️ Thema
Polyzystische Nierenerkrankungen (Zystennieren):
klinisch-praktische Einteilung statt historischer
Potter-Klassifikation.
Die 4 wichtigsten Konstellationen (Merkschema)
- ARPKD: früh, beidseitig, viele kleine gleichförmige Zysten,
obligate Leberfibrose
- ADPKD: spät, beidseitig, Zysten variabler Größe, häufig
extrarenal (v. a. Leberzysten, intrakranielle Aneurysmen)
- Multizystische Nierendysplasie: meist sporadisch, oft
einseitig, unterschiedlich große Zysten
- Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion: sekundär
durch Druck/Abflussstörung (keine primäre Zystenerkrankung)
ARPKD (autosomal-rezessiv)
- Genetik: meist PKHD1 (Chr. 6) Fibrocystin,
Zilienmembran-Störung
- Klinik: Neugeborene/Kinder, Hypertonie, Hämaturie/Proteinurie,
frühe CKD
- Leber: obligate Leberfibrose portale Hypertension, ggf.
Leberzysten
- Pränatal/Neonatal: Oligohydramnion, große Nieren
Lungenhypoplasie/resp. Insuffizienz
- Sono: diffus echogene (scheinbar „zu helle“) vergrößerte Nieren
durch viele Mikrozysten
Multizystische Nierendysplasie (meist sporadisch)
- Patho: gestörte Interaktion Ureteranlage–Nierenanlage
Fehlentwicklung der Nephrone
- Morphologie: Zysten unterschiedlich groß
- Typisch: einseitig, oft wenig Symptome bei gesunder Gegenseite
- Management: Verlaufskontrollen (Involution möglich), Fokus auf
Funktion der Gegenseite/CKD-Risiko
ADPKD (autosomal-dominant)
- Genetik: PKD1 (Chr. 16) / PKD2 (Chr. 4) Polycystin 1/2
(Zilienproteine)
- Klinik: Erwachsene, Hypertonie oft früh, Flankenschmerz,
Hämaturie/Proteinurie, CKD über Jahrzehnte
- Extrarenal (prüfungs- & praxisrelevant):
- Leberzysten (sehr häufig)
- Zysten: Pankreas, Milz, Ovar/Hoden
- intrakranielle Aneurysmen (SAB-Risiko)
- Herzklappenfehler, LVH; außerdem Divertikel, Hernien
- Sono/CT: beidseits vergrößerte Nieren, multiple Zysten
verschiedener Größe; „dichte“ Zyste Einblutung denken
Sekundäre Zysten bei fetaler Obstruktion (Potter IV)
- Mechanismus: fetale Abflussstörung (z. B. Stenose) Druck
sekundäre Zysten/Dysplasie
- Therapieprinzip: Obstruktion beseitigen (kausal, ggf. kurativ)
Diagnostisches Vorgehen
- Anamnese: Familienanamnese (Dialyse/Niereninsuffizienz, Zysten,
SAB/Aneurysmen, schwere Hypertonie, unklare Todesfälle)
- Sonografie: Größe, Seite, Anzahl/Größe der Zysten, Echogenität
- Labor/Monitoring: Kreatinin/eGFR, Urin (Hämaturie/Proteinurie),
Blutbild (renale Anämie), (Langzeit‑)RR
- Genetische Beratung bei hereditären Formen
- Aneurysma-Screening bei ADPKD: risikobasiert (Fam.-Anamnese,
Symptome, besondere Risikosituationen)
Therapie – gemeinsame Basis
- Ziel: Organfunktion schützen (nicht „Zysten jagen“)
- RR-Kontrolle (oft ACE-Hemmer/ARB; Kreatinin & K+ nach
Start/Dosisanpassung kontrollieren)
- Nephrotoxika meiden: v. a. NSAR; Analgesie oft eher Paracetamol
(Leber mitdenken)
- CKD-Management, Komplikationen früh erkennen; ggf.
Dialyse/Transplantation
Spezifisch bei ADPKD: Tolvaptan
- V2-Rezeptor-Antagonist verlangsamt Progression bei
geeigneten/progredienten Verläufen
- UAW: Aquarese Polyurie, Nykturie, Durst; Risiko
Hepatotoxizität
- Pflicht: regelmäßige Leberwertkontrollen + klare
Trink-/Nebenwirkungsaufklärung
Differenzialdiagnosen (kurz)
- Markschwammniere: papilläres Sammelrohrproblem,
Nephrolithiasis/Infekte; ggf. Thiazid zur Steinprophylaxe
- Einfache Nierenzyste: meist harmlos; Warnzeichen: Binnenechos,
Septen, verdickte Wand weiter abklären
Take-home
- ARPKD: früh + klein/gleichförmig + Leberfibrose
- ADPKD: spät + variabel groß + extrarenal (Leberzysten,
Aneurysmen)
- Einseitig eher multizystische Dysplasie
- Druckproblem Obstruktion (sekundär)
- Entscheidend im Alltag: RR messen, Verlauf kontrollieren,
Nephrotoxika vermeiden, Leber mitdenken
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