Merkelzellkarzinom Teil 1: Pathogenese, Klinik & Staging
Selten, aggressiv und therapeutisch im Umbruch: Im ersten Teil unserer zweiteiligen Serie zum Merkelzellkarzinom (MCC) spreche ich mit Prof. Peter Kölblinger, Leiter der Dermatoonkologie am Universitätsklinikum Salzburg. Themen sind die Pathophysiologie, die klinische Erkennung, die Histopathologie und ein konsequentes Staging.
Take-home Messages
Inzidenz ca. 0,4-0,5/100.000/Jahr, in Österreich etwa 80-100 Fälle pro Jahr. Das ist rund 50-mal seltener als das Melanom, aber mit deutlich höherer Sentinel-Positivitätsrate.
Zwei Entstehungswege: In Europa und Nordamerika sind ca. 80% Merkelzell-Polyomavirus-positiv (MCPyV). Der Rest trägt eine UV-Signatur mit hoher TMB. Beide sprechen auf Checkpoint-Inhibition an.
Risikofaktoren sind hohes Alter (Median ca. 80 Jahre), männliches Geschlecht, heller Hauttyp und chronische UV-Exposition. Dazu kommt Immunsuppression: Nach Organtransplantation ist das Risiko 15-25fach erhöht, bei CLL 5-15fach.
AEIOU-Regel: Asymptomatic, Expanding rapidly, Immunosuppression, Older than 50, UV-exposed fair skin. In großen Serien erfüllen über 90% der Patienten mindestens drei Kriterien.
Klinisch zeigt sich ein hautfarbener bis rötlich-violetter, glänzender, derber, meist symmetrischer Knoten. Es gibt kein pathognomonisches dermatoskopisches Muster. Eine unklare, nicht pigmentierte, rasch wachsende Läsion beim älteren Patienten sollte immer biopsiert werden.
Histologisch ist das MCC ein blauer Kleinzeller. In der Immunhistochemie ist typischerweise CK20 positiv (perinukleäres „Salt-and-Pepper“-Muster) und TTF-1 negativ.
TNM-Staging: Das T-Stadium richtet sich nach dem horizontalen Durchmesser (T1 ≤ 2 cm, T2 2-5 cm, T3 > 5 cm). T4 bedeutet Infiltration von Faszie, Muskel, Knorpel oder Knochen.
Die Sentinel-Lymphknotenbiopsie wird bei operablen Patienten unabhängig vom T-Stadium empfohlen. Sie ist prognostisch relevant.
Spätestens ab Stadium III gehört eine Schnittbildgebung dazu, bevorzugt PET-CT oder CT. Hirnmetastasen sind eine Rarität. Die meisten Rezidive treten in den ersten zwei Jahren auf.
Patienten mit MCC gehören an einem dermatoonkologischen Zentrum angebunden.
Links & Ressourcen
Merkel Cell Carcinoma Informationen & Überlebensdaten nach Stadium: https://merkelcell.org
Leitlinien: S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (AWMF), EADO, ESMO, NCCN
In Teil 2: Therapie des Merkelzellkarzinoms, von der Chirurgie über die Radiotherapie bis zum Paradigmenwechsel durch die Immuntherapie.
Diese Folge richtet sich an medizinisches Fachpersonal und ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung.
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