Adrenal Yetmezlik

TANIM Adrenal yetmezlik, adrenal bezlerin hormon üretimindeki
yetersizlikle sonuçlanan klinik durumdur. Adrenal kriz ise, bu
hormonların eksikliğine bağlı olarak akut şekilde gelişen ve erken
teşhis edilip agresif bir şekilde tedavi edilmezse ölümcül
olabilen, acil klinik bir durumdur. Hastaların öyküsünde; sıklıkla
ameliyat, enfeksiyon, yanık, sepsis, travma, metabolik veya
kardiyovasküler olay gibi stresin arttığı tetikleyiciler 
bulunur. Klasik olarak intravenöz sıvılara ve vazopressörlere
dirençli şiddetli hipotansiyon şeklinde prezente olur (Şekil 1).​1​
Bu konuyla ilgili İbrahim Sarbay tarafından yazılmış vaka sunumu ve
Ddxof algoritmasına buradan ulaşabilirsiniz.   PATOFİZYOLOJİ
Anatomi Adrenal bezler retroperitoneal organlardır, böbreklerin
üzerinde yerleşim gösterirler. Adrenal korteks ve adrenal medulla
olarak iki kısımdan oluşur. Adrenal medullada katekolaminler
üretilir. Adrenal kortekste ise mineralokortikoidler (zona
glomerulozada), glukokortikoidler (zona fasikulatada) ve
androjenler (zona retikulozada) üretilir (Şekil 2). Sınıflandırma
Adrenal yetmezlik sorunun kaynaklandığı yere göre sınıflandırılır
(Şekil 3). Primer Adrenal Yetmezlik: Adrenal kortekse özgü
hastalıklardan kaynaklanır. Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin
en yaygın nedeni klasik konjenital adrenal hiperplazidir. Santral
Adrenal Yetmezlik: Adrenokortikotropik hormonun (ACTH) kortizol
üretimini uyarmaması ile karakterizedir. Santral adrenal yetmezlik,
ACTH üretimini bozan hipofiz hastalığından (sekonder adrenal
yetmezlik) veya hipotalamustan kortikotropin salgılatıcı hormon
(CRH) salınımındaki bozukluklardan (tersiyer adrenal yetmezlik)
kaynaklanabilir. En yaygın neden, hipotalamik-hipofiz-adrenal
ekseni baskılayan kronik, yüksek doz glukokortikoid tedavisinin
aniden uygunsuz şekilde kesilmesidir. 2 haftanın üzerinde günlük 5
mg prednizona eş değer steroid kullanımından sonra dozun
azaltılarak kesilmesi gerekir. Aldosteron sıvı ve elektrolit
dengesinden sorumlu esas hormonlardan biridir. Kortikosteroidler
daha çok karbonhidrat, protein ve yağ metabolizmasından sorumludur.
Ayrıca glukokortikoid eksikliği, anjiyotensin I ve norepinefrine
karşı vasküler yanıtın azalmasına, renin substratının sentezinin
azalmasına ve prostasiklin üretiminin artmasına sebep olarak
hipotansiyona katkıda bulunur.​2​ Kortikosteroidlerin temel üretimi
hipotalamohipofizier aks üzerinden CRH ve ACTH hormonlarıyla
düzenlenir. Mineralokortikoidlerin dengesi ise esas olarak
böbreklerdeki reseptörlerle sağlanır ve Renin anjiotensin
aldosteron sistemiyle yönetilir. Dolayısıyla primer adrenal
yetmezlikte hem kortizol hem aldosteron eksikliği görülürken,
santral adrenal yetmezlikte mineralokortikoid aktivitesi korunmuş
olur.    ETİYOLOJİ Primer Adrenal Yetmezlik Otoimmün
adrenalit (Adison hastalığı)İzole veya poliglandüler yetmezlikle
görülebilir, HIV Enfeksiyonu (direkt etkileyebileceği gibi,
dissemine sitomegalovirüs (CMV), tüberküloz, kriptokok,
histoplazmozis, blastomikozis, toxoplazmozis veya pneumcystis
pneumonia enfeksiyonları ile de etkileyeblir) Tüberküloz veya diğer
dissemine enfeksiyonlar Metastatik kanserler (özellikle meme,
akciğer) İnfiltratif hastalıklar (sarkoidoz, hemokramtozis,
amiloidozis) Konjenital (adrenal hipoplazi, adrenolökodistrofi,
ACTH direnci) Bilateral adrenalektomi İlaç toksisitesi (etomidat,
ketokonazol, rifampisin)  Akut Durumlar Adrenal
hemorajiMeningokoksemi ve diğer sepsis durumlarıAntikoagülasyon
(heparin ve warfarin)Antikardiyolipin antikor sendromu Travma
Santral Adrenal Yetmezlik Pitüiter Tümör (Primer veya metastatik)
Pitüiter Cerrahi veya radyasyon Kronik steroid kullanımının ani
kesilmesi İnfiltratif Hastalıklar (Sarkoidoz, eozinofilik granülom,
tüberküloz) Travmatik beyin yaralanması Postpartum pituiter nekroz
(Sheehan sendromu) Boş sella sendromu Akut DurumlarPitüiter
apopleksi (pitüiter tümör içi kanama)Travmatik beyin ...