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Hypertrophe Kardiomyopathie

Hypertrophe Kardiomyopathie

DocYouUp - Bring dein Wissen aufs nächste Level! vor 3 Monaten

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🫀 Thema

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) mit Fokus auf hypertrophe
obstruktive Kardiomyopathie (HOCM): oft lange asymptomatisch,
aber relevante Ursache des plötzlichen Herztodes bei jungen
Menschen.

Definition & Einordnung

- HCM: Myokardverdickung (meist LV, ggf. auch RV) ohne Erklärung
durch Hypertonie oder Klappenvitien

- HOCM: zusätzliche dynamische Einengung der LV-Ausflussbahn
(LVOT-Obstruktion)

- Häufigkeit: ca. 200/100.000; häufigste hereditäre
Kardiomyopathie

- Verteilung: ~70% obstruktiv, ~30% nicht-obstruktiv

️ Pathophysiologie (prüfungs- & praxisrelevant)

- diastolische Dysfunktion durch steifes Myokard

- subendokardiale Ischämie v. a. bei Tachykardie (verkürzte
Diastole)

HOCM-spezifisch

- Septumhypertrophie + SAM (systolic anterior motion)
LVOT-Gradient

- oft Mitralinsuffizienz

Merksatz Dynamik:

- Obstruktion bei Vorlast , Nachlast , Kontraktilität

- Trigger: Dehydratation, Alkohol, Vasodilatatoren, positiv
inotrope Substanzen, Belastung

🩺 Klinik: woran denken?

- häufig lange asymptomatisch

- Belastungsdyspnoe, Leistungsknick, Palpitationen

- Angina pectoris auch ohne KHK (O2-Bedarf , Perfusion )

- Schwindel/Präsynkope/Synkope (v. a. belastungsabhängig)

- Rhythmusstörungen: VHF, ventrikuläre Arrhythmien

- Risiko: plötzlicher Herztod (oft VT/VF, v. a. unter/nach
Belastung)

🩻 Diagnostik (Schlüsselbefunde)

Auskultation

- systolisches Geräusch links parasternal/Erb-Punkt, lauter bei
Valsalva (Vorlast )

EKG

- LVH-Zeichen, tiefe Q-Zacken (nicht automatisch Infarkt),
ST/T-Veränderungen, ggf. LSB

Langzeit-EKG

- niedrigschwellig bei VHF/VT-Suche (diagnostisch + prognostisch)

Echo (zentral)

- asymmetrische Septumhypertrophie; Septum >13 mm (Kontext!)

- Septum/Hinterwand >1,3

- SAM, LVOT-Gradient messen

- wichtig: bei unauffälligem Ruhegradient Provokation (z. B.
Valsalva)

Kardio-MRT

- Morphologie + Fibrose (LGE) prognostisch (Arrhythmierisiko)

Genetik

- sinnvoll bei familiärem Verdacht, mit humangenetischer Beratung
+ Stammbaumanalyse

Therapie: Prinzipien & Medikamente

Grundprinzip HOCM

- HF senken, Diastole verlängern, Vorlast erhalten,
Vasodilatation vermeiden, Inotropie nicht steigern

Allgemein

- Dehydratation vermeiden (Sommer, Infekte, Sport!), Alkohol
reduzieren, Gewichtsmanagement, ggf. psychokardiologische
Unterstützung

Vorhofflimmern

- früh Rhythmus-/Frequenzkontrolle; oft schlecht toleriert
(Vorhofkick relevant)

Medikamentös (HOCM)

1. Wahl: nicht-vasodilatierende Betablocker (auftitrieren)

2. Wahl: Verapamil / Diltiazem (Vorsicht bei schwerer
Obstruktion/pulm. Druck)

Add-on: Disopyramid (negativ inotrop; QTc-Kontrollen,
anticholinerge NW)

Neu: Mavacamten (Myosin-Inhibitor; engmaschige Echo-Kontrollen
wegen EF-Abfall)

Diuretika

- nur vorsichtig/ niedrig dosiert bei Stauung (Vorlastverlust
kann Obstruktion verschlechtern)

Zu meiden bei HOCM (klassische Fallen)

- Nitrate, PDE-5-Hemmer (Vasodilatation)

- Digoxin (positiv inotrop)

️ Invasive Optionen

Indikation: persistierende schwere Symptome (NYHA III–IV) trotz
maximaler Medikation + LVOT-Gradient meist ≥50 mmHg

- chirurgische septale Myektomie (Morrow)

- Alkohol-Septumablation

Entscheidung im spezialisierten Zentrum (Anatomie,
Mitralbefund, Alter, Komorbidität, Expertise)

Ultima ratio: MCS/Herztransplantation im Endstadium

Plötzlicher Herztod: Risikostratifizierung & ICD

Sekundärprävention

- nach überlebtem SCD/VT/VF bzw. anhaltender VT mit
Synkope/Hämodynamik: ICD (bei realistischer Lebenserwartung)

Primärprävention

- Risikoabschätzung (z. B. HCM Risk-SCD, 5-Jahres-Risiko)

- zusätzliche Marker: LVEF