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286 Episoden
20 Minuten
Thema der Folge
Hereditäre Hyperbilirubinämien: angeborene Störungen des Bilirubinstoffwechsels mit Ikterus als Leitsymptom. Klinisch zentral ist die Frage: harmloser Befund oder relevante Erkrankung?
Grundprinzip der Einordnung
Entscheidend ist zuerst die Fraktionierung des Bilirubins:
- indirekt/unkonjugiert erhöht Störung der Konjugation
- direkt/konjugiert erhöht Störung des Transports/Ausscheidung
Praktischer Algorithmus:
- Bilirubin fraktionieren
- übrige Leberwerte prüfen
- Hämolyse mitdenken
- Alter, Verlauf und Trigger einordnen
- Medikamentenanamnese erheben
Bilirubinstoffwechsel kurz
- Bilirubin entsteht aus Hämabbau
- unkonjugiertes Bilirubin: wasserunlöslich, an Albumin gebunden
- Konjugation in der Leber durch UDP-Glucuronyltransferase
- konjugiertes Bilirubin wird über Transporter in die Galle ausgeschieden
Wichtiger Differenzialdiagnose-Hinweis
Nicht jede Hyperbilirubinämie ist hereditär. Bei cholestatischen oder hepatocellulären Lebererkrankungen sind meist auch weitere Leberwerte auffällig:
- Transaminasen
- Gamma-GT
- alkalische Phosphatase
Bei familiären Hyperbilirubinämien sind die übrigen Leberwerte oft normal.
🟡 Gilbert-Syndrom / Morbus Meulengracht
Häufigste hereditäre Form, gutartig.
Typisch:
- leicht erhöhtes indirektes Bilirubin
- sonst normale Leberwerte
- oft asymptomatisch
- schubweiser Sklerenikterus
Trigger:
- Fasten
- Infekte
- körperlicher Stress
- Alkohol
- starke Belastung
Diagnostik:
- isolierte indirekte Hyperbilirubinämie
- Hämolyse ausschließen: Hb, LDH, Haptoglobin, Retikulozyten
- genetische Testung meist nicht zwingend nötig
Therapie:
- keine
- Aufklärung ist entscheidend
- gute Prognose
Crigler-Najjar-Syndrom
Selten, aber klinisch relevant. Ebenfalls Störung der UDP-Glucuronyltransferase.
Typ 1:
- Enzymaktivität fehlt
- autosomal-rezessiv
- schwerer Neugeborenenikterus
- Risiko für Kernikterus/Bilirubinenzephalopathie
- Therapie: rasche Phototherapie, neonatologische Behandlung, oft langfristig Transplantationsthema
Typ 2 / Arias-Syndrom:
- Restaktivität vorhanden
- bessere Prognose
- Neugeborenenikterus und spätere ikterische Schübe möglich
- Therapieoptionen: Phototherapie, Phenobarbital, teils Rifampicin
- Behandlung nur spezialisiert
🟤 Dubin-Johnson-Syndrom
Hereditäre direkte Hyperbilirubinämie durch MRP2-Defekt.
Merkmale:
- autosomal-rezessiv
- leichter bis mäßiger Ikterus, oft ab Jugendalter
- direkte Hyperbilirubinämie
- übrige Leberwerte meist unauffällig
- Gesamt-Koproporphyrine im Urin normal
- Ikterus kann durch Schwangerschaft oder hormonelle Kontrazeptiva zunehmen
Therapie:
- keine spezifische
- Trigger und lebertoxische Medikamente vermeiden
- Beratung wichtig
🟠 Rotor-Syndrom
Klinisch ähnlich wie Dubin-Johnson, aber anderer Transportdefekt (OATP).
Merkmale:
- direkte Hyperbilirubinämie
- übrige Leberwerte normal
- meist asymptomatisch
- Gesamt-Koproporphyrine im Urin erhöht
Therapie:
- keine spezifische
- Vorsicht bei lebertoxischen Substanzen
- hormonelle Kontrazeptiva meiden
Für den Alltag merken
- indirektes Bilirubin : zuerst Gilbert, bei Neugeborenen auch Crigler-Najjar
- direktes Bilirubin : bei normalen Leberwerten an Dubin-Johnson oder Rotor denken
- Hämolyse immer mitbedenken
- Crigler-Najjar ist die wichtige Ausnahme unter den meist gutartigen familiären Syndromen
Take-home-Messages
- Erst indirekt vs. direkt unterscheiden
- Dann Leberwerte und Klinik einordnen
- Gilbert ist häufig und gutartig
- Dubin-Johnson und Rotor sind selten, meist benign
- Crigler-Najjar, besonders Typ 1, ist potenziell lebensbedrohlich
Hereditäre Hyperbilirubinämien: angeborene Störungen des Bilirubinstoffwechsels mit Ikterus als Leitsymptom. Klinisch zentral ist die Frage: harmloser Befund oder relevante Erkrankung?
Grundprinzip der Einordnung
Entscheidend ist zuerst die Fraktionierung des Bilirubins:
- indirekt/unkonjugiert erhöht Störung der Konjugation
- direkt/konjugiert erhöht Störung des Transports/Ausscheidung
Praktischer Algorithmus:
- Bilirubin fraktionieren
- übrige Leberwerte prüfen
- Hämolyse mitdenken
- Alter, Verlauf und Trigger einordnen
- Medikamentenanamnese erheben
Bilirubinstoffwechsel kurz
- Bilirubin entsteht aus Hämabbau
- unkonjugiertes Bilirubin: wasserunlöslich, an Albumin gebunden
- Konjugation in der Leber durch UDP-Glucuronyltransferase
- konjugiertes Bilirubin wird über Transporter in die Galle ausgeschieden
Wichtiger Differenzialdiagnose-Hinweis
Nicht jede Hyperbilirubinämie ist hereditär. Bei cholestatischen oder hepatocellulären Lebererkrankungen sind meist auch weitere Leberwerte auffällig:
- Transaminasen
- Gamma-GT
- alkalische Phosphatase
Bei familiären Hyperbilirubinämien sind die übrigen Leberwerte oft normal.
🟡 Gilbert-Syndrom / Morbus Meulengracht
Häufigste hereditäre Form, gutartig.
Typisch:
- leicht erhöhtes indirektes Bilirubin
- sonst normale Leberwerte
- oft asymptomatisch
- schubweiser Sklerenikterus
Trigger:
- Fasten
- Infekte
- körperlicher Stress
- Alkohol
- starke Belastung
Diagnostik:
- isolierte indirekte Hyperbilirubinämie
- Hämolyse ausschließen: Hb, LDH, Haptoglobin, Retikulozyten
- genetische Testung meist nicht zwingend nötig
Therapie:
- keine
- Aufklärung ist entscheidend
- gute Prognose
Crigler-Najjar-Syndrom
Selten, aber klinisch relevant. Ebenfalls Störung der UDP-Glucuronyltransferase.
Typ 1:
- Enzymaktivität fehlt
- autosomal-rezessiv
- schwerer Neugeborenenikterus
- Risiko für Kernikterus/Bilirubinenzephalopathie
- Therapie: rasche Phototherapie, neonatologische Behandlung, oft langfristig Transplantationsthema
Typ 2 / Arias-Syndrom:
- Restaktivität vorhanden
- bessere Prognose
- Neugeborenenikterus und spätere ikterische Schübe möglich
- Therapieoptionen: Phototherapie, Phenobarbital, teils Rifampicin
- Behandlung nur spezialisiert
🟤 Dubin-Johnson-Syndrom
Hereditäre direkte Hyperbilirubinämie durch MRP2-Defekt.
Merkmale:
- autosomal-rezessiv
- leichter bis mäßiger Ikterus, oft ab Jugendalter
- direkte Hyperbilirubinämie
- übrige Leberwerte meist unauffällig
- Gesamt-Koproporphyrine im Urin normal
- Ikterus kann durch Schwangerschaft oder hormonelle Kontrazeptiva zunehmen
Therapie:
- keine spezifische
- Trigger und lebertoxische Medikamente vermeiden
- Beratung wichtig
🟠 Rotor-Syndrom
Klinisch ähnlich wie Dubin-Johnson, aber anderer Transportdefekt (OATP).
Merkmale:
- direkte Hyperbilirubinämie
- übrige Leberwerte normal
- meist asymptomatisch
- Gesamt-Koproporphyrine im Urin erhöht
Therapie:
- keine spezifische
- Vorsicht bei lebertoxischen Substanzen
- hormonelle Kontrazeptiva meiden
Für den Alltag merken
- indirektes Bilirubin : zuerst Gilbert, bei Neugeborenen auch Crigler-Najjar
- direktes Bilirubin : bei normalen Leberwerten an Dubin-Johnson oder Rotor denken
- Hämolyse immer mitbedenken
- Crigler-Najjar ist die wichtige Ausnahme unter den meist gutartigen familiären Syndromen
Take-home-Messages
- Erst indirekt vs. direkt unterscheiden
- Dann Leberwerte und Klinik einordnen
- Gilbert ist häufig und gutartig
- Dubin-Johnson und Rotor sind selten, meist benign
- Crigler-Najjar, besonders Typ 1, ist potenziell lebensbedrohlich
24 Minuten
Thema der Folge: Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Kurzüberblick
PSC ist eine chronisch progrediente Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit fibrotischem Umbau, Sklerosierung und Cholestase. Im Verlauf drohen Leberzirrhose, Leberversagen und relevante Malignome.
Wer ist betroffen?
- Seltene, aber klinisch hochrelevante Erkrankung
- Männer häufiger als Frauen, etwa 2:1
- Altersgipfel meist zwischen 30 und 50 Jahren
- Enge Assoziation mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, v. a. Colitis ulcerosa
Wichtige Assoziationen
- 60–80 % der PSC-Betroffenen haben eine CED
- Besonders häufig: Colitis ulcerosa
- Auch bei Morbus Crohn möglich, v. a. bei Kolonbeteiligung
- Merksatz: CED plus Cholestaseparameter = immer an PSC denken
🩺 Klinik
Frühstadium oft asymptomatisch, häufig Zufallsbefund.
Typische Symptome:
- Pruritus
- Müdigkeit, Leistungsminderung
- rechtsseitige Oberbauchbeschwerden
- Ikterus
- bei akuter Cholangitis: Fieber, Schüttelfrost, Oberbauchschmerz
Spätstadium:
- Leberzirrhose
- Aszites
- Varizen
- hepatische Enzephalopathie
- portale Hypertension
Diagnostik
Labor:
- Cholestasekonstellation mit AP und GGT erhöht
- Bilirubin variabel
- Transaminasen oft nur mäßig erhöht
- pANCA häufig, ANA möglich, aber nicht beweisend
Bildgebung:
- Sonografie als Basisdiagnostik zum Ausschluss anderer Ursachen
- MRCP = Verfahren der ersten Wahl
- Typisch: perlschnurartige Irregularitäten mit wechselnden Stenosen und Dilatationen
Wichtig:
- ERCP nicht als Routinediagnostik
- ERCP nur gezielt bei unklarer Bildgebung oder dominanter Striktur
- Leberbiopsie nicht obligat, aber sinnvoll bei Small-Duct-PSC oder AIH-Overlap-Verdacht
Differenzialdiagnosen
- Choledocholithiasis
- maligne Stenosen, z. B. Cholangiokarzinom, Pankreaskarzinom
- IgG4-assoziierte Cholangitis
- ischämische oder infektiöse Ursachen
- sklerosierende Cholangitis des kritisch Kranken
- Abgrenzung zur PBC wichtig
Therapie
Keine gesicherte kausale medikamentöse Therapie. Einzige kurative Option: Lebertransplantation.
Im Alltag relevant:
- UDCA häufig eingesetzt, oft 13–15 mg/kg/Tag
- kein Heilmittel, aber teils Besserung der Cholestaseparameter
- Hochdosis vermeiden
Symptomkontrolle:
- Pruritus: zunächst Cholestyramin
- bei Bedarf Rifampicin, Naltrexon oder Sertralin
Bei Cholangitis:
- rasche antibiotische Therapie
- bei Obstruktion oder dominanter Striktur: biliäre Drainage via ERCP
Bei dominanter Stenose:
- endoskopische Dilatation, ggf. kurzfristige Stenteinlage
Besonderheiten:
- Immunsuppression nicht Standard bei klassischer PSC
- relevant bei AIH-Overlap
- an fettlösliche Vitamine A, D, E, K und Osteoporoseprophylaxe denken
Monitoring
PSC erfordert strukturiertes Langzeit-Follow-up.
Empfohlen:
- Klinik und Labor alle 3–6 Monate
- jährliche Abdomensonografie
- MRCP/MRT meist alle 12–24 Monate
- Leberelastografie etwa alle 1–2 Jahre
- bei Zirrhoseverdacht: Gastroskopie
Koloskopie nicht vergessen
- Bei Erstdiagnose einer PSC: Koloskopie zum CED-Screening
- Bei PSC plus CED: jährliche Vorsorgekoloskopie
- Bei PSC ohne bekannte CED: meist alle 3–5 Jahre
️ Wichtige Komplikationen
- Leberzirrhose
- rezidivierende bakterielle Cholangitiden
- Cholangiokarzinom
- kolorektales Karzinom
- Gallenblasenkarzinom bzw. suspektes Polypenwachstum
- erhöhtes Risiko für Pankreaskarzinom
- AIH-Overlap
Take-home-Messages
- Bei CED plus Cholestaseparametern immer an PSC denken
- MRCP ist die Untersuchung der Wahl, nicht die ERCP als Routine
- PSC ist eine onkologisch und transplantationsrelevante Langzeiterkrankung mit hohem Monitoring-Bedarf
Kurzüberblick
PSC ist eine chronisch progrediente Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit fibrotischem Umbau, Sklerosierung und Cholestase. Im Verlauf drohen Leberzirrhose, Leberversagen und relevante Malignome.
Wer ist betroffen?
- Seltene, aber klinisch hochrelevante Erkrankung
- Männer häufiger als Frauen, etwa 2:1
- Altersgipfel meist zwischen 30 und 50 Jahren
- Enge Assoziation mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, v. a. Colitis ulcerosa
Wichtige Assoziationen
- 60–80 % der PSC-Betroffenen haben eine CED
- Besonders häufig: Colitis ulcerosa
- Auch bei Morbus Crohn möglich, v. a. bei Kolonbeteiligung
- Merksatz: CED plus Cholestaseparameter = immer an PSC denken
🩺 Klinik
Frühstadium oft asymptomatisch, häufig Zufallsbefund.
Typische Symptome:
- Pruritus
- Müdigkeit, Leistungsminderung
- rechtsseitige Oberbauchbeschwerden
- Ikterus
- bei akuter Cholangitis: Fieber, Schüttelfrost, Oberbauchschmerz
Spätstadium:
- Leberzirrhose
- Aszites
- Varizen
- hepatische Enzephalopathie
- portale Hypertension
Diagnostik
Labor:
- Cholestasekonstellation mit AP und GGT erhöht
- Bilirubin variabel
- Transaminasen oft nur mäßig erhöht
- pANCA häufig, ANA möglich, aber nicht beweisend
Bildgebung:
- Sonografie als Basisdiagnostik zum Ausschluss anderer Ursachen
- MRCP = Verfahren der ersten Wahl
- Typisch: perlschnurartige Irregularitäten mit wechselnden Stenosen und Dilatationen
Wichtig:
- ERCP nicht als Routinediagnostik
- ERCP nur gezielt bei unklarer Bildgebung oder dominanter Striktur
- Leberbiopsie nicht obligat, aber sinnvoll bei Small-Duct-PSC oder AIH-Overlap-Verdacht
Differenzialdiagnosen
- Choledocholithiasis
- maligne Stenosen, z. B. Cholangiokarzinom, Pankreaskarzinom
- IgG4-assoziierte Cholangitis
- ischämische oder infektiöse Ursachen
- sklerosierende Cholangitis des kritisch Kranken
- Abgrenzung zur PBC wichtig
Therapie
Keine gesicherte kausale medikamentöse Therapie. Einzige kurative Option: Lebertransplantation.
Im Alltag relevant:
- UDCA häufig eingesetzt, oft 13–15 mg/kg/Tag
- kein Heilmittel, aber teils Besserung der Cholestaseparameter
- Hochdosis vermeiden
Symptomkontrolle:
- Pruritus: zunächst Cholestyramin
- bei Bedarf Rifampicin, Naltrexon oder Sertralin
Bei Cholangitis:
- rasche antibiotische Therapie
- bei Obstruktion oder dominanter Striktur: biliäre Drainage via ERCP
Bei dominanter Stenose:
- endoskopische Dilatation, ggf. kurzfristige Stenteinlage
Besonderheiten:
- Immunsuppression nicht Standard bei klassischer PSC
- relevant bei AIH-Overlap
- an fettlösliche Vitamine A, D, E, K und Osteoporoseprophylaxe denken
Monitoring
PSC erfordert strukturiertes Langzeit-Follow-up.
Empfohlen:
- Klinik und Labor alle 3–6 Monate
- jährliche Abdomensonografie
- MRCP/MRT meist alle 12–24 Monate
- Leberelastografie etwa alle 1–2 Jahre
- bei Zirrhoseverdacht: Gastroskopie
Koloskopie nicht vergessen
- Bei Erstdiagnose einer PSC: Koloskopie zum CED-Screening
- Bei PSC plus CED: jährliche Vorsorgekoloskopie
- Bei PSC ohne bekannte CED: meist alle 3–5 Jahre
️ Wichtige Komplikationen
- Leberzirrhose
- rezidivierende bakterielle Cholangitiden
- Cholangiokarzinom
- kolorektales Karzinom
- Gallenblasenkarzinom bzw. suspektes Polypenwachstum
- erhöhtes Risiko für Pankreaskarzinom
- AIH-Overlap
Take-home-Messages
- Bei CED plus Cholestaseparametern immer an PSC denken
- MRCP ist die Untersuchung der Wahl, nicht die ERCP als Routine
- PSC ist eine onkologisch und transplantationsrelevante Langzeiterkrankung mit hohem Monitoring-Bedarf
28 Minuten
Krankheitsbild
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische, wahrscheinlich autoimmun vermittelte, nicht eitrige, destruierende Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege. Unbehandelt kann sie über Fibrose zur Leberzirrhose führen.
Wichtig:
• Früher: primär biliäre Zirrhose
• Heute korrekter: primär biliäre Cholangitis
• Chronische cholestatische Lebererkrankung
• Häufig assoziiert mit Autoantikörpern, v. a. AMA
Epidemiologie
Typisches Profil:
• Etwa 90 % der Betroffenen sind Frauen
• Erstdiagnose oft um das 50. Lebensjahr
Klinischer Denkhinweis:
Bei Frauen mittleren Alters mit Pruritus, Fatigue, Sicca-Symptomatik oder isoliert erhöhter alkalischer Phosphatase an PBC denken.
Klinik
PBC kann lange asymptomatisch verlaufen und wird oft zufällig im Labor entdeckt.
Häufige Symptome:
• Fatigue
• Pruritus, oft nachts stärker
• Sicca-Symptomatik
• Oberbauchbeschwerden
• Arthralgien
Im Verlauf:
• Cholestase mit Ikterus, Fettstühlen, Mangel an Vitamin A, D, E, K
• Zirrhosezeichen: portale Hypertension, Aszites, Varizen
• Erhöhtes Osteoporoserisiko
Assoziierte Erkrankungen
Häufige Autoimmun-Assoziationen:
• Hashimoto-Thyreoiditis
• Sjögren-Syndrom
• Rheumatoide Arthritis
• Systemische Sklerose
• SLE
• Autoimmunhepatitis
Diagnostik
Diagnose in der Regel bei mindestens 2 von 3 Kriterien:
• Chronisch erhöhte Cholestaseparameter, v. a. AP > 6 Monate
• AMA oder PBC-spezifische ANA positiv
• Typische Histologie
Typische Laborbefunde:
• AP erhöht
• GGT häufig erhöht
• Bilirubin anfangs oft normal
• Transaminasen meist nur leicht erhöht
• AMA, besonders AMA-M2, bei ca. 90 %
• PBC-spezifische ANA, z. B. sp100, gp210
• IgM oft erhöht
Merke:
Erhöhte AP plus passende Autoantikörper ist oft bereits diagnostisch wegweisend.
🩻 Bildgebung und Histologie
Wichtige Untersuchungen:
• Abdomen-Sonografie zum Ausschluss anderer Cholestaseursachen
• Leberelastografie zur Fibroseabschätzung
• FIB-4 unterstützend
• Leberbiopsie bei unklarer Diagnose, Overlap-Verdacht, zusätzlicher Lebererkrankung oder unzureichendem UDCA-Ansprechen
Histologisch typisch:
• Nicht eitrige destruierende Cholangitis
• Floride Gallengangsläsionen
• Lymphozytäre Infiltrate
• Teilweise Granulome
• Progression bis Fibrose und Zirrhose
Therapie
Basistherapie:
Ursodeoxycholsäure (UDCA) lebenslang
Dosierung:
• 13–15 mg/kgKG/Tag oral
Wichtig:
• First-Line in jedem Stadium
• Meist gut verträglich
• Adhärenz aktiv prüfen
• Ansprechen spätestens nach 12 Monaten bewerten
Günstig:
• Deutlicher AP-Abfall oder Normalisierung
• Normales Bilirubin
Zweitlinientherapie
Bei unzureichendem UDCA-Ansprechen:
• PPAR-Agonisten erwägen
• Frühzeitige Überweisung ins Spezialzentrum
Optionen:
• Elafibranor
• Seladelpar
• Bezafibrat, oft off label
🩺 Symptommanagement
Pruritus:
• Allgemeinmaßnahmen: Hautpflege, lauwarm duschen, kühle Umgebung
• 1. Wahl: Colestyramin
• Einnahmeabstand zu UDCA und anderen Medikamenten mindestens 4 Stunden
• Alternativen: Bezafibrat, Rifampicin
• Refraktär: Gabapentin, Pregabalin, Naltrexon, Sertralin, Spezialverfahren
Fatigue:
• Differenzialdiagnosen aktiv ausschließen
• Keine etablierte Standardmedikation
• Symptomorientierte Unterstützung
Sicca:
• Tränenersatzmittel
• Mundhygiene, Zahnarztkontrollen
• An Sjögren-Syndrom denken
Langzeitmanagement
Wichtige Punkte:
• Osteoporose-Screening, ggf. DXA
• Vitamin-D- und Calcium-Substitution erwägen
• Fettlösliche Vitamine mitdenken
• Regelmäßige Laborkontrollen und Fibrosestaging
• Sonografische Verlaufskontrollen
Take-home-Messages
• PBC = chronische cholestatische Autoimmunerkrankung der kleinen intrahepatischen Gallenwege
• Diagnose meist über 2 aus 3: Cholestase, Autoantikörper, Histologie
• AMA plus erhöhte AP ist oft wegweisend
• UDCA lebenslang ist die Basistherapie
• Ansprechen nach 12 Monaten prüfen
• Pruritus, Fatigue, Sicca und Osteoporose aktiv mitbehandeln
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische, wahrscheinlich autoimmun vermittelte, nicht eitrige, destruierende Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege. Unbehandelt kann sie über Fibrose zur Leberzirrhose führen.
Wichtig:
• Früher: primär biliäre Zirrhose
• Heute korrekter: primär biliäre Cholangitis
• Chronische cholestatische Lebererkrankung
• Häufig assoziiert mit Autoantikörpern, v. a. AMA
Epidemiologie
Typisches Profil:
• Etwa 90 % der Betroffenen sind Frauen
• Erstdiagnose oft um das 50. Lebensjahr
Klinischer Denkhinweis:
Bei Frauen mittleren Alters mit Pruritus, Fatigue, Sicca-Symptomatik oder isoliert erhöhter alkalischer Phosphatase an PBC denken.
Klinik
PBC kann lange asymptomatisch verlaufen und wird oft zufällig im Labor entdeckt.
Häufige Symptome:
• Fatigue
• Pruritus, oft nachts stärker
• Sicca-Symptomatik
• Oberbauchbeschwerden
• Arthralgien
Im Verlauf:
• Cholestase mit Ikterus, Fettstühlen, Mangel an Vitamin A, D, E, K
• Zirrhosezeichen: portale Hypertension, Aszites, Varizen
• Erhöhtes Osteoporoserisiko
Assoziierte Erkrankungen
Häufige Autoimmun-Assoziationen:
• Hashimoto-Thyreoiditis
• Sjögren-Syndrom
• Rheumatoide Arthritis
• Systemische Sklerose
• SLE
• Autoimmunhepatitis
Diagnostik
Diagnose in der Regel bei mindestens 2 von 3 Kriterien:
• Chronisch erhöhte Cholestaseparameter, v. a. AP > 6 Monate
• AMA oder PBC-spezifische ANA positiv
• Typische Histologie
Typische Laborbefunde:
• AP erhöht
• GGT häufig erhöht
• Bilirubin anfangs oft normal
• Transaminasen meist nur leicht erhöht
• AMA, besonders AMA-M2, bei ca. 90 %
• PBC-spezifische ANA, z. B. sp100, gp210
• IgM oft erhöht
Merke:
Erhöhte AP plus passende Autoantikörper ist oft bereits diagnostisch wegweisend.
🩻 Bildgebung und Histologie
Wichtige Untersuchungen:
• Abdomen-Sonografie zum Ausschluss anderer Cholestaseursachen
• Leberelastografie zur Fibroseabschätzung
• FIB-4 unterstützend
• Leberbiopsie bei unklarer Diagnose, Overlap-Verdacht, zusätzlicher Lebererkrankung oder unzureichendem UDCA-Ansprechen
Histologisch typisch:
• Nicht eitrige destruierende Cholangitis
• Floride Gallengangsläsionen
• Lymphozytäre Infiltrate
• Teilweise Granulome
• Progression bis Fibrose und Zirrhose
Therapie
Basistherapie:
Ursodeoxycholsäure (UDCA) lebenslang
Dosierung:
• 13–15 mg/kgKG/Tag oral
Wichtig:
• First-Line in jedem Stadium
• Meist gut verträglich
• Adhärenz aktiv prüfen
• Ansprechen spätestens nach 12 Monaten bewerten
Günstig:
• Deutlicher AP-Abfall oder Normalisierung
• Normales Bilirubin
Zweitlinientherapie
Bei unzureichendem UDCA-Ansprechen:
• PPAR-Agonisten erwägen
• Frühzeitige Überweisung ins Spezialzentrum
Optionen:
• Elafibranor
• Seladelpar
• Bezafibrat, oft off label
🩺 Symptommanagement
Pruritus:
• Allgemeinmaßnahmen: Hautpflege, lauwarm duschen, kühle Umgebung
• 1. Wahl: Colestyramin
• Einnahmeabstand zu UDCA und anderen Medikamenten mindestens 4 Stunden
• Alternativen: Bezafibrat, Rifampicin
• Refraktär: Gabapentin, Pregabalin, Naltrexon, Sertralin, Spezialverfahren
Fatigue:
• Differenzialdiagnosen aktiv ausschließen
• Keine etablierte Standardmedikation
• Symptomorientierte Unterstützung
Sicca:
• Tränenersatzmittel
• Mundhygiene, Zahnarztkontrollen
• An Sjögren-Syndrom denken
Langzeitmanagement
Wichtige Punkte:
• Osteoporose-Screening, ggf. DXA
• Vitamin-D- und Calcium-Substitution erwägen
• Fettlösliche Vitamine mitdenken
• Regelmäßige Laborkontrollen und Fibrosestaging
• Sonografische Verlaufskontrollen
Take-home-Messages
• PBC = chronische cholestatische Autoimmunerkrankung der kleinen intrahepatischen Gallenwege
• Diagnose meist über 2 aus 3: Cholestase, Autoantikörper, Histologie
• AMA plus erhöhte AP ist oft wegweisend
• UDCA lebenslang ist die Basistherapie
• Ansprechen nach 12 Monaten prüfen
• Pruritus, Fatigue, Sicca und Osteoporose aktiv mitbehandeln
23 Minuten
🩺 Thema der Folge
Gallensteine, Cholezystitis, Choledocholithiasis und Cholangitis: die wichtigsten Unterschiede, Warnzeichen und Therapieprinzipien für Klinik, Notaufnahme und Dienst.
Begriffe klar trennen
Cholelithiasis = Gallensteine allgemein
Cholezystolithiasis = Steine in der Gallenblase
Choledocholithiasis = Stein im Ductus choledochus
Cholezystitis = Entzündung der Gallenblase
Cholangitis = Entzündung der Gallenwege
Häufigkeit und Risikofaktoren
Gallensteine sind häufig: etwa 15 bis 20 Prozent der Erwachsenen betroffen.
Wichtig: Rund drei Viertel bleiben asymptomatisch und brauchen meist keine Therapie.
Typische Risikofaktoren:
• Sechs-F-Regel: fat, female, fertile, forty, fair, family
• Fasten, rascher Gewichtsverlust, parenterale Ernährung
• Morbus Crohn, Ileumresektion
• hämolytische Anämien
• bariatrische Eingriffe
️ Typische Klinik
Symptomatische Cholezystolithiasis:
• rechtsseitiger Oberbauchschmerz oder epigastrischer Schmerz
• oft nach fettreicher Mahlzeit
• Übelkeit, Erbrechen, Ausstrahlung in Rücken oder rechte Schulter
Akute Cholezystitis:
• Dauerschmerz im rechten Oberbauch
• Fieber
• positives Murphy-Zeichen
• meist steinbedingt durch Zystikusverschluss
Choledocholithiasis:
• starke kolikartige Schmerzen
• Cholestasezeichen: Ikterus, dunkler Urin, heller Stuhl, Juckreiz
Cholangitis:
• Charcot-Trias: Oberbauchschmerz, Fieber, Ikterus
• potenziell septischer Notfall
Merke:
Große Steine eher Cholezystitis
Kleine Steine eher Gangstein, Cholangitis oder biliäre Pankreatitis
Diagnostik
Wichtig ist die Kombination aus Anamnese, Untersuchung, Labor und Sonografie.
Sonografie = Methode der ersten Wahl:
• Steine mit dorsalem Schallschatten
• Cholezystitis: Wandverdickung über drei Millimeter, pericholezystische Flüssigkeit
• erweiterte Gallenwege bei Verdacht auf Choledocholithiasis
Labor:
• Blutbild, C-reaktives Protein
• AST, ALT, Gamma-GT, AP, Bilirubin
• Lipase bei Verdacht auf biliäre Pankreatitis
Typische Muster:
• unkomplizierte Cholezystolithiasis: Labor oft unauffällig
• Cholezystitis: Entzündungszeichen
• Choledocholithiasis: Cholestaseparameter erhöht
• Cholangitis: Cholestase plus Entzündung
Bei unklaren Fällen:
• Endosonografie oder MRCP
• ERCP/ERC primär therapeutisch, nicht routinemäßig diagnostisch
Therapie praktisch
Akute biliäre Schmerzen:
• Nahrungskarenz
• Flüssigkeit
• konsequente Analgesie, zum Beispiel Diclofenac, Metamizol, bei Bedarf Opioide
Asymptomatische Gallensteine:
• meist keine Operation
• Ausnahmen: Porzellangallenblase, Schrumpfgallenblase, große Steine über drei Zentimeter, Polypen ab etwa einem Zentimeter
Symptomatische Cholezystolithiasis:
• frühe elektive laparoskopische Cholezystektomie
Akute Cholezystitis:
• Analgesie, Flüssigkeit, Antibiotika
• frühe Cholezystektomie, idealerweise innerhalb von 24 Stunden
Choledocholithiasis:
• ERC/ERCP mit Papillotomie und Steinextraktion
• anschließend Cholezystektomie, möglichst zeitnah
Cholangitis:
• Notfall
• Blutkulturen, kalkulierte i.v.-Antibiotika
• schnelle biliäre Drainage, meist per ERC
Häufige Fehler
• asymptomatische Steine übertherapieren
• Cholangitis zu spät erkennen
• Cholestasewerte und Ultraschall nicht gemeinsam bewerten
• ERC als reine Diagnostik einsetzen
• akute Cholezystitis zu lange konservativ behandeln
Take-home-Messages
• Asymptomatische Gallensteine brauchen meist keine Therapie.
• Symptomatische Cholezystolithiasis spricht meist für Cholezystektomie.
• Cholangitis ist ein Notfall: Antibiotika plus schnelle Drainage.
Gallensteine, Cholezystitis, Choledocholithiasis und Cholangitis: die wichtigsten Unterschiede, Warnzeichen und Therapieprinzipien für Klinik, Notaufnahme und Dienst.
Begriffe klar trennen
Cholelithiasis = Gallensteine allgemein
Cholezystolithiasis = Steine in der Gallenblase
Choledocholithiasis = Stein im Ductus choledochus
Cholezystitis = Entzündung der Gallenblase
Cholangitis = Entzündung der Gallenwege
Häufigkeit und Risikofaktoren
Gallensteine sind häufig: etwa 15 bis 20 Prozent der Erwachsenen betroffen.
Wichtig: Rund drei Viertel bleiben asymptomatisch und brauchen meist keine Therapie.
Typische Risikofaktoren:
• Sechs-F-Regel: fat, female, fertile, forty, fair, family
• Fasten, rascher Gewichtsverlust, parenterale Ernährung
• Morbus Crohn, Ileumresektion
• hämolytische Anämien
• bariatrische Eingriffe
️ Typische Klinik
Symptomatische Cholezystolithiasis:
• rechtsseitiger Oberbauchschmerz oder epigastrischer Schmerz
• oft nach fettreicher Mahlzeit
• Übelkeit, Erbrechen, Ausstrahlung in Rücken oder rechte Schulter
Akute Cholezystitis:
• Dauerschmerz im rechten Oberbauch
• Fieber
• positives Murphy-Zeichen
• meist steinbedingt durch Zystikusverschluss
Choledocholithiasis:
• starke kolikartige Schmerzen
• Cholestasezeichen: Ikterus, dunkler Urin, heller Stuhl, Juckreiz
Cholangitis:
• Charcot-Trias: Oberbauchschmerz, Fieber, Ikterus
• potenziell septischer Notfall
Merke:
Große Steine eher Cholezystitis
Kleine Steine eher Gangstein, Cholangitis oder biliäre Pankreatitis
Diagnostik
Wichtig ist die Kombination aus Anamnese, Untersuchung, Labor und Sonografie.
Sonografie = Methode der ersten Wahl:
• Steine mit dorsalem Schallschatten
• Cholezystitis: Wandverdickung über drei Millimeter, pericholezystische Flüssigkeit
• erweiterte Gallenwege bei Verdacht auf Choledocholithiasis
Labor:
• Blutbild, C-reaktives Protein
• AST, ALT, Gamma-GT, AP, Bilirubin
• Lipase bei Verdacht auf biliäre Pankreatitis
Typische Muster:
• unkomplizierte Cholezystolithiasis: Labor oft unauffällig
• Cholezystitis: Entzündungszeichen
• Choledocholithiasis: Cholestaseparameter erhöht
• Cholangitis: Cholestase plus Entzündung
Bei unklaren Fällen:
• Endosonografie oder MRCP
• ERCP/ERC primär therapeutisch, nicht routinemäßig diagnostisch
Therapie praktisch
Akute biliäre Schmerzen:
• Nahrungskarenz
• Flüssigkeit
• konsequente Analgesie, zum Beispiel Diclofenac, Metamizol, bei Bedarf Opioide
Asymptomatische Gallensteine:
• meist keine Operation
• Ausnahmen: Porzellangallenblase, Schrumpfgallenblase, große Steine über drei Zentimeter, Polypen ab etwa einem Zentimeter
Symptomatische Cholezystolithiasis:
• frühe elektive laparoskopische Cholezystektomie
Akute Cholezystitis:
• Analgesie, Flüssigkeit, Antibiotika
• frühe Cholezystektomie, idealerweise innerhalb von 24 Stunden
Choledocholithiasis:
• ERC/ERCP mit Papillotomie und Steinextraktion
• anschließend Cholezystektomie, möglichst zeitnah
Cholangitis:
• Notfall
• Blutkulturen, kalkulierte i.v.-Antibiotika
• schnelle biliäre Drainage, meist per ERC
Häufige Fehler
• asymptomatische Steine übertherapieren
• Cholangitis zu spät erkennen
• Cholestasewerte und Ultraschall nicht gemeinsam bewerten
• ERC als reine Diagnostik einsetzen
• akute Cholezystitis zu lange konservativ behandeln
Take-home-Messages
• Asymptomatische Gallensteine brauchen meist keine Therapie.
• Symptomatische Cholezystolithiasis spricht meist für Cholezystektomie.
• Cholangitis ist ein Notfall: Antibiotika plus schnelle Drainage.
23 Minuten
🟡 Ikterus: klinische Einordnung
Ikterus ist ein Leitsymptom, keine Diagnose. Ursache ist eine Störung im Bilirubinstoffwechsel oder im Galleabfluss.
Sichtbarkeit:
• Sklerenikterus meist ab > 2 mg/dl Serumbilirubin
• Hautikterus meist ab > 3 mg/dl
• Merke: zuerst die Skleren inspizieren
Abgrenzung:
• Pseudoikterus: gelbliche Haut, aber weiße Skleren, z. B. bei Karotinkonsum
Bilirubinstoffwechsel kurz
• Bilirubin entsteht beim Hämabbau
• Zunächst unkonjugiert/indirekt: fettlöslich, albumingebunden
• In der Leber Konjugation zu direktem Bilirubin
• Ausscheidung über die Galle in den Darm
Daraus ergibt sich die Einteilung:
• prähepatisch
• intrahepatisch
• posthepatisch
Ursachen nach Lokalisation
Prähepatisch:
• v. a. Hämolyse
• z. B. hereditäre Sphärozytose, G6PD-Mangel, hämolytische Erkrankungen
Intrahepatisch:
• virale Hepatitis, autoimmune Hepatitis
• toxisch/alkoholbedingt
• Leberzirrhose, Stauungsleber
• PBC, PSC, zystische Fibrose
• Gilbert-Meulengracht-Syndrom
• auch mechanische Ursachen in der Leber möglich: Tumoren, intrahepatische Steine, Cholangitis
Posthepatisch:
• Choledocholithiasis
• Mirizzi-Syndrom
• chronische Pankreatitis, Strikturen
• Choledochuszysten, Fehlbildungen
• Pankreaskarzinom, Cholangiokarzinom, Gallenblasenkarzinom
Merksatz:
• schmerzloser Ikterus = bis zum Beweis des Gegenteils malignomverdächtig
🩺 Klinik
Typische Zeichen:
• gelbe Skleren, Haut, Schleimhäute
• Pruritus
• dunkler Urin
• heller/acholischer Stuhl
• bei längerer Cholestase: Steatorrhö, Gewichtsverlust
Alarmzeichen:
• Ikterus + Fieber + Oberbauchschmerz Cholangitis denken
️ Wichtige Anamnese
• Medikamente
• Alkohol, Toxine
• frühere Hepatitiden/Lebererkrankungen
• Gallensteine
• Oberbauchschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust
• Reisen, Sexualanamnese, Drogengebrauch
• familiäre Lebererkrankungen
Untersuchung und Labor
Körperlich:
• Zeichen chronischer Lebererkrankung: Spider naevi, Palmarerythem, Aszites, Hepato-/Splenomegalie, Enzephalopathie
• tastbare schmerzlose Gallenblase kann auf Malignom hinweisen
Labor:
• Gesamtbilirubin, direktes/indirektes Bilirubin
• AP, Gamma-GT
• AST, ALT
• Gerinnung, Albumin, Cholinesterase, Ammoniak
• bei Hämolyseverdacht: Hb, LDH, Haptoglobin, Retikulozyten
• ggf. Entzündungswerte, Hepatitis-Serologien, Autoantikörper
Typische Muster
Prähepatisch:
• indirektes Bilirubin
• kein Bilirubin im Urin
• Urobilinogen
• Hämolysezeichen, oft Anämie
Intrahepatisch:
• gemischte Bilirubinerhöhung
• Transaminasen oft deutlich
• Urin dunkel möglich
• keine zwingenden Stauungszeichen
Posthepatisch/mechanisch-obstruktiv:
• direktes Bilirubin
• dunkler Urin
• heller Stuhl
• Pruritus
• Cholestaseparameter
• gestaute Gallenwege in der Bildgebung
️ Bildgebung
Hinweise:
• dilatierte Gallenwege bei mechanischer Cholestase
• Double-Duct-Zeichen: Gallengang + Pankreasgang erweitert
• Doppelflintenphänomen intrahepatisch
Weitere Verfahren:
• MRCP zur nichtinvasiven Darstellung
• ERCP v. a. therapeutisch
• CT bei Tumorverdacht oder kompliziertem Verlauf
Therapie
Beispiele:
• Choledocholithiasis ERCP mit Steinextraktion
• Cholangitis Antibiotika + rasche Entlastung des Galleabflusses
• autoimmune Hepatitis meist Glukokortikoide ± Azathioprin
• alkoholtoxische Schädigung Alkoholabstinenz
Pruritus behandeln
Optionen:
• Colestyramin: häufig 4 g 1–4x täglich, Abstand zu anderen Medikamenten beachten
• Opioidantagonisten, z. B. Naltrexon
• UDCA bei passenden cholestatischen Grunderkrankungen, v. a. PBC
• zusätzlich: Hautpflege, kühle Umgebung, Schlafhygiene
• Antihistaminika eher sedierend als kausal wirksam
Take-home-Messages
• Ikterus ist ein Symptom, keine Diagnose
• Denke in prähepatisch, intrahepatisch, posthepatisch
• Labor + Sonografie sind die wichtigsten ersten Schritte
• Dunkler Urin + heller Stuhl + Pruritus sprechen stark für Cholestase
• Schmerzloser Ikterus ist malignomverdächtig
• Cholestatischer Juckreiz sollte aktiv behandelt werden
Ikterus ist ein Leitsymptom, keine Diagnose. Ursache ist eine Störung im Bilirubinstoffwechsel oder im Galleabfluss.
Sichtbarkeit:
• Sklerenikterus meist ab > 2 mg/dl Serumbilirubin
• Hautikterus meist ab > 3 mg/dl
• Merke: zuerst die Skleren inspizieren
Abgrenzung:
• Pseudoikterus: gelbliche Haut, aber weiße Skleren, z. B. bei Karotinkonsum
Bilirubinstoffwechsel kurz
• Bilirubin entsteht beim Hämabbau
• Zunächst unkonjugiert/indirekt: fettlöslich, albumingebunden
• In der Leber Konjugation zu direktem Bilirubin
• Ausscheidung über die Galle in den Darm
Daraus ergibt sich die Einteilung:
• prähepatisch
• intrahepatisch
• posthepatisch
Ursachen nach Lokalisation
Prähepatisch:
• v. a. Hämolyse
• z. B. hereditäre Sphärozytose, G6PD-Mangel, hämolytische Erkrankungen
Intrahepatisch:
• virale Hepatitis, autoimmune Hepatitis
• toxisch/alkoholbedingt
• Leberzirrhose, Stauungsleber
• PBC, PSC, zystische Fibrose
• Gilbert-Meulengracht-Syndrom
• auch mechanische Ursachen in der Leber möglich: Tumoren, intrahepatische Steine, Cholangitis
Posthepatisch:
• Choledocholithiasis
• Mirizzi-Syndrom
• chronische Pankreatitis, Strikturen
• Choledochuszysten, Fehlbildungen
• Pankreaskarzinom, Cholangiokarzinom, Gallenblasenkarzinom
Merksatz:
• schmerzloser Ikterus = bis zum Beweis des Gegenteils malignomverdächtig
🩺 Klinik
Typische Zeichen:
• gelbe Skleren, Haut, Schleimhäute
• Pruritus
• dunkler Urin
• heller/acholischer Stuhl
• bei längerer Cholestase: Steatorrhö, Gewichtsverlust
Alarmzeichen:
• Ikterus + Fieber + Oberbauchschmerz Cholangitis denken
️ Wichtige Anamnese
• Medikamente
• Alkohol, Toxine
• frühere Hepatitiden/Lebererkrankungen
• Gallensteine
• Oberbauchschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust
• Reisen, Sexualanamnese, Drogengebrauch
• familiäre Lebererkrankungen
Untersuchung und Labor
Körperlich:
• Zeichen chronischer Lebererkrankung: Spider naevi, Palmarerythem, Aszites, Hepato-/Splenomegalie, Enzephalopathie
• tastbare schmerzlose Gallenblase kann auf Malignom hinweisen
Labor:
• Gesamtbilirubin, direktes/indirektes Bilirubin
• AP, Gamma-GT
• AST, ALT
• Gerinnung, Albumin, Cholinesterase, Ammoniak
• bei Hämolyseverdacht: Hb, LDH, Haptoglobin, Retikulozyten
• ggf. Entzündungswerte, Hepatitis-Serologien, Autoantikörper
Typische Muster
Prähepatisch:
• indirektes Bilirubin
• kein Bilirubin im Urin
• Urobilinogen
• Hämolysezeichen, oft Anämie
Intrahepatisch:
• gemischte Bilirubinerhöhung
• Transaminasen oft deutlich
• Urin dunkel möglich
• keine zwingenden Stauungszeichen
Posthepatisch/mechanisch-obstruktiv:
• direktes Bilirubin
• dunkler Urin
• heller Stuhl
• Pruritus
• Cholestaseparameter
• gestaute Gallenwege in der Bildgebung
️ Bildgebung
Hinweise:
• dilatierte Gallenwege bei mechanischer Cholestase
• Double-Duct-Zeichen: Gallengang + Pankreasgang erweitert
• Doppelflintenphänomen intrahepatisch
Weitere Verfahren:
• MRCP zur nichtinvasiven Darstellung
• ERCP v. a. therapeutisch
• CT bei Tumorverdacht oder kompliziertem Verlauf
Therapie
Beispiele:
• Choledocholithiasis ERCP mit Steinextraktion
• Cholangitis Antibiotika + rasche Entlastung des Galleabflusses
• autoimmune Hepatitis meist Glukokortikoide ± Azathioprin
• alkoholtoxische Schädigung Alkoholabstinenz
Pruritus behandeln
Optionen:
• Colestyramin: häufig 4 g 1–4x täglich, Abstand zu anderen Medikamenten beachten
• Opioidantagonisten, z. B. Naltrexon
• UDCA bei passenden cholestatischen Grunderkrankungen, v. a. PBC
• zusätzlich: Hautpflege, kühle Umgebung, Schlafhygiene
• Antihistaminika eher sedierend als kausal wirksam
Take-home-Messages
• Ikterus ist ein Symptom, keine Diagnose
• Denke in prähepatisch, intrahepatisch, posthepatisch
• Labor + Sonografie sind die wichtigsten ersten Schritte
• Dunkler Urin + heller Stuhl + Pruritus sprechen stark für Cholestase
• Schmerzloser Ikterus ist malignomverdächtig
• Cholestatischer Juckreiz sollte aktiv behandelt werden
19 Minuten
Thema der Folge
Echinokokkose ist eine parasitäre Erkrankung durch Bandwürmer:
• Echinococcus granulosus zystische Echinokokkose
• Echinococcus multilocularis alveoläre Echinokokkose
Klinisch entscheidend: Beide Formen unterscheiden sich deutlich in Wachstum, Prognose und Therapie.
Merksatz
• E. granulosus: eher singuläre, gut abgrenzbare Zyste
• E. multilocularis: infiltratives, destruierendes Wachstum, tumorähnlich
Übertragung und Lebenszyklus
Der Mensch ist ein Fehlwirt und infiziert sich durch orale Aufnahme von Wurmeiern:
• direkt über Kontakt mit infiziertem Tierkot oder Fell
• indirekt über kontaminierte Erde oder Hände
Wichtig für die Aufklärung:
• Infektion nicht durch Verzehr von Zysten im Fleisch
• Leber ist am häufigsten betroffen, da Ausbreitung über die Pfortader erfolgt
Klinische Manifestation
Zystische Echinokokkose:
• meist einzelne Leberzyste
• Leberbefall in ca. 70 Prozent
• Lungenbefall in ca. 20 Prozent
• oft lange asymptomatisch
• Symptome: Oberbauchschmerz, Druckgefühl, Husten, Dyspnoe
• Ruptur kann Anaphylaxie oder akute Komplikationen auslösen
Alveoläre Echinokokkose:
• fast immer initial Leberbefall
• infiltratives Wachstum mit Gewebszerstörung
• mögliche Folgen: Cholestase, portale Hypertension, Zirrhose
• Ausbreitung in andere Organe möglich
Epidemiologie
• E. granulosus: weltweit verbreitet, in Europa v. a. Mittelmeerraum und Südosteuropa
• E. multilocularis: Nordhalbkugel, in Europa v. a. Mitteleuropa
• Deutschland: jeweils etwa 50 Fälle pro Jahr, bei E. granulosus teils auch 50 bis 100
Diagnostik
Entscheidend ist, früh an die Diagnose zu denken.
Labor:
• Eosinophilie oder erhöhtes IgE möglich
• auch Leukopenie, Thrombozytopenie, Leberwerterhöhung
• insgesamt unspezifisch
Serologie:
• ELISA, indirekte Hämagglutination, Immunfluoreszenz
• wichtig: negative Serologie schließt Echinokokkose nicht aus
Bildgebung:
• Ultraschall ist meist der erste Schritt
• zystische Form: unilokuläre Zyste, Tochterzysten, Septen, Wandverkalkungen
• alveoläre Form: unscharfe, infiltrative Läsionen, Nekrosen, irreguläre Verkalkungen
• CT/MRT zur Ausdehnungsdiagnostik und Therapieplanung
️ Wichtiger Praxispunkt
Bei Verdacht auf Echinokokkose keine unüberlegte diagnostische Punktion:
• Risiko der Erregerverschleppung
• Risiko schwerer allergischer Reaktionen bis zur Anaphylaxie
Therapieplanung gehört in erfahrene Zentren.
Therapie
Zystische Echinokokkose:
• häufig operative Resektion kurativ
• in ausgewählten Fällen interventionelles Vorgehen möglich
• bei Inoperabilität oder Streuung: medikamentöse Therapie
Alveoläre Echinokokkose:
• nur ein Teil der Fälle kurativ resezierbar
• nach Resektion langfristig Albendazol
• bei inoperablen Fällen: Albendazol als palliative Standardtherapie
• oft sehr langfristig, teils lebenslang
Medikamente
Albendazol:
• Mittel der ersten Wahl
• 10 bis 15 mg/kgKG/Tag
• bei Erwachsenen oft 400 mg zweimal täglich
• Einnahme mit fettreicher Mahlzeit
• wirkt v. a. parasitostatisch
Mebendazol:
• zweite Wahl
• 40 bis 50 mg/kgKG/Tag
Kontrollen unter Therapie:
• Transaminasen
• Bilirubin
• Blutbild
• besonders zu Beginn engmaschig
Take-home-Punkte
• Unklare Leberzyste oder infiltrative Leberläsion? Immer an Echinokokkose denken
• Tochterzysten und Verkalkungen sind wichtige Bildgebungshinweise
• Negative Serologie beruhigt nicht sicher
• Keine reflexhafte Punktion
• Albendazol ist Standard, oft als Langzeittherapie
• Die alveoläre Form ist prognostisch deutlich ernster als die zystische
Echinokokkose ist eine parasitäre Erkrankung durch Bandwürmer:
• Echinococcus granulosus zystische Echinokokkose
• Echinococcus multilocularis alveoläre Echinokokkose
Klinisch entscheidend: Beide Formen unterscheiden sich deutlich in Wachstum, Prognose und Therapie.
Merksatz
• E. granulosus: eher singuläre, gut abgrenzbare Zyste
• E. multilocularis: infiltratives, destruierendes Wachstum, tumorähnlich
Übertragung und Lebenszyklus
Der Mensch ist ein Fehlwirt und infiziert sich durch orale Aufnahme von Wurmeiern:
• direkt über Kontakt mit infiziertem Tierkot oder Fell
• indirekt über kontaminierte Erde oder Hände
Wichtig für die Aufklärung:
• Infektion nicht durch Verzehr von Zysten im Fleisch
• Leber ist am häufigsten betroffen, da Ausbreitung über die Pfortader erfolgt
Klinische Manifestation
Zystische Echinokokkose:
• meist einzelne Leberzyste
• Leberbefall in ca. 70 Prozent
• Lungenbefall in ca. 20 Prozent
• oft lange asymptomatisch
• Symptome: Oberbauchschmerz, Druckgefühl, Husten, Dyspnoe
• Ruptur kann Anaphylaxie oder akute Komplikationen auslösen
Alveoläre Echinokokkose:
• fast immer initial Leberbefall
• infiltratives Wachstum mit Gewebszerstörung
• mögliche Folgen: Cholestase, portale Hypertension, Zirrhose
• Ausbreitung in andere Organe möglich
Epidemiologie
• E. granulosus: weltweit verbreitet, in Europa v. a. Mittelmeerraum und Südosteuropa
• E. multilocularis: Nordhalbkugel, in Europa v. a. Mitteleuropa
• Deutschland: jeweils etwa 50 Fälle pro Jahr, bei E. granulosus teils auch 50 bis 100
Diagnostik
Entscheidend ist, früh an die Diagnose zu denken.
Labor:
• Eosinophilie oder erhöhtes IgE möglich
• auch Leukopenie, Thrombozytopenie, Leberwerterhöhung
• insgesamt unspezifisch
Serologie:
• ELISA, indirekte Hämagglutination, Immunfluoreszenz
• wichtig: negative Serologie schließt Echinokokkose nicht aus
Bildgebung:
• Ultraschall ist meist der erste Schritt
• zystische Form: unilokuläre Zyste, Tochterzysten, Septen, Wandverkalkungen
• alveoläre Form: unscharfe, infiltrative Läsionen, Nekrosen, irreguläre Verkalkungen
• CT/MRT zur Ausdehnungsdiagnostik und Therapieplanung
️ Wichtiger Praxispunkt
Bei Verdacht auf Echinokokkose keine unüberlegte diagnostische Punktion:
• Risiko der Erregerverschleppung
• Risiko schwerer allergischer Reaktionen bis zur Anaphylaxie
Therapieplanung gehört in erfahrene Zentren.
Therapie
Zystische Echinokokkose:
• häufig operative Resektion kurativ
• in ausgewählten Fällen interventionelles Vorgehen möglich
• bei Inoperabilität oder Streuung: medikamentöse Therapie
Alveoläre Echinokokkose:
• nur ein Teil der Fälle kurativ resezierbar
• nach Resektion langfristig Albendazol
• bei inoperablen Fällen: Albendazol als palliative Standardtherapie
• oft sehr langfristig, teils lebenslang
Medikamente
Albendazol:
• Mittel der ersten Wahl
• 10 bis 15 mg/kgKG/Tag
• bei Erwachsenen oft 400 mg zweimal täglich
• Einnahme mit fettreicher Mahlzeit
• wirkt v. a. parasitostatisch
Mebendazol:
• zweite Wahl
• 40 bis 50 mg/kgKG/Tag
Kontrollen unter Therapie:
• Transaminasen
• Bilirubin
• Blutbild
• besonders zu Beginn engmaschig
Take-home-Punkte
• Unklare Leberzyste oder infiltrative Leberläsion? Immer an Echinokokkose denken
• Tochterzysten und Verkalkungen sind wichtige Bildgebungshinweise
• Negative Serologie beruhigt nicht sicher
• Keine reflexhafte Punktion
• Albendazol ist Standard, oft als Langzeittherapie
• Die alveoläre Form ist prognostisch deutlich ernster als die zystische
25 Minuten
🩸 Hämochromatose auf einen Blick
Häufigste genetische Eisenspeicherkrankheit, meist gut behandelbar – wenn sie früh erkannt wird. Die Kernbotschaft:
früh daran denken, richtig diagnostizieren, konsequent entleeren.
Definition und Pathophysiologie
Hämochromatose gehört zu den Siderosen, also Eisenüberladungen des Körpers. Überschüssiges Eisen wird gewebetoxisch und lagert sich in Organen ab.
Wichtig:
• primäre Siderose = angeboren, v. a. hereditäre Hämochromatose
• sekundäre Siderose = erworben, z. B. bei Transfusionen oder ineffektiver Erythropoese
Zentraler Mechanismus der HFE-Hämochromatose:
zu wenig bzw. unangemessen niedriges Hepcidin gesteigerte intestinale Eisenaufnahme.
Genetik
Meist gemeint: HFE-Hämochromatose
• häufigste Mutation: C282Y
• weitere Variante: H63D
Klinisch am relevantesten:
• homozygote C282Y-Mutation
Wichtig:
Genetik allein reicht nicht zur Diagnose. Wegen unvollständiger Penetranz braucht es zusätzlich den laborchemischen Nachweis der Eisenüberladung.
Wann daran denken?
Frühsymptome sind oft unspezifisch:
• Fatigue, Leistungsminderung
• Arthralgien
• leicht erhöhte Leberwerte
Typisch:
Beschwerden an den MCP-Gelenken II und III.
Auch denken bei:
• unklarer Hyperferritinämie
• frühem Diabetes
• Kardiomyopathie unklarer Ursache
• endokrinen Störungen wie Libidoverlust, Amenorrhö, Hypogonadismus
Diagnostik
Erster Schritt:
• Ferritin
• Transferrinsättigung
Verdächtig:
• Transferrinsättigung > 45 %
• Ferritin > 300 µg/l bei Männern und postmenopausalen Frauen
• Ferritin > 200 µg/l bei prämenopausalen Frauen
Merksatz:
Erhöhtes Ferritin allein ist keine Hämochromatose.
Spricht für Eisenüberladung:
• Ferritin erhöht
• Transferrinsättigung erhöht
Spricht eher dagegen:
• isolierte Hyperferritinämie bei normaler Transferrinsättigung
Dann an andere Ursachen denken:
Entzündung, Infektion, Alkohol, Lebererkrankung, metabolisches Syndrom, Autoimmunerkrankungen, hämatologische Erkrankungen.
Diagnosesicherung
Gesichert ist die HFE-Hämochromatose durch:
laborchemische Eisenüberladung + homozygote C282Y-Mutation
Ergänzend:
• Transaminasen
• großes Blutbild, ggf. Retikulozyten
• organspezifische Diagnostik je nach Manifestation
Organabklärung
Leber:
• MRT zur Eisenquantifizierung bevorzugt
• Sonografie, ggf. Elastografie
Weitere Abklärung:
• Nüchternglukose / Diabetesdiagnostik
• EKG, Echokardiografie, ggf. kardiale MRT
• endokrine Achsen bei klinischem Verdacht
Auch wichtig:
Screening von Verwandten ersten Grades.
Therapie
Therapie der ersten Wahl: Aderlass (Phlebotomie)
Typisch:
• 400–500 ml pro Sitzung
• in der Induktionsphase meist alle 1–2 Wochen
• Ziel-Ferritin: ca. 50 µg/l
Kontrollen:
• Hämoglobin vor jedem Aderlass
• Ferritin regelmäßig zur Steuerung
Begleitmaßnahmen
Sinnvoll, aber nicht ersetzend:
• keine Eisenpräparate ohne Indikation
• Vitamin-C-Präparate meiden
• Alkohol reduzieren, v. a. bei Leberbeteiligung
• rohe Meeresfrüchte meiden
• Ernährung unterstützt, ersetzt aber nie die Entleerungstherapie
Prognose und Nachsorge
Bei frühem Therapiebeginn ist eine normale Lebenserwartung möglich. Bereits entstandene Schäden – besonders Arthropathie und Zirrhose – sind oft nicht vollständig reversibel.
Nachsorge:
• Ferritin und Transferrinsättigung meist alle 6 Monate
• organbezogene Kontrollen je nach Befund
• bei Zirrhose: HCC-Screening alle 6 Monate
Take-home-Messages
• Hämochromatose ist die häufigste genetische Eisenspeicherkrankheit.
• Diagnostisch entscheidend sind Transferrinsättigung + Ferritin, nicht Ferritin allein.
• Gesicherte Diagnose: Eisenüberladung im Labor plus passende HFE-Genetik.
• Therapie der Wahl ist der Aderlass.
• Nicht jedes hohe Ferritin ist eine Hämochromatose – aber ohne Transferrinsättigung wird sie leicht übersehen.
Häufigste genetische Eisenspeicherkrankheit, meist gut behandelbar – wenn sie früh erkannt wird. Die Kernbotschaft:
früh daran denken, richtig diagnostizieren, konsequent entleeren.
Definition und Pathophysiologie
Hämochromatose gehört zu den Siderosen, also Eisenüberladungen des Körpers. Überschüssiges Eisen wird gewebetoxisch und lagert sich in Organen ab.
Wichtig:
• primäre Siderose = angeboren, v. a. hereditäre Hämochromatose
• sekundäre Siderose = erworben, z. B. bei Transfusionen oder ineffektiver Erythropoese
Zentraler Mechanismus der HFE-Hämochromatose:
zu wenig bzw. unangemessen niedriges Hepcidin gesteigerte intestinale Eisenaufnahme.
Genetik
Meist gemeint: HFE-Hämochromatose
• häufigste Mutation: C282Y
• weitere Variante: H63D
Klinisch am relevantesten:
• homozygote C282Y-Mutation
Wichtig:
Genetik allein reicht nicht zur Diagnose. Wegen unvollständiger Penetranz braucht es zusätzlich den laborchemischen Nachweis der Eisenüberladung.
Wann daran denken?
Frühsymptome sind oft unspezifisch:
• Fatigue, Leistungsminderung
• Arthralgien
• leicht erhöhte Leberwerte
Typisch:
Beschwerden an den MCP-Gelenken II und III.
Auch denken bei:
• unklarer Hyperferritinämie
• frühem Diabetes
• Kardiomyopathie unklarer Ursache
• endokrinen Störungen wie Libidoverlust, Amenorrhö, Hypogonadismus
Diagnostik
Erster Schritt:
• Ferritin
• Transferrinsättigung
Verdächtig:
• Transferrinsättigung > 45 %
• Ferritin > 300 µg/l bei Männern und postmenopausalen Frauen
• Ferritin > 200 µg/l bei prämenopausalen Frauen
Merksatz:
Erhöhtes Ferritin allein ist keine Hämochromatose.
Spricht für Eisenüberladung:
• Ferritin erhöht
• Transferrinsättigung erhöht
Spricht eher dagegen:
• isolierte Hyperferritinämie bei normaler Transferrinsättigung
Dann an andere Ursachen denken:
Entzündung, Infektion, Alkohol, Lebererkrankung, metabolisches Syndrom, Autoimmunerkrankungen, hämatologische Erkrankungen.
Diagnosesicherung
Gesichert ist die HFE-Hämochromatose durch:
laborchemische Eisenüberladung + homozygote C282Y-Mutation
Ergänzend:
• Transaminasen
• großes Blutbild, ggf. Retikulozyten
• organspezifische Diagnostik je nach Manifestation
Organabklärung
Leber:
• MRT zur Eisenquantifizierung bevorzugt
• Sonografie, ggf. Elastografie
Weitere Abklärung:
• Nüchternglukose / Diabetesdiagnostik
• EKG, Echokardiografie, ggf. kardiale MRT
• endokrine Achsen bei klinischem Verdacht
Auch wichtig:
Screening von Verwandten ersten Grades.
Therapie
Therapie der ersten Wahl: Aderlass (Phlebotomie)
Typisch:
• 400–500 ml pro Sitzung
• in der Induktionsphase meist alle 1–2 Wochen
• Ziel-Ferritin: ca. 50 µg/l
Kontrollen:
• Hämoglobin vor jedem Aderlass
• Ferritin regelmäßig zur Steuerung
Begleitmaßnahmen
Sinnvoll, aber nicht ersetzend:
• keine Eisenpräparate ohne Indikation
• Vitamin-C-Präparate meiden
• Alkohol reduzieren, v. a. bei Leberbeteiligung
• rohe Meeresfrüchte meiden
• Ernährung unterstützt, ersetzt aber nie die Entleerungstherapie
Prognose und Nachsorge
Bei frühem Therapiebeginn ist eine normale Lebenserwartung möglich. Bereits entstandene Schäden – besonders Arthropathie und Zirrhose – sind oft nicht vollständig reversibel.
Nachsorge:
• Ferritin und Transferrinsättigung meist alle 6 Monate
• organbezogene Kontrollen je nach Befund
• bei Zirrhose: HCC-Screening alle 6 Monate
Take-home-Messages
• Hämochromatose ist die häufigste genetische Eisenspeicherkrankheit.
• Diagnostisch entscheidend sind Transferrinsättigung + Ferritin, nicht Ferritin allein.
• Gesicherte Diagnose: Eisenüberladung im Labor plus passende HFE-Genetik.
• Therapie der Wahl ist der Aderlass.
• Nicht jedes hohe Ferritin ist eine Hämochromatose – aber ohne Transferrinsättigung wird sie leicht übersehen.
24 Minuten
Morbus Wilson auf einen Blick
Seltene, autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels durch Mutationen im ATP7B-Gen. Entscheidend: behandelbar – aber nur, wenn früh daran gedacht wird.
Wann daran denken?
Morbus Wilson immer mitdenken bei:
• jungen Patientinnen und Patienten mit unklar erhöhter Transaminase
• unklarer Hepatitis, Zirrhose oder akutem Leberversagen
• extrapyramidalen Bewegungsstörungen vor dem 45. Lebensjahr
• Tremor, Dysarthrie, Dystonie, Ataxie oder Dysphagie
• psychiatrischen Auffälligkeiten plus Leberwertveränderungen oder neurologischen Symptomen
Pathophysiologie
Gestörte biliäre Kupferausscheidung und verminderter Einbau in Coeruloplasmin führen zu Anstieg von freiem Kupfer. Ablagerung v. a. in:
• Leber
• Hornhaut
• ZNS, besonders Basalganglien
• Erythrozyten
• weiteren Organen
️ Multisystemerkrankung mit oft unscharfem klinischem Bild
🫀 Klinik
Hepatisch:
• asymptomatische Transaminasenerhöhung
• Hepatomegalie, Splenomegalie, Fettleber
• akute, chronische oder fulminante Hepatitis
• Leberzirrhose
• Ikterus, Aszites, Pruritus
• hepatische Enzephalopathie, Asterixis
Neurologisch:
• akinetisch-rigides Parkinson-Syndrom
• Tremor
• Chorea, Dystonien
• Dysarthrie, Dysphagie
• Ataxie, Nystagmus
• Feinmotorik- und Gangstörungen
Psychiatrisch:
• Reizbarkeit, Impulsivität, affektive Labilität
• Depression, Psychose
• kognitive Defizite bis Demenz
️ Typische Befunde
• Kayser-Fleischer-Kornealring: stark hinweisend, aber nicht obligat
• selten Sonnenblumenkatarakt
Diagnostik
Die Diagnose ergibt sich aus der Gesamtkonstellation, nicht aus einem Einzelwert.
Wichtige Bausteine:
• Anamnese inkl. Familienanamnese
• klinische Untersuchung
• Spaltlampenuntersuchung
• Leberwerte, Gerinnung, Albumin, Blutbild, Kreatinin
• Serum-Coeruloplasmin: oft erniedrigt, aber nicht beweisend
• 24-Stunden-Urin-Kupfer: bei Erwachsenen >100 µg/24 h pathologisch
• relatives austauschbares Kupfer (REC): >15 % pathologisch, >18,5 % stark verdächtig
• Molekulargenetik: ATP7B
• cMRT bei neurologischer Symptomatik
• Sonographie Abdomen
• ggf. Leberbiopsie mit hepatischer Kupferbestimmung
️ Wichtige Stolpersteine
• Coeruloplasmin kann trotz Wilson normal sein
• falsch gesammelter 24-Stunden-Urin verfälscht Ergebnisse
• fehlender Kayser-Fleischer-Ring schließt die Diagnose nicht aus
Therapie
Drei Säulen:
• kupferarme Ernährung
• medikamentöse Therapie
• Lebertransplantation im Extremfall
Chelattherapie:
• D-Penicillamin: wirksam, aber nebenwirkungsreich
• langsam einschleichend über Monate, um neurologische Verschlechterung zu vermeiden
• Pyridoxin-Substitution beachten
• Trientine als Alternative, oft besser verträglich
Zink:
• vermindert intestinale Kupferresorption
• besonders bei asymptomatischen Verläufen, Schwangerschaft, Erhaltungstherapie
Ernährung:
• kupferreiche Lebensmittel meiden: Innereien, Schalentiere, Nüsse, Kakao, Schokolade, Pilze, manche Trockenfrüchte
• auf kupferhaltiges Trinkwasser achten
Monitoring
Regelmäßig kontrollieren:
• Klinik und Adhärenz
• Blutbild
• Leberwerte
• Nierenfunktion
• Urinstatus
• Kupferstoffwechselparameter, v. a. 24-Stunden-Urin-Kupfer
Therapie ist lebenslang. Absetzen kann zu schwerer Verschlechterung führen.
Take-home
• Junge Menschen mit Leber + Neuro/Psyche: immer an Morbus Wilson denken
• Nie auf einen Einzelwert verlassen
• Früh behandeln, konsequent kontrollieren
• Selten, aber hochrelevant – weil behandelbar
Seltene, autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels durch Mutationen im ATP7B-Gen. Entscheidend: behandelbar – aber nur, wenn früh daran gedacht wird.
Wann daran denken?
Morbus Wilson immer mitdenken bei:
• jungen Patientinnen und Patienten mit unklar erhöhter Transaminase
• unklarer Hepatitis, Zirrhose oder akutem Leberversagen
• extrapyramidalen Bewegungsstörungen vor dem 45. Lebensjahr
• Tremor, Dysarthrie, Dystonie, Ataxie oder Dysphagie
• psychiatrischen Auffälligkeiten plus Leberwertveränderungen oder neurologischen Symptomen
Pathophysiologie
Gestörte biliäre Kupferausscheidung und verminderter Einbau in Coeruloplasmin führen zu Anstieg von freiem Kupfer. Ablagerung v. a. in:
• Leber
• Hornhaut
• ZNS, besonders Basalganglien
• Erythrozyten
• weiteren Organen
️ Multisystemerkrankung mit oft unscharfem klinischem Bild
🫀 Klinik
Hepatisch:
• asymptomatische Transaminasenerhöhung
• Hepatomegalie, Splenomegalie, Fettleber
• akute, chronische oder fulminante Hepatitis
• Leberzirrhose
• Ikterus, Aszites, Pruritus
• hepatische Enzephalopathie, Asterixis
Neurologisch:
• akinetisch-rigides Parkinson-Syndrom
• Tremor
• Chorea, Dystonien
• Dysarthrie, Dysphagie
• Ataxie, Nystagmus
• Feinmotorik- und Gangstörungen
Psychiatrisch:
• Reizbarkeit, Impulsivität, affektive Labilität
• Depression, Psychose
• kognitive Defizite bis Demenz
️ Typische Befunde
• Kayser-Fleischer-Kornealring: stark hinweisend, aber nicht obligat
• selten Sonnenblumenkatarakt
Diagnostik
Die Diagnose ergibt sich aus der Gesamtkonstellation, nicht aus einem Einzelwert.
Wichtige Bausteine:
• Anamnese inkl. Familienanamnese
• klinische Untersuchung
• Spaltlampenuntersuchung
• Leberwerte, Gerinnung, Albumin, Blutbild, Kreatinin
• Serum-Coeruloplasmin: oft erniedrigt, aber nicht beweisend
• 24-Stunden-Urin-Kupfer: bei Erwachsenen >100 µg/24 h pathologisch
• relatives austauschbares Kupfer (REC): >15 % pathologisch, >18,5 % stark verdächtig
• Molekulargenetik: ATP7B
• cMRT bei neurologischer Symptomatik
• Sonographie Abdomen
• ggf. Leberbiopsie mit hepatischer Kupferbestimmung
️ Wichtige Stolpersteine
• Coeruloplasmin kann trotz Wilson normal sein
• falsch gesammelter 24-Stunden-Urin verfälscht Ergebnisse
• fehlender Kayser-Fleischer-Ring schließt die Diagnose nicht aus
Therapie
Drei Säulen:
• kupferarme Ernährung
• medikamentöse Therapie
• Lebertransplantation im Extremfall
Chelattherapie:
• D-Penicillamin: wirksam, aber nebenwirkungsreich
• langsam einschleichend über Monate, um neurologische Verschlechterung zu vermeiden
• Pyridoxin-Substitution beachten
• Trientine als Alternative, oft besser verträglich
Zink:
• vermindert intestinale Kupferresorption
• besonders bei asymptomatischen Verläufen, Schwangerschaft, Erhaltungstherapie
Ernährung:
• kupferreiche Lebensmittel meiden: Innereien, Schalentiere, Nüsse, Kakao, Schokolade, Pilze, manche Trockenfrüchte
• auf kupferhaltiges Trinkwasser achten
Monitoring
Regelmäßig kontrollieren:
• Klinik und Adhärenz
• Blutbild
• Leberwerte
• Nierenfunktion
• Urinstatus
• Kupferstoffwechselparameter, v. a. 24-Stunden-Urin-Kupfer
Therapie ist lebenslang. Absetzen kann zu schwerer Verschlechterung führen.
Take-home
• Junge Menschen mit Leber + Neuro/Psyche: immer an Morbus Wilson denken
• Nie auf einen Einzelwert verlassen
• Früh behandeln, konsequent kontrollieren
• Selten, aber hochrelevant – weil behandelbar
26 Minuten
Krankheitsbild
Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, T-Zell-vermittelte autoimmune Entzündung der Leber. Sie verläuft oft schleichend und wird deshalb leicht übersehen – ist aber meist gut behandelbar. Unbehandelt drohen Fibrose, Zirrhose und im Einzelfall fulminantes Leberversagen.
Wer ist betroffen?
- Frauen deutlich häufiger als Männer (ca. 4:1)
- Altersgipfel: 10–30 Jahre und 40–70 Jahre
- Grundsätzlich in jedem Alter möglich
️ Typische Klinik
Häufig zunächst unspezifisch:
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsknick
- Oberbauchdruck, Bauchschmerzen
- Arthralgien
- subfebrile Temperaturen oder Fieber
Bei fortgeschrittener Erkrankung:
- Ikterus
- Hepato- und Splenomegalie
- Aszites
- Gerinnungsstörung, Blutungsneigung
- Leberhautzeichen
- Komplikationen der portalen Hypertension
Wichtig: Auch eine akute oder fulminante AIH ist möglich – selbst ohne typische Autoantikörper oder initial erhöhtes IgG.
Antikörper und Typen
- Typ 1: ANA, Anti-SMA, häufig pANCA; häufigste Form (~80 %)
- Typ 2: Anti-LKM-1 (~10 %)
- Typ 3: Anti-SLA/LP (~10 %)
Merke:
- Kein einzelner Antikörper beweist die Diagnose
- Negative Antikörper schließen AIH nicht aus
- Anti-SLA kann isoliert positiv sein
Begleiterkrankungen und Overlap
Häufig assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen, z. B.:
- Hashimoto-Thyreoiditis
- Zöliakie
- Diabetes mellitus Typ 1
- Colitis ulcerosa
- Sjögren-Syndrom
- rheumatoide Arthritis
- SLE, Psoriasis, MS, Vitiligo
Praktisch:
- Anamnese gezielt erweitern
- TSH in die Basisabklärung aufnehmen
An Overlap-Syndrome mit PBC oder PSC denken bei:
- cholestatischem Laborprofil
- Juckreiz
- unpassender Sonografie
Diagnostik: 4 Säulen
Die Diagnose ist immer eine Zusammenschau aus:
- Labor: ALT, AST, IgG, Autoantikörper
- Bildgebung: v. a. Sonografie
- Ausschluss anderer Ursachen
- Leberbiopsie
Typische Befunde:
- erhöhte Transaminasen
- Hypergammaglobulinämie, v. a. erhöhtes IgG
- bei schwerem Verlauf: Bilirubin und INR erhöht
Wichtig:
- IgG ist Diagnostik- und Verlaufsparameter
- Sonografie ist wichtig, aber nicht beweisend
- Leberbiopsie möglichst vor Beginn der Immunsuppression
Histologie und Score
Histologisches Kernkriterium:
- Interface-Hepatitis
Weitere mögliche Befunde:
- plasmazellreiche Infiltrate
- Rosettenbildung
- Nekrosen
- Fibrose
- perivenuläre/lobuläre Entzündung bei akuter AIH
Vereinfachter Hennes-Score:
- ab 6 Punkten: wahrscheinliche AIH
- ab 7 Punkten: gesicherte AIH
Wichtige Differenzialdiagnosen
Vor Diagnosestellung aktiv ausschließen:
- Virushepatitiden (A, B, C, je nach Kontext E)
- alkoholtoxischer Leberschaden
- medikamentös induzierte Leberschädigung
- PBC, PSC
Wichtig in der Praxis:
- genaue Medikamenten- und Supplementanamnese
- Alkoholanamnese
- Virusserologien
- Cholestaseparameter mitbeurteilen
Therapie
Ziel:
- Remission induzieren und erhalten
- Progression zur Zirrhose verhindern
Standard:
- Prednisolon ca. 0,5–1 mg/kg/Tag
- häufig Kombination mit Azathioprin 1–2 mg/kg/Tag
Praktisch:
- Azathioprin oft initial 50 mg/Tag
- TPMT-Testung erwägen
- unter Azathioprin: Blutbild, Transaminasen, Lipase kontrollieren
Alternative:
- Budesonid 9 mg/Tag, aber nur ohne Zirrhose
Bei Azathioprin-Unverträglichkeit:
- 6-Mercaptopurin
- Mycophenolat-Mofetil
Monitoring und Langzeitbetreuung
Engmaschige Kontrollen, anfangs oft alle 1–2 Wochen:
- Transaminasen
- Bilirubin
- INR
- IgG
- bei Azathioprin zusätzlich Blutbild und Lipase
Außerdem wichtig:
- Blutzucker, Blutdruck
- Osteoporoseprophylaxe unter Steroiden
- Elastografie zur Fibrosebeurteilung
Therapieauslass:
- frühestens nach mindestens 24 Monaten stabiler Remission
- Rezidivrisiko nach Absetzen sehr hoch
Praxis-Merksätze
- AIH immer mitdenken bei unklar erhöhter Transaminase
- Erhöhtes IgG ist ein wichtiger Hinweis
- Fehlende Autoantikörper schließen AIH nicht aus
- Leberbiopsie möglichst vor Therapiebeginn
- Bei fulminantem Verlauf früh ans Transplantationszentrum denken
Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, T-Zell-vermittelte autoimmune Entzündung der Leber. Sie verläuft oft schleichend und wird deshalb leicht übersehen – ist aber meist gut behandelbar. Unbehandelt drohen Fibrose, Zirrhose und im Einzelfall fulminantes Leberversagen.
Wer ist betroffen?
- Frauen deutlich häufiger als Männer (ca. 4:1)
- Altersgipfel: 10–30 Jahre und 40–70 Jahre
- Grundsätzlich in jedem Alter möglich
️ Typische Klinik
Häufig zunächst unspezifisch:
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsknick
- Oberbauchdruck, Bauchschmerzen
- Arthralgien
- subfebrile Temperaturen oder Fieber
Bei fortgeschrittener Erkrankung:
- Ikterus
- Hepato- und Splenomegalie
- Aszites
- Gerinnungsstörung, Blutungsneigung
- Leberhautzeichen
- Komplikationen der portalen Hypertension
Wichtig: Auch eine akute oder fulminante AIH ist möglich – selbst ohne typische Autoantikörper oder initial erhöhtes IgG.
Antikörper und Typen
- Typ 1: ANA, Anti-SMA, häufig pANCA; häufigste Form (~80 %)
- Typ 2: Anti-LKM-1 (~10 %)
- Typ 3: Anti-SLA/LP (~10 %)
Merke:
- Kein einzelner Antikörper beweist die Diagnose
- Negative Antikörper schließen AIH nicht aus
- Anti-SLA kann isoliert positiv sein
Begleiterkrankungen und Overlap
Häufig assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen, z. B.:
- Hashimoto-Thyreoiditis
- Zöliakie
- Diabetes mellitus Typ 1
- Colitis ulcerosa
- Sjögren-Syndrom
- rheumatoide Arthritis
- SLE, Psoriasis, MS, Vitiligo
Praktisch:
- Anamnese gezielt erweitern
- TSH in die Basisabklärung aufnehmen
An Overlap-Syndrome mit PBC oder PSC denken bei:
- cholestatischem Laborprofil
- Juckreiz
- unpassender Sonografie
Diagnostik: 4 Säulen
Die Diagnose ist immer eine Zusammenschau aus:
- Labor: ALT, AST, IgG, Autoantikörper
- Bildgebung: v. a. Sonografie
- Ausschluss anderer Ursachen
- Leberbiopsie
Typische Befunde:
- erhöhte Transaminasen
- Hypergammaglobulinämie, v. a. erhöhtes IgG
- bei schwerem Verlauf: Bilirubin und INR erhöht
Wichtig:
- IgG ist Diagnostik- und Verlaufsparameter
- Sonografie ist wichtig, aber nicht beweisend
- Leberbiopsie möglichst vor Beginn der Immunsuppression
Histologie und Score
Histologisches Kernkriterium:
- Interface-Hepatitis
Weitere mögliche Befunde:
- plasmazellreiche Infiltrate
- Rosettenbildung
- Nekrosen
- Fibrose
- perivenuläre/lobuläre Entzündung bei akuter AIH
Vereinfachter Hennes-Score:
- ab 6 Punkten: wahrscheinliche AIH
- ab 7 Punkten: gesicherte AIH
Wichtige Differenzialdiagnosen
Vor Diagnosestellung aktiv ausschließen:
- Virushepatitiden (A, B, C, je nach Kontext E)
- alkoholtoxischer Leberschaden
- medikamentös induzierte Leberschädigung
- PBC, PSC
Wichtig in der Praxis:
- genaue Medikamenten- und Supplementanamnese
- Alkoholanamnese
- Virusserologien
- Cholestaseparameter mitbeurteilen
Therapie
Ziel:
- Remission induzieren und erhalten
- Progression zur Zirrhose verhindern
Standard:
- Prednisolon ca. 0,5–1 mg/kg/Tag
- häufig Kombination mit Azathioprin 1–2 mg/kg/Tag
Praktisch:
- Azathioprin oft initial 50 mg/Tag
- TPMT-Testung erwägen
- unter Azathioprin: Blutbild, Transaminasen, Lipase kontrollieren
Alternative:
- Budesonid 9 mg/Tag, aber nur ohne Zirrhose
Bei Azathioprin-Unverträglichkeit:
- 6-Mercaptopurin
- Mycophenolat-Mofetil
Monitoring und Langzeitbetreuung
Engmaschige Kontrollen, anfangs oft alle 1–2 Wochen:
- Transaminasen
- Bilirubin
- INR
- IgG
- bei Azathioprin zusätzlich Blutbild und Lipase
Außerdem wichtig:
- Blutzucker, Blutdruck
- Osteoporoseprophylaxe unter Steroiden
- Elastografie zur Fibrosebeurteilung
Therapieauslass:
- frühestens nach mindestens 24 Monaten stabiler Remission
- Rezidivrisiko nach Absetzen sehr hoch
Praxis-Merksätze
- AIH immer mitdenken bei unklar erhöhter Transaminase
- Erhöhtes IgG ist ein wichtiger Hinweis
- Fehlende Autoantikörper schließen AIH nicht aus
- Leberbiopsie möglichst vor Therapiebeginn
- Bei fulminantem Verlauf früh ans Transplantationszentrum denken
17 Minuten
Thema der Folge
Hepatitis A ist eine akute Virushepatitis durch ein RNA-Virus aus der Familie der Picornaviren. Relevant nicht nur reisemedizinisch, sondern auch in westlichen Industrieländern: etwa ein Viertel der klinisch manifesten akuten Hepatitiden entfällt darauf.
Übertragung und Infektiosität
Die Übertragung erfolgt fäkal-oral, also über kontaminiertes Wasser, Lebensmittel und Schmierinfektion.
Kernpunkt:
• Ansteckend bereits vor Symptombeginn
• Virusausscheidung etwa 14 Tage vor bis 14 Tage nach Krankheitsbeginn
• Höchste Infektiosität oft 1–2 Wochen vor Ikterus
Inkubation und Verlauf
Die Inkubationszeit liegt bei etwa 14 bis 50 Tagen.
Altersabhängiger Verlauf:
• Kinder: häufig asymptomatisch oder mild
• Erwachsene: häufiger symptomatisch und ikterisch
• Höheres Alter: höheres Risiko für schwere bis selten fulminante Verläufe
Wichtig: Hepatitis A chronifiziert nie.
Klinik
Typisch sind zunächst unspezifische Beschwerden:
• Fieber
• Abgeschlagenheit
• Appetitlosigkeit
• Übelkeit, Erbrechen
• Bauchschmerzen, Durchfall
• gelegentlich Exanthem
Im weiteren Verlauf oft:
• Ikterus
• dunkler Urin
• heller Stuhl
• deutlich erhöhte Transaminasen
Diagnostik
Serologie:
• Anti-HAV-IgM = akute oder frische Infektion
• Anti-HAV-IgG = abgelaufene Infektion oder Impfung, also Immunität
Labor:
• AST und ALT meist deutlich erhöht
• typisch: De-Ritis-Quotient < 1
• bei schweren Verläufen auch Beurteilung der Lebersynthese:
Bilirubin, INR/Quick, Albumin, Cholinesterase
• je nach Klinik zusätzlich Ammoniak, Glukose, Nierenwerte
Therapie
Keine kausale antivirale Standardtherapie. Behandlung symptomatisch.
Wichtig im Alltag:
• ausreichende Flüssigkeitszufuhr
• körperliche Schonung nach Bedarf
• Alkoholkarenz
• Vermeidung hepatotoxischer Substanzen
• engmaschige Verlaufskontrolle
Alarmzeichen für stationäre Aufnahme:
• Gerinnungsstörung
• Hypoglykämie
• Enzephalopathie
• rasch progredienter Ikterus
Differenzialdiagnose: Hepatitis E
Hepatitis E verläuft klinisch oft sehr ähnlich:
• ebenfalls RNA-Virus
• meist fäkal-orale Übertragung
• zusätzlich zoonotisch, v. a. über ungenügend gegartes Schweine- oder Wildfleisch
• Inkubationszeit etwa 14 bis 70 Tage
Besonders wichtig:
• in der Schwangerschaft erhöhtes Risiko für fulminante Verläufe
• bei Immunsuppression sind persistierende Verläufe möglich
• Diagnostik über Anti-HEV-IgM, bei Immunsuppression besser HEV-RNA per PCR
Prävention
Die wirksamste Maßnahme ist die Impfung mit Totimpfstoff.
Impfschema:
• monovalent Hepatitis A: 2 Dosen im Abstand von 6–18 Monaten
• Kombinationsimpfstoff Hepatitis A/B: 3 Dosen
Praktisch relevant:
• Kurzzeitschutz vor Reise eher mit monovalentem Impfstoff
• Schutzbeginn nach erster monovalenter Dosis nach ca. 14 Tagen
• routinemäßige Auffrischung meist nicht nötig
Postexpositionsprophylaxe und Hygiene
Nach Kontakt mit Hepatitis A:
• innerhalb von 14 Tagen monovalente Hepatitis-A-Impfung
• bei Risikopersonen ggf. zusätzlich Immunglobuline
Im Ausbruchsmanagement wichtig:
• konsequente Händehygiene
• viruzide Desinfektion
• möglichst eigene Toilette
• Isolation je nach Setting und lokalen Empfehlungen
Take-home-Messages
• Hepatitis A ist eine häufige akute Virushepatitis
• Übertragung fäkal-oral, Ansteckung schon vor Symptomen
• IgM = akut, IgG = immun
• Hepatitis A chronifiziert nie
• Therapie meist symptomatisch, schwere Verläufe früh erkennen
• Bei passendem Bild immer auch an Hepatitis E denken
• Bei Schwangeren ist Hepatitis E besonders relevant
Hepatitis A ist eine akute Virushepatitis durch ein RNA-Virus aus der Familie der Picornaviren. Relevant nicht nur reisemedizinisch, sondern auch in westlichen Industrieländern: etwa ein Viertel der klinisch manifesten akuten Hepatitiden entfällt darauf.
Übertragung und Infektiosität
Die Übertragung erfolgt fäkal-oral, also über kontaminiertes Wasser, Lebensmittel und Schmierinfektion.
Kernpunkt:
• Ansteckend bereits vor Symptombeginn
• Virusausscheidung etwa 14 Tage vor bis 14 Tage nach Krankheitsbeginn
• Höchste Infektiosität oft 1–2 Wochen vor Ikterus
Inkubation und Verlauf
Die Inkubationszeit liegt bei etwa 14 bis 50 Tagen.
Altersabhängiger Verlauf:
• Kinder: häufig asymptomatisch oder mild
• Erwachsene: häufiger symptomatisch und ikterisch
• Höheres Alter: höheres Risiko für schwere bis selten fulminante Verläufe
Wichtig: Hepatitis A chronifiziert nie.
Klinik
Typisch sind zunächst unspezifische Beschwerden:
• Fieber
• Abgeschlagenheit
• Appetitlosigkeit
• Übelkeit, Erbrechen
• Bauchschmerzen, Durchfall
• gelegentlich Exanthem
Im weiteren Verlauf oft:
• Ikterus
• dunkler Urin
• heller Stuhl
• deutlich erhöhte Transaminasen
Diagnostik
Serologie:
• Anti-HAV-IgM = akute oder frische Infektion
• Anti-HAV-IgG = abgelaufene Infektion oder Impfung, also Immunität
Labor:
• AST und ALT meist deutlich erhöht
• typisch: De-Ritis-Quotient < 1
• bei schweren Verläufen auch Beurteilung der Lebersynthese:
Bilirubin, INR/Quick, Albumin, Cholinesterase
• je nach Klinik zusätzlich Ammoniak, Glukose, Nierenwerte
Therapie
Keine kausale antivirale Standardtherapie. Behandlung symptomatisch.
Wichtig im Alltag:
• ausreichende Flüssigkeitszufuhr
• körperliche Schonung nach Bedarf
• Alkoholkarenz
• Vermeidung hepatotoxischer Substanzen
• engmaschige Verlaufskontrolle
Alarmzeichen für stationäre Aufnahme:
• Gerinnungsstörung
• Hypoglykämie
• Enzephalopathie
• rasch progredienter Ikterus
Differenzialdiagnose: Hepatitis E
Hepatitis E verläuft klinisch oft sehr ähnlich:
• ebenfalls RNA-Virus
• meist fäkal-orale Übertragung
• zusätzlich zoonotisch, v. a. über ungenügend gegartes Schweine- oder Wildfleisch
• Inkubationszeit etwa 14 bis 70 Tage
Besonders wichtig:
• in der Schwangerschaft erhöhtes Risiko für fulminante Verläufe
• bei Immunsuppression sind persistierende Verläufe möglich
• Diagnostik über Anti-HEV-IgM, bei Immunsuppression besser HEV-RNA per PCR
Prävention
Die wirksamste Maßnahme ist die Impfung mit Totimpfstoff.
Impfschema:
• monovalent Hepatitis A: 2 Dosen im Abstand von 6–18 Monaten
• Kombinationsimpfstoff Hepatitis A/B: 3 Dosen
Praktisch relevant:
• Kurzzeitschutz vor Reise eher mit monovalentem Impfstoff
• Schutzbeginn nach erster monovalenter Dosis nach ca. 14 Tagen
• routinemäßige Auffrischung meist nicht nötig
Postexpositionsprophylaxe und Hygiene
Nach Kontakt mit Hepatitis A:
• innerhalb von 14 Tagen monovalente Hepatitis-A-Impfung
• bei Risikopersonen ggf. zusätzlich Immunglobuline
Im Ausbruchsmanagement wichtig:
• konsequente Händehygiene
• viruzide Desinfektion
• möglichst eigene Toilette
• Isolation je nach Setting und lokalen Empfehlungen
Take-home-Messages
• Hepatitis A ist eine häufige akute Virushepatitis
• Übertragung fäkal-oral, Ansteckung schon vor Symptomen
• IgM = akut, IgG = immun
• Hepatitis A chronifiziert nie
• Therapie meist symptomatisch, schwere Verläufe früh erkennen
• Bei passendem Bild immer auch an Hepatitis E denken
• Bei Schwangeren ist Hepatitis E besonders relevant
29 Minuten
Thema der Folge
Nahrungsmittelallergien sind immunologisch vermittelte Reaktionen auf Nahrungsbestandteile – abzugrenzen von Intoleranzen und anderen Unverträglichkeiten. Klinisch entscheidend ist die saubere Unterscheidung.
Grundlagen
Meist liegt eine IgE-vermittelte Typ-I-Allergie vor, seltener eine Typ-IV-Reaktion oder Mischform.
Typisch:
• Sofortreaktionen innerhalb von Minuten bis 2 Stunden
• verzögerte oder chronische Verläufe möglich
Epidemiologie und Risikofaktoren
Prävalenz:
• Gesamtbevölkerung ca. 1–4 %
• Kinder ca. 5–10 %
Risikofaktoren:
• genetische Veranlagung
• atopische Dermatitis
• veränderte Darmmikrobiota, z. B. nach Kaiserschnitt
• Tabakexposition
• bestimmte Infektionen
Protektiv:
• Stillen
• Tierkontakt/Bauernhofumfeld
• geringere Antibiotikaexposition
Häufige Auslöser
Im Kindesalter:
• Kuhmilch
• Hühnerei
• Erdnuss
• Weizen
• Soja
• Fisch
Bei Erwachsenen:
• Nüsse
• Weizen
• Schalen- und Krustentiere
Kreuzallergien
Aeroallergenassoziierte Nahrungsmittelallergien entstehen nach primärer Sensibilisierung gegen Inhalationsallergene, z. B. Pollen.
Klassische Beispiele:
• Birkenpollen: Apfel, Haselnuss, Kirsche, Karotte, Sellerie, Soja
• Beifuß: Sellerie, Karotte, Gewürze
• Latex-Frucht-Syndrom: Banane, Avocado, Kiwi
• Hausstaubmilbe: Krusten- und Weichtiere
Wichtig: Reaktionen können schon beim ersten bewussten Verzehr auftreten.
Klinik
Typisch ist das orale Allergiesyndrom:
• Juckreiz, Kribbeln, pelziges Gefühl
• Schwellung von Lippen, Zunge, Gaumen, Rachen
Weitere Manifestationen:
• Haut: Urtikaria, Flush, Angioödem, Exanthem
• Atemwege: Husten, Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Asthma
• Gastrointestinal: Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerz, Diarrhö
• Kreislauf: Tachykardie, Hypotonie bis Schock
Anaphylaxie
Warnzeichen:
• Hautsymptome plus Atemwegs- oder Kreislaufbeteiligung
• isolierter Blutdruckabfall nach wahrscheinlichem Allergenkontakt
Akut wichtig:
• Allergenexposition stoppen
• Hilfe rufen
• Lagerung situativ
• Sauerstoff
• Adrenalin i.m. in den anterolateralen Oberschenkel
• ggf. повторen
• Volumen, Salbutamol bei Bronchospasmus
• Antihistaminikum und Glukokortikoid nur ergänzend
Merksatz: Adrenalin zuerst.
Diagnostik
Wichtigster Baustein: Anamnese
Fragen nach:
• auslösendem Lebensmittel
• roh oder gekocht
• Menge
• Zeit bis Symptombeginn
• Reproduzierbarkeit
• Kofaktoren: Sport, Alkohol, NSAR, Stress, Pollensaison
Weitere Diagnostik:
• Ernährungstagebuch
• Eliminationsdiät über 3–4 Wochen
• Pricktest und spezifisches IgE: zeigen Sensibilisierung, nicht automatisch klinische Relevanz
• molekulare Allergiediagnostik in ausgewählten Fällen
• Basophilen-Aktivierungstest als Spezialdiagnostik
• oraler Provokationstest = Goldstandard, nur in erfahrenem Setting
Nicht sinnvoll:
• nahrungsmittelspezifisches IgG/IgG4
Therapie
Basis:
• Allergenkarenz
• bei Kreuzallergien oft rohe Form meiden, gegarte Form teils verträglich
• strukturierte Ernährungsberatung
Bei leichter akuter Reaktion:
• Antihistaminika, z. B. Cetirizin
Bei gesicherter Hochrisikokonstellation:
• Notfallset mit Adrenalin-Autoinjektor
• Antihistaminikum
• Glukokortikoid
• ggf. Salbutamol
• Notfallausweis und Schulung
Besondere Konstellationen
Wichtig angesprochen werden:
• Kuhmilchallergie im Säuglingsalter
• allergische Proktokolitis
• weizenabhängige anstrengungsinduzierte Anaphylaxie
• eosinophile Ösophagitis
• Abgrenzung zu Intoleranzen, Pseudoallergien und „Histaminunverträglichkeit“
Take-home-Messages
• Anamnese ist der Schlüssel
• Sensibilisierung ist nicht gleich klinisch relevante Allergie
• Goldstandard ist der orale Provokationstest
• wichtigste Therapie ist Allergenkarenz
• bei Anaphylaxie gilt: Adrenalin i.m. rettet Leben
Nahrungsmittelallergien sind immunologisch vermittelte Reaktionen auf Nahrungsbestandteile – abzugrenzen von Intoleranzen und anderen Unverträglichkeiten. Klinisch entscheidend ist die saubere Unterscheidung.
Grundlagen
Meist liegt eine IgE-vermittelte Typ-I-Allergie vor, seltener eine Typ-IV-Reaktion oder Mischform.
Typisch:
• Sofortreaktionen innerhalb von Minuten bis 2 Stunden
• verzögerte oder chronische Verläufe möglich
Epidemiologie und Risikofaktoren
Prävalenz:
• Gesamtbevölkerung ca. 1–4 %
• Kinder ca. 5–10 %
Risikofaktoren:
• genetische Veranlagung
• atopische Dermatitis
• veränderte Darmmikrobiota, z. B. nach Kaiserschnitt
• Tabakexposition
• bestimmte Infektionen
Protektiv:
• Stillen
• Tierkontakt/Bauernhofumfeld
• geringere Antibiotikaexposition
Häufige Auslöser
Im Kindesalter:
• Kuhmilch
• Hühnerei
• Erdnuss
• Weizen
• Soja
• Fisch
Bei Erwachsenen:
• Nüsse
• Weizen
• Schalen- und Krustentiere
Kreuzallergien
Aeroallergenassoziierte Nahrungsmittelallergien entstehen nach primärer Sensibilisierung gegen Inhalationsallergene, z. B. Pollen.
Klassische Beispiele:
• Birkenpollen: Apfel, Haselnuss, Kirsche, Karotte, Sellerie, Soja
• Beifuß: Sellerie, Karotte, Gewürze
• Latex-Frucht-Syndrom: Banane, Avocado, Kiwi
• Hausstaubmilbe: Krusten- und Weichtiere
Wichtig: Reaktionen können schon beim ersten bewussten Verzehr auftreten.
Klinik
Typisch ist das orale Allergiesyndrom:
• Juckreiz, Kribbeln, pelziges Gefühl
• Schwellung von Lippen, Zunge, Gaumen, Rachen
Weitere Manifestationen:
• Haut: Urtikaria, Flush, Angioödem, Exanthem
• Atemwege: Husten, Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Asthma
• Gastrointestinal: Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerz, Diarrhö
• Kreislauf: Tachykardie, Hypotonie bis Schock
Anaphylaxie
Warnzeichen:
• Hautsymptome plus Atemwegs- oder Kreislaufbeteiligung
• isolierter Blutdruckabfall nach wahrscheinlichem Allergenkontakt
Akut wichtig:
• Allergenexposition stoppen
• Hilfe rufen
• Lagerung situativ
• Sauerstoff
• Adrenalin i.m. in den anterolateralen Oberschenkel
• ggf. повторen
• Volumen, Salbutamol bei Bronchospasmus
• Antihistaminikum und Glukokortikoid nur ergänzend
Merksatz: Adrenalin zuerst.
Diagnostik
Wichtigster Baustein: Anamnese
Fragen nach:
• auslösendem Lebensmittel
• roh oder gekocht
• Menge
• Zeit bis Symptombeginn
• Reproduzierbarkeit
• Kofaktoren: Sport, Alkohol, NSAR, Stress, Pollensaison
Weitere Diagnostik:
• Ernährungstagebuch
• Eliminationsdiät über 3–4 Wochen
• Pricktest und spezifisches IgE: zeigen Sensibilisierung, nicht automatisch klinische Relevanz
• molekulare Allergiediagnostik in ausgewählten Fällen
• Basophilen-Aktivierungstest als Spezialdiagnostik
• oraler Provokationstest = Goldstandard, nur in erfahrenem Setting
Nicht sinnvoll:
• nahrungsmittelspezifisches IgG/IgG4
Therapie
Basis:
• Allergenkarenz
• bei Kreuzallergien oft rohe Form meiden, gegarte Form teils verträglich
• strukturierte Ernährungsberatung
Bei leichter akuter Reaktion:
• Antihistaminika, z. B. Cetirizin
Bei gesicherter Hochrisikokonstellation:
• Notfallset mit Adrenalin-Autoinjektor
• Antihistaminikum
• Glukokortikoid
• ggf. Salbutamol
• Notfallausweis und Schulung
Besondere Konstellationen
Wichtig angesprochen werden:
• Kuhmilchallergie im Säuglingsalter
• allergische Proktokolitis
• weizenabhängige anstrengungsinduzierte Anaphylaxie
• eosinophile Ösophagitis
• Abgrenzung zu Intoleranzen, Pseudoallergien und „Histaminunverträglichkeit“
Take-home-Messages
• Anamnese ist der Schlüssel
• Sensibilisierung ist nicht gleich klinisch relevante Allergie
• Goldstandard ist der orale Provokationstest
• wichtigste Therapie ist Allergenkarenz
• bei Anaphylaxie gilt: Adrenalin i.m. rettet Leben
13 Minuten
Thema: Mikroskopische Kolitis
Wann daran denken?
Bei chronischer, wässriger, nicht-blutiger Diarrhö über mehr als 4 Wochen – besonders bei älteren Patientinnen und Patienten, häufig Frauen.
Wichtig: Eine makroskopisch unauffällige Koloskopie schließt die Diagnose nicht aus.
Definition und Formen
Nicht-infektiöse Entzündung des Kolons mit typischerweise unauffälligem endoskopischem Befund. Die Diagnose wird histologisch gestellt.
Klassische Formen:
• Kollagene Kolitis: verbreiterte subepitheliale Kollagenbande > 10 µm
• Lymphozytäre Kolitis: vermehrte intraepitheliale Lymphozyten
• Gelegentlich: inkomplette Form bei passender Klinik
Epidemiologie und Risikofaktoren
Typischer Erkrankungsgipfel etwa um das 60. Lebensjahr, Frauen häufiger betroffen.
Assoziierte Faktoren:
• höheres Alter
• weibliches Geschlecht
• Nikotinkonsum
• Autoimmunerkrankungen
• maligne Vorerkrankungen
• Zustand nach Organtransplantation
Medikamentenanamnese nicht vergessen
Wichtige potenzielle Auslöser:
• NSAR wie Ibuprofen, Diclofenac, Naproxen
• Protonenpumpenhemmer
• SSRI
• weitere diarrhöassoziierte Medikamente
Praktisch wichtig: gezielt nach zeitlichem Zusammenhang zwischen Symptombeginn und Medikation fragen.
Klinik
Leitsymptom:
• chronische, wässrige, nicht-blutige Diarrhö
Weitere Hinweise:
• auch nächtliche Diarrhö
• schubweiser Verlauf
• abdominale Schmerzen
• Blähungen
• Übelkeit
• Gewichtsverlust
• imperativer Stuhldrang
🩺 Diagnostik
Goldstandard:
• Koloskopie mit Stufenbiopsien aus mehreren Kolonabschnitten
Merke:
• normale Schleimhaut schließt mikroskopische Kolitis nicht aus
• Befall kann diskontinuierlich sein
• Verdacht auf dem Anforderungsschein für die Pathologie klar angeben
Labor und Differenzialdiagnosen
Labor oft unspezifisch:
• ggf. erhöhte BSG
• milde Anämie
• gelegentlich ANA oder Rheumafaktor
• Stuhl-Entzündungsmarker manchmal erhöht
Wichtige Differenzialdiagnosen:
• infektiöse Ursachen chronischer Diarrhö
• Reizdarmsyndrom
• bakterielle Dünndarmüberwucherung
• Laktoseintoleranz
• Zöliakie
• medikamentenassoziierte Enteropathien/Kolitiden
Therapie
Therapie der ersten Wahl:
• Budesonid 9 mg 1x täglich über 8 Wochen zur Remissionsinduktion
Bei Rezidiven oder chronisch aktivem Verlauf:
• Erhaltungstherapie mit niedrigster wirksamer Dosis
• häufig 6 mg/Tag, teils 3 mg/Tag
• schrittweise Dosisreduktion sinnvoll
Wichtig:
• trotz geringerer systemischer Effekte an Steroidnebenwirkungen denken
• Alternative bei Kontraindikation: Mesalazin, aber schwächere Evidenz
Supportive Maßnahmen
• auslösende Medikamente wenn möglich absetzen oder ersetzen
• orale Rehydratation
• Elektrolyte, Nierenfunktion und Kreislauf im Blick behalten
• vorübergehend Schonkost
• individuelle Trigger wie Kaffee oder Laktose meiden
Bei vermutetem Gallensäureverlustsyndrom:
• Colestyramin, oft 4 g 1–2x täglich
• Einnahmeabstand zu anderen Medikamenten beachten
Prognose
Oft chronisch rezidivierender Verlauf mit relevanter Einschränkung der Lebensqualität.
Beruhigend:
• kein erhöhtes Risiko für kolorektales Karzinom
• operative Therapie in der Regel nicht notwendig
Take-home-Messages
• Chronisch + wässrig + nicht blutig = an mikroskopische Kolitis denken
• Unauffällige Koloskopie bedeutet nicht Entwarnung
• Stufenbiopsien sind entscheidend
• Medikamentenanamnese gezielt erheben
• Budesonid ist Standard der Erstlinientherapie
Wann daran denken?
Bei chronischer, wässriger, nicht-blutiger Diarrhö über mehr als 4 Wochen – besonders bei älteren Patientinnen und Patienten, häufig Frauen.
Wichtig: Eine makroskopisch unauffällige Koloskopie schließt die Diagnose nicht aus.
Definition und Formen
Nicht-infektiöse Entzündung des Kolons mit typischerweise unauffälligem endoskopischem Befund. Die Diagnose wird histologisch gestellt.
Klassische Formen:
• Kollagene Kolitis: verbreiterte subepitheliale Kollagenbande > 10 µm
• Lymphozytäre Kolitis: vermehrte intraepitheliale Lymphozyten
• Gelegentlich: inkomplette Form bei passender Klinik
Epidemiologie und Risikofaktoren
Typischer Erkrankungsgipfel etwa um das 60. Lebensjahr, Frauen häufiger betroffen.
Assoziierte Faktoren:
• höheres Alter
• weibliches Geschlecht
• Nikotinkonsum
• Autoimmunerkrankungen
• maligne Vorerkrankungen
• Zustand nach Organtransplantation
Medikamentenanamnese nicht vergessen
Wichtige potenzielle Auslöser:
• NSAR wie Ibuprofen, Diclofenac, Naproxen
• Protonenpumpenhemmer
• SSRI
• weitere diarrhöassoziierte Medikamente
Praktisch wichtig: gezielt nach zeitlichem Zusammenhang zwischen Symptombeginn und Medikation fragen.
Klinik
Leitsymptom:
• chronische, wässrige, nicht-blutige Diarrhö
Weitere Hinweise:
• auch nächtliche Diarrhö
• schubweiser Verlauf
• abdominale Schmerzen
• Blähungen
• Übelkeit
• Gewichtsverlust
• imperativer Stuhldrang
🩺 Diagnostik
Goldstandard:
• Koloskopie mit Stufenbiopsien aus mehreren Kolonabschnitten
Merke:
• normale Schleimhaut schließt mikroskopische Kolitis nicht aus
• Befall kann diskontinuierlich sein
• Verdacht auf dem Anforderungsschein für die Pathologie klar angeben
Labor und Differenzialdiagnosen
Labor oft unspezifisch:
• ggf. erhöhte BSG
• milde Anämie
• gelegentlich ANA oder Rheumafaktor
• Stuhl-Entzündungsmarker manchmal erhöht
Wichtige Differenzialdiagnosen:
• infektiöse Ursachen chronischer Diarrhö
• Reizdarmsyndrom
• bakterielle Dünndarmüberwucherung
• Laktoseintoleranz
• Zöliakie
• medikamentenassoziierte Enteropathien/Kolitiden
Therapie
Therapie der ersten Wahl:
• Budesonid 9 mg 1x täglich über 8 Wochen zur Remissionsinduktion
Bei Rezidiven oder chronisch aktivem Verlauf:
• Erhaltungstherapie mit niedrigster wirksamer Dosis
• häufig 6 mg/Tag, teils 3 mg/Tag
• schrittweise Dosisreduktion sinnvoll
Wichtig:
• trotz geringerer systemischer Effekte an Steroidnebenwirkungen denken
• Alternative bei Kontraindikation: Mesalazin, aber schwächere Evidenz
Supportive Maßnahmen
• auslösende Medikamente wenn möglich absetzen oder ersetzen
• orale Rehydratation
• Elektrolyte, Nierenfunktion und Kreislauf im Blick behalten
• vorübergehend Schonkost
• individuelle Trigger wie Kaffee oder Laktose meiden
Bei vermutetem Gallensäureverlustsyndrom:
• Colestyramin, oft 4 g 1–2x täglich
• Einnahmeabstand zu anderen Medikamenten beachten
Prognose
Oft chronisch rezidivierender Verlauf mit relevanter Einschränkung der Lebensqualität.
Beruhigend:
• kein erhöhtes Risiko für kolorektales Karzinom
• operative Therapie in der Regel nicht notwendig
Take-home-Messages
• Chronisch + wässrig + nicht blutig = an mikroskopische Kolitis denken
• Unauffällige Koloskopie bedeutet nicht Entwarnung
• Stufenbiopsien sind entscheidend
• Medikamentenanamnese gezielt erheben
• Budesonid ist Standard der Erstlinientherapie
15 Minuten
Thema der Folge: Lactoseintoleranz
Lactoseintoleranz ist eine durch Lactasemangel bedingte Malabsorption von Milchzucker. Entscheidend ist: Ein verminderter Lactasespiegel allein ist noch keine behandlungsbedürftige Erkrankung – relevant wird es erst bei typischen Beschwerden nach Lactosezufuhr.
Definition und Einordnung
Lactase spaltet Lactose im Dünndarm in Glucose und Galactose. Fehlt das Enzym ganz oder teilweise, bleibt Lactose im Darmlumen und wird nicht ausreichend resorbiert.
Kernpunkt:
• Lactoseintoleranz = Malabsorptionsproblem, nicht nur intraluminale Maldigestion
Häufigkeit
• Deutschland: etwa 15 %
• Weltweit: etwa 70 %
• In vielen Regionen Asiens, Afrikas und Amerikas im Erwachsenenalter häufig bis regelhaft
Ursachen
• Primäre Lactoseintoleranz: physiologischer Rückgang der Lactaseaktivität im Kindes- oder Jugendalter, genetisch geprägt
• Sekundäre Lactoseintoleranz: Folge einer Dünndarmschädigung, z. B. bei Zöliakie oder nach Gastroenteritis
• Kongenitale Form: sehr selten
Wichtig:
Neu aufgetretene Beschwerden nach zuvor guter Milchtoleranz sprechen für eine mögliche sekundäre Ursache.
️ Pathophysiologie
Ungespaltene Lactose:
• bindet Wasser Diarrhö
• steigert Darmperistaltik Bauchkrämpfe
• wird im Kolon bakteriell fermentiert Gase und kurzkettige Fettsäuren
Typische Symptome:
• Blähungen
• Völlegefühl
• Flatulenz
• Bauchschmerzen
• Bauchkrämpfe
• Durchfall
Die Ausprägung hängt von der Lactosemenge und der individuellen Restaktivität der Lactase ab.
🩺 Diagnostik
Wichtigster erster Schritt:
• gezielte Anamnese mit zeitlichem Bezug zu Milchprodukten
• Mengenabhängigkeit erfragen
• Besserung unter Karenz?
Pragmatischer Ansatz:
• lactosefreie oder lactosearme Diät als diagnostischer und therapeutischer Versuch
Wichtiger Test:
• H2-Lactose-Atemtest nach Lactosegabe
• Anstieg des Wasserstoffs in der Ausatemluft spricht für Lactosemalabsorption
Zu beachten:
• Ergebnis kann durch Antibiotika, Rauchen, veränderte Darmflora oder mangelhafte Vorbereitung beeinflusst werden
Selten relevant:
• Lactose-Toleranztest: heute kaum noch gebräuchlich
• Dünndarmbiopsie: nur in Ausnahmefällen
Differenzialdiagnosen
• Milcheiweißallergie: immunologisch, oft mit Haut- oder respiratorischen Symptomen
• Reizdarmsyndrom
• weitere Dünndarmerkrankungen bei Warnzeichen
Therapie
Ernährung
Zentrale Maßnahme:
• Reduktion oder Vermeidung lactosehaltiger Lebensmittel
Praktisch:
• zunächst 1–2 Wochen lactosearm oder lactosefrei
• danach schrittweise individuelle Toleranz austesten
• kleine Mengen mit Mahlzeiten oft besser verträglich
Oft besser verträglich:
• gereifte Käsesorten
Häufig problematischer:
• Milch
• Sahne
• Eiscreme
• Kondensmilch
Lactasepräparate
Sinnvoll z. B.:
• auf Reisen
• bei Einladungen
• bei geplanter Lactosezufuhr
Anwendung:
• unmittelbar vor oder mit dem ersten Bissen einnehmen
• Dosierung abhängig von Präparat und Lactosemenge
• individuell anpassen
Sekundäre Form nicht vergessen
Bei sekundärer Lactoseintoleranz muss die Grunderkrankung behandelt werden. Die Lactosetoleranz kann sich dann wieder bessern.
️ Warnzeichen für weiterführende Abklärung
• Gewichtsverlust
• nächtliche Diarrhö
• Blut im Stuhl
• Fieber
• Eisenmangel
• Mangelernährung
• deutliche Leistungsminderung
Take-home-Messages
• Nicht jeder Lactasemangel macht Symptome
• Behandelt wird die Symptomatik, nicht ein isolierter Enzymmangel
• Ziel ist Beschwerdefreiheit, nicht unnötige Restriktion
• Anamnese, Diätversuch und H2-Atemtest sind die wichtigsten diagnostischen Bausteine
• Bei untypischem Verlauf oder Warnzeichen weiter abklären
Merksatz
Milchzucker nicht gespalten, Wasser gezogen, Bakterien vergoren, Bauch macht Ärger.
Lactoseintoleranz ist eine durch Lactasemangel bedingte Malabsorption von Milchzucker. Entscheidend ist: Ein verminderter Lactasespiegel allein ist noch keine behandlungsbedürftige Erkrankung – relevant wird es erst bei typischen Beschwerden nach Lactosezufuhr.
Definition und Einordnung
Lactase spaltet Lactose im Dünndarm in Glucose und Galactose. Fehlt das Enzym ganz oder teilweise, bleibt Lactose im Darmlumen und wird nicht ausreichend resorbiert.
Kernpunkt:
• Lactoseintoleranz = Malabsorptionsproblem, nicht nur intraluminale Maldigestion
Häufigkeit
• Deutschland: etwa 15 %
• Weltweit: etwa 70 %
• In vielen Regionen Asiens, Afrikas und Amerikas im Erwachsenenalter häufig bis regelhaft
Ursachen
• Primäre Lactoseintoleranz: physiologischer Rückgang der Lactaseaktivität im Kindes- oder Jugendalter, genetisch geprägt
• Sekundäre Lactoseintoleranz: Folge einer Dünndarmschädigung, z. B. bei Zöliakie oder nach Gastroenteritis
• Kongenitale Form: sehr selten
Wichtig:
Neu aufgetretene Beschwerden nach zuvor guter Milchtoleranz sprechen für eine mögliche sekundäre Ursache.
️ Pathophysiologie
Ungespaltene Lactose:
• bindet Wasser Diarrhö
• steigert Darmperistaltik Bauchkrämpfe
• wird im Kolon bakteriell fermentiert Gase und kurzkettige Fettsäuren
Typische Symptome:
• Blähungen
• Völlegefühl
• Flatulenz
• Bauchschmerzen
• Bauchkrämpfe
• Durchfall
Die Ausprägung hängt von der Lactosemenge und der individuellen Restaktivität der Lactase ab.
🩺 Diagnostik
Wichtigster erster Schritt:
• gezielte Anamnese mit zeitlichem Bezug zu Milchprodukten
• Mengenabhängigkeit erfragen
• Besserung unter Karenz?
Pragmatischer Ansatz:
• lactosefreie oder lactosearme Diät als diagnostischer und therapeutischer Versuch
Wichtiger Test:
• H2-Lactose-Atemtest nach Lactosegabe
• Anstieg des Wasserstoffs in der Ausatemluft spricht für Lactosemalabsorption
Zu beachten:
• Ergebnis kann durch Antibiotika, Rauchen, veränderte Darmflora oder mangelhafte Vorbereitung beeinflusst werden
Selten relevant:
• Lactose-Toleranztest: heute kaum noch gebräuchlich
• Dünndarmbiopsie: nur in Ausnahmefällen
Differenzialdiagnosen
• Milcheiweißallergie: immunologisch, oft mit Haut- oder respiratorischen Symptomen
• Reizdarmsyndrom
• weitere Dünndarmerkrankungen bei Warnzeichen
Therapie
Ernährung
Zentrale Maßnahme:
• Reduktion oder Vermeidung lactosehaltiger Lebensmittel
Praktisch:
• zunächst 1–2 Wochen lactosearm oder lactosefrei
• danach schrittweise individuelle Toleranz austesten
• kleine Mengen mit Mahlzeiten oft besser verträglich
Oft besser verträglich:
• gereifte Käsesorten
Häufig problematischer:
• Milch
• Sahne
• Eiscreme
• Kondensmilch
Lactasepräparate
Sinnvoll z. B.:
• auf Reisen
• bei Einladungen
• bei geplanter Lactosezufuhr
Anwendung:
• unmittelbar vor oder mit dem ersten Bissen einnehmen
• Dosierung abhängig von Präparat und Lactosemenge
• individuell anpassen
Sekundäre Form nicht vergessen
Bei sekundärer Lactoseintoleranz muss die Grunderkrankung behandelt werden. Die Lactosetoleranz kann sich dann wieder bessern.
️ Warnzeichen für weiterführende Abklärung
• Gewichtsverlust
• nächtliche Diarrhö
• Blut im Stuhl
• Fieber
• Eisenmangel
• Mangelernährung
• deutliche Leistungsminderung
Take-home-Messages
• Nicht jeder Lactasemangel macht Symptome
• Behandelt wird die Symptomatik, nicht ein isolierter Enzymmangel
• Ziel ist Beschwerdefreiheit, nicht unnötige Restriktion
• Anamnese, Diätversuch und H2-Atemtest sind die wichtigsten diagnostischen Bausteine
• Bei untypischem Verlauf oder Warnzeichen weiter abklären
Merksatz
Milchzucker nicht gespalten, Wasser gezogen, Bakterien vergoren, Bauch macht Ärger.
19 Minuten
Rotaviren: das Wichtigste für den Alltag
Überblick
Rotaviren sind eine der häufigsten Ursachen akuter Gastroenteritiden im Kindesalter. Besonders betroffen sind Säuglinge und Kleinkinder, aber auch ältere Menschen können schwerer erkranken. Entscheidend ist meist nicht das Virus selbst, sondern der Flüssigkeits- und Elektrolytverlust.
Epidemiologie & Übertragung
Fast alle Kinder infizieren sich bis zum 5. Lebensjahr mindestens einmal.
Übertragung fäkal-oral über:
• Stuhl und Erbrochenes
• kontaminierte Hände, Flächen, Gegenstände
• Lebensmittel und Trinkwasser
Wichtig: Schon wenige Viruspartikel reichen für eine Infektion aus. Daher rasche Ausbrüche in Kitas, Kliniken und Pflegeeinrichtungen.
️ Inkubation & Klinik
Inkubationszeit meist 1–3 Tage. Typische Symptome:
• akuter Beginn
• wässrige Diarrhö, teils mit Schleim
• Erbrechen
• Fieber
• Bauchschmerzen
• gelegentlich respiratorische Symptome wie Husten oder Schnupfen
Die Beschwerden dauern meist 2–6 Tage.
️ Zentrale Komplikation: Dehydratation
Besonders bei Säuglingen und Kleinkindern früh an Exsikkose denken.
Wichtige klinische Zeichen:
• reduzierter Allgemeinzustand, Müdigkeit, Apathie
• Trinkschwäche
• trockene Schleimhäute, fehlende Tränen
• trockene Windeln, verminderte Diurese
• Tachykardie
• verlängerte Rekapillarisierungszeit
• eingesunkene Fontanelle
• Gewichtsverlust
Diagnostik
Die Diagnose ist meist klinisch. Ein routinemäßiger Stuhlnachweis ist im ambulanten Alltag meist nicht nötig, da er therapeutisch oft keine Konsequenz hat.
Erregernachweis aus Stuhl bei Bedarf:
• Antigennachweis (EIA)
• PCR auf Rotavirus-RNA
Bei schwerem Verlauf sinnvoll:
• Elektrolyte
• Hämatokrit
• Blutgasanalyse
• ggf. Blutkulturen bei Verdacht auf septischen Verlauf
Differenzialdiagnosen
Wichtig v. a.:
• Norovirus
• bakterielle Enteritiden, besonders bei Blut im Stuhl, hohem Fieber oder schwerem Krankheitsbild
Therapie
Die Behandlung ist symptomatisch. Der Kern ist die Rehydratation.
Bevorzugt:
• orale Rehydratationslösung
• kleine Mengen in kurzen Intervallen
• Wasser, Tee, Cola oder Saft sind ungeeignet bzw. unterlegen
Wenn oral nicht möglich:
• i.v.-Flüssigkeitstherapie bei persistierendem Erbrechen, Trinkverweigerung, relevanter Dehydratation oder Bewusstseinsstörung
️ Ernährung
Nach Beginn der Rehydratation möglichst früh wieder altersentsprechend ernähren.
Stillen fortführen, Formula in der Regel nicht pausieren oder verdünnen.
Medikamente
Antiemetika nur gezielt, wenn sie orale Rehydratation erst ermöglichen. Im Alltag werden z. B. Dimenhydrinat oder Diphenhydramin verwendet, aber:
• keine Dosierungen aus dem Transkript ableitbar
• genaue Dosierung nach Fachinformation/lokalem Standard
• Überdosierung kann lebensgefährlich sein
• Kontraindikationen beachten
Nicht empfohlen:
• Loperamid und andere Antidiarrhoika
• Antibiotika bei Rotavirus-Gastroenteritis
Probiotika wie Lactobacillus rhamnosus GG haben allenfalls begrenzten Zusatznutzen und ersetzen nie die Rehydratation.
Prävention
Hygiene ist essenziell:
• konsequente Händehygiene
• Schutz vor Kontakt mit Stuhl/Erbrochenem
• Flächendesinfektion
• Kohortierung bei Ausbrüchen
Impfung
Orale Lebendimpfung für Säuglinge ab 6–12 Wochen empfohlen.
Impfstoffe:
• Rotarix: 2 Dosen
• RotaTeq: 3 Dosen
Mindestabstand jeweils 4 Wochen, Abschluss möglichst früh.
Nutzen:
• weniger schwere Verläufe
• weniger Hospitalisierungen
Wichtig: sehr gering erhöhtes Risiko einer Darminvagination, daher Eltern über Warnzeichen aufklären:
• plötzlich starke Bauchschmerzen
• Anziehen der Beine
• schrilles Schreien
• Erbrechen
• blutiger Stuhl
Merksätze
• Größte Gefahr ist die Dehydratation.
• Diagnose meist klinisch.
• Therapie = konsequente Rehydratation.
• Keine Antibiotika, keine Antidiarrhoika.
• Hygiene und Impfung sind die wichtigsten Präventionsmaßnahmen.
Überblick
Rotaviren sind eine der häufigsten Ursachen akuter Gastroenteritiden im Kindesalter. Besonders betroffen sind Säuglinge und Kleinkinder, aber auch ältere Menschen können schwerer erkranken. Entscheidend ist meist nicht das Virus selbst, sondern der Flüssigkeits- und Elektrolytverlust.
Epidemiologie & Übertragung
Fast alle Kinder infizieren sich bis zum 5. Lebensjahr mindestens einmal.
Übertragung fäkal-oral über:
• Stuhl und Erbrochenes
• kontaminierte Hände, Flächen, Gegenstände
• Lebensmittel und Trinkwasser
Wichtig: Schon wenige Viruspartikel reichen für eine Infektion aus. Daher rasche Ausbrüche in Kitas, Kliniken und Pflegeeinrichtungen.
️ Inkubation & Klinik
Inkubationszeit meist 1–3 Tage. Typische Symptome:
• akuter Beginn
• wässrige Diarrhö, teils mit Schleim
• Erbrechen
• Fieber
• Bauchschmerzen
• gelegentlich respiratorische Symptome wie Husten oder Schnupfen
Die Beschwerden dauern meist 2–6 Tage.
️ Zentrale Komplikation: Dehydratation
Besonders bei Säuglingen und Kleinkindern früh an Exsikkose denken.
Wichtige klinische Zeichen:
• reduzierter Allgemeinzustand, Müdigkeit, Apathie
• Trinkschwäche
• trockene Schleimhäute, fehlende Tränen
• trockene Windeln, verminderte Diurese
• Tachykardie
• verlängerte Rekapillarisierungszeit
• eingesunkene Fontanelle
• Gewichtsverlust
Diagnostik
Die Diagnose ist meist klinisch. Ein routinemäßiger Stuhlnachweis ist im ambulanten Alltag meist nicht nötig, da er therapeutisch oft keine Konsequenz hat.
Erregernachweis aus Stuhl bei Bedarf:
• Antigennachweis (EIA)
• PCR auf Rotavirus-RNA
Bei schwerem Verlauf sinnvoll:
• Elektrolyte
• Hämatokrit
• Blutgasanalyse
• ggf. Blutkulturen bei Verdacht auf septischen Verlauf
Differenzialdiagnosen
Wichtig v. a.:
• Norovirus
• bakterielle Enteritiden, besonders bei Blut im Stuhl, hohem Fieber oder schwerem Krankheitsbild
Therapie
Die Behandlung ist symptomatisch. Der Kern ist die Rehydratation.
Bevorzugt:
• orale Rehydratationslösung
• kleine Mengen in kurzen Intervallen
• Wasser, Tee, Cola oder Saft sind ungeeignet bzw. unterlegen
Wenn oral nicht möglich:
• i.v.-Flüssigkeitstherapie bei persistierendem Erbrechen, Trinkverweigerung, relevanter Dehydratation oder Bewusstseinsstörung
️ Ernährung
Nach Beginn der Rehydratation möglichst früh wieder altersentsprechend ernähren.
Stillen fortführen, Formula in der Regel nicht pausieren oder verdünnen.
Medikamente
Antiemetika nur gezielt, wenn sie orale Rehydratation erst ermöglichen. Im Alltag werden z. B. Dimenhydrinat oder Diphenhydramin verwendet, aber:
• keine Dosierungen aus dem Transkript ableitbar
• genaue Dosierung nach Fachinformation/lokalem Standard
• Überdosierung kann lebensgefährlich sein
• Kontraindikationen beachten
Nicht empfohlen:
• Loperamid und andere Antidiarrhoika
• Antibiotika bei Rotavirus-Gastroenteritis
Probiotika wie Lactobacillus rhamnosus GG haben allenfalls begrenzten Zusatznutzen und ersetzen nie die Rehydratation.
Prävention
Hygiene ist essenziell:
• konsequente Händehygiene
• Schutz vor Kontakt mit Stuhl/Erbrochenem
• Flächendesinfektion
• Kohortierung bei Ausbrüchen
Impfung
Orale Lebendimpfung für Säuglinge ab 6–12 Wochen empfohlen.
Impfstoffe:
• Rotarix: 2 Dosen
• RotaTeq: 3 Dosen
Mindestabstand jeweils 4 Wochen, Abschluss möglichst früh.
Nutzen:
• weniger schwere Verläufe
• weniger Hospitalisierungen
Wichtig: sehr gering erhöhtes Risiko einer Darminvagination, daher Eltern über Warnzeichen aufklären:
• plötzlich starke Bauchschmerzen
• Anziehen der Beine
• schrilles Schreien
• Erbrechen
• blutiger Stuhl
Merksätze
• Größte Gefahr ist die Dehydratation.
• Diagnose meist klinisch.
• Therapie = konsequente Rehydratation.
• Keine Antibiotika, keine Antidiarrhoika.
• Hygiene und Impfung sind die wichtigsten Präventionsmaßnahmen.
19 Minuten
Norovirus-Infektion: das Wichtigste für den Klinikalltag
Relevanz
Noroviren gehören zu den häufigsten Ursachen akuter infektiöser Gastroenteritiden.
Besonders relevant:
• Wintersaison: Oktober bis März
• Ausbrüche in Klinik, Pflegeheim, Kita, Gemeinschaftseinrichtungen
• Risikogruppen: kleine Kinder, ältere Menschen, Immunsupprimierte
Erreger & Übertragung
Norovirus = RNA-Virus aus der Familie der Caliciviren.
Wichtig:
• Mensch ist Reservoir
• extrem hohe Infektiosität
• bereits ca. 10–100 Viruspartikel können ausreichen
Übertragungswege:
• fäkal-oral
• Kontakt- und Schmierinfektion über Hände, Flächen, Sanitärbereiche
• virushaltige Partikel beim schwallartigen Erbrechen
• kontaminierte Lebensmittel oder Wasser, z. B. Muscheln, tiefgekühlte Beeren, Salate
Klinik
Typisch:
• kurze Inkubationszeit: meist 6–50 Stunden
• plötzlicher Beginn
• Übelkeit
• schwallartiges Erbrechen
• starke wässrige Diarrhö
• Bauchschmerzen, Myalgien, Kopfschmerzen, reduzierter Allgemeinzustand
Eher untypisch:
• hohes Fieber
Krankheitsdauer:
• meist 12–48 Stunden
️ Gefährlich wird vor allem die Dehydratation
Besonders gefährdet:
• Säuglinge und Kleinkinder
• hochbetagte oder gebrechliche Patient:innen
• Menschen mit Niereninsuffizienz
• Patient:innen mit eingeschränkter Trinkfähigkeit
Diagnostik
Bei unkompliziertem, typischem Verlauf meist keine spezifische Diagnostik nötig.
Indikationen für Diagnosesicherung:
• Ausbruchsgeschehen
• schwere Verläufe
• immunsupprimierte Patient:innen
Nachweis:
• Stuhl-PCR
• Antigennachweis per Enzym-Immun-Test
Bei schweren Verläufen zusätzlich:
• Blutbild, Hämatokrit
• Elektrolyte
• Kreatinin, Harnstoff
• Entzündungswerte
• ggf. Blutkulturen und erweiterte Stuhldiagnostik
🩺 Differenzialdiagnosen
Denken an:
• andere virale Gastroenteritiden, z. B. Rotavirus
• bakterielle Enteritiden
• parasitäre Infektionen
• toxinvermittelte Lebensmittelinfektionen/-intoxikationen
Hinweise eher gegen Norovirus:
• hohes Fieber
• blutige Stühle
• starke systemische Entzündungszeichen
• protrahierter Verlauf
Therapie
Es gibt keine kausale antivirale Therapie.
Zentrale Maßnahme: Rehydratation.
Praktisch:
• orale Rehydratationslösung bei leichtem bis moderatem Verlauf
• kleine, häufige Schlucke
• keine Cola oder stark zuckerhaltigen Getränke zur Rehydratation
Indikation für i.v.-Therapie:
• deutliche Exsikkose
• Kreislaufinstabilität
• anhaltendes Erbrechen
• fehlende orale Toleranz
Medikamente
Möglich bei relevantem Erbrechen:
• Antiemetika wie Dimenhydrinat oder Diphenhydramin
• im Kindesalter immer gewichtsadaptiert dosieren
• Kontraindikationen und Sedierung/kardiale Risiken beachten
Nicht empfohlen:
• Antibiotika
• Loperamid und andere antiperistaltische Medikamente
Probiotika:
• allenfalls ergänzend
• nicht zentral für die Akuttherapie
Praktisches Vorgehen
Zuerst einschätzen:
• Hydratationszustand
• Kreislaufstabilität
• Risikofaktoren
• ambulante Versorgbarkeit
Wichtige Red Flags:
• Exsikkosezeichen
• fehlende Besserung
• Blut im Stuhl
• hohes Fieber
• starke Schwäche
• verminderte Urinausscheidung
Hygiene & Prävention
Keine Impfung verfügbar.
Entscheidend:
• konsequente Händehygiene
• viruzide Händedesinfektion bei Ausbrüchen
• Handschuhe, Schutzkittel
• Mundschutz/Atemschutz beim Umgang mit Erbrochenem
• sorgfältige Flächen- und Sanitärdesinfektion
• Isolation, idealerweise Einzelzimmer
Wichtig:
• Virusausscheidung oft noch 1–2 Wochen nach Symptomen
• Hygienemaßnahmen daher mindestens 2 Wochen fortführen
Meldepflicht
Relevant bei:
• Ausbruchsgeschehen
• Tätigkeit im Lebensmittelbereich
• direktem Erregernachweis aus dem Stuhl
• gehäuftem Auftreten in Gemeinschaftseinrichtungen
Take-home-Messages
• Norovirus ist hochkontagiös
• typische Konstellation: Winter + plötzliches Erbrechen + wässrige Diarrhö
• Diagnose meist klinisch
• wichtigste Therapie ist Rehydratation
• Antibiotika helfen nicht
• strikte Hygiene ist essenziell für die Ausbruchskontrolle
Relevanz
Noroviren gehören zu den häufigsten Ursachen akuter infektiöser Gastroenteritiden.
Besonders relevant:
• Wintersaison: Oktober bis März
• Ausbrüche in Klinik, Pflegeheim, Kita, Gemeinschaftseinrichtungen
• Risikogruppen: kleine Kinder, ältere Menschen, Immunsupprimierte
Erreger & Übertragung
Norovirus = RNA-Virus aus der Familie der Caliciviren.
Wichtig:
• Mensch ist Reservoir
• extrem hohe Infektiosität
• bereits ca. 10–100 Viruspartikel können ausreichen
Übertragungswege:
• fäkal-oral
• Kontakt- und Schmierinfektion über Hände, Flächen, Sanitärbereiche
• virushaltige Partikel beim schwallartigen Erbrechen
• kontaminierte Lebensmittel oder Wasser, z. B. Muscheln, tiefgekühlte Beeren, Salate
Klinik
Typisch:
• kurze Inkubationszeit: meist 6–50 Stunden
• plötzlicher Beginn
• Übelkeit
• schwallartiges Erbrechen
• starke wässrige Diarrhö
• Bauchschmerzen, Myalgien, Kopfschmerzen, reduzierter Allgemeinzustand
Eher untypisch:
• hohes Fieber
Krankheitsdauer:
• meist 12–48 Stunden
️ Gefährlich wird vor allem die Dehydratation
Besonders gefährdet:
• Säuglinge und Kleinkinder
• hochbetagte oder gebrechliche Patient:innen
• Menschen mit Niereninsuffizienz
• Patient:innen mit eingeschränkter Trinkfähigkeit
Diagnostik
Bei unkompliziertem, typischem Verlauf meist keine spezifische Diagnostik nötig.
Indikationen für Diagnosesicherung:
• Ausbruchsgeschehen
• schwere Verläufe
• immunsupprimierte Patient:innen
Nachweis:
• Stuhl-PCR
• Antigennachweis per Enzym-Immun-Test
Bei schweren Verläufen zusätzlich:
• Blutbild, Hämatokrit
• Elektrolyte
• Kreatinin, Harnstoff
• Entzündungswerte
• ggf. Blutkulturen und erweiterte Stuhldiagnostik
🩺 Differenzialdiagnosen
Denken an:
• andere virale Gastroenteritiden, z. B. Rotavirus
• bakterielle Enteritiden
• parasitäre Infektionen
• toxinvermittelte Lebensmittelinfektionen/-intoxikationen
Hinweise eher gegen Norovirus:
• hohes Fieber
• blutige Stühle
• starke systemische Entzündungszeichen
• protrahierter Verlauf
Therapie
Es gibt keine kausale antivirale Therapie.
Zentrale Maßnahme: Rehydratation.
Praktisch:
• orale Rehydratationslösung bei leichtem bis moderatem Verlauf
• kleine, häufige Schlucke
• keine Cola oder stark zuckerhaltigen Getränke zur Rehydratation
Indikation für i.v.-Therapie:
• deutliche Exsikkose
• Kreislaufinstabilität
• anhaltendes Erbrechen
• fehlende orale Toleranz
Medikamente
Möglich bei relevantem Erbrechen:
• Antiemetika wie Dimenhydrinat oder Diphenhydramin
• im Kindesalter immer gewichtsadaptiert dosieren
• Kontraindikationen und Sedierung/kardiale Risiken beachten
Nicht empfohlen:
• Antibiotika
• Loperamid und andere antiperistaltische Medikamente
Probiotika:
• allenfalls ergänzend
• nicht zentral für die Akuttherapie
Praktisches Vorgehen
Zuerst einschätzen:
• Hydratationszustand
• Kreislaufstabilität
• Risikofaktoren
• ambulante Versorgbarkeit
Wichtige Red Flags:
• Exsikkosezeichen
• fehlende Besserung
• Blut im Stuhl
• hohes Fieber
• starke Schwäche
• verminderte Urinausscheidung
Hygiene & Prävention
Keine Impfung verfügbar.
Entscheidend:
• konsequente Händehygiene
• viruzide Händedesinfektion bei Ausbrüchen
• Handschuhe, Schutzkittel
• Mundschutz/Atemschutz beim Umgang mit Erbrochenem
• sorgfältige Flächen- und Sanitärdesinfektion
• Isolation, idealerweise Einzelzimmer
Wichtig:
• Virusausscheidung oft noch 1–2 Wochen nach Symptomen
• Hygienemaßnahmen daher mindestens 2 Wochen fortführen
Meldepflicht
Relevant bei:
• Ausbruchsgeschehen
• Tätigkeit im Lebensmittelbereich
• direktem Erregernachweis aus dem Stuhl
• gehäuftem Auftreten in Gemeinschaftseinrichtungen
Take-home-Messages
• Norovirus ist hochkontagiös
• typische Konstellation: Winter + plötzliches Erbrechen + wässrige Diarrhö
• Diagnose meist klinisch
• wichtigste Therapie ist Rehydratation
• Antibiotika helfen nicht
• strikte Hygiene ist essenziell für die Ausbruchskontrolle
