Gastrointestinale Stromatumore

Gastrointestinale Stromatumore (GIST) sind mit einer Inzidenz von
etwa 0,3 bis 2 Fällen pro 100000 insgesamt seltene Tumore. Dennoch
stellen sie unter den Weichteilge-webstumoren des Verdauungstraktes
mit 1-3% aller Malignome die häufigste Fraktion dar. Sie sind
verwandt mit den Cajal-Zellen, die als GI-Schrittmacherzellen
angesehen werden. GIST entstehen durch Mutationen im c-kit
Protoonkogen, welches für eine mit CD 117 positiv anfärbbare
Tyrosinkinase Typ III kodiert. Die daraus resultierende,
unkontrollierte Aktivierung durch Phosphorylierung von
Wachstumssignalen führt zum Tumorwachstum. Die Tumore werden anhand
ihres Aggressivitätsrisikos, ermittelt aus Größe und Mitosera-te,
in sehr niedrige, niedrige, intermediäre und hohe
Malignitätsrisikoklassen eingeteilt. Wir betrachteten retrospektiv
ein Patientengut von 45 Patienten aus den Jahren 1991 bis Ende
2003. 30 (66,7%) davon waren primäre GIST und 15 (33,3%),
hauptsäch-lich Leiomyosarkome, wurden durch Klinik, Tumorpathologie
und Färbeverhalten (CD 117 positiv) zu GIST re-klassifiziert. In
diesem Patientengut lag ein ausgeglichenes Ver-hältnis unter den
Geschlechtern vor bei einem mittleren Erkrankungsalter von 60,4
Jahren. Allgemeine, unspezifische klinische Symptome, unspezifische
Laborwerte und Tumor-marker sowie die Seltenheit des Tumors
erschwerten insgesamt die Diagnosestellung. Die weitaus häufigste
Tumorlokalisation war bei uns der Magen (62,2%), gefolgt von
multiplen Infiltrationen (17,8%) und dem Dünndarm (9%).
Entsprechend waren die häufigsten Eingriffe Magenteilresektionen
(48,9%) und Gastrektomien (8,9%). Daran schlossen sich in 17,8% der
Fälle en-bloc Resektionen des Tumors und Dünndarmteilre-sektionen
(6,7%) an. Dabei wurden 73,3% der Patienten mit kurativer Absicht
und 17,8% mit palliativer Zielsetzung operiert. Eine R0-Resektion
konnte bei 66,7% erzielt werden. In 11,1% der Fälle wurde jeweils
ein R1- oder R2-Status erreicht. Überwiegend wurden von uns Tumore
mit hohem Aggressivitätsrisiko (62,2%) gesehen. Bei einer
5-Jahresüberlebensrate von insgesamt 61,6% sahen wir als
signifikantesten Prognoseparame-ter den Residualstatus mit einer
5-Jahresüberlebensrate von 85% bei R0-Status gegenüber 30,5% bei
R1/R2-Status (p=0,002). Ein signifikanter Prognoseunterschied in
Abhängigkeit von der Tumoraggressivität konnte von uns nicht
bestätigt werden. Dennoch nehmen auch wir diesen, in anderen
Studien häufig gesehenen und hoch signifikanten Unterschied an.