Seltene Pemphigus Erkrankungen (Teil 2)

Seltene autoimmunmediierte blasenbildende
Hauterkrankungen der Pemphigus-Gruppe


Prof. Klemens Rappersberger beleuchtet seltene Subformen der
Pemphiguserkrankungen, darunter Pemphigus foliaceus, Pemphigus
vegetans, IgA Pemphigus und den paraneoplastischen Pemphigus.




Pemphigus foliaceus:


Exklusiv Autoantikörper gegen Desmoglein 1
(Dsg1), einem differenzierungsassoziierten Protein,
das bei Luftkontakt in Keratinozyten exprimiert wird.

Klinisch nie Schleimhautveränderungen,
nur Erosionen, primär an Stamm und Kopf.

Histopathologisch eine subkorneale Spaltbildung
oder im oberen Stratum granulosum mit Akantholyse.
Die Immunfluoreszenz zeigt eine interzelluläre Färbung, wobei
das Basallager oft nicht gefärbt ist, da dort Dsg1 kaum
exprimiert wird.

Die Erkrankung ist schwierig zu
behandeln und kann unbehandelt ebenso tödlich
verlaufen.





Pemphigus vegetans:


Eine echte Rarität.

Tritt im Rahmen eines Pemphigus vulgaris
auf.

Charakterisiert durch papillomatös-vegetierende,
nässende Tumoren, besonders in intertriginösen
Arealen (z.B. Leiste).

Histologisch: papillomatöse Hyperplasie mit
Massen von Eosinophilen und gelegentlicher
suprabasaler Spaltbildung.

Therapie ähnlich dem Pemphigus vulgaris, ergänzt durch
Retinoide zur Reduktion der Vegetationen. Eine
Erscheinungsfreiheit der Vegetationen ist möglich.





IgA Pemphigus:


Eine grundlegend andere Erkrankung,
dominiert von neutrophilen Granulozyten.

Autoantikörper gegen Desmokoline (v.a.
Desmokolin 1 und 2) sowie Desmoglein 1 und 3.

Spaltbildung subkorneal oder in höheren
Epidermisschichten. Histologisch viele neutrophile
Granulozyten.

Diagnose durch IgA-Autoantikörper in der
Immunfluoreszenz.

Klinisch: Multiple, kleine Pusteln, oft
mit Hypopyon, die wie eruptive Psoriasis oder generalisierte
Infektionen wirken können.


Dapson ist die Therapie der Wahl, daneben
Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Retinoide und
CD20-Antikörper. TNF-alpha-Blocker können ebenfalls wirksam
sein.

Die Erkrankung ist extrem selten.





Paraneoplastischer Pemphigus:


Ebenso sehr selten.

Autoantikörper gegen multiple epidermale Proteine und
Basalmembranproteine, mit Desmoglein 3 im
Vordergrund.

Klinisch: Schwere, akut auftretende
Schleimhautläsionen, die TEN-artig erscheinen
können.

Assoziiert mit hämatologischen
Malignomen (z.B. Leukämien, Lymphome,
Castleman-Tumoren).


Sehr schlechte Prognose aufgrund der
zugrunde liegenden onkologischen Erkrankung.