Alarmzeichen RZA
- Neue temporale Kopfschmerzen
- Kieferklaudikatio
- Visuelle Symptome (Amaurosis fugax, Gesichtsfeldausfälle) –
Notfall!
Pathophysiologie
- Granulomatöse Entzündung mit Intimahyperplasie,
Lumenstenose/Verschluss
- Segmentaler Befall (Skip-Läsionen), häufig Äste der A. carotis
externa (A. temporalis), oft Aorta/Abgänge
- Häufig assoziiert: Polymyalgia rheumatica
🩺 Diagnostik (parallel zur Therapie)
- Anamnese: Kopfschmerzbeginn/-charakter, Kieferklaudikatio,
visuelle Symptome, B-Symptome, PMR-Zeichen
- Status: Palpation A. temporalis/facialis/occipitalis, Pulse
& RR beidseits, Strömungsgeräusche, Schulter/Hüfte, Augen
inkl. Pupillen/Fundus
- Labor: BSG (oft Sturzsenkung ≥50 mm/h), CRP, Anämie,
Thrombozytose, Leberenzyme; vor KM: Kreatinin, ggf. TSH
️ Bildgebung & Histologie
- Erstwahl: Duplex der Temporalarterien (inkl. parietaler/front.
Äste) + Mitbeurteilung A. axillaris; Halo-Zeichen
- Ergänzend: MRA/CTA/PET bei extrakranieller Beteiligung/unklar
- Biopsie A. temporalis (≥1–2 cm); bleibt oft 1–2 Wochen nach
Steroidbeginn positiv
Therapie RZA (sofort starten!)
- Augenbeteiligung/ischämisch: Methylprednisolon 500–1000 mg i.v.
täglich ×3 Tage, dann Prednisolon p.o.
- Ohne Augenbeteiligung: Prednisolon 40–60 mg p.o./d (≈1 mg/kg,
max. ~60 mg)
- Ausschleichen: zügig auf ~20 mg in den ersten Wochen; Ziel
~10–15 mg nach 3 Monaten, ≤5 mg nach ~12 Monaten; Gesamtdauer oft
1–2 Jahre
Rezidiv-Management
- Schwer (ischämisch): wie Erstdiagnose, ggf. erneut i.v.
Steroide
- Leicht: auf letzte wirksame Dosis erhöhen, langsamer weiter
tapern; steroid-sparend ergänzen
Steroid-sparend
- Erstlinie: Tocilizumab
- s.c. 162 mg wöchentlich oder alle 2 Wochen
- i.v. ~8 mg/kg alle 4 Wochen
- CRP/BSG unterdrückt – Klinik/Bildgebung stärker gewichten
- Alternative: Methotrexat 15–25 mg 1×/W (s.c./p.o.) + Folsäure
5–10 mg 1–2×/W (nicht am MTX-Tag)
- Seltener: Azathioprin, Leflunomid, Cyclophosphamid;
Einzelfälle: Ustekinumab/Abatacept (keine klare Empfehlung)
️ Begleittherapie/Prophylaxe
- Osteoporose: Calcium 1–1,5 g/d, Vitamin D 800–1000 IE/d; bei
Risiko früh Bisphosphonat (z. B. Alendronat 70 mg 1×/W)
- Monitoring: RR, Blutzucker, Gewicht; Aufklärung zu Steroid-NW
- Impfungen: Influenza, Pneumokokken; Zoster-Totimpfstoff
möglichst vor Biologika
- PJP-Prophylaxe bei hoher Immunsuppression: Cotrimoxazol 960 mg
3×/W oder 480 mg/d
- Keine generelle Antikoagulation/Thrombozytenhemmung; Statine
nur nach kardiovaskulärer Indikation
Verlauf/Nachsorge
- Kontrollen: alle 1–3 Monate initial, dann alle 3–6 Monate
- Bei Aorten-/Abgangsbeteiligung: zeitversetzte Bildgebung (z. B.
nach 1 Jahr), dann risikoadaptiert
- Unter Tocilizumab sind Entzündungswerte oft nicht verlässlich
️ Komplikationen
- Persistenter Sehverlust, zerebrovaskuläre Ereignisse
- Aortenaneurysma, Dissektion, Ruptur (auch Jahre später)
Differenzialdiagnosen
- Primäre Kopfschmerzen, Sinusvenenthrombose, RAO, akutes
Glaukom, NAION
- Takayasu-Arteriitis (bei Jüngeren)
🫀 Takayasu-Arteriitis (TAK)
- Epidemiologie/Klinik: Frauen
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