Diabetes insipidus

Titel


Diabetes insipidus – wenn Wasser nicht gehalten werden kann





Thema & Abgrenzung


Diabetes insipidus (DI) ist keine Zuckerkrankheit: Störung des
Wasserhaushalts durch fehlendes oder unwirksames ADH
(Vasopressin) hypotone Polyurie und kompensatorische
Polydipsie.





Pathophysiologie (Kurz)


ADH bindet an V2-Rezeptoren (distaler Tubulus/Sammelrohr)
Aquaporin‑2-Einbau Wasserrückresorption.


- Zentraler DI: zu wenig ADH
(Hypothalamus/Hypophysenhinterlappen)


- Renaler (nephrogener) DI: ADH vorhanden, Niere antwortet nicht


- Wichtige DD: primäre Polydipsie (zu viel Trinken als Ursache)





Epidemiologie & Ursachen


Selten (≈ 4/100.000), m:w ähnlich.


- Zentraler DI (häufiger): idiopathisch, postoperativ
(Hypophyse), SHT, Entzündung, Tumoren; bei Kindern u.a.
Kraniopharyngeom/Germinom


- Renaler DI (seltener): v.a. Lithium; auch Amphotericin B,
Aminoglykoside, Cisplatin, Foscarnet, Clozapin;
Hyperkalzämie/Hypokaliämie; genetisch (V2R/AQP2)





🩺 Klinik: Leitsymptome & Red Flags


Polyurie + Polydipsie + (fast immer) Nykturie.


- Merksatz: DI ohne Nykturie ist praktisch ausgeschlossen


- Dehydratationszeichen: Müdigkeit, Hypotonie, Schwindel,
Desorientierung bis Krampfanfälle


- Tumorhinweise: Kopfschmerz, Sehstörungen


- Sonderfall: Adipsie (fehlender Durst) hohes Risiko für
Hypernatriämie





Differenzialdiagnosen (immer zuerst prüfen)


Diabetes mellitus, Diuretika, CKD, Hyperkalzämie, Hypokaliämie,
Medikamente (v.a. Lithium), primäre Polydipsie.





Diagnostik: pragmatischer Ablauf


1) Hypotone Polyurie nachweisen


- 24h-Sammelurin: Polyurie bei > ca. 3 L/Tag oder > 50
ml/kg/24h


- Urin: Osmolalität < 300 mOsm/kg spricht dafür


2) Serum: Natrium/Serumosmolalität (oft hochnormal/erhöht bei DI)


3) Spezialdiagnostik


- Durstversuch (überwacht; Abbruch bei
Gewichtsverlust/Natriumanstieg/Orthostase)


- Desmopressin-Test: deutlicher Anstieg der Urinosmolalität
eher zentral; ausbleibend eher renal


- Copeptin (stabiler ADH‑Marker): hoher basaler Wert eher
renal; stimulierte Tests (NaCl/Arginin) zur Abgrenzung zentral
vs. primäre Polydipsie


4) Bei zentralem DI: MRT Hypothalamus-Hypophyse + Mitbeurteilung
anderer Hypophysenachsen





Akuttherapie & Monitoring


Priorität: freies Wasser ersetzen (oral wenn möglich).


- Bei Hypernatriämie: langsame, kontrollierte Korrektur
(Hirnödem-Risiko bei zu schneller Senkung)


- IV oft Glukose 5% (sofern kein Schock); bei hypovolämischem
Schock zuerst Volumen mit balancierter Lösung


- Stationär: Bilanz, Gewicht, Dokumentation DDAVP; Natrium bei
instabilen Verläufen anfangs engmaschig (z.B. q4h)





Spezifische Therapie


- Zentraler DI: Desmopressin (IV/SC/intranasal/oral/sublingual);
langsam eindosieren, zwischen Gaben Diurese zulassen


- Hauptgefahr: Hyponatriämie/Wasserintoxikation bei Übertherapie
+ weiter hohem Trinken


- Renaler DI: Ursache behandeln (v.a. Lithium
reduzieren/absetzen)


- Amilorid bei Lithium-induziertem DI möglich


- Natriumarme Kost, Thiazide (paradoxe Polyurie-Senkung), ggf.
selektiv NSAR (Nebenwirkungen beachten)


- Primäre Polydipsie: Grunderkrankung behandeln; kein
unkritisches Desmopressin (Wasserintoxikationsrisiko)





️ Komplikationen & Sicherheitsmerksätze


- Unterbehandelt/unkontrolliert: Hypernatriämie, Dehydratation,
Thromboserisiko


- Überbehandelter zentraler DI (DDAVP): Hyponatriämie


- Hyponatriämie unter DDAVP: nicht „blind“ abrupt absetzen
(Risiko rascher Gegenkorrektur) früh Expertise hinzuziehen





Besondere Situationen


- Kinder: streng überwachte Diagnostik, rasche Dekompensation;
pädiatrisch-endokrinologisches Zentrum


- Schwangerschaft: DI kann neu auftreten/verschlechtern
(Vasopressinase); Desmopressin meist wirksam; Durst-/NaCl-Tests
nicht routinemäßig





Take-Home


- DI = Wasserproblem, nicht Zucker.


- Polyurie + Polydipsie + Nykturie sind zentral.


- Erst hypotone Polyurie belegen und häufige Ursachen
ausschließen.


- Copeptin gewinnt diagnostisch an Bedeutung.


- Therapie steht und fällt mit Flüssigkeitsmanagement und
Vermeidung von Hypo-/Hypernatriämie.