Median Arkuat Ligament Sendromu (MALS)

Median arkuat ligament sendromu (MALS); çölyak arterin median
arkuat ligaman tarafından basısına bağlı ortaya çıkan kronik,
tekrarlayan karın ağrısı olarak tanımlanır. Literatürde çölyak
eksen sendromu, çölyak arter bası sendromu, Harjola-Marable
sendromu ve Dunbar sendromu olarak da adlandırılır. Klinik
olarak yemeklerden sonra oluşan karın ağrısı, istenmeyen kilo kaybı
ve bazen de karın bölgesinde üfürüm üçlüsü ile kendini gösteren,
nadir görülen bir hastalıktır. Tanıya sıklıkla diğer batın içi
hastalıların dışlanması ile ulaşılır.  Tarihçe Çölyak arter
basısı 1917'lerde Dr. Benjamin Lipshutz tarafından tespit edilmiş,
ancak isimlendirilmesi 1963 yılında Dr. P.T. Harjola​1​ ve 1965
yılında Dr. J. David Dunbar ve Dr. Samuel Marable​2​ tarafından
yapılmıştır. Epidemiyoloji Normal sağlıklı bireylerde de median
arkuat ligament, çölyak arterin önünden geçerek onu bir ölçüde
basıya uğratır. Yapılan otopsi sonuçlarında her üç olgunun birinde
bu bulgu izlenmişken​3,4​, yapılan başka çalışmalarda %10-24'ünde
çölyak arterin basısı tespit edilmiştir. ​5​ Ancak bu kişilerin
sadece %1'inde semptom bildirilmiştir.​5​ Pediyatrik
popülasyonda​6​ da görülebilen MALS, en sık 30-50 yaşları
arasında​7​ ve 4:1 oranında daha çok kadınlarda izlenir.​8​
Özellikle zayıf bireylerde görülme olasılığı yüksektir. ​8​ Anatomi
ve Patofizyoloji Anatomi Medial arkuat ligaman (MAL), diyaframın
altındaki fasyada bulunan, psoas majör kası boyunca uzanan ve
birinci veya ikinci lomber vertebranın yan tarafına medial olarak
bağlanan tendinöz bir arktır.​9​ Bu fibröz ark içinden; aort,
torasik kanal ve azigos ven geçer ve aortik hiatusun ön yüzünü
oluşturur. MAL genellikle çölyak arterin dallanma noktasının
üzerinde aorta ile temas eder. Bununla berber; normal bireylerin
yaklaşık dörtte birinde MAL, çölyak arterinin önünden geçerek
çölyak arterini ve çölyak ganglionları gibi yakındaki yapıları
sıkıştırabilir.​5​ Patofizyoloji Medain arkuat ligament sendromunun
etiyolojisi ve patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır; ancak,
hem iskemik hem de nöropatik mekanizmalarla ilişkili olabileceği
düşünülmektedir. Tipik olarak, çölyak arter abdominal aortadan;
median arkuat ligamanın altında T11 ve L1 arasında dallanır, ancak
lokalizasyonunda değişik varyasyonlar rapor edilmiştir.​10​ Çölyak
arterin daha yüksek bir orijine sahip olmasının veya
median arkuat ligamanın daha aşağı yapışmasının MALS'na
sebep olabileceği düşünülmektedir.  MALS'nda; çölyak arter,
median arkuat ligamanın altında sıkışarak mide, duodenum,
karaciğer ve diğer organlara kan akışını azaltır. Ek olarak
MAL, çölyak arteri çevreleyen sinir demetini sıkıştırarak sinir
lifi tahrişine neden olarak karın ağrısına neden
olur. Çölyak arter sıkışması aynı zamanda sinir fonksiyon
bozukluğuna bağlı olabilen gecikmiş mide boşalmasıyla da
ilişkilendirilebilir.​7,11​ Bu yapısal anomali konjenital, karın
travmasına bağlı edinsel veya karın veya omurga cerrahisine
sekonder olabilir.​12,13​ Bazı bireylerde Ehler-Danlos
sendromu gibi bağ dokusu bozukluklarıyla
ilişkilendirilmiştir.​14​ Yaklaşım Semptomlar Medain arkuat
ligament sendromu olan hastalar, çoğunlukla epigastrik bölgede yer
alan, değişen derecelerde yemek sonrası karın ağrısı bildirirler.
Karın ağrısı en sık görülen semptomdur. Çoğunlukla yemek sonrası
görülse de, egzersiz sonrası​15​ ve bazen istirahat halinde de
görüldüğü bildirilmiştir.​16,17​ Ağrı karakteri değişkenlik
gösterir; aralıklı ya da devamlı olabilir.​2​ Karın ağrısı pozisyon
ile değişebilir; öne doğru eğilerek veya dizleri göğse doğru
çekerek rahatlayabilir.​18,19​ Bazı hastalarda gecikmiş mide
boşalması semptomları vardır.​7,11​ Hastaların %50'sinde
istemsiz kilo kaybı (>20 kilo) bildirilmiştir.​2,17,20​ Karın
ağrısı dışında hastalarda bulantı, kusma ve ishal de rapor
edilmiştir.​15,20​ Fizik Muayene Fizik muayene genellikle
normaldir. Bazı hastalarda kilo kaybı belirgin olabilir ya da
epigastrik hassasiyet mevcut olabilir.