Sarkoidose (Morbus Boeck) – Shownotes
Kernbotschaft
- Nicht-verkäsende Granulome.
- Akut vs. chronisch.
- Lunge Hauptorgan.
Immunologie
- TH1-Dominanz, B‑Zell-Aktivierung, TNF.
- BAL: lymphozytär, CD4/CD8 >5.
Epidemiologie
- Junge Erwachsene; Frauen etwas häufiger.
- Häufiger: Skandinavien, African Americans; kardial in Japan.
Klinik 🩺
- Akut: Fieber, Fatigue, Husten, Dyspnoe; Löfgren-Trias =
Sprunggelenksarthritis + Erythema nodosum + bihiläre
Lymphadenopathie. Heerfordt: Fieber, Parotitis, Uveitis,
Fazialisparese.
- Chronisch (häufig): trockener Husten, Belastungsdyspnoe;
Risiko: Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie.
- Extrapulmonal: Uveitis/Konjunktivitis; Haut (Erythema nodosum,
Lupus pernio, Narbensarkoidose); Lymphknoten, Leber, Milz,
Nieren; Neurosarkoidose; kardial (AV‑Block); Skelett
(Jüngling‑Syndrom).
- Merke: Chamäleon – immer Lunge, Augen, Herz, Nieren screenen.
Diagnostik
- Goldstandard: Histologie nicht-verkäsender Granulome
(Lymphknoten, Haut, transbronchial).
- EBUS‑FNA bei hilärer Lymphadenopathie; transbronchiale Biopsie.
- Ausschluss: Tuberkulose/NTM, Lymphome, Lymphangiosis
carcinomatosa, Pneumokoniosen.
- Beryllium-Exposition? (Berylliose!)
- Bildgebung: Röntgen-Stadien I–IV (I: bihiläre LK; II:
LK+Parenchym; III: Parenchym; IV: Fibrose). CT zur Präzisierung.
- Funktionsdiagnostik: LuFu (VC, DLCO), EKG/LZ‑EKG/Echo,
Augenarzt. FDG‑PET zur Aktivität.
- Vor Immunsuppression: IGRA (z.B. QuantiFERON),
Hepatitis‑Screening.
Labor
- ACE, sIL‑2R, Neopterin, IgG (nicht beweisend).
- Hyperkalzämie/‑kalzurie durch extrarenale Vit‑D‑Produktion.
- Wichtig: Bei Hyperkalzämie KEIN Vitamin D/Calcium geben.
Therapie (Stufen) ️
1) Akut/Löfgren: NSAR (Ibuprofen 200–800 mg 3–4×/d, max ~2400 mg;
Naproxen 250–500 mg q12h). PPI bei Risiko. Bei Progress: kurzer
Steroidkurs (4–8 Wo).
2) Glucocorticoide: Prednison 20–40 mg/d 2–6 Wo, dann
schrittweise Reduktion auf 10–15 mg/d für 5–9 Mon, anschließend
langsames Ausschleichen. Enges Monitoring. Nebenwirkungen
beachten; Knochenschutz (z.B. Alendronat). Vit D/Calcium nur ohne
Hyperkalzämie.
3) Steroid-sparend: Methotrexat 10–25 mg/Wo + Folsäure (5 mg
1–2×/Wo oder 1 mg/d, nicht am MTX‑Tag); Azathioprin 1–2 mg/kg/d
(TPMT-Test). Wirkeintritt 3–9 Mon.
- Alternativen: Leflunomid 10–20 mg/d; Mycophenolat 1–1,5 g 2×/d;
Hydroxychloroquin 200–400 mg/d (≤5 mg/kg/d; ophthalmologische
Kontrollen).
4) Biologika: Anti‑TNF (Infliximab 5 mg/kg i.v. W0/2/6, dann
q6–8W; Adalimumab 40 mg s.c. q2W). Vorher TB/HBV-Screening,
Impfplanung; oft Kombination mit niedrig dosiertem MTX.
Supportiv ️
- Hyperkalzämie: Hydrierung, Sonne meiden, ggf. HCQ oder
Steroide.
- Impfungen: Influenza, Pneumokokken.
- PJP‑Prophylaxe bei ≥20 mg Pred‑Äquiv >4 Wo oder Kombi‑IS:
Cotrimoxazol 80/400 mg 1×/d oder 160/800 mg 3×/Wo.
Monitoring
- Klinik: Dyspnoe, Husten, Belastbarkeit, Haut/Auge, kardiale
Zeichen.
- Organe: LuFu (DLCO, VC), Röntgen/CT; EKG/LZ‑EKG/Echo.
- Labor: Ca, Kreatinin, Blutbild/Leberwerte (unter IS), ACE,
sIL‑2R, Neopterin.
- Augen: früh/regelmäßig. Nebenwirkungen: RR, BZ, Gewicht,
Augeninnendruck, Knochendichte.
Prognose
- Akut: >80% Spontanheilung.
- Chronisch: Remission abhängig vom Röntgenstadium; Fibrose
irreversibel.
- Endstadium: bei therapierefraktärer Lungenerkrankung
Transplantationsabklärung. Gering erhöhtes Malignomrisiko.
Take‑Home
- Junge Erwachsene mit Husten/Dyspnoe + bihiläre LK oder
Löfgren‑Trias an Sarkoidose denken.
- Diagnose histologisch sichern; Infektionen (v.a. TB)
ausschließen.
- Therapie stufenweise: NSAR Steroide MTX/AZA Anti‑TNF;
enges Monitoring + Prophylaxen.
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