Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Braucht es Cyclophosphamid wirklich?

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, kurz EGPA, ist eine
seltene, aber schwere Systemerkrankung. Sie betrifft vor allem
kleine Gefäße. Typisch sind Asthma, eine ausgeprägte Eosinophilie
und eine Vaskulitis mit Organbeteiligung. EGPA gehört zu den
ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Therapeutisch bilden
Glukokortikoide seit Jahrzehnten die Basis. Bei Patienten mit
ungünstigen Prognosefaktoren senkt die zusätzliche Gabe von
Cyclophosphamid nachweislich das Rückfallrisiko. Diese
Prognosefaktoren erfassen Ärzte mit dem Five Factor Score von 1996.
Ein Score von null bedeutet, dass keine schlechten Prognosefaktoren
vorliegen. Für genau die Patientengruppe ohne ungünstige
Prognosefaktoren fehlen bisher belastbare Daten. Trotzdem empfehlen
europäische Leitlinien Cyclophosphamid auch dann, wenn schwere
Organmanifestationen vorliegen, unabhängig vom Five Factor Score.
Die Evidenz dafür bleibt begrenzt. Internationale Forscher
verglichen die Wirksamkeit von Glukokortikoid- und
Cyclophosphamid-Kombinationstherapien bei der Behandlung von EGPA
bei Patienten ohne ungünstige Prognosefaktoren. Sie kamen zu dem
Ergebnis, dass die Zugabe von Cyclophosphamid zu Glukokortikoiden
das Rückfallrisiko bei EGPA-Patienten ohne ungünstige
Prognosefaktoren nicht senkt. Link zur Studie (PubMed):
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40411755/ Sorin B et al.
Glucocorticoids vs glucocorticoids plus cyclophosphamide in
eosinophilic granulomatosis with polyangiitis without
poor-prognosis factors: a target trial emulation study.
Rheumatology 2025; 64:5238-5244 Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen
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