Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Krankheitsbild





Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische,
wahrscheinlich autoimmun vermittelte, nicht eitrige,
destruierende Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege.
Unbehandelt kann sie über Fibrose zur Leberzirrhose führen.





Wichtig:


• Früher: primär biliäre Zirrhose


• Heute korrekter: primär biliäre Cholangitis


• Chronische cholestatische Lebererkrankung


• Häufig assoziiert mit Autoantikörpern, v. a. AMA





Epidemiologie





Typisches Profil:


• Etwa 90 % der Betroffenen sind Frauen


• Erstdiagnose oft um das 50. Lebensjahr





Klinischer Denkhinweis:


Bei Frauen mittleren Alters mit Pruritus, Fatigue,
Sicca-Symptomatik oder isoliert erhöhter alkalischer Phosphatase
an PBC denken.





Klinik





PBC kann lange asymptomatisch verlaufen und wird oft zufällig im
Labor entdeckt.





Häufige Symptome:


• Fatigue


• Pruritus, oft nachts stärker


• Sicca-Symptomatik


• Oberbauchbeschwerden


• Arthralgien





Im Verlauf:


• Cholestase mit Ikterus, Fettstühlen, Mangel an Vitamin A, D, E,
K


• Zirrhosezeichen: portale Hypertension, Aszites, Varizen


• Erhöhtes Osteoporoserisiko





Assoziierte Erkrankungen





Häufige Autoimmun-Assoziationen:


• Hashimoto-Thyreoiditis


• Sjögren-Syndrom


• Rheumatoide Arthritis


• Systemische Sklerose


• SLE


• Autoimmunhepatitis





Diagnostik





Diagnose in der Regel bei mindestens 2 von 3 Kriterien:


• Chronisch erhöhte Cholestaseparameter, v. a. AP > 6 Monate


• AMA oder PBC-spezifische ANA positiv


• Typische Histologie





Typische Laborbefunde:


• AP erhöht


• GGT häufig erhöht


• Bilirubin anfangs oft normal


• Transaminasen meist nur leicht erhöht


• AMA, besonders AMA-M2, bei ca. 90 %


• PBC-spezifische ANA, z. B. sp100, gp210


• IgM oft erhöht





Merke:


Erhöhte AP plus passende Autoantikörper ist oft bereits
diagnostisch wegweisend.





🩻 Bildgebung und Histologie





Wichtige Untersuchungen:


• Abdomen-Sonografie zum Ausschluss anderer Cholestaseursachen


• Leberelastografie zur Fibroseabschätzung


• FIB-4 unterstützend


• Leberbiopsie bei unklarer Diagnose, Overlap-Verdacht,
zusätzlicher Lebererkrankung oder unzureichendem UDCA-Ansprechen





Histologisch typisch:


• Nicht eitrige destruierende Cholangitis


• Floride Gallengangsläsionen


• Lymphozytäre Infiltrate


• Teilweise Granulome


• Progression bis Fibrose und Zirrhose





Therapie





Basistherapie:


Ursodeoxycholsäure (UDCA) lebenslang





Dosierung:


• 13–15 mg/kgKG/Tag oral





Wichtig:


• First-Line in jedem Stadium


• Meist gut verträglich


• Adhärenz aktiv prüfen


• Ansprechen spätestens nach 12 Monaten bewerten





Günstig:


• Deutlicher AP-Abfall oder Normalisierung


• Normales Bilirubin





Zweitlinientherapie





Bei unzureichendem UDCA-Ansprechen:


• PPAR-Agonisten erwägen


• Frühzeitige Überweisung ins Spezialzentrum





Optionen:


• Elafibranor


• Seladelpar


• Bezafibrat, oft off label





🩺 Symptommanagement


Pruritus:


• Allgemeinmaßnahmen: Hautpflege, lauwarm duschen, kühle Umgebung


• 1. Wahl: Colestyramin


• Einnahmeabstand zu UDCA und anderen Medikamenten mindestens 4
Stunden


• Alternativen: Bezafibrat, Rifampicin


• Refraktär: Gabapentin, Pregabalin, Naltrexon, Sertralin,
Spezialverfahren





Fatigue:


• Differenzialdiagnosen aktiv ausschließen


• Keine etablierte Standardmedikation


• Symptomorientierte Unterstützung





Sicca:


• Tränenersatzmittel


• Mundhygiene, Zahnarztkontrollen


• An Sjögren-Syndrom denken





Langzeitmanagement





Wichtige Punkte:


• Osteoporose-Screening, ggf. DXA


• Vitamin-D- und Calcium-Substitution erwägen


• Fettlösliche Vitamine mitdenken


• Regelmäßige Laborkontrollen und Fibrosestaging


• Sonografische Verlaufskontrollen





Take-home-Messages


• PBC = chronische cholestatische Autoimmunerkrankung der kleinen
intrahepatischen Gallenwege


• Diagnose meist über 2 aus 3: Cholestase, Autoantikörper,
Histologie


• AMA plus erhöhte AP ist oft wegweisend


• UDCA lebenslang ist die Basistherapie


• Ansprechen nach 12 Monaten prüfen


• Pruritus, Fatigue, Sicca und Osteoporose aktiv mitbehandeln