Thema der Folge: Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Kurzüberblick
PSC ist eine chronisch progrediente Entzündung der intra- und
extrahepatischen Gallenwege mit fibrotischem Umbau, Sklerosierung
und Cholestase. Im Verlauf drohen Leberzirrhose, Leberversagen
und relevante Malignome.
Wer ist betroffen?
- Seltene, aber klinisch hochrelevante Erkrankung
- Männer häufiger als Frauen, etwa 2:1
- Altersgipfel meist zwischen 30 und 50 Jahren
- Enge Assoziation mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen,
v. a. Colitis ulcerosa
Wichtige Assoziationen
- 60–80 % der PSC-Betroffenen haben eine CED
- Besonders häufig: Colitis ulcerosa
- Auch bei Morbus Crohn möglich, v. a. bei Kolonbeteiligung
- Merksatz: CED plus Cholestaseparameter = immer an PSC denken
🩺 Klinik
Frühstadium oft asymptomatisch, häufig Zufallsbefund.
Typische Symptome:
- Pruritus
- Müdigkeit, Leistungsminderung
- rechtsseitige Oberbauchbeschwerden
- Ikterus
- bei akuter Cholangitis: Fieber, Schüttelfrost, Oberbauchschmerz
Spätstadium:
- Leberzirrhose
- Aszites
- Varizen
- hepatische Enzephalopathie
- portale Hypertension
Diagnostik
Labor:
- Cholestasekonstellation mit AP und GGT erhöht
- Bilirubin variabel
- Transaminasen oft nur mäßig erhöht
- pANCA häufig, ANA möglich, aber nicht beweisend
Bildgebung:
- Sonografie als Basisdiagnostik zum Ausschluss anderer Ursachen
- MRCP = Verfahren der ersten Wahl
- Typisch: perlschnurartige Irregularitäten mit wechselnden
Stenosen und Dilatationen
Wichtig:
- ERCP nicht als Routinediagnostik
- ERCP nur gezielt bei unklarer Bildgebung oder dominanter
Striktur
- Leberbiopsie nicht obligat, aber sinnvoll bei Small-Duct-PSC
oder AIH-Overlap-Verdacht
Differenzialdiagnosen
- Choledocholithiasis
- maligne Stenosen, z. B. Cholangiokarzinom, Pankreaskarzinom
- IgG4-assoziierte Cholangitis
- ischämische oder infektiöse Ursachen
- sklerosierende Cholangitis des kritisch Kranken
- Abgrenzung zur PBC wichtig
Therapie
Keine gesicherte kausale medikamentöse Therapie. Einzige kurative
Option: Lebertransplantation.
Im Alltag relevant:
- UDCA häufig eingesetzt, oft 13–15 mg/kg/Tag
- kein Heilmittel, aber teils Besserung der Cholestaseparameter
- Hochdosis vermeiden
Symptomkontrolle:
- Pruritus: zunächst Cholestyramin
- bei Bedarf Rifampicin, Naltrexon oder Sertralin
Bei Cholangitis:
- rasche antibiotische Therapie
- bei Obstruktion oder dominanter Striktur: biliäre Drainage via
ERCP
Bei dominanter Stenose:
- endoskopische Dilatation, ggf. kurzfristige Stenteinlage
Besonderheiten:
- Immunsuppression nicht Standard bei klassischer PSC
- relevant bei AIH-Overlap
- an fettlösliche Vitamine A, D, E, K und Osteoporoseprophylaxe
denken
Monitoring
PSC erfordert strukturiertes Langzeit-Follow-up.
Empfohlen:
- Klinik und Labor alle 3–6 Monate
- jährliche Abdomensonografie
- MRCP/MRT meist alle 12–24 Monate
- Leberelastografie etwa alle 1–2 Jahre
- bei Zirrhoseverdacht: Gastroskopie
Koloskopie nicht vergessen
- Bei Erstdiagnose einer PSC: Koloskopie zum CED-Screening
- Bei PSC plus CED: jährliche Vorsorgekoloskopie
- Bei PSC ohne bekannte CED: meist alle 3–5 Jahre
️ Wichtige Komplikationen
- Leberzirrhose
- rezidivierende bakterielle Cholangitiden
- Cholangiokarzinom
- kolorektales Karzinom
- Gallenblasenkarzinom bzw. suspektes Polypenwachstum
- erhöhtes Risiko für Pankreaskarzinom
- AIH-Overlap
Take-home-Messages
- Bei CED plus Cholestaseparametern immer an PSC denken
- MRCP ist die Untersuchung der Wahl, nicht die ERCP als Routine
- PSC ist eine onkologisch und transplantationsrelevante
Langzeiterkrankung mit hohem Monitoring-Bedarf
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