ursachen
- Kinder: Minimal-Change-Glomerulopathie (MCG)
- Erwachsene: membranöse Glomerulopathie (häufig), zudem FSGS
- Sekundär/systemisch: diabetische Nephropathie, Lupusnephritis,
Amyloidose u. a.
Krankheitsbilder im Ăśberblick
Minimal-Change (MCG)
- LM meist unauffällig; EM: Podozytenfußfortsatz-Verschmelzung
- Oft selektive Proteinurie, blandes Sediment; Nierenfunktion bei
Kindern meist erhalten
- Therapie: hochdosierte Steroide; bei Steroidresistenz/Rezidiven
CNI (Ciclosporin/Tacrolimus), ggf. Cyclophosphamid
FSGS
- Fokal/segmental sklerosierte Glomeruli; primär, genetisch oder
sekundär (Hyperfiltration, Viren, Medikamente/Toxine)
- Häufig schlechteres Steroidansprechen; ggf. CNI oder
Mycophenolat-Mofetil
- Sekundäre Formen: Ursache behandeln, Immunsuppression oft wenig
hilfreich
Membranöse Glomerulopathie
- Autoantikörper, v. a. Anti-PLA2R (Hinweis auf primäre Form)
- Verlauf variabel: von Proteinurie bis ausgeprägtes Syndrom;
teils Spontanremission, teils Progress
- Therapie nach Risiko: konservativ vs. Immunsuppression
(Rituximab; alternativ Steroide + Cyclophosphamid)
Diagnostisches Vorgehen
Anamnese/Untersuchung
- Gewichtszunahme, schaumiger Urin, Bein-/Lidödeme (morgens),
Dyspnoe, Aszites/Pleuraerguss, Blutdruck
Pädiatrischer Merksatz: beidseitige Lidödeme ≠automatisch
Allergie Urinstix niedrigschwellig.
Labor & Zusatzdiagnostik
- Urin: Quantifizierung der Proteinurie, ggf.
Protein-Differenzierung (selektiv vs. unselektiv), Sediment
- Blut: Albumin/GesamteiweiĂź, Lipide,
Immunglobuline/Antithrombin, Kreatinin/eGFR, Elektrolyte
- Ursachenabklärung: HbA1c, HBV/HCV/HIV, ANA/anti-dsDNA,
Anti-PLA2R (bei V. a. membranös)
- Sonografie: Basisdiagnostik (Größe, Parenchym, chronische
Zeichen, ErgĂĽsse/Aszites)
- Goldstandard: Nierenbiopsie (meist beim Erwachsenen
erforderlich; Kinder mit typischem steroid-sensiblem Verlauf oft
zunächst ohne)
Therapie: Prinzipien & SupportivmaĂźnahmen
Ziel: Proteinurie senken (prognostisch entscheidend)
- RAAS-Blockade: ACE-Hemmer/ARB (Kontrolle von Kreatinin &
Kalium nach Start/Steigerung)
- SGLT2-Hemmer (z. B. Dapagliflozin/Empagliflozin) bei geeigneter
Indikation/ Nierenfunktion
Take-home
- Nephrotisches Syndrom = Proteinurie + Hypalbuminämie + Ödeme
- Häufige Ursachen: Kinder MCG; Erwachsene membranös und FSGS
- Komplikationen: Ödeme, Hyperlipidämie, Infekte, Thrombosen
- Diagnostik: Quantifizierung der Proteinurie + Blutlabor; beim
Erwachsenen meist Biopsie
- Therapie: Proteinurie senken (ACE/ARB ± SGLT2), Ödeme steuern,
Ursache gezielt behandeln (ggf. Immunsuppression)
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