Autoimmunhepatitis

Krankheitsbild


Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, T-Zell-vermittelte
autoimmune Entzündung der Leber. Sie verläuft oft schleichend und
wird deshalb leicht übersehen – ist aber meist gut behandelbar.
Unbehandelt drohen Fibrose, Zirrhose und im Einzelfall
fulminantes Leberversagen.





Wer ist betroffen?


- Frauen deutlich häufiger als Männer (ca. 4:1)


- Altersgipfel: 10–30 Jahre und 40–70 Jahre


- Grundsätzlich in jedem Alter möglich





️ Typische Klinik


Häufig zunächst unspezifisch:


- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsknick


- Oberbauchdruck, Bauchschmerzen


- Arthralgien


- subfebrile Temperaturen oder Fieber





Bei fortgeschrittener Erkrankung:


- Ikterus


- Hepato- und Splenomegalie


- Aszites


- Gerinnungsstörung, Blutungsneigung


- Leberhautzeichen


- Komplikationen der portalen Hypertension





Wichtig: Auch eine akute oder fulminante AIH ist möglich – selbst
ohne typische Autoantikörper oder initial erhöhtes IgG.





Antikörper und Typen


- Typ 1: ANA, Anti-SMA, häufig pANCA; häufigste Form (~80 %)


- Typ 2: Anti-LKM-1 (~10 %)


- Typ 3: Anti-SLA/LP (~10 %)





Merke:


- Kein einzelner Antikörper beweist die Diagnose


- Negative Antikörper schließen AIH nicht aus


- Anti-SLA kann isoliert positiv sein





Begleiterkrankungen und Overlap


Häufig assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen, z. B.:


- Hashimoto-Thyreoiditis


- Zöliakie


- Diabetes mellitus Typ 1


- Colitis ulcerosa


- Sjögren-Syndrom


- rheumatoide Arthritis


- SLE, Psoriasis, MS, Vitiligo





Praktisch:


- Anamnese gezielt erweitern


- TSH in die Basisabklärung aufnehmen





An Overlap-Syndrome mit PBC oder PSC denken bei:


- cholestatischem Laborprofil


- Juckreiz


- unpassender Sonografie





Diagnostik: 4 Säulen





Die Diagnose ist immer eine Zusammenschau aus:


- Labor: ALT, AST, IgG, Autoantikörper


- Bildgebung: v. a. Sonografie


- Ausschluss anderer Ursachen


- Leberbiopsie





Typische Befunde:


- erhöhte Transaminasen


- Hypergammaglobulinämie, v. a. erhöhtes IgG


- bei schwerem Verlauf: Bilirubin und INR erhöht





Wichtig:


- IgG ist Diagnostik- und Verlaufsparameter


- Sonografie ist wichtig, aber nicht beweisend


- Leberbiopsie möglichst vor Beginn der Immunsuppression





Histologie und Score





Histologisches Kernkriterium:


- Interface-Hepatitis





Weitere mögliche Befunde:


- plasmazellreiche Infiltrate


- Rosettenbildung


- Nekrosen


- Fibrose


- perivenuläre/lobuläre Entzündung bei akuter AIH





Vereinfachter Hennes-Score:


- ab 6 Punkten: wahrscheinliche AIH


- ab 7 Punkten: gesicherte AIH





Wichtige Differenzialdiagnosen





Vor Diagnosestellung aktiv ausschließen:


- Virushepatitiden (A, B, C, je nach Kontext E)


- alkoholtoxischer Leberschaden


- medikamentös induzierte Leberschädigung


- PBC, PSC





Wichtig in der Praxis:


- genaue Medikamenten- und Supplementanamnese


- Alkoholanamnese


- Virusserologien


- Cholestaseparameter mitbeurteilen





Therapie





Ziel:


- Remission induzieren und erhalten


- Progression zur Zirrhose verhindern





Standard:


- Prednisolon ca. 0,5–1 mg/kg/Tag


- häufig Kombination mit Azathioprin 1–2 mg/kg/Tag





Praktisch:


- Azathioprin oft initial 50 mg/Tag


- TPMT-Testung erwägen


- unter Azathioprin: Blutbild, Transaminasen, Lipase
kontrollieren





Alternative:


- Budesonid 9 mg/Tag, aber nur ohne Zirrhose





Bei Azathioprin-Unverträglichkeit:


- 6-Mercaptopurin


- Mycophenolat-Mofetil





Monitoring und Langzeitbetreuung





Engmaschige Kontrollen, anfangs oft alle 1–2 Wochen:


- Transaminasen


- Bilirubin


- INR


- IgG


- bei Azathioprin zusätzlich Blutbild und Lipase





Außerdem wichtig:


- Blutzucker, Blutdruck


- Osteoporoseprophylaxe unter Steroiden


- Elastografie zur Fibrosebeurteilung





Therapieauslass:


- frühestens nach mindestens 24 Monaten stabiler Remission


- Rezidivrisiko nach Absetzen sehr hoch





Praxis-Merksätze


- AIH immer mitdenken bei unklar erhöhter Transaminase


- Erhöhtes IgG ist ein wichtiger Hinweis


- Fehlende Autoantikörper schließen AIH nicht aus


- Leberbiopsie möglichst vor Therapiebeginn


- Bei fulminantem Verlauf früh ans Transplantationszentrum denken