Splenomegalie

🩺 Überblick


Splenomegalie ist keine Diagnose, sondern ein klinischer Hinweis
auf sehr unterschiedliche Grunderkrankungen. Entscheidend ist ein
systematisches Vorgehen: Ursache suchen, Folgen erkennen,
Grunderkrankung behandeln.





Was steckt pathophysiologisch dahinter?





Drei Hauptmechanismen erklären die meisten Fälle:





• Verstärkte Milzaktivität: z. B. bei Hämolyse, Infektionen,
Autoimmunerkrankungen, extramedullärer Hämatopoese


• Verminderter Blutabfluss: v. a. bei portaler Hypertension,
Pfortader-, Lebervenen- oder Milzvenenthrombose


• Infiltration des Milzgewebes: z. B. durch Lymphome, Leukämien,
seltener solide Tumoren





Wichtige Ursachen im Alltag





Häufige Konstellationen sind:





• Infektionen, klassisch EBV


• Leberzirrhose mit portaler Hypertension


• Hämolytische Anämien


• Autoimmunerkrankungen wie Vaskulitiden, Kollagenosen,
rheumatoide Arthritis


• Hämatologische Neoplasien, besonders Lymphome und Leukämien


• Myeloproliferative Erkrankungen wie CML, primäre Myelofibrose,
Polycythaemia vera





Klinik und Untersuchung





Eine leichte Splenomegalie ist oft nicht palpabel. Die Sonografie
ist im Alltag das wichtigste Verfahren zur Bestätigung und zur
Suche nach Begleitbefunden.





Mitdenken bei Untersuchung und Anamnese:





• Lebergröße, Aszites, Zeichen der portalen Hypertension


• Lymphknotenstatus


• B-Symptome: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust


• Blutungszeichen, Infektanfälligkeit, Anämiesymptome


• Reisen, Tierkontakte, Autoimmun- und Lebervorgeschichte





️ Extreme Splenomegalie





Eine massive Milzvergrößerung ist ein Warnsignal für eine
hämatologische Systemerkrankung, besonders für myeloproliferative
Neoplasien.





Typisch assoziiert mit:





• CML


• primäre Myelofibrose


• Polycythaemia vera


• seltener Haarzellleukämie oder Lymphome





Diagnostik





Basisdiagnostik:





• Blutbild mit Differenzialblutbild


• Retikulozyten


• LDH, Bilirubin, Haptoglobin


• ggf. direkter Antiglobulintest


• Leberwerte, Albumin, Gerinnung


• CRP, je nach Kontext Blutkulturen, Serologien,
Parasitendiagnostik





Bei Auffälligkeiten im Blutbild:





• peripherer Blutausstrich


• Immunphänotypisierung


• ggf. Knochenmarkdiagnostik





🩸 Hypersplenismus





Die vergrößerte Milz kann vermehrt Blutzellen sequestrieren und
abbauen. Folge sind Zytopenien bis zur Panzytopenie.





Klinische Folgen:





• Anämie: Müdigkeit, Blässe, Belastungsdyspnoe


• Leukopenie: erhöhte Infektanfälligkeit


• Thrombozytopenie: Petechien, Hämatome, Schleimhautblutungen





Wichtig: Zytopenien müssen nicht primär aus dem Knochenmark
kommen.





Rupturgefahr





Bei deutlicher Splenomegalie steigt das Risiko einer Milzruptur,
besonders bei infektiösen Ursachen wie EBV.





Aufklärung für Patientinnen und Patienten:





• Kontaktsport und Bauchtrauma vermeiden


• bei linksseitigem Oberbauchschmerz, Schulterschmerz links oder
Kreislaufproblemen sofort notfallmäßig abklären





Therapieprinzip





Behandelt wird die Ursache, nicht die Splenomegalie isoliert.





Beispiele:





• Infektionen: gezielte antiinfektive Therapie


• EBV: meist supportiv


• autoimmune Hämolyse: oft Glukokortikoide


• CML: Tyrosinkinasehemmer


• Polycythaemia vera: Aderlass, ASS, ggf. zytoreduktive Therapie





️ Wann Splenektomie?





Nur in ausgewählten Fällen, z. B. bei klinisch relevantem
Hypersplenismus mit transfusionspflichtiger Anämie,
Blutungsneigung oder rezidivierenden Infekten.





Wegen OPSI-Risiko unverzichtbar:





• Impfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken, Hib


• Aufklärung über Fiebernotfall


• ggf. antibiotische Prophylaxe oder Notfallantibiotikum





Merksatz für den Alltag





• Splenomegalie sonografisch bestätigen


• an Infektion, Stauung oder Infiltration denken


• Hypersplenismus und Rupturgefahr erkennen


• Grunderkrankung behandeln


• vor Splenektomie immer an Infektionsprophylaxe denken