Das bullöse Pemphigoid (Teil 1)

Beim Auflicht Podcast zu Gast ist Prof. Klemens Rappersberger.
und wir sprechen über das bullöse Pemphigoid. In diesem Ersten
Teil geht es um einen umfassenden Überblick über die
Pathophysiologie und Mechanismen dieser altersassoziierten
blasenbildenden Autoimmunerkrankung.


Die wichtigsten Punkte aus der Zusammenfassung sind:


Bullöses Pemphigoid ist eine immunologische Erkrankung, bei
der Autoantikörper (hauptsächlich IgG, manchmal IgA, selten IgE)
auf Proteine an der Dermal-Epidermalen Junktionszone abzielen

Die Hauptangriffsziele sind BP180 (ein Transmembranprotein)
und BP230 (ein zytoplasmatisches Protein), beides Komponenten der
Hemidesmosomen

Wenn Autoantikörper an diese Antigene binden, aktivieren sie
das Komplementsystem und lösen eine Infiltration von Eosinophilen
und Neutrophilen aus

Die Freisetzung lysosomaler Enzyme führt zur Zerstörung der
Antigene und zur Spaltung der Lamina lucida, was zur
Blasenbildung führt

Während die Zielantigene gut bekannt sind, bleiben die Gründe
für die Entwicklung von Autoantikörpern unklar

Die Erkrankung tritt häufiger bei älteren Menschen auf, was
angesichts der Immunseneszenz etwas paradox erscheint

Varianten des bullösen Pemphigoids können andere Autoantigene
wie Epiligrin (Laminin 332) oder BP200 betreffen

Anders als beim Pemphigus korrelieren die Antikörperspiegel
nicht konsistent mit der Krankheitsaktivität






Im zweiten Teil zum bullösen Pemphigoid geht es um klinische
Aspekte der Erkrankung, Diagnostik und Behandlung.