Thema & Relevanz
Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) = seltene,
hochaggressive Verlaufsform der GN mit raschem GFR-Abfall binnen
Wochen–Monaten nephrologischer Notfall („Zeit ist
Nierenfunktion“).
Kernbotschaften (Take-home)
- Schneller Kreatininanstieg + nephritisches Sediment RPGN, bis
das Gegenteil bewiesen ist.
- Häufigste Ursache: ANCA-assoziierte Vaskulitiden (pauci-immun).
- Serologie leitet, Nierenbiopsie sichert Diagnose + Prognose.
- Frühe Therapie: hochdosierte Steroide ±
Rituximab/Cyclophosphamid, ggf. Plasmapherese.
Pathologie & Konzept
RPGN = klinisch-pathologisches Syndrom.
Histologie: Halbmondbildung (extrakapilläre Proliferation im
Bowman-Raum) nach GBM-Schädigung.
- Zelluläre Halbmonde: eher reversibel/aktiv
- Fibrotische Halbmonde: irreversibel schlechte Prognose
Einteilung nach Immunhistologie
1) Pauci-immune RPGN (~70%)
- kaum Ablagerungen in Immunfluoreszenz
- meist ANCA-Vaskulitis (GPA, MPA, seltener EGPA)
2) Immunkomplex-RPGN (granuläre Ablagerungen)
- z.B. Lupusnephritis, IgA-Nephropathie/-Vaskulitis,
infektassoziiert, Kryoglobulinämie
3) Anti-GBM-RPGN (lineare Ablagerungen)
- mit Lungenbeteiligung: Goodpasture-Syndrom (pulmorenales
Syndrom)
🫁 Red Flag: Pulmorenales Syndrom
Hämaturie + rasch sinkende Nierenfunktion +
Husten/Dyspnoe/Hämoptysen Verdacht auf diffuse alveoläre
Hämorrhagie Stunden zählen, sofort nephrologisch/oft
intensivmedizinisch handeln.
🩺 Klinik (typisch nephritisch)
- Hämaturie (dysmorphe Erythrozyten), Proteinurie (oft nicht
nephrotisch)
- Hypertonie, Oligurie/Anurie, ± Ödeme
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust
- Hinweise auf Ursache (Beispiele):
- ANCA: Sinusitis, Epistaxis/blutiges Nasensekret, Otitis, Haut/
Augen, Arthralgien
- Kollagenosen: Raynaud, Exanthem/Photosensitivität, Sicca
- IgA-Vaskulitis: Purpura, Bauchschmerz
- Anti-GBM: Hämoptysen/Dyspnoe
Diagnostik (parallel organisieren)
Basis
- Kreatinin/Harnstoff/eGFR, Elektrolyte, BGA (Azidose),
Entzündungswerte, Blutbild (Hb bei alveolärer Hämorrhagie)
Urin
- Teststreifen nur Screening; entscheidend: Sediment
- Akanthozyten + Erythrozytenzylinder = stark glomerulär/aktiv
nephritisch
- Proteinurie quantifizieren
(Protein-/Albumin-Kreatinin-Quotient)
Serologie (ätiologisch)
- ANCA + PR3/MPO
- Anti-GBM
- ANA, Komplement
- je nach Kontext: HBV/HCV/HIV u.a.
Biopsie
- i.d.R. obligat für Sicherung, Subtyp, Prognose (Ausmaß zellulär
vs. fibrotisch).
Differenzialdiagnosen
- prä-/postrenal (Hydronephrose per Sono ausschließen)
- AIN, TMA u.a. – bei nephritischem Sediment glomerulär
priorisieren.
Therapie (früh & interdisziplinär)
Steroid-Basis
- z.B. Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. x 3 Tage, dann
Prednisolon ~1 mg/kg/d mit Ausschleichen (individuell).
Remissionsinduktion
- ANCA-RPGN: Rituximab oder Cyclophosphamid (Dosisanpassung an
Alter, Nierenfunktion, Leukos).
- CYC: Toxizität beachten (Myelosuppression, Infektionen,
Gonad-/Urotoxizität; Hydrierung ± Mesna)
Plasmapherese
- Anti-GBM: zentral (täglich/alle 2 Tage ~14 Tage oder bis AK
negativ) + Steroide + meist CYC
- ausgewählte schwere ANCA-Verläufe: individuell (z.B. schwere
Niereninsuffizienz/alveoläre Hämorrhagie)
Supportiv
- Blutdruck/Volumen, Hyperkaliämie-Management, ggf. Dialyse
- Infektionsprophylaxe unter starker Immunsuppression: häufig
PJP-Prophylaxe (Cotrimoxazol), plus
Magenschutz/Osteoporose/Impfstatus (sofern möglich)
- Praktisch: Kreatinintrend, Urinmenge, Gewicht, Blutdruck,
Sediment eng dokumentieren; Serologien vor Therapie abnehmen,
ohne gefährlich zu verzögern.
Prognose
Unbehandelt häufig rasch terminales Nierenversagen. Outcome
abhängig von Ursache, Therapiebeginn, Histologie (fibrotische
Halbmonde ungünstig).
Merksatz
„Schneller Kreatininanstieg + aktives nephritisches Sediment =
RPGN denken – früh Nephrologie einschalten.“
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