Hypertrophe Kardiomyopathie

🫀 Thema


Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) mit Fokus auf hypertrophe
obstruktive Kardiomyopathie (HOCM): oft lange asymptomatisch,
aber relevante Ursache des plötzlichen Herztodes bei jungen
Menschen.





Definition & Einordnung


- HCM: Myokardverdickung (meist LV, ggf. auch RV) ohne Erklärung
durch Hypertonie oder Klappenvitien


- HOCM: zusätzliche dynamische Einengung der LV-Ausflussbahn
(LVOT-Obstruktion)


- Häufigkeit: ca. 200/100.000; häufigste hereditäre
Kardiomyopathie


- Verteilung: ~70% obstruktiv, ~30% nicht-obstruktiv





️ Pathophysiologie (prüfungs- & praxisrelevant)


- diastolische Dysfunktion durch steifes Myokard


- subendokardiale Ischämie v. a. bei Tachykardie (verkürzte
Diastole)


HOCM-spezifisch


- Septumhypertrophie + SAM (systolic anterior motion)
LVOT-Gradient


- oft Mitralinsuffizienz


Merksatz Dynamik:


- Obstruktion bei Vorlast , Nachlast , Kontraktilität


- Trigger: Dehydratation, Alkohol, Vasodilatatoren, positiv
inotrope Substanzen, Belastung





🩺 Klinik: woran denken?


- häufig lange asymptomatisch


- Belastungsdyspnoe, Leistungsknick, Palpitationen


- Angina pectoris auch ohne KHK (O2-Bedarf , Perfusion )


- Schwindel/Präsynkope/Synkope (v. a. belastungsabhängig)


- Rhythmusstörungen: VHF, ventrikuläre Arrhythmien


- Risiko: plötzlicher Herztod (oft VT/VF, v. a. unter/nach
Belastung)





🩻 Diagnostik (Schlüsselbefunde)


Auskultation


- systolisches Geräusch links parasternal/Erb-Punkt, lauter bei
Valsalva (Vorlast )


EKG


- LVH-Zeichen, tiefe Q-Zacken (nicht automatisch Infarkt),
ST/T-Veränderungen, ggf. LSB


Langzeit-EKG


- niedrigschwellig bei VHF/VT-Suche (diagnostisch + prognostisch)


Echo (zentral)


- asymmetrische Septumhypertrophie; Septum >13 mm (Kontext!)


- Septum/Hinterwand >1,3


- SAM, LVOT-Gradient messen


- wichtig: bei unauffälligem Ruhegradient Provokation (z. B.
Valsalva)


Kardio-MRT


- Morphologie + Fibrose (LGE) prognostisch (Arrhythmierisiko)


Genetik


- sinnvoll bei familiärem Verdacht, mit humangenetischer Beratung
+ Stammbaumanalyse





Therapie: Prinzipien & Medikamente


Grundprinzip HOCM


- HF senken, Diastole verlängern, Vorlast erhalten,
Vasodilatation vermeiden, Inotropie nicht steigern


Allgemein


- Dehydratation vermeiden (Sommer, Infekte, Sport!), Alkohol
reduzieren, Gewichtsmanagement, ggf. psychokardiologische
Unterstützung


Vorhofflimmern


- früh Rhythmus-/Frequenzkontrolle; oft schlecht toleriert
(Vorhofkick relevant)





Medikamentös (HOCM)


1. Wahl: nicht-vasodilatierende Betablocker (auftitrieren)


2. Wahl: Verapamil / Diltiazem (Vorsicht bei schwerer
Obstruktion/pulm. Druck)


Add-on: Disopyramid (negativ inotrop; QTc-Kontrollen,
anticholinerge NW)


Neu: Mavacamten (Myosin-Inhibitor; engmaschige Echo-Kontrollen
wegen EF-Abfall)





Diuretika


- nur vorsichtig/ niedrig dosiert bei Stauung (Vorlastverlust
kann Obstruktion verschlechtern)





Zu meiden bei HOCM (klassische Fallen)


- Nitrate, PDE-5-Hemmer (Vasodilatation)


- Digoxin (positiv inotrop)





️ Invasive Optionen


Indikation: persistierende schwere Symptome (NYHA III–IV) trotz
maximaler Medikation + LVOT-Gradient meist ≥50 mmHg


- chirurgische septale Myektomie (Morrow)


- Alkohol-Septumablation


Entscheidung im spezialisierten Zentrum (Anatomie,
Mitralbefund, Alter, Komorbidität, Expertise)


Ultima ratio: MCS/Herztransplantation im Endstadium





Plötzlicher Herztod: Risikostratifizierung & ICD


Sekundärprävention


- nach überlebtem SCD/VT/VF bzw. anhaltender VT mit
Synkope/Hämodynamik: ICD (bei realistischer Lebenserwartung)


Primärprävention


- Risikoabschätzung (z. B. HCM Risk-SCD, 5-Jahres-Risiko)


- zusätzliche Marker: LVEF