Startseite
Podcasts
DocYouUp - Bring dein Wissen aufs nächste Level! Podcast
IgA-Nephropathie

IgA-Nephropathie

DocYouUp - Bring dein Wissen aufs nächste Level! vor 5 Monaten

0:00

22:05

Thema & Relevanz

IgA-Nephropathie (Morbus Berger) = häufigste primäre
Glomerulonephritis weltweit. Klinisch sehr variabel: von
jahrelang „stumm“ bis rasch progrediente Glomerulonephritis
(RPGN).

Definition & Pathologie

• IgA-Immunkomplexe lagern sich v. a. mesangial ab Entzündung,
mesangiale Proliferation

• Klinische Ausprägung je nach Ablagerungsort:

• mesangial häufig Mikrohämaturie

• subendothelial akutes nephritisches Syndrom / ggf. RPGN

• subepithelial eher nephrotisches Syndrom

Epidemiologie

• Häufigste primäre GN weltweit

• Deutschland: Prävalenz ca. 1–2 %

• Regionale Unterschiede Hinweis auf genetische Faktoren

Ursache & Assoziationen

Ätiologie nicht vollständig geklärt (genetisch + immunologisch).
Assoziationen:

• Autoimmunerkrankungen

• Infektionen

• Lebererkrankungen (z. B. Zirrhose)

• Monoklonale Gammopathien

Merke: Nicht jede IgA-Nephropathie ist „isoliert“.

🩺 Klinik

Häufig initial asymptomatisch, oft Zufallsbefund.

• Mikrohämaturie (Sediment: dysmorphe Erythrozyten,
Erythrozytenzylinder)

• Makrohämaturie nach Infekt (v. a. obere Atemwege),
typischerweise innerhalb weniger Tage (Abgrenzung zur
postinfektiösen GN)

• Proteinurie (prognostisch zentral; relevant v. a. >1 g/Tag)

• Hypertonie häufig

Schwere Verläufe:

• Nephritisches Syndrom (Hämaturie, Hypertonie, Ödeme,
Nierenfunktionsabfall)

• Nephrotisches Syndrom (starke Proteinurie, Hypalbuminämie,
Ödeme, Hyperlipidämie)

• RPGN = Notfall („Zeit ist Nephron“)

Diagnostik (Praxis)

• Anamnese: Makrohämaturie-Infektbezug, Schaumurin, Ödeme,
Leistungsknick, Komorbiditäten

• Blutdruck konsequent erfassen

• Urin:

• Hämaturie + Sediment (dysmorphe Erythrozyten/Zylinder)

• Proteinurie quantifizieren (ACR/PCR im Spontanurin oder 24 h)

• Labor: Kreatinin/eGFR, Elektrolyte, Albumin, Lipide (Serologie
v. a. Ausschluss)

• Nierenbiopsie: Diagnosesicherung (LM: mesangiale Proliferation;
IF: mesangiales IgA) + Prognose (Fibrose/Tubulusatrophie)

Therapie: Kernbotschaft = nephroprotektiv

Supportivtherapie ist das Fundament, nicht primär
Immunsuppression.

• ACE-Hemmer oder AT1-Blocker (i. d. R. bei Proteinurie >0,5
g/Tag)

• langsam auftitrieren, Kreatinin/Kalium nach 1–2 Wochen
kontrollieren

• keine Kombination ACEi + ARB

• Blutdruckziel häufig 1 g/Tag trotz optimaler
Supportivtherapie über 3–6 Monate (Risiko/Nutzen strikt abwägen,
meist mit Nephrologie)

• Nephrotisches Syndrom/RPGN: sofort nephrologisch, ggf.
hochdosierte Steroide + weitere Immunsuppression (z. B. bei
Halbmonden)

Prognose & Risikofaktoren

Ungünstig:

• Proteinurie >1 g/Tag, Hypertonie

• erhöhtes Kreatinin bei Diagnose

• histologisch interstitielle Fibrose, Tubulusatrophie

• Hyperurikämie, Adipositas

Ca. 20–30 % entwickeln innerhalb 20–25 Jahren CKD (v. a. bei
Risikokonstellation).

Verlaufskontrolle (praktisch)

• Nach RAS-Blockade-Start/Steigerung: Kreatinin + Kalium nach 1–2
Wochen

• Proteinurie seriell dokumentieren

• Gewicht/Ödeme/Blutdruck verfolgen

• NSAID meiden (Ibuprofen, Diclofenac)

• Impfstatus/Infektprävention + kardiovaskuläre Risikoreduktion

Take-Home (3 Punkte)

1. Glomeruläre Hämaturie bei jungen Menschen ernst nehmen.

2. Diagnose meist per Nierenbiopsie.

3. Zuerst nephroprotektiv (RR/Proteinurie), Immunsuppression nur
selektiv.