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  3. Hämatologie Shortcasts Podcast
  4. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Hören Sie Dr. Schabath im Gespräch mit Dr. Axel Nogai und Prof.
Dr. Jörg Schubert zum Thema  Paroxysmale nächtliche
Hämoglobinurie (PNH).

PNH als Differentialdiagnose

Zu wenig getestet: Coombstest, Retikulozyten

Kasuistiken

Fatigue

Bissel PNH hat jeder…

Aplastische Anämie und PNH

Welche Patienten sollten behandelt werden?

Terminale Komplementinhibitoren (C5) sorgen für eine normale
Lebenserwartung (Ravulizumab, Eculizumab)

Infektionserkrankungen und PNH

Durchbruchhämolysen unter Komplementinhibition

Wann oder warum reicht C5-Inhibition nicht immer aus?

 C3d Beladung als diagnostisches Tool

Weitere Komplementinhibitoren:

C3 

Faktor B und D-Hemmung (Iptacopan, Danicopan)

Einige interessante ASH 2023 Beiträge zur PNH 

 

571 Factor B Inhibition with Oral Iptacopan
Monotherapy Demonstrates Sustained Long-Term Efficacy and Safety
in Anti-C5-Treated Patients (pts) with Paroxysmal Nocturnal
Hemoglobinuria (PNH) and Persistent Anemia: Final 48-Week Results
from the Multicenter, 

Antonio M Risitano 

  

576 Danicopan As Add-on Therapy to Ravulizumab
or Eculizumab Versus Placebo in Patients with Paroxysmal
Nocturnal Hemoglobinuria and Clinically Significant Extravascular
Hemolysis: Phase 3 Long-Term Data 

Austin Kulasekararaj 

 

573 OMS906, a Novel Alternative Pathway MASP-3
Inhibitor, Normalizes Hemoglobin Levels and Increases Clone Size
in Treatment-Naïve PNH Patients 

Oksana Karnabeda, MD 

 

572 KP104, a Bifunctional C5 Antibody/Factor H
Fusion Protein, Effectively Controls Both Intravascular and
Extravascular Hemolysis: Interim Results from a Phase 2 Study In
Complement Inhibitor-Naïve PNH Patients  

Fengkui Zhang 

 

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„Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)“

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