️ Thema
Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz): häufig
übersehen, akute Addison-Krise potenziell letal.
Physiologie & Merkhilfen
- Zona glomerulosa: Mineralokortikoide (v. a. Aldosteron)
Na⁺/K⁺, Blutdruck, Volumen
- Zona fasciculata: Glukokortikoide (v. a. Cortisol)
Stressantwort, Kreislauf, Glukose
- Zona reticularis: Androgene
Merksatz: „Salz außen, Zucker Mitte, Sex innen“
Regulation (wichtig für primär vs. sekundär)
- Cortisol/Androgene: über ACTH (Hypophyse)
- Aldosteron: v. a. RAAS (Angiotensin II/Volumenstatus)
️ Daher bei sekundärer Insuffizienz Aldosteron oft erhalten.
Primär vs. sekundär: Definition & Ursachen
Primär (Nebenniere defekt, Morbus Addison)
- Häufigste Ursache: Autoimmunadrenalitis (≈80–90%)
- Weitere: Blutung, Tumor/Metastasen, OP, Infektionen (TB/CMV),
Waterhouse-Friderichsen, Synthesehemmung (z. B. Etomidat,
Ketoconazol)
Sekundär (Hypophyse/Hypothalamus)
- Zentrale Läsionen
- Praxisrelevant: HPA-Achsen-Suppression nach längerfristiger
Glukokortikoidtherapie nicht abrupt absetzen
🩺 Klinik (oft schleichend)
Leitsymptome:
- Hypotonie, Gewichtsverlust, Dehydratation, Adynamie
- Müdigkeit, Schwäche, GI: Bauchschmerz, Übelkeit,
Appetitlosigkeit
- Salzhunger (v. a. primär)
- Frauen: ggf. Verlust der Sekundärbehaarung (Androgenmangel)
Hautzeichen als Schlüssel
- Primär: Hyperpigmentierung (ACTH; Areale: sonnenexponiert,
Narben, Hautfalten, Handlinien, Mundschleimhaut)
- Sekundär: keine Hyperpigmentierung, eher blass
️ Addison-Krise (endokrinologischer Notfall)
Trigger: Infekt/Fieber, Trauma/OP, Stress, Erbrechen/Diarrhö
(keine Resorption), abruptes Steroidende, unerkannte NNRi unter
Belastung.
Klinik: Vigilanzstörung, Fieber, Erbrechen/Diarrhö, Exsikkose,
Schock, Hypoglykämie, ggf. Pseudoperitonitis/„akutes Abdomen“.
Merke: Hyponatriämie + Hypotonie + schwer krank an Krise
denken.
Diagnostik
Basislabor:
- Hyponatriämie, (primär oft Hyperkaliämie), ggf. Hyperkalzämie,
Azotämie
- Cortisol
- ACTH: primär , sekundär
- Primär: Aldosteron, Renin; Sekundär: meist normal
Funktionstest:
- ACTH-Kurztest: Cortisol vor/nach ACTH
- Primär: kein/geringer Anstieg
- Sekundär: frühe Fälle können noch ansprechen (Fallstrick!)
Weiteres:
- Autoantikörper bei V. a. Autoimmunadrenalitis
- Bildgebung je nach Verdacht (Blutung, Raumforderung, zentrale
Ursache)
PAS (polyglanduläres Autoimmunsyndrom)
- Häufige Assoziation bei autoimmuner primärer NNRi
- PAS I (juvenil): Hypoparathyreoidismus + Addison + mukokutane
Candidiasis
- PAS II (Schmidt): Addison + Hashimoto oder DM1, ggf.
Alopezie/perniziöse Anämie
️ Bei Addison immer nach weiterer Autoimmunität screenen (und
umgekehrt).
Therapie chronisch
- Hydrocortison p.o. meist 15–25 mg/Tag in 2–3 Dosen (morgens
höchste; späte Abendgabe vermeiden)
- Primär zusätzlich Fludrocortison meist 0,05–0,2 mg/Tag (oft 0,1
mg) Steuerung nach BD, Elektrolyten, Renin, Klinik
- Optional bei ausgewählten Frauen: DHEA (kein Standard)
Schulung & Stressdosis (zentral!)
- Notfallausweis für alle
- Bei Stress (Fieber/Infekt/OP/Trauma): Hydrocortison
vorübergehend steigern (Faustregel oft 2–3× p.o.)
- Bei Erbrechen/Diarrhö/oraler Unsicherheit: parenteral geben
Akuttherapie Addison-Krise (Erwachsene)
Nicht auf Labor warten (ggf. Blut für Cortisol/ACTH vorher
abnehmen).
- Hydrocortison 100 mg i.v. Bolus sofort
- Dann ≈200 mg/24 h i.v. (Infusion oder z. B. 50 mg alle 6 h)
- Volumen: NaCl 0,9% (oft initial 1 L rasch, dann nach Bedarf)
- Glukose bei Hypoglykämie/Risiko
- Elektrolyte korrigieren, Trigger behandeln, engmaschige
Überwachung (oft ICU)
Merke: Unter Hochdosis-Hydrocortison initial meist kein
Fludrocortison nötig.
Take-Home
- Häufigste primäre Ursache: Autoimmunadrenalitis
- Primär: ACTH, Aldosteron, Renin, Hyperpigmentierung, oft
Hyperkaliämie
- Sekundär: ACTH, Aldosteron meist normal, keine
Hyperpigmentierung
- Krise: Hydrocortison i.v. + Volumen sofort; Stressdosis rettet
Leben.
Kommentare (0)
Melde dich an, um einen Kommentar zu schreiben.