Riesenzellarteriitis

Alarmzeichen RZA


- Neue temporale Kopfschmerzen


- Kieferklaudikatio


- Visuelle Symptome (Amaurosis fugax, Gesichtsfeldausfälle) –
Notfall!





Pathophysiologie


- Granulomatöse Entzündung mit Intimahyperplasie,
Lumenstenose/Verschluss


- Segmentaler Befall (Skip-Läsionen), häufig Äste der A. carotis
externa (A. temporalis), oft Aorta/Abgänge


- Häufig assoziiert: Polymyalgia rheumatica





🩺 Diagnostik (parallel zur Therapie)


- Anamnese: Kopfschmerzbeginn/-charakter, Kieferklaudikatio,
visuelle Symptome, B-Symptome, PMR-Zeichen


- Status: Palpation A. temporalis/facialis/occipitalis, Pulse
& RR beidseits, Strömungsgeräusche, Schulter/Hüfte, Augen
inkl. Pupillen/Fundus


- Labor: BSG (oft Sturzsenkung ≥50 mm/h), CRP, Anämie,
Thrombozytose, Leberenzyme; vor KM: Kreatinin, ggf. TSH





️ Bildgebung & Histologie


- Erstwahl: Duplex der Temporalarterien (inkl. parietaler/front.
Äste) + Mitbeurteilung A. axillaris; Halo-Zeichen


- Ergänzend: MRA/CTA/PET bei extrakranieller Beteiligung/unklar


- Biopsie A. temporalis (≥1–2 cm); bleibt oft 1–2 Wochen nach
Steroidbeginn positiv





Therapie RZA (sofort starten!)


- Augenbeteiligung/ischämisch: Methylprednisolon 500–1000 mg i.v.
täglich ×3 Tage, dann Prednisolon p.o.


- Ohne Augenbeteiligung: Prednisolon 40–60 mg p.o./d (≈1 mg/kg,
max. ~60 mg)


- Ausschleichen: zügig auf ~20 mg in den ersten Wochen; Ziel
~10–15 mg nach 3 Monaten, ≤5 mg nach ~12 Monaten; Gesamtdauer oft
1–2 Jahre





Rezidiv-Management


- Schwer (ischämisch): wie Erstdiagnose, ggf. erneut i.v.
Steroide


- Leicht: auf letzte wirksame Dosis erhöhen, langsamer weiter
tapern; steroid-sparend ergänzen





Steroid-sparend


- Erstlinie: Tocilizumab


- s.c. 162 mg wöchentlich oder alle 2 Wochen


- i.v. ~8 mg/kg alle 4 Wochen


- CRP/BSG unterdrückt – Klinik/Bildgebung stärker gewichten


- Alternative: Methotrexat 15–25 mg 1×/W (s.c./p.o.) + Folsäure
5–10 mg 1–2×/W (nicht am MTX-Tag)


- Seltener: Azathioprin, Leflunomid, Cyclophosphamid;
Einzelfälle: Ustekinumab/Abatacept (keine klare Empfehlung)





️ Begleittherapie/Prophylaxe


- Osteoporose: Calcium 1–1,5 g/d, Vitamin D 800–1000 IE/d; bei
Risiko früh Bisphosphonat (z. B. Alendronat 70 mg 1×/W)


- Monitoring: RR, Blutzucker, Gewicht; Aufklärung zu Steroid-NW


- Impfungen: Influenza, Pneumokokken; Zoster-Totimpfstoff
möglichst vor Biologika


- PJP-Prophylaxe bei hoher Immunsuppression: Cotrimoxazol 960 mg
3×/W oder 480 mg/d


- Keine generelle Antikoagulation/Thrombozytenhemmung; Statine
nur nach kardiovaskulärer Indikation





Verlauf/Nachsorge


- Kontrollen: alle 1–3 Monate initial, dann alle 3–6 Monate


- Bei Aorten-/Abgangsbeteiligung: zeitversetzte Bildgebung (z. B.
nach 1 Jahr), dann risikoadaptiert


- Unter Tocilizumab sind Entzündungswerte oft nicht verlässlich





️ Komplikationen


- Persistenter Sehverlust, zerebrovaskuläre Ereignisse


- Aortenaneurysma, Dissektion, Ruptur (auch Jahre später)





Differenzialdiagnosen


- Primäre Kopfschmerzen, Sinusvenenthrombose, RAO, akutes
Glaukom, NAION


- Takayasu-Arteriitis (bei Jüngeren)





🫀 Takayasu-Arteriitis (TAK)


- Epidemiologie/Klinik: Frauen