Bundgaard Sendromu

Tanım Bundgaard ve arkadaşları 2018'de bizi atriyal fibrilasyon, VT
ve ani kardiyak ölüme yatkın hale getiren yeni bir kardiyak aritmi
sendromu olan “Ailesel ST-segment depresyon sendromu” ile
tanıştırmıştır.Birbiriyle ilişkisiz beş aileden alınan EKG’lerin
incelenmesi sonucu, koroner arter hastalığı veya iskemi yokluğunda
tutarlı bir yaygın, içbükey-yukarı ST depresyonu paterni
gösterilmiştir.Brugada sendromu ve Uzun QT sendromu gibi diğer
genetik bozuklukların aksine, bu değişiklikler zamanla sabit
kalmakta, yalnızca egzersizle şiddetlenmektedir.Etkilenen
bireylerde hastalık süreçleri değişmekle birlikte, genellikle
taşiaritmilerin başlangıcına kadar asemptomatik kalmaktadır ve
sıklıkla atriyal fibrilasyonu takiben ani kardiyak ölüme yol açan
VT/VF epizodları meyfana gelmektedir. Ailesel ST-Segment Depresyonu
Sendromu Tanısı En az 7 derivasyonda J noktasından 90 ms sonra
açıklanamayan konkav yukarı dönük ST depresyonlarıaVR
derivasyonunda > 0.1 mV ST elevasyonuEKG bulguları zaman
içerisinde kalıcı hale gelir.Otozomal dominant kalıtım paterni.
Otörler,duruma tanı koymadan önce, iskemi, yapısal kalp hastalığı
ve metabolik anormalliklerin dışlanmasının önemini vurgulayarak
“açıklanamayan” tabiri ile birlikte yukarıdaki tanısal kriterleri
önermişlerdir.Diğer ikincil tanısal özellikler, bazı kişilerde
egzersizle görülen belirginleşme ve ST segmentinin çıkan kısmında
bir çentik varlığı olmuştur. Etkilenen bireylerin sınırlı
gözlemlerine dayanarak, komplikasyonların başlangıcının yaşla
ilişkili görünmediği vurgulanmıştır. Bundgaard Sendromu - NEJM (A)
I, II, aVL, aVF, V2-V6 derivasyonlarında yukarı doğru içbükey ST
segment çökmesi, (B) aVR'de ST segment elevasyonu. (C) Prekordiyal
derivasyonların ST segmentinin çıkan kısmında, en belirgin olanı
V3-V4 derivasyonlarında bir çentik görülmekte. Klinik önemi: Bu
tanıdık gelmiyor mu? “aVR derivasyonunda ST elevasyonu ile birlikte
yaygın ST çökmesi” paterni çoğumuza tanıdık gelecektir. Akut göğüs
ağrısı sunumunda, şiddetli iskemiye neden olan LMCA’da bir
yetmezlik endişesi uyandırır. Bu patern artık akut oklüzyonun bir
göstergesi olarak düşünülmese de, bu NOMI hastalarına tıbbi
tedaviyi takiben acil kateterizasyon yapılmalıdır.Göğüs ağrısı ile
başvuran Ailesel ST-segment Depresyon Sendromlu hastalar,
yanlışlıkla akut iskemik olaydan muzdarip gibi tanı alabilir. Bu
paternin “statik” doğası ile birlikte müteakip olağanüstü
laboratuvar ve anjiyografi bulguları, Ailesel ST-segment Depresyon
Sendromu için endişe uyandırmalı ve aile üyelerinin daha fazla
araştırılmasını ve taranmasını sağlamalıdır.Etkilenen bireylerde
kardiyovasküler bozukluklar için yapılan genetik testler negatif
sonuçlanmış olup, bugüne kadar nedensel bir genetik dizilim henüz
tanımlanmamıştır. Diğer örnekler Örnek 1 Örnek 2 Örnek 3 İlişkili
Kişiler Henning Bundgaard. Kardiyoloji Bölümü, Rigshospitalet,
Kopenhag Üniversite Hastanesi, Danimarka Yazar katkıları Metin :
Robert Buttner ve Mike Cadogan EKG'ler ve açıklamaları : litfl.com
Çeviri : Melis Efeoğlu Destekleyenler Bu ve benzeri sayfalarda yer
alan içerik Lifeinthefastlane.com Global FOAMed
Portalının EKG Kütüphanesi ve A’dan Z’ye EKG
Tanıları kısımlarından çevrilmiştir. Bu vesileyle Acil Tıp
eğitiminin yeni çağı olarak nitelendirirebileceğimiz FOAM
hareketine katkıları ve bu yoldaki şevkleri
için Lifeinthefastlane.com eş-editörleri Dr. Chris
Nickson ve Dr. Mike Cadogan’a teşekkürü bir borç biliriz. This page
is translated as is from the ECG Library and A to Z
by Diagnosis series of Global FOAMed
Portal Lifeinthefastlane.com into Turkish. We would like
to thank Lifeinthefastlane.com Co-editors Dr. Chris
Nickson and Dr. Mike Cadogan for their enthusiasm and contribution
to the new era of Emergency Medicine Education. Viva la FOAM!
Kaynaklar Tarihsel referanslar Bundgaard H, Jøns C, Lodder EM et
al. A Novel Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome with
Widespread ST-Segment Depre...