Kollagenosen

Roter Faden Anamnese


- Leitsymptome: Fieber/Nachtschweiß/Gewichtsverlust/Fatigue


- Gelenkschmerz/-schwellung, Myalgien, proximale Muskelschwäche


- Haut: Photosensitivität, malarer Rash, Gottron-Papeln


- Raynaud (Weiß–Blau–Rot), Sicca (Augen/Mund)


- Lunge/Herz: Husten, Dyspnoe, Pleuritis/Perikarditis,
Brustschmerz


- GI: Reflux, Dysphagie


- Neuro: Neuropathien, kognitive Veränderungen


- Schwangerschaft/Kontrazeption/teratogene Therapien


Merksatz: Immer nach Raynaud, Sicca, Muskelschwäche,
Organbeteiligung fragen.





🩺 Klinik & Befund


- Haut/Schleimhäute: malarer Erythem, Gottron, Teleangiektasien,
Sklerodaktylie, puffy fingers, digitale Ulzera, Kalkablagerungen


- Nagelfalz-Kapillarmikroskopie bei Raynaud


- Speicheldrüsen, Lungenkrepitationen, Synovitis, Kraft/Reflexe





Labor-Basis


- BB, Nieren/Leber, BSG/CRP (SLE: BSG, CRP oft niedrig)


- Urinstatus + Sediment (Hämaturie/Proteinurie)


- Komplement C3/C4 ( bei Lupusaktivität)


- CK bei Myositisverdacht


- Autoantikörper: ANA (Titer/Muster) passend zur Klinik
ENA-Panel (Anti-Sm, Ro/SSA, La/SSB, U1-RNP, Scl-70, Zentromer,
RNA-Pol III); SLE: Anti-dsDNA; Myositis: Anti-Jo-1, Mi-2, MDA5,
TIF1-γ


Hinweis: Niedriger ANA isoliert oft unspezifisch.





️ Organ-Screening


- Lufu inkl. DLCO, HR-CT bei Dyspnoe/Raynaud+kapillären
Veränderungen


- Echo bei PAH-Verdacht ggf. Rechtsherzkatheter


- EKG/LZ-EKG; Nierenbiopsie bei Lupusnephritis


- Myositis: Muskel-MRT, EMG, Biopsie


- Sjögren: Schirmer, Speicheldrüsen-Sono/Biopsie





SLE – Kernpunkte


- Klinik: Photosensitivität, Rash, Arthralgien/Arthritis,
Serositis, Zytopenien, Nephritis, Neuro


- Labor: ANA hoch, Anti-dsDNA, C3/C4


- Therapie:


- Hydroxychloroquin 200–400 mg/d (20 mg/d
>4 Wo und/oder zusätzl. IS


- Impfungen: inaktivierte (Influenza jährlich, Pneumokokken),
keine Lebendimpfstoffe unter starker IS


- Osteoporoseprävention: Vit D, Kalzium, spezifisch nach Risiko


- Schwangerschaft: HCQ weiter; AZA ≤≈2 mg/kg/d ok; MMF/MTX/CYC
kontra; Anti-Ro/SSA: fetale Echo





Take-home


- Vier Leitfragen: Raynaud? Sicca? Proximale Schwäche?
Organbeteiligung (Niere/Lunge/Herz/Neuro)?


- Diagnostik: Basislabor+Urin+Komplement; erst ANA, dann
spezifisches Panel.


- Früh Organscreening (Lunge/Herz).


- Therapie: HCQ als Basis, Steroide so wenig wie möglich, IS nach
Organbeteiligung, Prophylaxen mitdenken.