IgA-Nephropathie

Thema & Relevanz


IgA-Nephropathie (Morbus Berger) = häufigste primäre
Glomerulonephritis weltweit. Klinisch sehr variabel: von
jahrelang „stumm“ bis rasch progrediente Glomerulonephritis
(RPGN).





Definition & Pathologie


• IgA-Immunkomplexe lagern sich v. a. mesangial ab Entzündung,
mesangiale Proliferation


• Klinische Ausprägung je nach Ablagerungsort:


• mesangial häufig Mikrohämaturie


• subendothelial akutes nephritisches Syndrom / ggf. RPGN


• subepithelial eher nephrotisches Syndrom





Epidemiologie


• Häufigste primäre GN weltweit


• Deutschland: Prävalenz ca. 1–2 %


• Regionale Unterschiede Hinweis auf genetische Faktoren





Ursache & Assoziationen


Ätiologie nicht vollständig geklärt (genetisch + immunologisch).
Assoziationen:


• Autoimmunerkrankungen


• Infektionen


• Lebererkrankungen (z. B. Zirrhose)


• Monoklonale Gammopathien


Merke: Nicht jede IgA-Nephropathie ist „isoliert“.





🩺 Klinik


Häufig initial asymptomatisch, oft Zufallsbefund.


• Mikrohämaturie (Sediment: dysmorphe Erythrozyten,
Erythrozytenzylinder)


• Makrohämaturie nach Infekt (v. a. obere Atemwege),
typischerweise innerhalb weniger Tage (Abgrenzung zur
postinfektiösen GN)


• Proteinurie (prognostisch zentral; relevant v. a. >1 g/Tag)


• Hypertonie häufig





Schwere Verläufe:


• Nephritisches Syndrom (Hämaturie, Hypertonie, Ödeme,
Nierenfunktionsabfall)


• Nephrotisches Syndrom (starke Proteinurie, Hypalbuminämie,
Ödeme, Hyperlipidämie)


• RPGN = Notfall („Zeit ist Nephron“)





Diagnostik (Praxis)


• Anamnese: Makrohämaturie-Infektbezug, Schaumurin, Ödeme,
Leistungsknick, Komorbiditäten


• Blutdruck konsequent erfassen


• Urin:


• Hämaturie + Sediment (dysmorphe Erythrozyten/Zylinder)


• Proteinurie quantifizieren (ACR/PCR im Spontanurin oder 24 h)


• Labor: Kreatinin/eGFR, Elektrolyte, Albumin, Lipide (Serologie
v. a. Ausschluss)


• Nierenbiopsie: Diagnosesicherung (LM: mesangiale Proliferation;
IF: mesangiales IgA) + Prognose (Fibrose/Tubulusatrophie)





Therapie: Kernbotschaft = nephroprotektiv


Supportivtherapie ist das Fundament, nicht primär
Immunsuppression.


• ACE-Hemmer oder AT1-Blocker (i. d. R. bei Proteinurie >0,5
g/Tag)


• langsam auftitrieren, Kreatinin/Kalium nach 1–2 Wochen
kontrollieren


• keine Kombination ACEi + ARB


• Blutdruckziel häufig 1 g/Tag trotz optimaler
Supportivtherapie über 3–6 Monate (Risiko/Nutzen strikt abwägen,
meist mit Nephrologie)


• Nephrotisches Syndrom/RPGN: sofort nephrologisch, ggf.
hochdosierte Steroide + weitere Immunsuppression (z. B. bei
Halbmonden)





Prognose & Risikofaktoren


Ungünstig:


• Proteinurie >1 g/Tag, Hypertonie


• erhöhtes Kreatinin bei Diagnose


• histologisch interstitielle Fibrose, Tubulusatrophie


• Hyperurikämie, Adipositas


Ca. 20–30 % entwickeln innerhalb 20–25 Jahren CKD (v. a. bei
Risikokonstellation).





Verlaufskontrolle (praktisch)


• Nach RAS-Blockade-Start/Steigerung: Kreatinin + Kalium nach 1–2
Wochen


• Proteinurie seriell dokumentieren


• Gewicht/Ödeme/Blutdruck verfolgen


• NSAID meiden (Ibuprofen, Diclofenac)


• Impfstatus/Infektprävention + kardiovaskuläre Risikoreduktion





Take-Home (3 Punkte)


1. Glomeruläre Hämaturie bei jungen Menschen ernst nehmen.


2. Diagnose meist per Nierenbiopsie.


3. Zuerst nephroprotektiv (RR/Proteinurie), Immunsuppression nur
selektiv.