IgA-Vaskulitis

️ Episode: IgA‑Vaskulitis (Purpura Schönlein‑Henoch)


Kurz, praxisnah: Häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Leitsymptom
tastbare Purpura, Management entscheidet sich an Bauch und
Nieren.





Kernaussagen


• Tastbare Purpura/Petechien an Unterschenkeln und Gesäß sind
obligat.


• Diagnose klinisch; Urinstatus und Blutdruck immer initial und
im Verlauf.


• Bauchschmerzen/Hämatochezie Invagination ausschließen
(SOFORT-Sono).


• Nierenbeteiligung bestimmt Prognose und Therapieintensität.


• Meist selbstlimitierend; Steroide gezielt bei starker GI‑,
Skrotal‑ oder Nierenbeteiligung.





Pathophysiologie


• IgA‑Immunkomplexe leukozytoklastische Vaskulitis kleiner
Gefäße, Komplementaktivierung.


• Trigger meist Infekt der oberen Atemwege; seltener Medikamente;
genetische Faktoren.





Epidemiologie


• Kinder 2–10 J., Jungen > Mädchen; häufigste Vaskulitis
dieser Altersgruppe.


• Beginn Tage/Wochen nach Infekt.





🩺 Klinik


• Haut: tastbare Purpura/Petechien (Streckseiten Beine, Gesäß);
selten bullös, Kokarden, Nekrosen.


• Gelenke: arthralgiforme/arthritisähnliche Beschwerden (Sprung‑,
Knie), nicht destruierend.


• GI: kolikartige Schmerzen, ÜE/Erbr., Hämatochezie; Invagination
denken!


• Niere: Mikro-/Makrohämaturie, Proteinurie, Ödeme, Hypertonie;
ggf. RPGN.


• Selten: Skrotalödem/Orchitis/Hodentorsion (DD!), pulmonale
Hämorrhagie, ZNS‑Vaskulitis, Perikarditis.





Diagnostik


• Klinische Diagnose: Purpura + (Bauchschmerz ODER akute
Arthralgie/Arthritis ODER renale Beteiligung ODER typische
Biopsie).


• Basis: körperlich, Haut/Gelenke, BB, CRP/BSG; Urinstatus
(Mikro-/Proteinurie), Blutdruck.


• Renal erweitert: Kreatinin/Cystatin C, Albumin/Elektrolyte,
eGFR; Protein‑/Albumin‑Kreatinin‑Quotient.


• Bildgebung symptomorientiert: Abdomen‑Sono (Invagination),
Hoden‑Sono (Torsion), Thorax‑Röntgen/CT, EEG/MRT bei Neuro.


• ANA/ANCA bei atypischem Verlauf; Biopsie bei atypischer Haut,
unklarer Dynamik oder signifikanter Nephritis.





Differenzialdiagnosen


• ITP, vWS, Sepsis/DIC, HUS, ANCA‑assoziierte Vaskulitiden.


• Bei Kokarden: EEM, urtikarielle Vaskulitis, akutes
hämorrhagisches Ödem (Säuglinge).


• Gerinnungsscreen (PT/INR, aPTT).





️ Red Flags


• Purpura + kolikartige Bauchschmerzen/Hämatochezie
Abdomen‑Sono sofort.


• Purpura + Makrohämaturie/Proteinurie/Hypertonie heute Urin
quantifizieren, RR messen, Verlauf planen.


• Akute testikuläre Schmerzen Torsion ausschließen.


• Dyspnoe/Hämoptoe, Neuro‑Ausfälle zeitnahe Abklärung.





Follow‑up


• Urinstatus + Blutdruck monatlich für 6 Monate.


• ~1/3 Rezidive (meist mild); jede Episode erneut Urin/RR.


• Nephro‑Mitbetreuung: persistierende Proteinurie, wiederholte
Makrohämaturie, steigender RR, eGFR‑Abfall.


• Familienwarnzeichen: zunehmende Bauchschmerzen, blutiger Stuhl,
dunkler Urin, Gesichtsödem, Kopfschmerzen/Sehstörungen.





️ Praxis‑Tipps


• NSAR nur bei guter Hydrierung und ohne Nieren/GI‑Beteiligung.


• Unter ACE‑Hemmer/ARB: Kalium/Kreatinin kontrollieren, RR
dokumentieren.


• Steroid‑Aufklärung: Appetit, Stimmung, Schlaf; Magenschutz
erwägen.


• Klare Rückkehrkriterien und Terminplan mitgeben.


• Dosierungen lokal prüfen/gewichts‑ und altersgerecht anpassen.