Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR)

️ Thema


Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz): häufig
übersehen, akute Addison-Krise potenziell letal.





Physiologie & Merkhilfen


- Zona glomerulosa: Mineralokortikoide (v. a. Aldosteron)
Na⁺/K⁺, Blutdruck, Volumen


- Zona fasciculata: Glukokortikoide (v. a. Cortisol)
Stressantwort, Kreislauf, Glukose


- Zona reticularis: Androgene


Merksatz: „Salz außen, Zucker Mitte, Sex innen“





Regulation (wichtig für primär vs. sekundär)


- Cortisol/Androgene: über ACTH (Hypophyse)


- Aldosteron: v. a. RAAS (Angiotensin II/Volumenstatus)


️ Daher bei sekundärer Insuffizienz Aldosteron oft erhalten.





Primär vs. sekundär: Definition & Ursachen


Primär (Nebenniere defekt, Morbus Addison)


- Häufigste Ursache: Autoimmunadrenalitis (≈80–90%)


- Weitere: Blutung, Tumor/Metastasen, OP, Infektionen (TB/CMV),
Waterhouse-Friderichsen, Synthesehemmung (z. B. Etomidat,
Ketoconazol)





Sekundär (Hypophyse/Hypothalamus)


- Zentrale Läsionen


- Praxisrelevant: HPA-Achsen-Suppression nach längerfristiger
Glukokortikoidtherapie nicht abrupt absetzen





🩺 Klinik (oft schleichend)


Leitsymptome:


- Hypotonie, Gewichtsverlust, Dehydratation, Adynamie


- Müdigkeit, Schwäche, GI: Bauchschmerz, Übelkeit,
Appetitlosigkeit


- Salzhunger (v. a. primär)


- Frauen: ggf. Verlust der Sekundärbehaarung (Androgenmangel)





Hautzeichen als Schlüssel


- Primär: Hyperpigmentierung (ACTH; Areale: sonnenexponiert,
Narben, Hautfalten, Handlinien, Mundschleimhaut)


- Sekundär: keine Hyperpigmentierung, eher blass





️ Addison-Krise (endokrinologischer Notfall)


Trigger: Infekt/Fieber, Trauma/OP, Stress, Erbrechen/Diarrhö
(keine Resorption), abruptes Steroidende, unerkannte NNRi unter
Belastung.


Klinik: Vigilanzstörung, Fieber, Erbrechen/Diarrhö, Exsikkose,
Schock, Hypoglykämie, ggf. Pseudoperitonitis/„akutes Abdomen“.


Merke: Hyponatriämie + Hypotonie + schwer krank an Krise
denken.





Diagnostik


Basislabor:


- Hyponatriämie, (primär oft Hyperkaliämie), ggf. Hyperkalzämie,
Azotämie


- Cortisol


- ACTH: primär , sekundär


- Primär: Aldosteron, Renin; Sekundär: meist normal





Funktionstest:


- ACTH-Kurztest: Cortisol vor/nach ACTH


- Primär: kein/geringer Anstieg


- Sekundär: frühe Fälle können noch ansprechen (Fallstrick!)





Weiteres:


- Autoantikörper bei V. a. Autoimmunadrenalitis


- Bildgebung je nach Verdacht (Blutung, Raumforderung, zentrale
Ursache)





PAS (polyglanduläres Autoimmunsyndrom)


- Häufige Assoziation bei autoimmuner primärer NNRi


- PAS I (juvenil): Hypoparathyreoidismus + Addison + mukokutane
Candidiasis


- PAS II (Schmidt): Addison + Hashimoto oder DM1, ggf.
Alopezie/perniziöse Anämie


️ Bei Addison immer nach weiterer Autoimmunität screenen (und
umgekehrt).





Therapie chronisch


- Hydrocortison p.o. meist 15–25 mg/Tag in 2–3 Dosen (morgens
höchste; späte Abendgabe vermeiden)


- Primär zusätzlich Fludrocortison meist 0,05–0,2 mg/Tag (oft 0,1
mg) Steuerung nach BD, Elektrolyten, Renin, Klinik


- Optional bei ausgewählten Frauen: DHEA (kein Standard)





Schulung & Stressdosis (zentral!)


- Notfallausweis für alle


- Bei Stress (Fieber/Infekt/OP/Trauma): Hydrocortison
vorübergehend steigern (Faustregel oft 2–3× p.o.)


- Bei Erbrechen/Diarrhö/oraler Unsicherheit: parenteral geben





Akuttherapie Addison-Krise (Erwachsene)


Nicht auf Labor warten (ggf. Blut für Cortisol/ACTH vorher
abnehmen).


- Hydrocortison 100 mg i.v. Bolus sofort


- Dann ≈200 mg/24 h i.v. (Infusion oder z. B. 50 mg alle 6 h)


- Volumen: NaCl 0,9% (oft initial 1 L rasch, dann nach Bedarf)


- Glukose bei Hypoglykämie/Risiko


- Elektrolyte korrigieren, Trigger behandeln, engmaschige
Überwachung (oft ICU)


Merke: Unter Hochdosis-Hydrocortison initial meist kein
Fludrocortison nötig.





Take-Home


- Häufigste primäre Ursache: Autoimmunadrenalitis


- Primär: ACTH, Aldosteron, Renin, Hyperpigmentierung, oft
Hyperkaliämie


- Sekundär: ACTH, Aldosteron meist normal, keine
Hyperpigmentierung


- Krise: Hydrocortison i.v. + Volumen sofort; Stressdosis rettet
Leben.