Das bullöse Pemphigoid (Teil 2)

Im zweiten Teil des Auflicht Podcasts zum bullösen Pemphigoid
spreche ich mit Professor Klemens Rappersberger über klinische
Zeichen, diagnostische Methoden sowie neue wissenschaftliche
Erkenntnisse und die Therapie dieser Autoimmunerkrankung der
Haut.


Das Wichtigste in aller Kürze:


Die Blasen sind typischerweise disseminiert und finden sich
gleichmäßig verteilt am Rumpf und an den Extremitäten. Das
Gesicht scheint eher ausgenommen zu sein.

Es können sowohl pralle als auch schlaffe Blasen (die jedoch
erhalten sind) auftreten.

Das Blasendach ist dick, da es die gesamte Epidermis umfasst,
was die Blasen recht stabil macht. Dies deutet klinisch auf einen
tief liegenden Spalt hin.

Patienten leiden fast immer unter starkem Juckreiz. Oft
entsteht die Blasenbildung auf einer entzündlich geröteten oder
urtikariellen Haut.

Die Schleimhäute sind beim klassischen bullösen Pemphigoid
selten betroffen, wobei neuere Beobachtungen einen Befall von bis
zu 10% zeigen.

Seltene Varianten zeigen oft eine diskret oder garnicht
entzündeter Haut (z.B. Epiliggrin-Pemphigoid, B200-Pemphigoid).
Auch stark urtikarielle Varianten sindbekannt (Pemphigoid
gestationis, IgA-Varianten).



 


Eine Biopsie ist entscheidend und sollte sowohl von der Blase
als auch von angrenzender gesunder Haut entnommen werden, um die
Lokalisation der Blasenbildung zu beurteilen.

Histologisch zeigt sich eine subepidermale Spaltbildung mit
einer morphologisch intaktenEpidermis als Blasendach. In der
Dermis finden sich vor allem eosinophile Granulozyten als
dominierende Entzündungszellen. Die Lamina densa kann
mittelsPAS-Färbung am Blasenboden nachgewiesen werden.

Die direkte Immunfluoreszenz (DIF) wird an periläsionaler
nicht in Formalin fixierter Hautdurchgeführt. Sie dient dem
direkten Nachweis von in vivo gebundenen humanen Immunglobulinen
(insbesondere IgG, aber auch IgA und IgE) undKomplementfaktoren
(C3) entlang der dermoepidermalen Junktion. Typischerweisezeigt
sich ein lineares, bandförmiges Fluoreszenzmuster.

Die indirekte Immunfluoreszenz (IIF) dient dem Nachweis von
zirkulierenden Autoantikörpern imSerum. Als Substrat wird häufig
Affenösophagus oder Schweinehaut verwendet.

ELISA, Immunoblotting und Immunpräzipitation sind
biochemische Methoden zum Nachweis spezifischerAutoantikörper,
wie z.B. gegen BP180 und BP230.

Die Salz-Spalthautanalyse kann zur Differenzierung
verschiedener subepidermaler blasenbildenderDermatosen beitragen.



 


In einigen Fällen kann das bullöse Pemphigoid topisch mit
stark wirksamen Kortikosteroiden (Klasse 3) behandelt werden.

Systemische Kortikosteroide werden oft initial eingesetzt, um
die Erkrankung schnell zukontrollieren und die Entzündung zu
reduzieren.

Für die Langzeittherapie werden Immunsuppressiva verwendet,
oft in Kombination mit niedrig dosierten Kortikosteroiden.

Tetrazykline können bei vielen Patienten eine überraschend
gute Wirkung zeigen, möglicherweise durch immunmodulierende
Effekte.

Biologika wie Dupilumab (Anti-IL-4/IL-13) und Omalizumab
(Anti-IgE-Rezeptor) stellen neuere Behandlungsoptionen dar.

Die Plasmapherese oder Immunapherese kann in schweren Fällen
oder bei Kontraindikationen für dieSystemtherapie eine wichtige,
lebensrettende Maßnahme sein.

Nach erfolgreicher Behandlung ist eine engmaschige Kontrolle
erforderlich, gefolgt von einer schrittweisen Reduktion der
Medikamente bis hin zum Auslassversuch.

Rezidive sind möglich.



 


Unbehandelt kann das bullöse Pemphigoid eine potenziell tödliche
Erkrankung sein. Hauptursachen für die Mortalität sind Sepsis
aufgrund der Hautdefekte, Elektrolyt- undProteinverluste.