Sklerosierende Mesenteritis

Sklerosierende Mesenteritis

vor 2 Monaten
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Beschreibung

vor 2 Monaten

Sklerosierende Mesenteritis (mesenteriale Pannikulitis) – kompakt





Kernbotschaften


- Selten, oft Zufallsbefund; meist selbstlimitierend innerhalb ~2
Jahren


- Diagnose primär radiologisch (CT-Muster), Malignität aktiv
ausschließen


- Asymptomatisch: keine Therapie, nur Verlauf


- Symptomatisch: Off-Label-Immunsuppression (Tamoxifen/Colchicin
± Steroid)


- Niedrige Schwelle zur Biopsie bei Red Flags





Definition & Pathophysiologie


- Idiopathische Autoimmunerkrankung des mesenterialen Fetts


- Chronische Entzündung, Fettnekrose, Fibrose verdrängende,
teils derbe Fettgewebsmasse





Epidemiologie & Assoziationen


- CT-Prävalenz ~0,6–>1%; mittleres Alter ~55 J.; Männer leicht
häufiger


- Assoziationen: metabolisches Syndrom/Adipositas, KHK,
Urolithiasis, IgG4-Erkrankung


- Trigger: Immuncheckpoint-Inhibitoren





🩺 Klinik


- Bis zu 60% asymptomatisch


- Leitsymptom: abdomineller Schmerz (~75% der Symptomatischen)


- Weitere: Meteorismus, Diarrhö/Obstipation, Übelkeit/Erbrechen,
Gewichtsverlust; selten tastbare Resistenz


- Radiologisches Ausmaß korreliert nicht zwingend mit Symptomen





️ Bildgebung (CT) – typische Zeichen


- Unscharf begrenzte, fettreiche, leicht hyperdense Masse im
Mesenterium mit Darmschlingenverdrängung


- Halo-/Fettring-Zeichen um Gefäße/kleine LKs


- Dünne fibrotische Pseudokapsel


- Intralesionale LKs 1 cm oder atypische Stationen; PET-SUV ≥~3


- DD: Lymphom, Peritonealkarzinose, Karzinoid, mesenteriale
Fibromatose, enkapsulierende Peritonealsklerose, retroperitoneale
Fibrose, Pseudomyxoma peritonei


- Bei Red Flags: großzügige Biopsie-Indikation





Labor & weitere Diagnostik


- CRP/BSG oft normal, in Aktivität erhöht


- IgG4 serologisch nur in ~50% erhöht; Organscreening bei
Verdacht


- Interdisziplinär mit Radiologie/Gastro/Onko/Chirurgie abklären





Management-Algorithmus


- Asymptomatisch: keine Therapie; Bildgebung jährlich ×2 Jahre
(CT, ggf. MRT bei Jüngeren)


- Symptomatisch: Off-Label-Immunsuppression zur Symptomkontrolle





️ Supportiv


- Analgesie: Paracetamol bis 3 g/d; bei Spasmen Butylscopolamin


- Unter Steroiden: PPI bei GI-Risiko; Ca/Vit-D,
Blutzucker-Kontrollen, Osteoporoseprophylaxe nach Risiko





Chirurgie


- Nur bei persistierender/rezidivierender mechanischer
Obstruktion (Subileus/Ileus) trotz konservativer Therapie


- Ziel: Engstellenlösung, nicht Komplettresektion des
Mesenteriums





️ Komplikationen


- Subileus/Ileus, Mesenterialischämie, venöse
Thrombosen/Lungenembolie


- Exsudative Enteropathie (Proteinverlust),
Nierenfunktionsverschlechterung


- Infektionen bis Sepsis (bei starker Aktivität/Immunsuppression)





Follow-up


- Asymptomatisch: jährliches Bild (CT/MRT) ×2 Jahre


- Symptomatisch: klinisch/Labor alle 4–8 Wo. zu Beginn; CT nach
3–6 Mon.; bei Stabilität danach jährlich bis 2 Jahre


- Warnzeichen für Re-Abklärung/Biopsie: Gewichtsverlust,
Nachtschweiß, Fieber, progrediente Schmerzen, anhaltende Diarrhö,
Blutungen, neue Lymphadenopathie, auffällige PET





Prognose


- Meist Stabilisierung innerhalb ~2 Jahren; insgesamt gute
Aussichten


- Etwas erhöhtes Lymphomrisiko beachten saubere Erstdiagnose
und niedrige Schwelle zur erneuten Abklärung bei Klinikwechsel
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