🫀 Thema & Relevanz
Arrhythmogene Kardiomyopathie (ACM), v. a. arrhythmogene
rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC): selten, erblich,
potenziell lebensgefährlich.
Oft junge (sportlich aktive) Menschen; Erstmanifestation möglich
mit Palpitationen, Synkope oder plötzlichem Herztod.
️ Red Flags für den Alltag
- Belastungsabhängige Palpitationen, Schwindel, (Prä-)Synkopen
bei jungen Menschen
- Familienanamnese: früher ungeklärter Herztod, ICD/Schrittmacher
in jungen Jahren, Kardiomyopathie/Herzinsuffizienz unklarer
Ursache, „Umfallen beim Sport“
Sport als Krankheitsbeschleuniger
- Exzessiver/intensiver Sport kann Beginn vorverlagern,
Progression beschleunigen und Risiko für VT/VF & plötzlichen
Herztod erhöhen
- Konsequenz: klare Restriktion von intensivem
Training/Wettkampfsport ist zentraler Therapiebestandteil
(kommunikativ sensibel, wiederholt ansprechen)
🩺 Klinik
Früh: ventrikuläre Arrhythmien
- Palpitationen, Schwindel, Präsynkope/Synkope, Thoraxschmerz,
Kollaps
- Selten: atriale Arrhythmien
Spät: Herzinsuffizienz (rechts/biventrikulär) mit Dyspnoe,
Leistungsknick, Ödemen
Diagnostik: multimodales „Mosaik“
Kein Einzeltest reicht; orientiert an revidierten
Task-Force-Kriterien (2010).
Anamnese
- Synkope (v. a. belastungsabhängig), dokumentierte VT,
Reanimationen
- Familienanamnese über 3–4 Generationen (konkret nach „Tod beim
Sport/Schlaf“, „Defibrillator“ fragen)
EKG / Rhythmusdiagnostik
- T-Wellen-Negativierung V1–V3
- Epsilon-Welle (nicht immer vorhanden)
- Verlängerte terminale Aktivierungsdauer
- VES/VT häufig mit LSB-Morphologie (Ursprung RV)
- Langzeit-EKG/Eventrecorder oft entscheidend; unauffälliges
Ruhe-EKG schließt ACM nicht aus
Bildgebung
- Echo: RV-Dilatation/-Dysfunktion, regionale
Wandbewegungsstörungen; RV-Beurteilung anspruchsvoll
- Kardio-MRT: präzisere RV-Funktions-/Volumenanalyse,
Wandbewegungsstörungen, Fett/Fibrose; LGE in RV und/oder LV (bes.
hilfreich bei LV/biventrikulären Formen)
Weitere Bausteine
- Myokardbiopsie: fibrofettiger Ersatz möglich, aber
Sampling-Problem; v. a. zur DD (Myokarditis/Sarkoidose)
- Labor: kein spezifischer Marker (NT-proBNP nur unspezifisch)
- Genetik: zentral inkl. genetischer Beratung; Kaskadentestung
bei Verwandten 1. Grades bzw. klinisches Familienscreening (EKG,
Langzeit-EKG, Echo ± MRT)
Differenzialdiagnosen
- Myokarditis, kardiale Sarkoidose
- DCM, ischämische KMP, PAH, RV-Infarkt
- Idiopathische RVOT-Tachykardie, Sportlerherz (isolierter großer
RV ≠ ARVC; Gesamtbild zählt)
Therapieziele
Symptomkontrolle, Progression bremsen, Komplikationen verhindern
(v. a. plötzlicher Herztod).
Bausteine
- Sportrestriktion: Schlüsselmaßnahme
- Betablocker: Basis (z. B. Metoprolol, Bisoprolol; vorsichtige
Titration bei niedrigem Blutdruck)
- Antiarrhythmika: Sotalol (QT-/Nierenfunktion beachten),
Amiodaron wirksam, aber Langzeittoxizität
(Schilddrüse/Leber/Lunge/Augen/EGK-Kontrollen)
- ICD: wichtigste SCD-Prophylaxe
- Sekundärprophylaxe: nach Herzstillstand oder hämodynamisch
relevanter anhaltender VT
- Primärprophylaxe: individuell (VT, Synkopen,
Ventrikeldysfunktion, Ausmaß, Genotyp, Familienanamnese);
umfassende Aufklärung zu Schocks/Sonden/Revisionsrisiken
- Katheterablation: bei rezidivierenden VT/ICD-Schocks zur
Lastreduktion, oft nicht kurativ
- Herzinsuffizienz (bei LV-EF) leitliniengerecht: RAAS/ARNI,
Betablocker, MRA, SGLT2i, Diuretika nach Bedarf
- Trigger vermeiden/therapieren: Elektrolytstörungen (K/Mg),
stimulierende Substanzen; bei Infekten Belastung reduzieren,
niedrigschwellig kontrollieren
- Endstadium: selten Transplantation
Take-home Messages
- Bei jungen Patient:innen mit belastungsabhängigen
Palpitationen/Synkopen immer an ACM/ARVC denken.
- Familienanamnese aktiv und konkret erheben.
- Diagnostik ist multimodal; Einzelbefunde können unauffällig
sein.
- Intensiver Sport/Wettkampf vermeiden ist Therapie.
- ICD ist bei hohem Risiko die effektivste SCD-Prävention.
- Familienscreening konsequent mitdenken.
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