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Biliäre Karzinome

Biliäre Karzinome

DocYouUp - Bring dein Wissen aufs nächste Level! vor 2 Monaten

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Kernaussagen

• Biliäre Karzinome sind in frühen Stadien oft asymptomatisch

• Potenziell kurativ ist nur die vollständige R0-Resektion

• Jeder Verdacht sollte früh ins hepatobiliäre Zentrum und ins
Tumorboard

Definition und Einteilung

Biliäre Karzinome umfassen vor allem:

• Cholangiokarzinome

• intrahepatisch

• extrahepatisch: perihilär (Klatskin-Tumor) und distal

• Gallenblasenkarzinome

• Gallenblase oder Ductus cysticus

️ Risikofaktoren

Wichtige Konstellationen:

• Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

• chronische/rezidivierende Cholangitis

• Cholelithiasis

• Adipositas, Diabetes mellitus

Zusätzlich beim Cholangiokarzinom:

• Choledochuszysten, Caroli-Syndrom

• Hepatitis B/C, Leberzirrhose, NAFLD

• Alkohol, Rauchen

• chronisch entzündliche Darmerkrankungen

Zusätzlich beim Gallenblasenkarzinom:

• große Gallensteine

• Gallenblasenpolypen

• Porzellangallenblase

• anatomische Anomalien

Klinik

Frühstadien meist stumm. Später:

• Oberbauchbeschwerden, Druckgefühl

• Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust

• Fieber

• Cholestase, Ikterus, Pruritus

• dunkler Urin, heller Stuhl

Alarmzeichen:

• schmerzloser Ikterus

• Courvoisier-Zeichen: schmerzlos vergrößerte tastbare
Gallenblase bei Ikterus

Diagnostik

Basis:

• Anamnese, Untersuchung

• Sonografie

• Labor: Bilirubin, GGT, AP, Transaminasen

• CA 19-9 nur unterstützend

Bildgebung:

• Sonografie als erster Schritt

• CT Thorax/Abdomen fürs Staging

• kontrastverstärkte Leber-MRT + MRCP bei möglicher kurativer
Strategie

• ERCP und Endosonografie für lokales Staging, Drainage und
Gewebegewinnung

Wichtig:

• negative Bürstenzytologie/Biopsie schließt Karzinom nicht aus

• Gewebegewinnung bei perihilären Tumoren nur mit Blick auf das
Gesamtkonzept planen

Differenzialdiagnosen

• Lebermetastasen

• hepatozelluläres Karzinom

• IgG4-assoziierte Cholangitis

• Gallenblasenpolypen, Adenome

• Adenomyomatose

• chronische Cholezystitis

Therapie

Kuratives Ziel:

• R0-Resektion

Operationsprinzipien:

• intrahepatisches CCA: Leberresektion + Lymphadenektomie

• perihiläres CCA: oft erweiterte Leberresektion +
Lymphadenektomie

• distales CCA: Duodenohemipankreatektomie

• Gallenblasenkarzinom: onkologische Resektion, ggf.
Nachresektion nach inzidentellem Befund

Merke:

• Multifokalität, Lymphknotenmetastasen oder Gefäßinvasion
bedeuten nicht automatisch Inoperabilität

• ausgewählte perihiläre Fälle: Lebertransplantation im
Spezialsetting

Systemtherapie

Adjuvant nach Resektion:

• häufig Capecitabin über 6 Monate

Palliativ bei irresektabler/metastasierter Erkrankung:

• Gemcitabin + Cisplatin als klassischer Erstlinienstandard

• molekularpathologische Testung mitdenken

• zielgerichtete und immunonkologische Optionen je nach Profil

Drainage und Cholangitis

Bei symptomatischem Verschluss oder Cholangitis:

• biliäre Drainage endoskopisch oder perkutan

• Antibiotika zusätzlich, aber meist nicht ausreichend ohne
Entlastung

Merke:

• Fieber + Ikterus + Cholestase = Cholangitis mit Zeitdruck

• präoperative Drainage nicht routinemäßig, sondern gezielt und
zentrumsabgestimmt

Praxisrelevante Merksätze

• Schmerzloser Ikterus ist malignomverdächtig, bis das Gegenteil
bewiesen ist

• Courvoisier-Zeichen = Alarmsignal

• Negative Bürstenzytologie schließt Cholangiokarzinom nicht aus

• R0-Resektion ist die einzige potenziell kurative Option

• Früh erkennen, Resektabilität prüfen, Tumorboard einschalten