Kernbotschaften
- Diagnostik nur unter glutenhaltiger Ernährung
- Gesamt-IgA immer mitbestimmen (IgA-Mangel = Fallstrick)
- Lebenslange, strikt glutenfreie Diät beste Therapie,
normalisiert auch EATL-Risiko
Genetik & Pathophysiologie
- HLA-DQ2/DQ8 fast immer vorhanden (DQ2 >90 %, DQ8 5–10 %)
- tTG deamidiert Gliadin Präsentation über HLA-DQ2/8
T‑Zell-Aktivierung, Autoantikörper (Anti‑tTG, Anti‑EmA, Anti‑dGP)
- Histologie: Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie,
Bürstensaum-Verlust
- ATIs (Amylase‑Trypsin‑Inhibitoren) verstärken angeborene
Immunantwort
🩺 Klinik
- Gastrointestinale Symptome: Diarrhö/Steatorrhö, auch
Obstipation, Übelkeit, Meteorismus
- Malabsorption: Eisenmangel, Folsäure-/Vitamin‑B12‑Mangel,
Vit‑D/Calcium‑Mangel, Osteoporose
- Extraintestinal: erhöhte Transaminasen, Neuropathie/Ataxie,
kognitive/psychische Symptome
- Dermatologisch: Dermatitis herpetiformis Duhring
- Assoziationen: DM1, Autoimmunthyreoiditis, Autoimmunhepatitis,
Trisomie 21, Ullrich‑Turner, mikroskopische Kolitis
- Kinder: Gedeihstörung, Wachstumsretardierung, voluminöse
übelriechende Stühle
Diagnostik (unter Gluten!)
- Serologie: Anti‑tTG‑IgA + Gesamt‑IgA
- Bei IgA‑Mangel: Anti‑tTG‑IgG oder Anti‑dGP‑IgG
- Bestätigung: Anti‑EmA (v. a. bei hohen Titern/biopsiefreier
Pädiatrie)
- Goldstandard: ÖGD mit multiplen Duodenalbiopsien (≥6, inkl.
Bulbus), Marsh‑Klassifikation
- Kinder biopsiefrei möglich: Anti‑tTG‑IgA ≥10× ULN + positives
Anti‑EmA‑IgA in 2. Probe
HLA-Testung
- HLA‑DQ2/DQ8 negativ: Zöliakie sehr unwahrscheinlich (hoher NPV)
- Positiv: nicht beweisend; nützlich bei Angehörigen/unklarer
Anamnese
Glutenbelastung (bei vorab glutenfreier Diät)
- Ziel: 6–18 g Gluten/Tag ≙ ca. 2–4 Scheiben Brot/Tag
- Dauer: ≥4, besser 8–12 Wochen
- Antikörper vor Start und unter Belastung; Biopsie bei starken
Beschwerden früher möglich
Basislabor bei Erstdiagnose
- Blutbild, Ferritin, Folsäure, Vitamin‑B12, Vit‑D, AP,
Leberenzyme, Nüchternblutzucker, Zink, TSH; ggf.
Calcium/Parathormon
- Dokumentation (z. B. Zöliakie‑Pass)
Differenzialdiagnosen
- IgE‑vermittelte Weizenallergie (inkl. WDEIA; Allergen Tri a 19)
- Nicht‑Zöliakie‑Weizensensitivität (ATIs, FODMAPs/Fruktane)
- Giardiasis, Morbus Whipple, tropische Sprue
- Sekundärer Lactasemangel (reversibel unter GFD)
️ Therapie – strikt glutenfrei, lebenslang
- Kein Weizen/Roggen/Gerste; Hafer nur zertifiziert glutenfrei
- Versteckte Quellen: Panaden, Fertigsoßen, Wurst, Bier,
Kreuzkontamination (Toaster/Oberflächen)
- Antikörper fallen i. d. R. in 3–12 Monaten; Symptome bessern
oft in Wochen
Mangelzustände behandeln
- Eisen: bevorzugt oral; alternativ i. v. bei Bedarf
- Folsäure, Vitamin‑B12: gezielt substituieren
- Vitamin‑D + Calcium; Zink bei klinischem Verdacht
- Temporär laktosearm bei sekundärem Lactasemangel
Nachsorge
- 3–12 Monate nach Start GFD: Anti‑tTG, Klinik, Gewicht; dann
jährlich
- Knochendichte: Risikopatienten oder ≥50 J.; ggf. 12–18 Monate
nach Diagnose
- Histologische Heilung dauert länger als Serologie;
Routine‑Re‑Biopsie nicht nötig bei gutem Verlauf
️ Nichtansprechen & refraktäre Zöliakie
- Zuerst: Diätfehler/Komorbiditäten (mikroskopische Kolitis,
Pankreasinsuffizienz, SIBO, IBS) ausschließen
- Refraktär: Malabsorption + Zottenatrophie trotz ≥12 Mon. GFD;
Typ 1 (benigner), Typ 2 (klonale T‑Zellen, EATL‑Risiko)
- Therapie: Ernährung (oligopeptidbasiert), Budesonid; Typ 1:
Azathioprin/Methotrexat; Typ 2: onkologische Konzepte (z. B.
CHOP, ggf. autologe SZT). Zentrumsfall
Praxis-Tipps
- Früher Zöliakie‑Check bei unklarer Eisenmangelanämie
- Aufklärungssatz: „Bitte Ernährung bis Abschluss der Diagnostik
nicht umstellen – wir brauchen Gluten für verlässliche Tests.“
- Erstes Follow‑up nach 3–6 Monaten planen (Anti‑tTG,
Mangelparameter, Gewicht; ggf. Knochendichte)
- Immer Gesamt‑IgA mitbestimmen, IgA‑Mangel bedenken
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