Steven-Johnson Sendromu ve Toksik Epidermal Nekroliz

Merhabalar, bu yazımızda sizlere acil serviste nadir de olsa
karşılaştığımız Steven-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal
nekrolizden (TEN) bahsedeceğim. Ufacık bir patofizyolojiden sonra
SJS ve TEN ayrımından daha sonra da skorlama sistemi, mortalite
oranları ve tedavi yaklaşımından bahsederek konuyu sonlandırağız.
Stevens-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN),
en yaygın olarak ilaçlarla tetiklenen, ateş, yoğun nekroz ve
epidermisin ayrılması ile karakterize şiddetli mukokutanöz advers
reaksiyonlardır. Mukoza zarları, hastaların yüzde 90'ından
fazlasında, genellikle iki veya daha fazla farklı bölgede (oküler,
oral ve genital) etkilenir.1 Yaygın epidermis hasarının nedeni
keratinositlerin apotozisidir. İlaçlar ya da metabolitlerinin,
hapten görevi görerek keratinositlerin yüzeyine bağlanmasının ve
onları antijenik hale getirmesinin olayı başlattığı
düşünülmektedir. İlaca özgül CD8 (+) sitotoksik T hücrelerinin
Fas/FasL ve perforin/granzim B yolağı ile keratinosit apotozisini
tetikleyerek hastalığı başlattığı düşünülür.2 SJS ve TEN, bir
hastalık sürekliliği olarak kabul edilir ve esas olarak, cilt
dekolmanı ile ilgili vücut yüzeyinin yüzdesine dayalı olarak ayırt
edilir: SJS, cilt dekolmanının vücut yüzeyinin yüzde 10'undan az
olduğu, daha az şiddetli durumdur.  SJS Deri Değişiklikleri
TEN, vücut yüzey alanının yüzde 30'undan fazlasının ayrılmasını
içerir. Toksik Epidermal Nekroliz SJS/TEN örtüşmesi, vücut yüzey
alanının yüzde 10 ila 30'u, cilt dekolmanı olan hastaları tanımlar.
SJS/TEN örnekleri3 Şiddet ve Prognozun Hızla Değerlendirilmesi SJS
ve TEN olduğundan şüphelenilen hastalar hastaneye
yatırılmalıdır. SJS veya TEN tanısı konur konmaz, uygun tıbbi
ortamı tanımlamak için hastalığın şiddeti ve prognozu hızla
belirlenmelidir. Bireysel hastaların prognozu, SCORTEN (Score of
toxic epidermal necrolysis) adı verilen prognostik skorlama
sistemi kullanılarak başvuru anında hızla değerlendirilebilir.3
SCORTEN, yedi bağımsız ve kolayca ölçülebilen klinik ve laboratuvar
değişkenine dayanmaktadır ve SJS/TEN için hastaneye yatışın birinci
ve üçüncü günlerinde kullanım için onaylanmıştır. Parametreler
SkorSkor aralığı Mortalite hızı(%)Yaş ≥
4010-13,2Malignite1212,1Tutulan vücut yüzeyi ≥ %101335,3Taşikardi
≥1201458,3BUN >10 mmol/L ( >28 mg/dL)1≥590Serum Glukoz >14
mmol/L (>252 mg/dL) 1Serum Bikarbonat < 20
mmol/L1Skor7Stevens-Johnson Sendromu/Toksik Epidermal Nekroliz için
SCORTEN Skoru11 SCORTEN skoru, aşağıda açıklanacağı gibi, her bir
hastanın tedavisi için hangi klinik ortamın (yoğun tedavi/yanık
ünitesi veya uzman olmayan servis) uygun olduğunu belirlemek için
kullanılabilir.  Yoğun Tedaviye veya Yanık Ünitesine
Sevk  Hastayı yoğun bakım veya yanık ünitesine sevk etme
kararı, cilt tutulumunun kapsamına ve komorbiditelerin varlığına
bağlı olarak vaka bazında verilmelidir. Hızla ilerlemeyen
sınırlı cilt tutulumu olan, ve SCORTEN skoru 0 veya 1 olan
hastalar, bu alanda uzmanlaşmamış servislerde tedavi edilebilir.
Daha şiddetli hastalığı (cilt dekolmanı > vücut yüzey alanının %
30'u) veya SCORTEN skoru ≥2 olan hastalar, varsa yoğun
bakım ünitelerine, yanık ünitelerine veya özel dermatoloji
ünitelerine transfer edilmelidir. Birkaç çalışma, yanık bakım
ünitesine veya yoğun bakım ünitesine hemen nakledilen hastalarda
prognozun daha iyi olduğunu göstermektedir.4 Neden Olan İlaçların
Hemen Kesilmesi İlaçların neden olduğu SJS ve TEN şüphesi olan
hastalar için, kusurlu ajanın erken tanımlanması ve geri çekilmesi
prognozu iyileştirebilir. Kesinlikle İlişkiliİlişkiliŞüpheli
İlişik/Düşük
RiskAllopurinolDiklofenakPantopazolLamotrijinDoksisiklinGlikokortikoidlerSülfametoksazolAmoksisilin/AmpisilinOmeprazolKarbamazepinSiprofloksasinTetrazepamFeniotinLevofloksasinDipiron
(metamizol)NevirapinAmifostinTerbinafinSülfasazalinOkskarbazepinLevetirasetamDiğer
SülfonamidlerRifampin (rifampisin) Oksikam
NSAID’lerFenobarbitalEtorikoksibStevens-Johnson Sendromu/...