Rapid-progressive Glomerulonephritis

Thema & Relevanz


Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) = seltene,
hochaggressive Verlaufsform der GN mit raschem GFR-Abfall binnen
Wochen–Monaten nephrologischer Notfall („Zeit ist
Nierenfunktion“).





Kernbotschaften (Take-home)


- Schneller Kreatininanstieg + nephritisches Sediment RPGN, bis
das Gegenteil bewiesen ist.


- Häufigste Ursache: ANCA-assoziierte Vaskulitiden (pauci-immun).


- Serologie leitet, Nierenbiopsie sichert Diagnose + Prognose.


- Frühe Therapie: hochdosierte Steroide ±
Rituximab/Cyclophosphamid, ggf. Plasmapherese.





Pathologie & Konzept


RPGN = klinisch-pathologisches Syndrom.


Histologie: Halbmondbildung (extrakapilläre Proliferation im
Bowman-Raum) nach GBM-Schädigung.


- Zelluläre Halbmonde: eher reversibel/aktiv


- Fibrotische Halbmonde: irreversibel schlechte Prognose





Einteilung nach Immunhistologie


1) Pauci-immune RPGN (~70%)


- kaum Ablagerungen in Immunfluoreszenz


- meist ANCA-Vaskulitis (GPA, MPA, seltener EGPA)





2) Immunkomplex-RPGN (granuläre Ablagerungen)


- z.B. Lupusnephritis, IgA-Nephropathie/-Vaskulitis,
infektassoziiert, Kryoglobulinämie





3) Anti-GBM-RPGN (lineare Ablagerungen)


- mit Lungenbeteiligung: Goodpasture-Syndrom (pulmorenales
Syndrom)





🫁 Red Flag: Pulmorenales Syndrom


Hämaturie + rasch sinkende Nierenfunktion +
Husten/Dyspnoe/Hämoptysen Verdacht auf diffuse alveoläre
Hämorrhagie Stunden zählen, sofort nephrologisch/oft
intensivmedizinisch handeln.





🩺 Klinik (typisch nephritisch)


- Hämaturie (dysmorphe Erythrozyten), Proteinurie (oft nicht
nephrotisch)


- Hypertonie, Oligurie/Anurie, ± Ödeme


- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust


- Hinweise auf Ursache (Beispiele):


- ANCA: Sinusitis, Epistaxis/blutiges Nasensekret, Otitis, Haut/
Augen, Arthralgien


- Kollagenosen: Raynaud, Exanthem/Photosensitivität, Sicca


- IgA-Vaskulitis: Purpura, Bauchschmerz


- Anti-GBM: Hämoptysen/Dyspnoe





Diagnostik (parallel organisieren)


Basis


- Kreatinin/Harnstoff/eGFR, Elektrolyte, BGA (Azidose),
Entzündungswerte, Blutbild (Hb bei alveolärer Hämorrhagie)





Urin


- Teststreifen nur Screening; entscheidend: Sediment


- Akanthozyten + Erythrozytenzylinder = stark glomerulär/aktiv
nephritisch


- Proteinurie quantifizieren
(Protein-/Albumin-Kreatinin-Quotient)





Serologie (ätiologisch)


- ANCA + PR3/MPO


- Anti-GBM


- ANA, Komplement


- je nach Kontext: HBV/HCV/HIV u.a.





Biopsie


- i.d.R. obligat für Sicherung, Subtyp, Prognose (Ausmaß zellulär
vs. fibrotisch).





Differenzialdiagnosen


- prä-/postrenal (Hydronephrose per Sono ausschließen)


- AIN, TMA u.a. – bei nephritischem Sediment glomerulär
priorisieren.





Therapie (früh & interdisziplinär)


Steroid-Basis


- z.B. Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. x 3 Tage, dann
Prednisolon ~1 mg/kg/d mit Ausschleichen (individuell).





Remissionsinduktion


- ANCA-RPGN: Rituximab oder Cyclophosphamid (Dosisanpassung an
Alter, Nierenfunktion, Leukos).


- CYC: Toxizität beachten (Myelosuppression, Infektionen,
Gonad-/Urotoxizität; Hydrierung ± Mesna)





Plasmapherese


- Anti-GBM: zentral (täglich/alle 2 Tage ~14 Tage oder bis AK
negativ) + Steroide + meist CYC


- ausgewählte schwere ANCA-Verläufe: individuell (z.B. schwere
Niereninsuffizienz/alveoläre Hämorrhagie)





Supportiv


- Blutdruck/Volumen, Hyperkaliämie-Management, ggf. Dialyse


- Infektionsprophylaxe unter starker Immunsuppression: häufig
PJP-Prophylaxe (Cotrimoxazol), plus
Magenschutz/Osteoporose/Impfstatus (sofern möglich)


- Praktisch: Kreatinintrend, Urinmenge, Gewicht, Blutdruck,
Sediment eng dokumentieren; Serologien vor Therapie abnehmen,
ohne gefährlich zu verzögern.





Prognose


Unbehandelt häufig rasch terminales Nierenversagen. Outcome
abhängig von Ursache, Therapiebeginn, Histologie (fibrotische
Halbmonde ungünstig).





Merksatz


„Schneller Kreatininanstieg + aktives nephritisches Sediment =
RPGN denken – früh Nephrologie einschalten.“