Wenn falsche Baupläne zu Sehverlust führen – Proteinbiosynthese und Zelltod

In dieser Folge von „Retina View“ sprechen wir mit Dr. Thorsten
Mosler, jetzt Teamleiter in der Arbeitsgruppe von Prof. Ivan
Dikic am Institut für Biochemie II (IBC2) der Goethe-Universität
Frankfurt. Gemeinsam werfen wir einen Blick auf aktuelle
Forschungsergebnisse, die zeigen, wie eine verlangsamte
Bearbeitung von Protein-Bauanleitungen zum Zelltod führen kann –
ein Prozess, der weitreichende Bedeutung für das Verständnis
neurodegenerativer Erkrankungen haben könnte.


Die Studie identifiziert das Protein USP39 als essenziellen
Stabilitätsfaktor des Spleißosoms. Sein Fehlen führt zu
fehlerhaften mRNA-Verarbeitungen und dem Absterben von
Netzhautzellen.


Thorsten Mosler promovierte in der Arbeitsgruppe von Petra Beli
am IMB Mainz, wo er sich intensiv mit der Rolle von R-Loops und
DNA-Schadensreparatur beschäftigte. Heute bringt er seine
Expertise im Bereich der quantitativen Proteomik in Frankfurt ein
– unter anderem bei der Erforschung jener molekularen
Mechanismen, die Zellen in den Tod treiben, wenn ihre
Proteinproduktionsmaschinen ins Stocken geraten.


Was genau passiert, wenn Transkription und Translation aus dem
Takt geraten?


Welche molekularen Warnsysteme schlagen Alarm – und wann ist es
zu spät?


Und was bedeuten diese Erkenntnisse für die Medizin von morgen?


Antworten darauf gibt’s in dieser spannenden Folge – direkt aus
der Welt der molekularen Zellbiologie.


Über das Institut:


Das Institut für Biochemie II (IBC2) ist Teil des Gustav
Embden-Zentrums der Biochemie auf dem Campus Niederrad der
Goethe-Universität Frankfurt. Neben der biochemischen Ausbildung
von Medizinstudierenden steht dort die grundlagenorientierte
biomedizinische Forschung im Fokus – mit Themen wie zellulärer
Signalweiterleitung, Qualitätskontrolle, Autophagie und
Krankheitsmechanismen bei Krebs, neurodegenerativen Erkrankungen
und Infektionen. 


Das IBC2 ist ein zentraler Akteur in nationalen und
internationalen Forschungsverbünden.


Weiterführende Links zum Thema: „Langsame Bearbeitung von
Protein-Bauanleitungen führt zu Zelltod” unter dem
Link https://aktuelles.uni-frankfurt.de/forschung/langsame-bearbeitung-von-protein-bauanleitungen-fuehrt-zu-zelltod/


Zitat Thorsten Mosler:


„Ich finde es wichtig, dass auf der Basis von Grundlagenforschung
neue klinische Perspektiven entstehen. Allerdings gehört meines
Erachtens auch ein realistisches Management der Erwartungshaltung
gehört. Ich hoffe, dass wir mit unserer Publikation einen Beitrag
leisten können um das Interesse an der Behandlung von RP zu
erhöhen und neue Angriffspunkte zu schaffen.“


Bild 1: Portrait Thorsten Mosler


Optional Bild 2: Ein stilisiertes Retina-Bild
(Netzhautquerschnitt), in dem eine einzelne Nervenzelle (z. B.
Photorezeptorzelle) visuell hervorgehoben ist. Daneben eine
künstlerische Visualisierung von „cryptic splicing“ mit
RNA-Strang mit Ribosomen, ein grafischer Übergang von der Zelle
zur Auflösung/Zelltod (Zellkern verblasst oder fragmentiert), um
die Verbindung zum Zelltod herzustellen.