Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Thema der Folge: Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)





Kurzüberblick


PSC ist eine chronisch progrediente Entzündung der intra- und
extrahepatischen Gallenwege mit fibrotischem Umbau, Sklerosierung
und Cholestase. Im Verlauf drohen Leberzirrhose, Leberversagen
und relevante Malignome.





Wer ist betroffen?


- Seltene, aber klinisch hochrelevante Erkrankung


- Männer häufiger als Frauen, etwa 2:1


- Altersgipfel meist zwischen 30 und 50 Jahren


- Enge Assoziation mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen,
v. a. Colitis ulcerosa





Wichtige Assoziationen


- 60–80 % der PSC-Betroffenen haben eine CED


- Besonders häufig: Colitis ulcerosa


- Auch bei Morbus Crohn möglich, v. a. bei Kolonbeteiligung


- Merksatz: CED plus Cholestaseparameter = immer an PSC denken





🩺 Klinik


Frühstadium oft asymptomatisch, häufig Zufallsbefund.





Typische Symptome:


- Pruritus


- Müdigkeit, Leistungsminderung


- rechtsseitige Oberbauchbeschwerden


- Ikterus


- bei akuter Cholangitis: Fieber, Schüttelfrost, Oberbauchschmerz





Spätstadium:


- Leberzirrhose


- Aszites


- Varizen


- hepatische Enzephalopathie


- portale Hypertension





Diagnostik


Labor:


- Cholestasekonstellation mit AP und GGT erhöht


- Bilirubin variabel


- Transaminasen oft nur mäßig erhöht


- pANCA häufig, ANA möglich, aber nicht beweisend





Bildgebung:


- Sonografie als Basisdiagnostik zum Ausschluss anderer Ursachen


- MRCP = Verfahren der ersten Wahl


- Typisch: perlschnurartige Irregularitäten mit wechselnden
Stenosen und Dilatationen





Wichtig:


- ERCP nicht als Routinediagnostik


- ERCP nur gezielt bei unklarer Bildgebung oder dominanter
Striktur


- Leberbiopsie nicht obligat, aber sinnvoll bei Small-Duct-PSC
oder AIH-Overlap-Verdacht





Differenzialdiagnosen


- Choledocholithiasis


- maligne Stenosen, z. B. Cholangiokarzinom, Pankreaskarzinom


- IgG4-assoziierte Cholangitis


- ischämische oder infektiöse Ursachen


- sklerosierende Cholangitis des kritisch Kranken


- Abgrenzung zur PBC wichtig





Therapie


Keine gesicherte kausale medikamentöse Therapie. Einzige kurative
Option: Lebertransplantation.





Im Alltag relevant:


- UDCA häufig eingesetzt, oft 13–15 mg/kg/Tag


- kein Heilmittel, aber teils Besserung der Cholestaseparameter


- Hochdosis vermeiden





Symptomkontrolle:


- Pruritus: zunächst Cholestyramin


- bei Bedarf Rifampicin, Naltrexon oder Sertralin





Bei Cholangitis:


- rasche antibiotische Therapie


- bei Obstruktion oder dominanter Striktur: biliäre Drainage via
ERCP





Bei dominanter Stenose:


- endoskopische Dilatation, ggf. kurzfristige Stenteinlage





Besonderheiten:


- Immunsuppression nicht Standard bei klassischer PSC


- relevant bei AIH-Overlap


- an fettlösliche Vitamine A, D, E, K und Osteoporoseprophylaxe
denken





Monitoring


PSC erfordert strukturiertes Langzeit-Follow-up.





Empfohlen:


- Klinik und Labor alle 3–6 Monate


- jährliche Abdomensonografie


- MRCP/MRT meist alle 12–24 Monate


- Leberelastografie etwa alle 1–2 Jahre


- bei Zirrhoseverdacht: Gastroskopie





Koloskopie nicht vergessen


- Bei Erstdiagnose einer PSC: Koloskopie zum CED-Screening


- Bei PSC plus CED: jährliche Vorsorgekoloskopie


- Bei PSC ohne bekannte CED: meist alle 3–5 Jahre





️ Wichtige Komplikationen


- Leberzirrhose


- rezidivierende bakterielle Cholangitiden


- Cholangiokarzinom


- kolorektales Karzinom


- Gallenblasenkarzinom bzw. suspektes Polypenwachstum


- erhöhtes Risiko für Pankreaskarzinom


- AIH-Overlap





Take-home-Messages


- Bei CED plus Cholestaseparametern immer an PSC denken


- MRCP ist die Untersuchung der Wahl, nicht die ERCP als Routine


- PSC ist eine onkologisch und transplantationsrelevante
Langzeiterkrankung mit hohem Monitoring-Bedarf