Arrhythmogene Kardiomyopathie (ACM)

🫀 Thema & Relevanz


Arrhythmogene Kardiomyopathie (ACM), v. a. arrhythmogene
rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC): selten, erblich,
potenziell lebensgefährlich.


Oft junge (sportlich aktive) Menschen; Erstmanifestation möglich
mit Palpitationen, Synkope oder plötzlichem Herztod.





️ Red Flags für den Alltag


- Belastungsabhängige Palpitationen, Schwindel, (Prä-)Synkopen
bei jungen Menschen


- Familienanamnese: früher ungeklärter Herztod, ICD/Schrittmacher
in jungen Jahren, Kardiomyopathie/Herzinsuffizienz unklarer
Ursache, „Umfallen beim Sport“





Sport als Krankheitsbeschleuniger


- Exzessiver/intensiver Sport kann Beginn vorverlagern,
Progression beschleunigen und Risiko für VT/VF & plötzlichen
Herztod erhöhen


- Konsequenz: klare Restriktion von intensivem
Training/Wettkampfsport ist zentraler Therapiebestandteil
(kommunikativ sensibel, wiederholt ansprechen)





🩺 Klinik


Früh: ventrikuläre Arrhythmien


- Palpitationen, Schwindel, Präsynkope/Synkope, Thoraxschmerz,
Kollaps


- Selten: atriale Arrhythmien


Spät: Herzinsuffizienz (rechts/biventrikulär) mit Dyspnoe,
Leistungsknick, Ödemen





Diagnostik: multimodales „Mosaik“


Kein Einzeltest reicht; orientiert an revidierten
Task-Force-Kriterien (2010).





Anamnese


- Synkope (v. a. belastungsabhängig), dokumentierte VT,
Reanimationen


- Familienanamnese über 3–4 Generationen (konkret nach „Tod beim
Sport/Schlaf“, „Defibrillator“ fragen)





EKG / Rhythmusdiagnostik


- T-Wellen-Negativierung V1–V3


- Epsilon-Welle (nicht immer vorhanden)


- Verlängerte terminale Aktivierungsdauer


- VES/VT häufig mit LSB-Morphologie (Ursprung RV)


- Langzeit-EKG/Eventrecorder oft entscheidend; unauffälliges
Ruhe-EKG schließt ACM nicht aus





Bildgebung


- Echo: RV-Dilatation/-Dysfunktion, regionale
Wandbewegungsstörungen; RV-Beurteilung anspruchsvoll


- Kardio-MRT: präzisere RV-Funktions-/Volumenanalyse,
Wandbewegungsstörungen, Fett/Fibrose; LGE in RV und/oder LV (bes.
hilfreich bei LV/biventrikulären Formen)





Weitere Bausteine


- Myokardbiopsie: fibrofettiger Ersatz möglich, aber
Sampling-Problem; v. a. zur DD (Myokarditis/Sarkoidose)


- Labor: kein spezifischer Marker (NT-proBNP nur unspezifisch)


- Genetik: zentral inkl. genetischer Beratung; Kaskadentestung
bei Verwandten 1. Grades bzw. klinisches Familienscreening (EKG,
Langzeit-EKG, Echo ± MRT)





Differenzialdiagnosen


- Myokarditis, kardiale Sarkoidose


- DCM, ischämische KMP, PAH, RV-Infarkt


- Idiopathische RVOT-Tachykardie, Sportlerherz (isolierter großer
RV ≠ ARVC; Gesamtbild zählt)





Therapieziele


Symptomkontrolle, Progression bremsen, Komplikationen verhindern
(v. a. plötzlicher Herztod).





Bausteine


- Sportrestriktion: Schlüsselmaßnahme


- Betablocker: Basis (z. B. Metoprolol, Bisoprolol; vorsichtige
Titration bei niedrigem Blutdruck)


- Antiarrhythmika: Sotalol (QT-/Nierenfunktion beachten),
Amiodaron wirksam, aber Langzeittoxizität
(Schilddrüse/Leber/Lunge/Augen/EGK-Kontrollen)


- ICD: wichtigste SCD-Prophylaxe


- Sekundärprophylaxe: nach Herzstillstand oder hämodynamisch
relevanter anhaltender VT


- Primärprophylaxe: individuell (VT, Synkopen,
Ventrikeldysfunktion, Ausmaß, Genotyp, Familienanamnese);
umfassende Aufklärung zu Schocks/Sonden/Revisionsrisiken


- Katheterablation: bei rezidivierenden VT/ICD-Schocks zur
Lastreduktion, oft nicht kurativ


- Herzinsuffizienz (bei LV-EF) leitliniengerecht: RAAS/ARNI,
Betablocker, MRA, SGLT2i, Diuretika nach Bedarf


- Trigger vermeiden/therapieren: Elektrolytstörungen (K/Mg),
stimulierende Substanzen; bei Infekten Belastung reduzieren,
niedrigschwellig kontrollieren


- Endstadium: selten Transplantation





Take-home Messages


- Bei jungen Patient:innen mit belastungsabhängigen
Palpitationen/Synkopen immer an ACM/ARVC denken.


- Familienanamnese aktiv und konkret erheben.


- Diagnostik ist multimodal; Einzelbefunde können unauffällig
sein.


- Intensiver Sport/Wettkampf vermeiden ist Therapie.


- ICD ist bei hohem Risiko die effektivste SCD-Prävention.


- Familienscreening konsequent mitdenken.