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Pulmonale Hypertonie (PH) – erkennen, einordnen, behandeln

Pulmonale Hypertonie (PH) – erkennen, einordnen, behandeln

DocYouUp - Bring dein Wissen aufs nächste Level! vor 4 Tagen

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Worum es geht

Pulmonale Hypertonie (PH) ist ein erhöhter Druck im
Lungenkreislauf und wird oft spät erkannt, weil die Symptome
anfangs unspezifisch sind. Entscheidend ist: Nicht jede PH ist
eine pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) – und genau das bestimmt
die Therapie.

Definition und Hämodynamik

PH liegt vor bei:

• mittlerem pulmonalarteriellem Druck > 20 Millimeter
Quecksilbersäule in Ruhe

Goldstandard der Diagnose:

• Rechtsherzkatheter, nicht Echokardiografie allein

Wichtige Parameter:

• PCWP / pulmonaler Kapillarverschlussdruck

• PVR / pulmonaler Gefäßwiderstand

Präkapillär:

• PCWP höchstens 15 Millimeter Quecksilbersäule

• PVR > 2 Wood-Einheiten

Postkapillär:

• PCWP > 15 Millimeter Quecksilbersäule

Klinisch wichtige Gruppen

1. PAH

• idiopathisch, hereditär, medikamenten- oder toxinassoziiert

• assoziiert z. B. mit systemischer Sklerose, HIV, portaler
Hypertension, angeborenen Herzfehlern

2. PH bei Linksherzerkrankungen

• häufigste Gruppe im Alltag

• z. B. HFpEF, HFrEF, Mitral- oder Aortenklappenvitien

3. PH bei Lungenerkrankungen / Hypoxie

• z. B. COPD, interstitielle Lungenerkrankungen, Emphysem,
Adipositas-Hypoventilation

4. CTEPH

• chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie

• besonders wichtig, weil potenziell operativ behandelbar

5. Multifaktorielle / unklare Formen

• z. B. Sarkoidose, hämatologische Erkrankungen, chronische
Nierenkrankheit

️ Typische Symptome

• Belastungsdyspnoe

• Leistungsminderung, Müdigkeit

• Schwindel, Belastungssynkopen

• später: Ödeme, Halsvenenstauung, Aszites, Stauungsleber

Warnsignal:

• Synkope bei Belastung

🩺 Diagnostik

Wichtige Bausteine:

• Echokardiografie als zentrales Screening

• EKG, NT-proBNP

• Lungenfunktion inklusive DLCO

• 6-Minuten-Gehtest

• Bildgebung je nach Verdacht

Wichtig für die Praxis:

• Echo schätzt die Wahrscheinlichkeit, ersetzt aber nicht den
Rechtsherzkatheter

• Zum Ausschluss einer CTEPH ist die
Ventilations-Perfusions-Szintigrafie besonders wichtig

Pathophysiologie

Erhöhter Widerstand im Lungenkreislauf führt zu:

• erhöhter Nachlast des rechten Ventrikels

• zunächst Hypertrophie, später Dilatation

• im Verlauf Cor pulmonale und Rechtsherzinsuffizienz

Therapieprinzipien

Bei den meisten PH-Formen:

• Behandlung der Grunderkrankung steht im Vordergrund

Allgemeine Maßnahmen:

• optimale Therapie von Herz- oder Lungenerkrankung

• Sauerstoff nur bei relevanter Hypoxämie

• Diuretika bei Rechtsherzinsuffizienz und Volumenüberladung

• Impfprophylaxe, körperliche Aktivität im individuell
tolerierten Bereich

PAH-spezifische Therapie:

• Endothelin-Rezeptor-Antagonisten

• PDE-5-Hemmer

• Riociguat

• Prostazyklinanaloga / Selexipag

Wichtig:

• spezifische PAH-Medikamente nicht routinemäßig bei PH durch
Linksherz- oder Lungenerkrankung

• Calciumkanalblocker nur bei nachgewiesenen
Vasoreagibilitäts-Respondern

CTEPH:

• lebenslange Antikoagulation

• Vorstellung im spezialisierten Zentrum

• pulmonale Endarteriektomie als Therapie der Wahl

• Riociguat bei inoperabler oder persistierender CTEPH

Häufige Fehler

• Dyspnoe bei COPD nur der COPD zuschreiben

• PAH-Therapie ohne Rechtsherzkatheter starten

• V/Q-Szintigrafie bei CTEPH-Verdacht vergessen

• Belastungssynkopen nicht ernst genug nehmen

• Riociguat mit PDE-5-Hemmern oder Nitraten kombinieren

Take-home-Messages

• PH früh mitdenken bei unklarer Belastungsdyspnoe, Schwindel
oder Synkopen

• Häufigste Ursachen: Herz- und Lungenerkrankungen

• Rechtsherzkatheter ist der Goldstandard

• Erst klassifizieren, dann therapieren

• CTEPH nicht übersehen – sie kann potenziell kurativ behandelbar
sein