Merkelzellkarzinom Teil 1: Pathogenese, Klinik &
Staging
Selten, aggressiv und therapeutisch im Umbruch: Im ersten Teil
unserer zweiteiligen Serie zum Merkelzellkarzinom (MCC) spreche
ich mit Prof. Peter Kölblinger, Leiter der Dermatoonkologie am
Universitätsklinikum Salzburg. Themen sind die Pathophysiologie,
die klinische Erkennung, die Histopathologie und ein konsequentes
Staging.
Take-home Messages
Inzidenz ca. 0,4-0,5/100.000/Jahr, in Österreich etwa 80-100
Fälle pro Jahr. Das ist rund 50-mal seltener als das Melanom,
aber mit deutlich höherer Sentinel-Positivitätsrate.
Zwei Entstehungswege: In Europa und Nordamerika sind ca. 80%
Merkelzell-Polyomavirus-positiv (MCPyV). Der Rest trägt eine
UV-Signatur mit hoher TMB. Beide sprechen auf
Checkpoint-Inhibition an.
Risikofaktoren sind hohes Alter (Median ca. 80 Jahre),
männliches Geschlecht, heller Hauttyp und chronische
UV-Exposition. Dazu kommt Immunsuppression: Nach
Organtransplantation ist das Risiko 15-25fach erhöht, bei CLL
5-15fach.
AEIOU-Regel: Asymptomatic, Expanding rapidly,
Immunosuppression, Older than 50, UV-exposed fair skin. In großen
Serien erfüllen über 90% der Patienten mindestens drei Kriterien.
Klinisch zeigt sich ein hautfarbener bis rötlich-violetter,
glänzender, derber, meist symmetrischer Knoten. Es gibt kein
pathognomonisches dermatoskopisches Muster. Eine unklare, nicht
pigmentierte, rasch wachsende Läsion beim älteren Patienten
sollte immer biopsiert werden.
Histologisch ist das MCC ein blauer Kleinzeller. In der
Immunhistochemie ist typischerweise CK20 positiv (perinukleäres
„Salt-and-Pepper“-Muster) und TTF-1 negativ.
TNM-Staging: Das T-Stadium richtet sich nach dem horizontalen
Durchmesser (T1 ≤ 2 cm, T2 2-5 cm, T3 > 5 cm). T4 bedeutet
Infiltration von Faszie, Muskel, Knorpel oder Knochen.
Die Sentinel-Lymphknotenbiopsie wird bei operablen Patienten
unabhängig vom T-Stadium empfohlen. Sie ist prognostisch
relevant.
Spätestens ab Stadium III gehört eine Schnittbildgebung dazu,
bevorzugt PET-CT oder CT. Hirnmetastasen sind eine Rarität. Die
meisten Rezidive treten in den ersten zwei Jahren auf.
Patienten mit MCC gehören an einem dermatoonkologischen
Zentrum angebunden.
Links & Ressourcen
Merkel Cell Carcinoma Informationen & Überlebensdaten
nach Stadium: https://merkelcell.org
Leitlinien: S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (AWMF), EADO,
ESMO, NCCN
In Teil 2: Therapie des Merkelzellkarzinoms, von
der Chirurgie über die Radiotherapie bis zum Paradigmenwechsel
durch die Immuntherapie.
Diese Folge richtet sich an medizinisches Fachpersonal und
ersetzt keine individuelle ärztliche Beratung.
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