Die Beteiligung der supraaortalen Arterien bei Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die am häufigsten vorkommende
Form der primären Vaskulitiden und betrifft nahezu ausschließlich
Patienten über 50 Jahre (WEYAND und GORONZY 2003). Trotz ihres
systemischen Charakters sind verschiedene Gefäßregionen in
unterschiedlichem Ausmaß von der RZA betroffen. Am häufigsten ist
das kraniale Befallsmuster (SALVARANI et al. 2008). Klinisch
apparente Komplikationen im Bereich der extrakraniellen großen
Arterien wurden in bis zu 27% der Fälle beobachtet, mit dem
Erscheinungsbild der symptomatischen Armischämie in 10 bis 15% der
Fälle (KLEIN et al. 1975; NUENNINGHOFF et al. 2003). Jedoch besteht
die Vermutung, dass extrakranielle Manifestationen der RZA bislang
in Häufigkeit und Relevanz unterschätzt wurden (TATO und HOFFMANN
2008) Ziel dieser Arbeit war die Evaluation der Beteiligung der
extrakraniellen Anteile der Karotiden und der proximalen
armversorgenden Arterien bei RZA mithilfe der Farbduplexsonographie
(FDS). Dazu wurden 88 konsekutive Patienten (Alter 69,0 + 8,1
Jahre; 72,2% Frauen) mit Erstdiagnose einer RZA zwischen 01/2002
und 06/2009 neben der klinisch-angiologischen und laborchemischen
Diagnostik einer farbduplexsonographischen Untersuchung der
supraaortalen Arterien unterzogen. Eine konzentrische, echoarme
Wandverdickung der entsprechenden Gefäße wurde dabei als
vaskulitistypisch gewertet (SCHMIDT et al. 2008). Patienten mit
extrakranieller Riesenzellarteriitis (G-RZA) und Beteiligung der
supraaortalen Arterien sowie Patienten mit isolierter kranialer
Riesenzellarteriitis (AT) wurden bezüglich klinischer
Charakteristika vergleichend betrachtet, ebenso die klinischen
Besonderheiten verschiedener Altersgruppen des Patientenkollektivs.
Bei 40 Patienten (45,5% des Gesamtkollektivs) konnte eine G-RZA mit
Beteiligung der proximalen Armarterien diagnostiziert werden,
welche nahezu ausschließlich (97,4%; 44,3% des Gesamtkollektivs)
bilateral auftrat und bei 23 Patienten (57,5%; 26,1% des
Gesamtkollektivs) zu Stenosen oder Verschlüssen führte. Am
häufigsten war die A. axillaris (AAX) (85%; 38,6% des
Gesamtkollektivs) involviert, gefolgt von A. subclavia (ASUB)
(57,5%; 26,1% des Gesamtkollektivs). Eine Beteiligung der Karotiden
lag bei 20 Patienten (50%; 22,7% des Gesamtkollektivs) vor, von
denen 19 Patienten (95%; 21,6% des Gesamtkollektivs) auch eine
Beteiligung der Armarterien aufwiesen. Wiederum fanden sich auch in
dieser Gefäßregion bei einem Großteil der Patienten bilaterale
Veränderungen (80%; 18,2% des Gesamtkollektivs), während
Lumenobstruktionen selten waren (15%; 3,4% des Gesamtkollektivs).
Am häufigsten war die A. carotis communis (ACC) beteiligt (80%;
18,2% des Gesamtkollektivs). Durch die Kombination der FDS der
proximalen Armarterien mit den etablierten Diagnosekriterien des
American College of Rheumatology (ACR) für die Diagnose der AT
hätten alle Patienten dieser Serie identifiziert werden können.
Eine zusätzliche duplexsonographische Untersuchung der Karotiden
oder der A. temporalis superficialis (ATS) hätte keinen weiteren
diagnostischen Nutzen erbracht. Durch alleinige Berücksichtigung
der ACR-Kriterien hätten nur 20 Patienten mit G-RZA (48,8%)
diagnostiziert werden können. Patienten mit G-RZA waren im
Durchschnitt signifikant jünger als Patienten mit isolierter AT
(72,3 + 7,5 versus 65,2 + 7,1 Jahre) und zeigten seltener die
klassischen kranialen Symptome (100% versus 53,7%) einschließlich
permanentem Visusverlust (51,1% versus 4,9%). Während eine
Beteiligung der Karotiden immer klinisch stumm ablief, führte die
G-RZA der Armarterien bei 13 Patienten (31,7%) zu einer
symptomatischen Armischämie. Die Zeit bis zur Diagnose war bei
Patienten mit G-RZA signifikant länger (24,2 + 21,5 versus 7,1 +
8,4 Wochen). Bei 84,2% der Patienten älter 70 Jahre führten die
klassischen Symptome einer AT zur Diagnose, verglichen mit nur
44,0% der Patienten jünger 70 Jahre (p < 0,01). Diese wiesen
häufiger konstitutionelle Symptome (66% versus 36,8%, p < 0,05)
und die Symptome einer Polymyalgia rheumatica (PMR) (46% versus
21,1%, p < 0,05) auf. Infolgedessen war die Zeit bis zur
Diagnose bei Patienten < 70 Jahre signifikant länger (18,2 +
20,1 versus 10,3 + 3,1 Wochen, p < 0,05), wohingegen Patienten
> 70 Jahre wesentlich häufiger von permanenten Visusstörungen
(8% versus 57,9%, p < 0,01) betroffen waren. Zusammenfassend
wurde eine Beteiligung der Karotiden und/ oder der Armarterien bei
nahezu jedem zweiten Patienten mit RZA gefunden. Die FDS der leicht
zugänglichen proximalen Armarterien stellt nach den Ergebnissen
dieser Untersuchung in Ergänzung zu den etablierten
Diagnosekriterien der AT eine wertvolle diagnostische Methode in
der Diagnostik der RZA dar und sollte in der klinischen Routine
eingesetzt werden. Insbesondere jüngere Patienten (50-69 Jahre),
die häufiger eine extrakranielle Beteiligung und seltener das
klassische kraniale Befallsmuster aufweisen, können unter Nutzung
dieses Verfahrens identifiziert werden.