Krankheitsbild
Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, T-Zell-vermittelte
autoimmune Entzündung der Leber. Sie verläuft oft schleichend und
wird deshalb leicht übersehen – ist aber meist gut behandelbar.
Unbehandelt drohen Fibrose, Zirrhose und im Einzelfall
fulminantes Leberversagen.
Wer ist betroffen?
- Frauen deutlich häufiger als Männer (ca. 4:1)
- Altersgipfel: 10–30 Jahre und 40–70 Jahre
- Grundsätzlich in jedem Alter möglich
️ Typische Klinik
Häufig zunächst unspezifisch:
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsknick
- Oberbauchdruck, Bauchschmerzen
- Arthralgien
- subfebrile Temperaturen oder Fieber
Bei fortgeschrittener Erkrankung:
- Ikterus
- Hepato- und Splenomegalie
- Aszites
- Gerinnungsstörung, Blutungsneigung
- Leberhautzeichen
- Komplikationen der portalen Hypertension
Wichtig: Auch eine akute oder fulminante AIH ist möglich – selbst
ohne typische Autoantikörper oder initial erhöhtes IgG.
Antikörper und Typen
- Typ 1: ANA, Anti-SMA, häufig pANCA; häufigste Form (~80 %)
- Typ 2: Anti-LKM-1 (~10 %)
- Typ 3: Anti-SLA/LP (~10 %)
Merke:
- Kein einzelner Antikörper beweist die Diagnose
- Negative Antikörper schließen AIH nicht aus
- Anti-SLA kann isoliert positiv sein
Begleiterkrankungen und Overlap
Häufig assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen, z. B.:
- Hashimoto-Thyreoiditis
- Zöliakie
- Diabetes mellitus Typ 1
- Colitis ulcerosa
- Sjögren-Syndrom
- rheumatoide Arthritis
- SLE, Psoriasis, MS, Vitiligo
Praktisch:
- Anamnese gezielt erweitern
- TSH in die Basisabklärung aufnehmen
An Overlap-Syndrome mit PBC oder PSC denken bei:
- cholestatischem Laborprofil
- Juckreiz
- unpassender Sonografie
Diagnostik: 4 Säulen
Die Diagnose ist immer eine Zusammenschau aus:
- Labor: ALT, AST, IgG, Autoantikörper
- Bildgebung: v. a. Sonografie
- Ausschluss anderer Ursachen
- Leberbiopsie
Typische Befunde:
- erhöhte Transaminasen
- Hypergammaglobulinämie, v. a. erhöhtes IgG
- bei schwerem Verlauf: Bilirubin und INR erhöht
Wichtig:
- IgG ist Diagnostik- und Verlaufsparameter
- Sonografie ist wichtig, aber nicht beweisend
- Leberbiopsie möglichst vor Beginn der Immunsuppression
Histologie und Score
Histologisches Kernkriterium:
- Interface-Hepatitis
Weitere mögliche Befunde:
- plasmazellreiche Infiltrate
- Rosettenbildung
- Nekrosen
- Fibrose
- perivenuläre/lobuläre Entzündung bei akuter AIH
Vereinfachter Hennes-Score:
- ab 6 Punkten: wahrscheinliche AIH
- ab 7 Punkten: gesicherte AIH
Wichtige Differenzialdiagnosen
Vor Diagnosestellung aktiv ausschließen:
- Virushepatitiden (A, B, C, je nach Kontext E)
- alkoholtoxischer Leberschaden
- medikamentös induzierte Leberschädigung
- PBC, PSC
Wichtig in der Praxis:
- genaue Medikamenten- und Supplementanamnese
- Alkoholanamnese
- Virusserologien
- Cholestaseparameter mitbeurteilen
Therapie
Ziel:
- Remission induzieren und erhalten
- Progression zur Zirrhose verhindern
Standard:
- Prednisolon ca. 0,5–1 mg/kg/Tag
- häufig Kombination mit Azathioprin 1–2 mg/kg/Tag
Praktisch:
- Azathioprin oft initial 50 mg/Tag
- TPMT-Testung erwägen
- unter Azathioprin: Blutbild, Transaminasen, Lipase
kontrollieren
Alternative:
- Budesonid 9 mg/Tag, aber nur ohne Zirrhose
Bei Azathioprin-Unverträglichkeit:
- 6-Mercaptopurin
- Mycophenolat-Mofetil
Monitoring und Langzeitbetreuung
Engmaschige Kontrollen, anfangs oft alle 1–2 Wochen:
- Transaminasen
- Bilirubin
- INR
- IgG
- bei Azathioprin zusätzlich Blutbild und Lipase
Außerdem wichtig:
- Blutzucker, Blutdruck
- Osteoporoseprophylaxe unter Steroiden
- Elastografie zur Fibrosebeurteilung
Therapieauslass:
- frühestens nach mindestens 24 Monaten stabiler Remission
- Rezidivrisiko nach Absetzen sehr hoch
Praxis-Merksätze
- AIH immer mitdenken bei unklar erhöhter Transaminase
- Erhöhtes IgG ist ein wichtiger Hinweis
- Fehlende Autoantikörper schließen AIH nicht aus
- Leberbiopsie möglichst vor Therapiebeginn
- Bei fulminantem Verlauf früh ans Transplantationszentrum denken
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