Nephrotisches Syndrom

🩺 Thema & Definition


Nephrotisches Syndrom = klinisches Syndrom (keine
Einzelkrankheit) als Hinweis auf glomeruläre Erkrankung.





Diagnostische Trias


- Schwere Proteinurie (typisch > 3,5 g/Tag)


- Hypalbuminämie


- Ödeme


Wichtig: Isolierte starke Proteinurie allein ist kein
nephrotisches Syndrom.





Proteinurie: praktische Messung


- 24-h-Sammelurin oder


- Protein/Kreatinin-Quotient bzw. Albumin/Kreatinin-Quotient im
Spontanurin





Pathophysiologie (glomerulärer Filter)


- Schädigung der Filtrationsbarriere, v. a. Podozyten
Albuminverlust im Urin


- Leber kompensiert mit Proteinsynthese, aber auch
Lipoproteine Hyperlipidämie


- Bei Überschreiten der Synthesekapazität ausgeprägte
Hypalbuminämie Ödeme verstärken sich





Ödeme: zwei Modelle


- Overfill (häufig dominierend): renale Na+/Wasser-Retention
Volumenüberladung


- Underfill: Hypalbuminämie kolloidosmotischer Druck
Flüssigkeit ins Interstitium „intravasal leer“
RAAS-Aktivierung zusätzliche Retention


Praxis: Ödem ≠ automatisch hypervoläm; Diuretika vorsichtig bei
möglicher intravasaler Hypovolämie.





️ Folgen des Proteinverlusts


- Infektanfälligkeit: Verlust von Immunglobulinen


- Hyperkoagulabilität: Verlust u. a. von Antithrombin
Thrombosen/Embolien (TVT, LE, Nierenvenenthrombose)


Red flags: neue Flankenschmerzen, Makrohämaturie, akute
Nierenfunktionsverschlechterung.





Häufige Ursachen


- Kinder: Minimal-Change-Glomerulopathie (MCG)


- Erwachsene: membranöse Glomerulopathie (häufig), zudem FSGS


- Sekundär/systemisch: diabetische Nephropathie, Lupusnephritis,
Amyloidose u. a.





Krankheitsbilder im Überblick


Minimal-Change (MCG)


- LM meist unauffällig; EM: Podozytenfußfortsatz-Verschmelzung


- Oft selektive Proteinurie, blandes Sediment; Nierenfunktion bei
Kindern meist erhalten


- Therapie: hochdosierte Steroide; bei Steroidresistenz/Rezidiven
CNI (Ciclosporin/Tacrolimus), ggf. Cyclophosphamid





FSGS


- Fokal/segmental sklerosierte Glomeruli; primär, genetisch oder
sekundär (Hyperfiltration, Viren, Medikamente/Toxine)


- Häufig schlechteres Steroidansprechen; ggf. CNI oder
Mycophenolat-Mofetil


- Sekundäre Formen: Ursache behandeln, Immunsuppression oft wenig
hilfreich





Membranöse Glomerulopathie


- Autoantikörper, v. a. Anti-PLA2R (Hinweis auf primäre Form)


- Verlauf variabel: von Proteinurie bis ausgeprägtes Syndrom;
teils Spontanremission, teils Progress


- Therapie nach Risiko: konservativ vs. Immunsuppression
(Rituximab; alternativ Steroide + Cyclophosphamid)





Diagnostisches Vorgehen


Anamnese/Untersuchung


- Gewichtszunahme, schaumiger Urin, Bein-/Lidödeme (morgens),
Dyspnoe, Aszites/Pleuraerguss, Blutdruck


Pädiatrischer Merksatz: beidseitige Lidödeme ≠ automatisch
Allergie Urinstix niedrigschwellig.





Labor & Zusatzdiagnostik


- Urin: Quantifizierung der Proteinurie, ggf.
Protein-Differenzierung (selektiv vs. unselektiv), Sediment


- Blut: Albumin/Gesamteiweiß, Lipide,
Immunglobuline/Antithrombin, Kreatinin/eGFR, Elektrolyte


- Ursachenabklärung: HbA1c, HBV/HCV/HIV, ANA/anti-dsDNA,
Anti-PLA2R (bei V. a. membranös)


- Sonografie: Basisdiagnostik (Größe, Parenchym, chronische
Zeichen, Ergüsse/Aszites)


- Goldstandard: Nierenbiopsie (meist beim Erwachsenen
erforderlich; Kinder mit typischem steroid-sensiblem Verlauf oft
zunächst ohne)





Therapie: Prinzipien & Supportivmaßnahmen


Ziel: Proteinurie senken (prognostisch entscheidend)


- RAAS-Blockade: ACE-Hemmer/ARB (Kontrolle von Kreatinin &
Kalium nach Start/Steigerung)


- SGLT2-Hemmer (z. B. Dapagliflozin/Empagliflozin) bei geeigneter
Indikation/ Nierenfunktion





Take-home


- Nephrotisches Syndrom = Proteinurie + Hypalbuminämie + Ödeme


- Häufige Ursachen: Kinder MCG; Erwachsene membranös und FSGS


- Komplikationen: Ödeme, Hyperlipidämie, Infekte, Thrombosen


- Diagnostik: Quantifizierung der Proteinurie + Blutlabor; beim
Erwachsenen meist Biopsie


- Therapie: Proteinurie senken (ACE/ARB ± SGLT2), Ödeme steuern,
Ursache gezielt behandeln (ggf. Immunsuppression)