Zöliakie

Kernbotschaften


- Diagnostik nur unter glutenhaltiger Ernährung


- Gesamt-IgA immer mitbestimmen (IgA-Mangel = Fallstrick)


- Lebenslange, strikt glutenfreie Diät beste Therapie,
normalisiert auch EATL-Risiko





Genetik & Pathophysiologie


- HLA-DQ2/DQ8 fast immer vorhanden (DQ2 >90 %, DQ8 5–10 %)


- tTG deamidiert Gliadin Präsentation über HLA-DQ2/8
T‑Zell-Aktivierung, Autoantikörper (Anti‑tTG, Anti‑EmA, Anti‑dGP)


- Histologie: Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie,
Bürstensaum-Verlust


- ATIs (Amylase‑Trypsin‑Inhibitoren) verstärken angeborene
Immunantwort





🩺 Klinik


- Gastrointestinale Symptome: Diarrhö/Steatorrhö, auch
Obstipation, Übelkeit, Meteorismus


- Malabsorption: Eisenmangel, Folsäure-/Vitamin‑B12‑Mangel,
Vit‑D/Calcium‑Mangel, Osteoporose


- Extraintestinal: erhöhte Transaminasen, Neuropathie/Ataxie,
kognitive/psychische Symptome


- Dermatologisch: Dermatitis herpetiformis Duhring


- Assoziationen: DM1, Autoimmunthyreoiditis, Autoimmunhepatitis,
Trisomie 21, Ullrich‑Turner, mikroskopische Kolitis


- Kinder: Gedeihstörung, Wachstumsretardierung, voluminöse
übelriechende Stühle





Diagnostik (unter Gluten!)


- Serologie: Anti‑tTG‑IgA + Gesamt‑IgA


- Bei IgA‑Mangel: Anti‑tTG‑IgG oder Anti‑dGP‑IgG


- Bestätigung: Anti‑EmA (v. a. bei hohen Titern/biopsiefreier
Pädiatrie)


- Goldstandard: ÖGD mit multiplen Duodenalbiopsien (≥6, inkl.
Bulbus), Marsh‑Klassifikation


- Kinder biopsiefrei möglich: Anti‑tTG‑IgA ≥10× ULN + positives
Anti‑EmA‑IgA in 2. Probe





HLA-Testung


- HLA‑DQ2/DQ8 negativ: Zöliakie sehr unwahrscheinlich (hoher NPV)


- Positiv: nicht beweisend; nützlich bei Angehörigen/unklarer
Anamnese





Glutenbelastung (bei vorab glutenfreier Diät)


- Ziel: 6–18 g Gluten/Tag ≙ ca. 2–4 Scheiben Brot/Tag


- Dauer: ≥4, besser 8–12 Wochen


- Antikörper vor Start und unter Belastung; Biopsie bei starken
Beschwerden früher möglich





Basislabor bei Erstdiagnose


- Blutbild, Ferritin, Folsäure, Vitamin‑B12, Vit‑D, AP,
Leberenzyme, Nüchternblutzucker, Zink, TSH; ggf.
Calcium/Parathormon


- Dokumentation (z. B. Zöliakie‑Pass)





Differenzialdiagnosen


- IgE‑vermittelte Weizenallergie (inkl. WDEIA; Allergen Tri a 19)


- Nicht‑Zöliakie‑Weizensensitivität (ATIs, FODMAPs/Fruktane)


- Giardiasis, Morbus Whipple, tropische Sprue


- Sekundärer Lactasemangel (reversibel unter GFD)





️ Therapie – strikt glutenfrei, lebenslang


- Kein Weizen/Roggen/Gerste; Hafer nur zertifiziert glutenfrei


- Versteckte Quellen: Panaden, Fertigsoßen, Wurst, Bier,
Kreuzkontamination (Toaster/Oberflächen)


- Antikörper fallen i. d. R. in 3–12 Monaten; Symptome bessern
oft in Wochen





Mangelzustände behandeln


- Eisen: bevorzugt oral; alternativ i. v. bei Bedarf


- Folsäure, Vitamin‑B12: gezielt substituieren


- Vitamin‑D + Calcium; Zink bei klinischem Verdacht


- Temporär laktosearm bei sekundärem Lactasemangel





Nachsorge


- 3–12 Monate nach Start GFD: Anti‑tTG, Klinik, Gewicht; dann
jährlich


- Knochendichte: Risikopatienten oder ≥50 J.; ggf. 12–18 Monate
nach Diagnose


- Histologische Heilung dauert länger als Serologie;
Routine‑Re‑Biopsie nicht nötig bei gutem Verlauf





️ Nichtansprechen & refraktäre Zöliakie


- Zuerst: Diätfehler/Komorbiditäten (mikroskopische Kolitis,
Pankreasinsuffizienz, SIBO, IBS) ausschließen


- Refraktär: Malabsorption + Zottenatrophie trotz ≥12 Mon. GFD;
Typ 1 (benigner), Typ 2 (klonale T‑Zellen, EATL‑Risiko)


- Therapie: Ernährung (oligopeptidbasiert), Budesonid; Typ 1:
Azathioprin/Methotrexat; Typ 2: onkologische Konzepte (z. B.
CHOP, ggf. autologe SZT). Zentrumsfall





Praxis-Tipps


- Früher Zöliakie‑Check bei unklarer Eisenmangelanämie


- Aufklärungssatz: „Bitte Ernährung bis Abschluss der Diagnostik
nicht umstellen – wir brauchen Gluten für verlässliche Tests.“


- Erstes Follow‑up nach 3–6 Monaten planen (Anti‑tTG,
Mangelparameter, Gewicht; ggf. Knochendichte)


- Immer Gesamt‑IgA mitbestimmen, IgA‑Mangel bedenken