Der Pemphigus vulgaris (Teil 1)

Pemphigus Vulgaris - Teil 1


Prof. Klemens Rappersberger - ein ausgewiesener Experte bei
blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut teilt seine
Erfahrungen zum Pemphigus Vulgaris (PV). PV ist eine potentiell
lebensbedrohliche autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die
sofortige Diagnose und Behandlung erfordert.


Wer ist betroffen?


Meist jüngere Erwachsene unter 50 Jahren

Frauen etwas häufiger betroffen

Akuter Beginn aus völliger Gesundheit heraus (Tage bis
Wochen)




Schleimhäute: Schwere, schmerzhafte orale
Läsionen als häufiges Erstsymptom


Haut: Scharf begrenzte, relativ blande
Erosionen (selten intakte Blasen)


Nikolski-Phänomen: Haut lässt sich am
Blasenrand wegschieben



Was passiert? Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 in
Desmosomen führen zum Verlust der Zell-Zell-Adhäsion
(Akantholyse) und intraepithelialer Spaltbildung.


Diagnostik?



Histologie: Suprabasale Spaltbildung,
"Grabstein"-Basalzellen


Direkte Immunfluoreszenz: "Fischernetz"-Muster
von IgG-Ablagerungen




ELISA: Standardverfahren zur
Antikörperbestimmung






Die Folgen?


Flüssigkeits- und Proteinverlust

Elektrolytstörungen


Hauptrisiko: Sekundärinfektionen/Sepsis durch
offene Läsionen






Therapie?



Hochdosis-Steroide und anti-CD20
Antikörper



Immunadsorption bei schweren Fällen

Azathioprin oder Mycophenolat Mofetil als steroidspaarende
Substanzen






Das Wichtigste ganz kompakt:
Notfall: PV ist dermatologischer Notfall mit
potentiell tödlichem VerlaufDiagnostik: Sofortige
Biopsie (Histologie + Immunfluoreszenz) und
SerologieTherapie: Unverzüglicher Beginn mit
Steroiden und anti-CD20 Therapie, supportive
TherapieBetreuung: Dermatologische Spezialisierung
erforderlich