Biliäre Karzinome

Kernaussagen


• Biliäre Karzinome sind in frühen Stadien oft asymptomatisch


• Potenziell kurativ ist nur die vollständige R0-Resektion


• Jeder Verdacht sollte früh ins hepatobiliäre Zentrum und ins
Tumorboard





Definition und Einteilung





Biliäre Karzinome umfassen vor allem:


• Cholangiokarzinome


• intrahepatisch


• extrahepatisch: perihilär (Klatskin-Tumor) und distal


• Gallenblasenkarzinome


• Gallenblase oder Ductus cysticus





️ Risikofaktoren





Wichtige Konstellationen:


• Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)


• chronische/rezidivierende Cholangitis


• Cholelithiasis


• Adipositas, Diabetes mellitus





Zusätzlich beim Cholangiokarzinom:


• Choledochuszysten, Caroli-Syndrom


• Hepatitis B/C, Leberzirrhose, NAFLD


• Alkohol, Rauchen


• chronisch entzündliche Darmerkrankungen





Zusätzlich beim Gallenblasenkarzinom:


• große Gallensteine


• Gallenblasenpolypen


• Porzellangallenblase


• anatomische Anomalien





Klinik





Frühstadien meist stumm. Später:


• Oberbauchbeschwerden, Druckgefühl


• Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust


• Fieber


• Cholestase, Ikterus, Pruritus


• dunkler Urin, heller Stuhl





Alarmzeichen:


• schmerzloser Ikterus


• Courvoisier-Zeichen: schmerzlos vergrößerte tastbare
Gallenblase bei Ikterus





Diagnostik





Basis:


• Anamnese, Untersuchung


• Sonografie


• Labor: Bilirubin, GGT, AP, Transaminasen


• CA 19-9 nur unterstützend





Bildgebung:


• Sonografie als erster Schritt


• CT Thorax/Abdomen fürs Staging


• kontrastverstärkte Leber-MRT + MRCP bei möglicher kurativer
Strategie


• ERCP und Endosonografie für lokales Staging, Drainage und
Gewebegewinnung





Wichtig:


• negative Bürstenzytologie/Biopsie schließt Karzinom nicht aus


• Gewebegewinnung bei perihilären Tumoren nur mit Blick auf das
Gesamtkonzept planen





Differenzialdiagnosen





• Lebermetastasen


• hepatozelluläres Karzinom


• IgG4-assoziierte Cholangitis


• Gallenblasenpolypen, Adenome


• Adenomyomatose


• chronische Cholezystitis





Therapie





Kuratives Ziel:


• R0-Resektion





Operationsprinzipien:


• intrahepatisches CCA: Leberresektion + Lymphadenektomie


• perihiläres CCA: oft erweiterte Leberresektion +
Lymphadenektomie


• distales CCA: Duodenohemipankreatektomie


• Gallenblasenkarzinom: onkologische Resektion, ggf.
Nachresektion nach inzidentellem Befund





Merke:


• Multifokalität, Lymphknotenmetastasen oder Gefäßinvasion
bedeuten nicht automatisch Inoperabilität


• ausgewählte perihiläre Fälle: Lebertransplantation im
Spezialsetting





Systemtherapie





Adjuvant nach Resektion:


• häufig Capecitabin über 6 Monate





Palliativ bei irresektabler/metastasierter Erkrankung:


• Gemcitabin + Cisplatin als klassischer Erstlinienstandard


• molekularpathologische Testung mitdenken


• zielgerichtete und immunonkologische Optionen je nach Profil





Drainage und Cholangitis





Bei symptomatischem Verschluss oder Cholangitis:


• biliäre Drainage endoskopisch oder perkutan


• Antibiotika zusätzlich, aber meist nicht ausreichend ohne
Entlastung





Merke:


• Fieber + Ikterus + Cholestase = Cholangitis mit Zeitdruck


• präoperative Drainage nicht routinemäßig, sondern gezielt und
zentrumsabgestimmt





Praxisrelevante Merksätze





• Schmerzloser Ikterus ist malignomverdächtig, bis das Gegenteil
bewiesen ist


• Courvoisier-Zeichen = Alarmsignal


• Negative Bürstenzytologie schließt Cholangiokarzinom nicht aus


• R0-Resektion ist die einzige potenziell kurative Option


• Früh erkennen, Resektabilität prüfen, Tumorboard einschalten