Wernicke-Korsakoff Sendromu

Herkese merhaba! Geçtiğimiz günlerde Wernicke ensefalopatisi
düşündüğümüz bir hastaya tiamin vermek isterken, çömezimin 'Abla,
acilci.net'te bu konu yer almıyor, sen yazar mısın?' demesinden
olay buralara kadar geldi. Keyifli okumalar! Wernicke-Korsakoff
sendromu, 19. yüzyılın sonlarında tanımlanmış nöropsikiyatrik bir
tablodur. Carl Wernicke ve Sergei Sergeievich Korsakoff tarafından
tanımlanmıştır ve her biri hastalığın farklı bir aşamasını temsil
eden iki farklı sendromu ifade eder. Wernicke ensefalopatisi, ölüm
ve nörolojik sekelleri önlemek için acil tedavi gerektiren akut bir
sendromdur. Korsakoff sendromu, genellikle Wernicke
ensefalopatisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan kronik nörolojik
durumu ifade eder.​1​ Wernicke-Korsakoff sendromu tiamin (vitamin
B1) eksikliğinin en iyi bilinen nörolojik komplikasyonudur. Uzun
süreli alkol kullanımı gibi kronik malnütrisyon durumlarında
görülebildiği gibi, kanser, açlık grevi, hiperemesis gravidarum ve
bariatrik cerrahi başta olmak üzere gastrointestinal sistem
cerrahisi sonrası gibi durumlarda akut olarak da ortaya
çıkabilir.​2​ Literatür bilgileri vakaların ancak %20’sinin
tanınabildiğini, çoğunun gözden kaçtığını göstermektedir.​3​ Tipik
belirti ve bulgular tanındığı takdirde hastalık erken dönemde
tedavi edilebilir iken, gözden kaçırılırsa Korsakoff Sendromu
gelişebilmekte ve hatta bu durum %20 oranda mortaliteye neden
olabilmektedir. Bütün bu nedenlerden ötürü bu hastalığın yaşlı,
alkol bağımlısı bireylerde görülen nadir bir hastalık olarak
düşünülmemesi gerekmektedir. Wernicke ensefalopatisi tanısında risk
altındaki grubun tanınmasının yanı sıra klinik belirti ve
bulguların ortaya çıkışı en önemli rolü oynar. Ensefalopati, ataksi
ve oftalmopleji hastalığın karakteristik triadı olarak bilinir.
Ancak bu bulguların üçünün bir arada bulunması nadirdir (%17);
bazen üçü de bulunmayabilir (%11). Konfüzyon ve diğer bilinç
değişiklikleri %82 oranda görülen en sık görülen belirti iken,
ataksi %23, okülomotor bozukluklar (nistagmus, bilateral lateral
rektus paralizisi) %29, polinöropati %11 oranında görülür. Tanıda
gecikildiği takdirde üç bulgunun da ortaya çıkması muhtemeldir.
“Islak beriberi” gelişirse kardiyovasküler sistem belirtileri de
görülebilir. Belirtilerin başlangıcından tanı konulmasına kadar
geçen süre bilinç durumundaki bozulma ile doğru orantılıdır.
Hastanın tiamin rezervine göre değişmekle birlikte bu sürenin on
gün ve üzeri olduğu durumlarda, hastalar çoğunlukla derin komaya
girer. Ensefalopati – Ensefalopati, derin oryantasyon bozukluğu,
kayıtsızlık ve dikkatsizlik ile karakterizedir. Bazı hastalar,
etanol kesilmesine bağlı olarak ajite bir deliryum tablosu
sergiler. Depresif bilinç düzeyi ile ilk başvuru nadirdir, ancak
tedavi edilmeyen hastalarda seyir stupor ve komadan ölüme kadar
ilerleyecektir. Okülomotor disfonksiyon – Nistagmus ve lateral
rektus felci, okülomotor, abdusens ve vestibüler çekirdeklerin
lezyonlarını yansıtır. Oküler anormallikler genellikle tek başına
değil, kombinasyon halinde ortaya çıkar. Nistagmus en sık görülen
bulgudur ve tipik olarak her iki tarafa horizontal bakışla
uyarılır. Tek başına rotatuar ve vertikal nistagmus nadirdir.
Ataksik yürüyüş – Ataksi öncelikle duruş ve yürüyüşü içerir ve
muhtemelen polinöropati, serebellar tutulum ve vestibüler
disfonksiyonun bir kombinasyonundan kaynaklanır. Şiddetli olduğunda
yürümek imkansızdır. Daha az etkilenen hastalar geniş tabanlı,
yavaş ve kısa aralıklı adımlarla yürürler. Yürüyüş anormallikleri
bazı hastalarda sadece tandem yürüyüşte anlaşılır. Serebellar
patoloji genellikle anterior ve superior vermis ile sınırlıdır; bu
nedenle, bacaklarda veya kollarda ataksi veya dizartri nadirdir.
Bunlar dışında periferik nöropati yaygındır ve tipik olarak sadece
alt ekstremiteleri içerir. Hastalar, alt ekstremite distallerini
etkileyen kademeli güçsüzlük, parestezi ve ağrıdan şikayet ederler.
Birçok hastada hiçbir nöropati semptomu yoktur,